Врождённая мышечная кривошея. Эмбриогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, реабилитация

Определение и эпидемиология

Врождённая мышечная кривошея (ВМК) — деформация шеи у младенца, вызванная односторонним укорочением и фиброзом грудино-ключично-сосцевидной мышцы (ГКСМ): голова наклонена в сторону пораженной мышцы, подбородок повёрнут в противоположную. Форма с веретеновидным уплотнением — фиброматоз шеи. Третья по частоте врождённая скелетно-мышечная патология (после дисплазии тазобедренного сустава и косолапости); 0,3–2 % новорождённых; чаще у мальчиков и справа. Факторы риска: тазовое предлежание, трудные и инструментальные роды, первые роды, крупная масса.

Эмбриология и анатомия

ГКСМ имеет две головки — грудинную (от рукоятки грудины) и ключичную (от медиальной трети ключицы), прикрепляется к сосцевидному отростку; иннервируется добавочным нервом (XI), кровоснабжается верхней щитовидной и затылочной артериями (грудинная головка — отдельно, поэтому более склонна к ишемии); заключена в фасциальный футляр, позади ножек лежит сосудисто-нервный пучок шеи. Односторонний контрактурный процесс сближает точки прикрепления — отсюда типичная поза.

Этиология и патогенез

Причина неясна, вероятно многофакторная: внутриутробное стеснение плода (тазовое предлежание), перинатальная травма (оспаривается), компартмент-синдром футляра ГКСМ, ишемия и венозная обструкция, первичное нарушение развития мышцы. В поражённой мышце — избыточный эндо- и перимизиальный фиброз, атрофия волокон; фиброз растёт с возрастом нелеченого ребёнка (основа принципа раннего лечения). Естественное течение «опухоли»: к концу 2-й — началу 3-й недели появляется веретеновидное плотное подвижное безболезненное утолщение в средней или нижней трети мышцы; максимум к 5–6-й неделе, затем регрессирует (к 4–8-му месяцу), оставляя фиброзный тяж с укорочением.

Классификация

Клиническая: постуральная (поза без уплотнения и укорочения, ~11 %), мышечная (укорочение и уплотнение, ограничение ротации, ~34 %), опухолевидная — фиброматоз шеи (~55 %).
Отечественная патогенетическая (Зацепин): миогенная (врождённая — ГКСМ и трапециевидная; приобретённая — миозит, опухоль); артрогенная и остеогенная (болезнь Клиппеля–Фейля, клиновидные позвонки, шейные рёбра; приобретённые — синдром Гризеля, вывихи, переломы, остеомиелит, туберкулёз); нейрогенная; дермо-десмогенная (крыловидная шея — синдром Шерешевского–Тернера, рубцы); вторичная компенсаторная (заболевания глаз и внутреннего уха).
Тяжесть по возрасту начала и дефициту пассивной ротации (лёгкая <15°, умеренная 15–30°, тяжёлая >30° или уплотнение).

Клиническая картина

Наклон головы к больной стороне и поворот подбородка в противоположную; ограничение пассивной и активной ротации и латерофлексии; веретеновидное уплотнение ГКСМ у 28–47 %; безболезненна.
Вторичные изменения без лечения: гемигипоплазия лица на стороне поражения, плагиоцефалия, высокое стояние надплечья и лопатки, C-образный сколиоз шейно-грудного отдела. Нелеченая — необратима примерно к 12 годам.
Красные флаги несмышечной причины: боль, лихорадка, острое начало, фиксированная поза, неврологические нарушения, чередование сторон, начало после неонатального периода.
Осмотр: симметрия головы, положение подбородка, форма черепа, лицо; пальпация обеих ГКСМ; пассивные движения (ребёнок на спине, голова удерживается по средней линии: подбородок должен заходить за плечо, ухо к плечу); осмотр позвоночника, ключиц, плечевого сплетения, тазобедренных суставов, стоп; скрининг при каждом визите до 4 месяцев.

Диагностика

УЗИ ГКСМ (метод выбора): чувствительность 95,8 %; веретеновидное утолщение с нарушением фибриллярного рисунка; вовлечение >66 % длины мышцы — сильнейший предиктор неблагоприятного исхода.
Рентгенография шейного и верхнегрудного отделов в двух проекциях — обязательна (исключить болезнь Клиппеля–Фейля, полупозвонки, шейные рёбра); КТ — при подозрении на атлантоаксиальную фиксацию; МРТ — при подозрении на опухоль задней черепной ямки или спинного мозга.
Скрининг сопутствующей патологии: УЗИ тазобедренных суставов (около 6 недель), осмотр черепа и лица, неврологический статус, зрение.
Дифференциальный диагноз: синдром Клиппеля–Фейля, атлантоаксиальная фиксация и синдром Гризеля, глазная кривошея, опухоли задней черепной ямки, синдром Сандифера, пароксизмальная кривошея, инфекции (заглоточный абсцесс, лимфаденит), родовая травма.

Лечение

Лечение врождённой мышечной кривошеи

Асимметрия головы у младенца — исключить красные флаги, осмотр ГКСМ, пассивные движения.
Обследование — УЗИ ГКСМ, рентген шейного отдела, УЗИ тазобедренных суставов (~6 недель).
Физиотерапевт — немедленно, обучение родителей, начало лечения с момента выявления.
Консервативное лечение — положение, tummy time ≥3 раз в день, пассивная растяжка, активные движения, массаж, электрофорез.
Оценка каждые 4–6 недель — ; нет улучшения за 4–6 недель или плато после 6 месяцев — ортопед.
Дефицит ротации >15° после ≥6 месяцев терапии, плагиоцефалия, гемигипоплазия — операция.
После операции — гиперкоррекция, иммобилизация, 3–4 месяца реабилитации.
Диспансерное наблюдение — до окончания роста.

Консервативное лечение (80–97 % не требуют операции):

Положение: здоровая сторона шеи чаще обращена к стене (следя за комнатой, ребёнок поворачивает голову и растягивает больную мышцу); игрушки и свет с нужной стороны; чередование сторон при кормлении; выкладывание на живот не менее 3 раз в день; минимизировать время в автокреслах.
Пассивная растяжка: один родитель прижимает плечо к твёрдой поверхности, другой плавно поворачивает голову к противоположному плечу, одновременно мягко разминая мышцу; 3 подхода по 15 растяжек, 3–4 раза в день.
Активные движения, массаж (15–20 сеансов), электрофорез с калия йодидом или гиалуронидазой; мягкий воротник Шанца у детей старше 4 месяцев только в бодрствовании.
Время начала решает результат: физиотерапия до 1 месяца — 98 % нормального объёма движений (~1,5 мес); 1–3 мес — 89 %; 3–6 мес — 62 %; после 6 мес — менее 20 %.
Критерии выписки: пассивный объём в пределах 5° от здоровой стороны, симметричные активные движения, возрастное моторное развитие.

Операция. Показания: не менее 6 месяцев контролируемой растяжки при сохранении наклона, дефицита ротации >15°, плотного тяжа; плагиоцефалия или гемигипоплазия (по российскому учебнику — при неэффективности после 1 года; оптимальное окно — 12–18 месяцев). Техника:

Положение на спине, валик под лопатками, голова повёрнута в здоровую сторону, головной конец приподнят на 30°.
Латеральный воротниковый разрез 3–4 см на 1,5–2 см выше ключицы над ножками мышцы.
Послойно: кожа, подкожная клетчатка, платизма, поверхностная фасция.
Выделение обеих ножек ГКСМ (грудинной и ключичной) с защитой сосудисто-нервного пучка и наружной яремной вены.
Пересечение обеих ножек (униполярный релиз); рассечение тяжей фасции шеи кпереди до средней линии и кзади до трапециевидной мышцы.
При остаточном натяжении — биполярный релиз (у сосцевидного отростка; риск повреждения добавочного и большого ушного нервов).
Проверка коррекции в полном объёме движений до завершения операции; гемостаз, внутрикожный косметический шов. Варианты: Z-пластика, эндоскопический доступ.

После операции: сразу полный объём ротации; иммобилизация (воротник, гипс–ортез или брейс 6–8 недель), торсионный брейс около 3 месяцев у детей старше 2 лет, 3–4 месяца интенсивной физиотерапии.

Реабилитация и наблюдение

Осмотры ортопеда и невролога каждые 3–6 месяцев первые 2 года, затем ежегодно; особое внимание — пубертатный скачок роста (возможен рецидив); курсы ЛФК, массажа, плавания 2–3 раза в год до окончания роста.

Осложнения и прогноз

Без лечения — прогрессирующая асимметрия лица и черепа, плагиоцефалия, вторичные деформации шейного отдела, компенсаторный сколиоз. После операции — гипертрофические рубцы, гематомы, повреждение нервов и наружной яремной вены, рецидив. Прогноз при раннем лечении благоприятный (90–97 % выздоровления); отличные и хорошие результаты после операции 85,6 %.

Запомнить

Кривошея безболезненна; боль, лихорадка, острое начало — красные флаги.
Лечение начинают сразу с выявления; результат зависит от возраста начала.
Обязательно: рентген шейного отдела и УЗИ тазобедренных суставов.
Операция — при неэффективности ≥6 месяцев; рассекают обе ножки ГКСМ, берегут сосудисто-нервный пучок.