Пороки развития лёгких. Эмбриогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение

Общие положения

Пороки развития лёгких возникают при нарушении закладки и роста дыхательного зачатка на ранних сроках эмбриогенеза (4–7 недель); ведущие группы: агенезия и аплазия, гипоплазия, бронхогенные кисты, секвестры, кистозно-аденоматозная мальформация (CPAM), врождённая долевая эмфизема (отдельный вопрос). Для всех порок часто сочетается с другими аномалиями (сердца, трахеи и пищевода, мочеполовой системы, позвоночника).

Агенезия и аплазия лёгкого

Агенезия — полное отсутствие лёгкого, главного бронха и лёгочных сосудов; аплазия — отсутствует лёгкое, но есть рудиментарный слепо заканчивающийся главный бронх. Частота 1 на 10 000–15 000; чаще слева; 50–70 % имеют сопутствующие пороки.
Эмбриология: нарушение развития трахеобронхиальной почки между 24–28 сутками (4–5 неделя).
Клиника: дыхательная недостаточность, тахипноэ, втяжения, цианоз, рецидивирующие инфекции оставшегося лёгкого, смещение средостения, асимметрия и «скафоидная» форма грудной клетки; при правосторонней форме течение тяжелее.
Диагностика: рентгенография (смещение средостения, отсутствие воздушности), КТ высокого разрешения — золотой стандарт (отсутствие или рудиментарный бронх, отсутствие лёгочной артерии), бронхоскопия, ЭхоКГ (обязательна), МРТ.
Лечение: консервативное (кислород, бронходилататоры, муколитики, профилактика инфекций, вакцинация, наблюдение); хирургическое — при компрессии трахеи или бронхов смещённым средостением, рефрактерных инфекциях, коррекции сопутствующих пороков; «заменить» лёгкое хирургически невозможно.

Гипоплазия лёгкого

Недостаточное развитие бронхиального дерева, сосудов и альвеол. Первичная (нарушение ветвления дыхательной трубки, 4–12 неделя) и вторичная (самая частая): врождённая диафрагмальная грыжа, олиго- и анигидрамнион (почечная агенезия), торакальные массы, сдавление трахеи. Ключевой фактор патогенеза — дефицит механического растяжения лёгкого внутриутробно. Классификация: I степень (сегмент или доля), II (лобарная), III (тотальная), билатеральная (наиболее тяжёлая, высокая неонатальная летальность).

Клиника: тяжёлые формы — дыхательная недостаточность с рождения, тахипноэ, цианоз, персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых, ИВЛ; односторонняя — хронический кашель, инфекции, одышка при нагрузке, смещение средостения.
Диагностика: рентгенография, КТ высокого разрешения, МРТ, ЭхоКГ (лёгочная гипертензия), бронхоскопия, пренатальные УЗИ и МРТ плода.
Лечение: неотложная помощь новорождённым (ИВЛ, оксид азота, сурфактант, при диафрагмальной грыже ЭКМО); профилактика и лечение инфекций, постуральный дренаж, вакцинация, контроль лёгочной гипертензии; операции — при диафрагмальной грыже, секвестре, кистозных образованиях, тяжёлых бронхоэктазах. Односторонняя форма — прогноз хороший (компенсаторная гипертрофия здорового лёгкого).

Бронхогенные кисты

Врождённые кисты, выстланные бронхиальным эпителием; наиболее частые кисты средостения; результат нарушения дифференцирования первичной кишки (4–7 неделя), располагаются между трахеей и пищеводом, тонкостенные, содержат вязкую жидкость, в стенке гладкие мышцы и иногда хрящ. 50–70 % — в среднем средостении, реже внутрилёгочные. Частота 1 на 40 000–50 000.

Клиника: бессимптомны или проявляются компрессией (новорождённые: дыхательная недостаточность, стридор, цианоз; малыши: кашель, свистящее дыхание, повторные пневмонии одной локализации; школьники: боль в груди, дисфагия, инфицирование, абсцесс, разрыв с пневмотораксом).
Диагностика: рентгенография (округлая тень, возможна горизонталь жидкости), КТ — метод выбора (локализация, плотность, связь с бронхом, компрессия), трахеоскопия.
Лечение: радикальное хирургическое удаление даже при бессимптомном течении (риск компрессии и инфицирования); оптимальный возраст — первые месяцы жизни при неонатальном выявлении; торакоскопически (2–3 троакара, мобилизация, полное удаление, гемостаз, дренирование); торакотомия — при больших и воспалённых кистах; при интрапульмональной локализации — сегментэктомия или лобэктомия.

Секвестры лёгкого

Участок неполноценной лёгочной ткани с артериальным кровоснабжением из системной артерии (аорта, её ветви) и без нормального сообщения с трахеобронхиальным деревом. Нарушение эмбриогенеза на сроке 4–7 недель (аномальное отшнурование части дорсальной примордии лёгкого). Частота 0,15–6,4 % аномалий лёгких.

Интралобарный (75–85 %): внутри доли без собственной плевры, венозный отток чаще в лёгочные вены; диагностируется в детском возрасте; рецидивирующие пневмонии одной зоны (чаще нижняя доля), хронический влажный кашель, абсцессы, гемоптизы.
Экстралобарный: собственная висцеральная плевра, венозный отток в системные вены; чаще в неонатальном периоде; сочетается с диафрагмальной грыжей, пороками сердца; у новорождённых дистресс; возможны водянка плода и плевральный выпот.
Диагностика: УЗИ с допплером (системная артерия от аорты), МСКТ-ангиография — золотой стандарт, МРТ. Дифференциальный диагноз: CPAM (особенно тип 2), врождённая долевая эмфизема, бронхогенная киста, пневмония и абсцесс, диафрагмальная грыжа.
Лечение: единственный радикальный метод — хирургическое удаление; при бессимптомных формах оптимально в 3–6 месяцев. Торакоскопическая резекция (VATS) — золотой стандарт (2–3 порта; сначала идентификация и лигирование системной артерии — её стенка хрупка, риск массивного кровотечения; сегментэктомия или лобэктомия при интралобарном; удаление блоком при экстралобарном). Открытая резекция — при тяжёлых инфекциях, больших секвестрах, сложной анатомии. Эмболизация питающей артерии — лишь временная мера («мост», высокий риск реваскуляризации).

Кистозно-аденоматозная мальформация лёгких (CPAM)

Аномальное разрастание терминальных бронхиол с формированием кист и отсутствием нормальной альвеолярной структуры; ткань не участвует в газообмене. Частота 1 : 20 000–30 000; в 70–80 % выявляется пренатально. Этиология: нарушение развития передней кишки и бронхиального дерева (5–7 неделя), дисбаланс сигналов FGF, TGF-β, SHH.

Классификация Стокера: тип 0 — крайне редкий, летальный; тип 1 — крупные кисты (2–10 см), наиболее частый, хороший прогноз; тип 2 — множественные мелкие кисты (<2 см), часто с другими пороками; тип 3 — микрокистозный, выглядит как солидная масса, смещение средостения; тип 4 — крупные периферические кисты, риск плевропульмональной бластомы.
Клиника: пренатально — масса в груди, возможна водянка плода; после рождения — бессимптомное течение или дыхательная недостаточность, повторные пневмонии, гиперинфляция доли, редко пневмоторакс.
Диагностика: пренатальное УЗИ (CPAM-volume ratio — риск гидропса), МРТ плода; постнатально рентгенография, КТ высокого разрешения (основной метод), МРТ.
Лечение: хирургическое удаление предпочтительно даже при бессимптомных формах (риск инфекции, разрыва, малигнизации); оптимально в 3–6 месяцев; торакоскопическая лобэктомия — золотой стандарт (удалить всю поражённую ткань); при больших или воспалённых — открытая лобэктомия. Фетальная терапия: торако-амниотическое шунтирование при больших макрокистах, стероиды матери при микрокистозных формах. Оставшиеся доли компенсаторно увеличиваются, функция лёгких в целом нормальная.

Запомнить

Диагностика пороков лёгких: рентген → КТ высокого разрешения (с ангиографией при секвестре), ЭхоКГ.
Секвестр — системная артерия; CPAM, бронхогенные кисты и секвестры удаляют даже бессимптомные (3–6 месяцев).
Агенезия, аплазия и гипоплазия лечатся консервативно; хирургия — при осложнениях и сопутствующих пороках.