Врождённая косолапость. Эмбриогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение

Определение и эпидемиология

Врождённая косолапость — сложная деформация стопы: эквинус (подошвенное сгибание), варус пяточной кости, аддукция переднего отдела и кавус (высокий свод). Частота 1–2 на 1000 новорождённых; часто двусторонняя.

Этиология и патогенез

Полиэтиологическое заболевание: генетические факторы (семейные случаи 25–30 %, у однояйцевых близнецов 33 %; гены PITX1, TBX4), неврологические (аномалии спинного мозга, ДЦП, миеломенингоцеле), внутриутробные механические (маловодие, неправильное положение в матке, многоплодная беременность), мышечно-скелетные (дисплазия соединительной ткани, недоразвитие сухожилий и связок); экзогенные — курение матери, TORCH-инфекции, токсикоз, дефицит фолатов.

Патогенез: смещение таранной кости (головка и шейка развёрнуты медиально и вниз); варусное положение пяточной кости; эквинус из-за укорочения ахиллова сухожилия; аддукция переднего отдела (ладьевидная кость смещена медиально); мышечный дисбаланс (усиленный тонус задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя пальцев и икроножной мышцы, ослабление малоберцовых мышц и разгибателей).

Классификация

По времени возникновения: врождённая (чаще двусторонняя) и приобретённая (неврологические, травматические причины; чаще односторонняя).
По причине: идиопатическая (80 %), неврогенная (ДЦП, миелодисплазия), миопатическая, синдромальная (артрогрипоз, синдромы Эдвардса, Ларсена), позиционная (мягкая, поддаётся коррекции).
По выраженности: шкала Dimeglio (0–20 баллов: I мягкая 0–5, II умеренная 6–10, III тяжёлая 11–15, IV очень тяжёлая 16–20); шкала Pirani (6 клинических признаков по 0–2 балла: кавус, аддукция переднего отдела, варус пятки, эквинус, ригидность заднего отдела, смещение таранной кости).
Мягкая (позиционная) форма легко исправляется пассивно, ригидная (врождённая) — фиксирована.

Клиническая картина

Новорождённые: выраженная деформация сразу после рождения, не устраняется пассивными движениями, хорошо прощупывается головка таранной кости.
1–3 года: перекат с наружного края стопы, отставание в ходьбе, натоптыши по наружному краю, атрофия голени.
4–6 лет: стойкая контрактура, торсионная деформация голени, изменения в коленном и тазобедренном суставах, компенсаторный сколиоз.
Без лечения подростки и взрослые: грубая ригидная деформация, атрофия голени, вторичный артроз, хромота, боль, невозможность носить обычную обувь.

Диагностика

Клиническая — осмотр новорождённого.
Рентгенография в двух проекциях: угол между осями таранной и пяточной костей (норма 30–40°, при косолапости <20°), угол наклона таранной кости (норма 25–35°, при косолапости >35°), расхождение осей таранной и 1-й плюсневой костей >15°.
УЗИ суставов стопы у новорождённых; КТ — планирование операции при ригидных формах; МРТ — при подозрении на неврологическую причину.
Дифференциальный диагноз: позиционная косолапость, артрогрипоз (контрактуры во всех суставах), ДЦП, посттравматическая деформация. При полой стопе — неврологическое обследование.

Лечение

Лечение врождённой косолапости по Понсети

Начало — с 1–2-й недели жизни.
Серия гипсовых повязок — еженедельно, выше колена (5–8): коррекция кавуса, аддукции, варуса, затем эквинуса.
Ахиллотомия — чрескожная (около 90 % детей).
Финальный гипс — 3 недели.
Брейс — (ботинки на планке) — 23 часа в сутки первые 3 месяца, затем 14–16 часов, позже на ночь до 3–5 лет.
Рецидив или ригидная форма — хирургическое лечение.

Метод Понсети — основной метод у новорождённых и детей до 6 месяцев: постепенное исправление деформации гипсовыми повязками, смена каждые 5–7 дней до нормального положения стопы; в последовательности исправляют кавус, аддукцию и варус, затем эквинус; брейс поддерживает результат. Рецидив у приверженных семей около 6 %, у неприверженных — до 80 %.
Дополнительно: массаж, ЛФК (гимнастика стопы, укрепление мышц голени), физиотерапия; НПВП и миорелаксанты при контрактурах.
Хирургическое лечение при неэффективности консервативного или в старшем возрасте: тенотомия (эквинус, аддукция), пластика ахиллова сухожилия, реконструкция суставов, остеотомия, артродез (при ригидных формах); после — гипс, ортезы, физиотерапия.

Осложнения и наблюдение

Контрактуры голеностопного сустава, артроз, торсионная деформация голени, компенсаторный сколиоз и дисплазия тазобедренных суставов, трофические язвы по наружному краю при тяжёлых формах, рецидив при неприверженности брейсу. Диспансерное наблюдение до завершения роста.