Определение и эпидемиология
Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum, «куриная» или «голубиная» грудь) — выстояние грудины и прилежащих рёберных хрящей кпереди. Вторая по частоте деформация грудной стенки после воронкообразной (последняя встречается в 3–13 раз чаще). Обычно малозаметна при рождении, становится очевидной в 11–15 лет и прогрессирует в пубертатном скачке роста.
- Распространённость 0,3–0,7 % (5–25 % всех деформаций грудной стенки); мальчики в 4–5,5 раза чаще; положительный семейный анамнез у 22–23 %.
- Основная жалоба — косметическая и психосоциальная (смущение, тревога); одышка редко, боль в области киля — примерно у трети.
Эмбриогенез и этиология
Рёбра и грудина развиваются так же, как при воронкообразной деформации: склеротом даёт костную часть рёбер, рёберные хрящи образуются клетками склеротома; два стернальных валика сближаются на 7-й неделе и срастаются к 10-й в краниокаудальном направлении. Нарушение синхронного роста хряща и кости, преждевременное сращение центров окостенения дают разные формы. Ориентиры: угол Людовика (норма 145–175°); чаще всего вовлечён 6-й рёберный хрящ.
Ведущая гипотеза — избыточный рост рёберных хрящей с давлением на грудину: при симметричной форме хрящи 4–6 рёбер длиннее, а костная часть рёбер короче (дисбаланс роста хрящевой и костной ткани). Наследование мультифакториальное. Синдромальные ассоциации: Марфана (деформация грудной клетки у 61–66 %), Нунан, Элерса–Данло, несовершенный остеогенез, Поланда. Выстояние грудины ограничивает расширение сердца при нагрузке, но выраженных нарушений функции обычно нет; сутулость, которой подростки прикрывают деформацию, усиливает её и сколиоз.
Классификация
- По локализации: хондрогладиолярный (нижний, основной) — выбухает тело грудины и хрящи 3–7 рёбер («куриная грудь»); хондроманубриальный (верхний, редкий) — рукоятка и верхние хрящи, плохо отвечает на корсет; рёберный (выпячены только хрящи).
- По симметрии: симметричная (~25 %), асимметричная (преобладает), комбинированная (верхняя треть приподнята, нижняя западает, ~4 %).
- Отечественная степень: 1-я — выбухание до 2 см; 2-я — 2–4 см; 3-я — более 4 см.
Клиническая картина
Косметическая обеспокоенность (у 46 % единственная жалоба), смущение, избегание физкультуры и купания, снижение самооценки; боль в области киля при нагрузке или контакте (~29 %); одышка редко (~6 %). Осмотр: локализация киля, симметрия, ротация грудины; пальпация — податливость (уплощение киля давлением руки) и давление начальной коррекции (PIC); скрининг сколиоза; признаки Марфана (размах рук, арахнодактилия, миопия, высокое нёбо, гипермобильность); аускультация сердца; семейный анамнез; спросить самого ребёнка о психологическом состоянии.
Диагностика
- Рентгенография в двух проекциях (скрининг); КТ — эталон (форма, ротация, индексы, планирование операции), МРТ — безлучевая альтернатива, 3D-сканирование поверхности.
- ЭхоКГ — всем (пролапс митрального клапана, расширение корня аорты).
- Индексы: HI-Car (поперечный/переднезадний диаметр; <1,8 — тяжёлая форма), индекс максимальной протрузии <2,0, PIC — давление, необходимое для уплощения киля (≤10 psi — предлагают корсет; >7–10 — ригидная деформация).
- Дифференциальный диагноз: pectus arcuatum (синдром Куррарино–Сильвермана) — преждевременное сращение грудины, корсет неэффективен; смешанные деформации; воронкообразная; опухоли грудной стенки.
Лечение
Оценка — осмотр, PIC, КТ или рентген, ЭхоКГ, скрининг на синдромы и сколиоз.
Молодой скелетно незрелый, податливый киль (PIC ≤10 psi), хондрогладиолярный тип — компрессионный корсет (коррекция, затем поддержание).
Ригидный киль, высокий PIC, возраст ≥14–15 лет, хондроманубриальный тип, синдромы, неудача корсета — операция.
Податливая грудь — операция Абрамсона; ригидная, тяжёлая, комбинированная — модифицированная операция Равича.
После операции — обезболивание, ограничение нагрузок, удаление пластины в срок.
Компрессионный корсет (первая линия): постоянное переднезадне давление на киль ремоделирует растущую грудную стенку. Отбор: хондрогладиолярный тип, младший возраст и стадия Таннера <IV, низкий PIC; мотивация и комплаентность — сильнейший предиктор успеха. Протокол: фаза коррекции — 23 часа в сутки до давления <1,0 psi (в среднем ~7 месяцев); фаза поддержания — на ночь (~8 часов) до окончания роста (в среднем ~18 месяцев). Успех 74–84 %; осложнения лёгкие (кожные реакции, дискомфорт); рецидивы 2,6–23 % — главный фактор преждевременное прекращение поддержания.
Показания к операции: неудача корсета; тяжёлая или ригидная деформация; возраст ≥14–15 лет с ригидной грудью; хондроманубриальный тип; соединительнотканные синдромы; PIC >8–10 psi; выраженная психосоциальная дезадаптация.
Модифицированная операция Равича (открытая): анестезия с продлённой анальгезией; инфрамаммарный (у девочек — в складке) или вертикальный срединный разрез; отделение кожно-жировых лоскутов и грудных мышц от грудины и рёбер; субперихондральная резекция деформированных хрящей V–VII; поперечная клиновидная остеотомия грудины на вершине киля (при хондроманубриальной протрузии — 2–3 остеотомии); мечевидный отросток не отсекают, прямую мышцу живота от грудины не отделяют (иначе эпигастральное западение); стабилизация — временная опора кпереди от грудины, послеоперационный корсет 8 недель; вакуумный дренаж на 1–2 суток. Результаты: успех 92–97 %, осложнения около 32 % (гипертрофический рубец, серома, плевральный выпот, пневмоторакс).
Операция Абрамсона (минимально инвазивная, «обратный Насс»): для податливой грудной стенки у молодых; без резекции хряща и остеотомии, плевра не вскрывается. Руки отведены на 70–75°; изогнутую стальную пластину проводят в предгрудинном подмышечном (экстраторакальном) тоннеле через два латеральных разреза и прижимают грудину кзади; стабилизаторы подшивают к рёбрам; пластина давит спереди на вершину киля. Результаты: хорошие и отличные эстетические результаты 99,5 % после установки и 91 % после удаления; рецидив около 3 %; осложнения 26,5 % (миграция фиксаторов, инфекция, пролежень над килем). Пластину удаляют через 2–3 года. Метод «сэндвич» (Park): две пластины (за грудиной и над ней) при комбинированных деформациях.
Послеоперационно: мультимодальная анальгезия (регионарный блок, парацетамол 15 мг/кг, ибупрофен 10 мг/кг); активизация со 2-х суток; нет наклонов и упражнений на расширение груди; контактные виды спорта — от 6 недель до 3–6 месяцев; наблюдение через 1, 6, 12 и 24 месяца.
Диспансерное наблюдение и прогноз
Лечение улучшает образ тела, снижает тревогу и депрессию; кардиореспираторная функция хирургией не ухудшается. Профилактика осложнений — раннее выявление в 10–12 лет, скрининг на синдромы, начало корсета до завершения роста.
Запомнить
- Главное решение — податливость киля (PIC): податливый — корсет, ригидный — операция.
- Всем — ЭхоКГ и скрининг на Марфана и сколиоз.
- Корсет при pectus arcuatum и хондроманубриальном типе неэффективен.