Синдром портальной гипертензии у детей

Определение

Портальная гипертензия (ПГ) — синдром стойкого повышения давления в бассейне воротной вены (условно — портомезентериальное давление выше 10 мм рт. ст.; клинически значимая — градиент давления в печёночных венах ≥10 мм рт. ст., когда появляются варикозы и асцит). У детей давление измеряют редко, ориентируются на клинику: спленомегалию с гиперспленизмом, варикоз, асцит. Самое опасное проявление — кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка.

Эпидемиология

У детей ПГ в основном внепечёночная, у взрослых — внутрипечёночная (цирроз). По российскому учебнику внепечёночная форма — основная причина кровотечений из варикозных вен у детей (до 88 %), внутрипечёночная — 20–25 %.
Внепечёночная обструкция воротной вены (EHPVO) — 40–70 % причин ПГ у детей.
Билиарная атрезия — ведущая причина цирротической ПГ и главное показание к трансплантации печени у детей.
Варикоз у детей с ПГ — 70–90 %, кровотечение — у 17–42 %. Кровотечение — первое проявление у 70–90 % при EHPVO; у 80 % — до 6 лет.

Этиология и патогенез

Принцип гемодинамики: давление = поток × сопротивление; пусковой механизм — повышение сопротивления, поддерживающий — рост притока (гипердинамическое кровообращение).

Уровень блока	Причины у детей
Предпечёночный (внепечёночный)	тромбоз воротной, селезёночной, брыжеечной вены: катетеризация пупочной вены, омфалит, пупочный сепсис, обезвоживание, тромбофилии, порок развития; у части — идиопатический
Внутрипечёночный пресинусоидальный	врождённый фиброз печени (мутации PKHD1, нередко с поликистозом почек), портосинусоидальная сосудистая болезнь
Внутрипечёночный синусоидальный	цирроз: билиарная атрезия, дефицит α₁-антитрипсина, аутоиммунный гепатит, постнекротический цирроз, болезнь Вильсона, муковисцидоз
Постсинусоидальный	синдром синусоидальной обструкции
Надпечёночный	синдром Бадда–Киари (редок у детей), правожелудочковая недостаточность

EHPVO: тромбоз создаёт механический блок; в воротах печени формируется портальная кавернома (кавернозная трансформация воротной вены), которой недостаточно для портальной перфузии.
Цирроз: структурный компонент сопротивления (фиброз, узлы регенерации; около 70 %) и динамический (эндотелиальная дисфункция; около 30 %).
Варикоз формируется при градиенте выше 10 мм рт. ст.; риск разрыва зависит от давления, размера вены и толщины стенки.
Портокавальные анастомозы: пищеводно-желудочная зона (основная, главный источник кровотечения), аноректальная (кровотечения у детей практически не бывает), передняя брюшная стенка («голова медузы»), забрюшинные шунты.
Асцит у детей встречается реже, чем у взрослых; при внепечёночной форме чаще после кровотечения.
Развитие воротной вены: из желточных вен; венозный проток облитерируется в первые дни после рождения — поэтому неправильно стоящий пупочный катетер может вызвать тромбоз.

Классификация

По уровню блока: внепечёночная, внутрипечёночная (паренхиматозная), надпечёночная.
По степени варикоза (ESGE): G1 — малый (прямые стволы, спадаются при инсуффляции); G2 — средний (извилистые, <1/3 просвета, не спадаются); G3 — крупный (>1/3 просвета). Варикоз высокого риска: G3, G2 с красными знаками, желудочные варикозы.

Клиническая картина

Спленомегалия — самый частый и нередко первый признак (до 98 %); гиперспленизм (панцитопения, прежде всего тромбоцитопения).
Кровотечение: обильная рвота «кофейной гущей», мелена, может быть профузным; кровотечения из вен прямой кишки у детей практически не бывает.
При внепечёночной форме рано: увеличение живота, необъяснимая диарея, лихорадка неясной природы, кровоизлияния на ногах. Функция печени при EHPVO сохранена; при циррозе — желтуха, гипоальбуминемия, коагулопатия, асцит, «голова медузы».
Осложнения: печёночная энцефалопатия, гепатопульмональный синдром, портопульмональная гипертензия, задержка роста, портальная холангиопатия.

Диагностика

УЗИ органов брюшной полости и допплерография висцеральных вен (первая линия): при внепечёночной форме — кавернозная («сотовидная») трансформация воротной вены при нормальной структуре печени; при паренхиматозной — уплотнённая печень, проходимая воротная вена; при надпечёночной — непроходимость печёночных вен или нижней полой вены.
ФЭГДС — основной метод: варикоз пищевода и кардии, гипертензионная гастропатия, красные знаки.
Лаборатория: тромбоцитопения (<150·10⁹/л при спленомегалии), панцитопения, коагулограмма, альбумин, билирубин, ферменты.
Ангиография, КТ- или МР-ангиография — тактика и планирование операции; ретроградная печёночная венография — лучший способ показать проходимую ветвь воротной вены перед шунтом Рекса. Эластография селезёнки, биопсия печени (при коагулопатии трансъюгулярная) — для этиологии.
Дифференциальный диагноз: прежде всего отличить EHPVO от цирроза и врождённого фиброза: при EHPVO синтетическая функция печени сохранена, печень не изменена, радикальное лечение — шунт Рекса; при циррозе функция снижена, радикально — трансплантация.

Лечение

Тактика при портальной гипертензии у ребёнка

Кровотечение — голод, зонд, доступ, объём при шоке (цель гемоглобина 7–8 г/дл, не нагнетать давление).
Октреотид — 1–2 мкг/кг/ч до эндоскопии.
Эндоскопический гемостаз — лигирование (масса более 10 кг), склеротерапия у более мелких.
Профузное кровотечение — зонд Блэкмора как мост к операции.
После остановки — определить форму ПГ, оценить функцию печени.
Внепечёночная, проходимая левая ветвь воротной вены — мезоренсовый шунт (Рекса); нет — портосистемный шунт.
Цирроз — эндоскопия, TIPS как мост, трансплантация печени.
Гиперспленизм — эмболизация селезёнки, не изолированная спленэктомия.

Консервативно при остром кровотечении: голод, постельный режим, седация, зонд; гемостатики (этамзилат, менадион, апротинин) и антисекреторные средства (омепразол, пирензепин); инфузия 50 % от суточной потребности, рестриктивное переливание; октреотид; цефтриаксон при циррозе. β-блокаторы у детей не рекомендуются — минимальная эффективность, до 41 % прекращают из-за побочных эффектов.
Эндоскопическое лигирование — метод выбора (эрадикация варикозов за меньшее число сеансов, рецидивов 4 % против 25 % при склеротерапии); склеротерапия — при невозможности лигирования; повторные сеансы с интервалом 2–4 недели. Как монотерапия для профилактики кровотечений эндоскопия не оправдана (рецидив до 30 %).
Зонд Блэкмора — только для профузного неконтролируемого кровотечения, требует ИВЛ.
Хирургическое лечение показано при повторных кровотечениях, не контролируемых эндоскопически и медикаментозно; при внепечёночной форме с хорошей функцией печени — после первого кровотечения.
- Мезоренсовый шунт (Meso-Rex) — восстанавливает гепатопетальный кровоток: сосудистый трансплантат (левая внутренняя яремная вена) между верхней брыжеечной веной и левой ветвью воротной вены в ямке Рекса. Нужна проходимая левая ветвь (в России 30–35 %); катетеризация пупочной вены в анамнезе — противопоказание; при циррозе не применяют. Технически: поперечная лапаротомия, открыть ямку Рекса, выделить верхнюю брыжеечную вену ниже поджелудочной железы, провести трансплантат через окно в брыжейке поперечной ободочной кишки ретрогастрально, два анастомоза «конец в бок» (6/0–7/0). Проходимость около 87 %; улучшаются тромбоциты, размер селезёнки, рост, меньше энцефалопатии.
- Портосистемные шунты: мезокавальный H-шунт (вставка яремной вены), спленоренальный «бок в бок», дистальный спленоренальный по Уоррену, кавамезентериальный; риск рецидива кровотечения не более 10 %, недостаток — энцефалопатия, поэтому при циррозе нецелесообразны.
- Деваскуляризация (Сугиура, Хассаб): при внутрипечёночной форме, когда шунтирование невозможно; рецидив кровотечения около 20 %.
- Спленэктомия изолированно не рекомендуется (не устраняет варикоз, лишает вены для шунта, риск сепсиса); при гиперспленизме предпочтительна эмболизация селезёнки.
- TIPS — мост к трансплантации или при неуправляемом кровотечении.
- Трансплантация печени — единственный метод при терминальной внутрипечёночной форме (билиарная атрезия).

Диспансерное наблюдение

Длительное наблюдение детского хирурга и гепатолога; плановая ФЭГДС после лигирования каждые 1–3 года, допплер сосудов (проходимость шунта), анализы крови, функция печени, рост, вакцинация.

Профилактика

Правильное положение пупочного катетера, профилактика пупочного сепсиса и омфалита, УЗИ при спленомегалии у детей группы риска, обучение родителей признакам кровотечения.

Запомнить

У детей ПГ чаще внепечёночная (тромбоз воротной вены, кавернома), функция печени сохранена.
Первое проявление — кровотечение из варикоза; кровотечения из прямой кишки практически нет.
Радикальная операция при EHPVO — мезоренсовый шунт; при циррозе — трансплантация.
При кровотечении — ограничение инфузии, октреотид, лигирование.