Аномалии развития почек: подковообразная почка, удвоение, дистопии. Эмбриогенез, клиника, диагностика, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение

Определение

Аномалии развития почек — группа пороков положения, слияния и числа чашечно-лоханочных систем (CAKUT). Здесь разбираются три больших блока:

Эктопия (дистопия) почки — почка остановилась ниже обычного места, чаще в малом тазу (простая гомолатеральная); перекрёстная эктопия — почка лежит на стороне, противоположной своему мочеточнику, обычно срастаясь с нормальной почкой.
Подковообразная почка — самое частое сращение: нижние полюса срослись по средней линии перешейком (из паренхимы или фиброзной ткани).
Удвоение почки и мочеточника — одна почка, два чашечно-лоханочных комплекса; неполное (мочеточники сливаются до пузыря) и полное (два устья).

Эмбриогенез

Метанефрос закладывается в малом тазу; к 6–9-й неделе почка «поднимается» к уровню L1–L3 и разворачивается на 90° (лоханка из вентрального положения уходит медиально). Сосуды при подъёме сменяются: нижние ветви регрессируют, формируются почечные артерии на уровне L1–L2.
Эктопия — остановка восхождения: сосуды идут от нижних отделов аорты и подвздошных артерий. Порок ротации — лоханка остаётся направленной вперёд.
Слияние — бластемы соприкасаются до подъёма и срастаются. При подковообразной почке подъём останавливает нижняя брыжеечная артерия, за которую «цепляется» перешеек.
Удвоение — при неполном удвоении рано ветвится один мочеточниковый зачаток; при полном из вольфова протока образуются два зачатка: краниальный формирует верхний полюс, каудальный — нижний.
Правило Вейгерта–Мейера: устье верхнего сегмента смещено вниз и медиально (эктопия, уретероцеле, обструкция), устье нижнего — вверх и латерально, туннель в стенке пузыря короткий (рефлюкс). Запомнить: «верх — обструкция, низ — рефлюкс».

Эпидемиология

Простая эктопия — около 1 на 3000 (чаще всего тазовая почка); перекрёстная — от 1:1300 до 1:7500, слева направо втрое чаще, чем справа налево.
Подковообразная почка — 1 на 400–500 новорождённых, несколько чаще у мальчиков. Классический признак синдрома Тёрнера; встречается при CHARGE и VACTERL.
Удвоение — около 1 на 160 новорождённых, чаще у девочек; самый частый порок почек.

Классификация

Группа	Варианты
Простая эктопия	тазовая (самая частая), подвздошная, поддиафрагмальная, грудная (редко)
Перекрёстная эктопия	без слияния и со слиянием (верхний полюс эктопированной почки срастается с нижним полюсом нормальной)
Подковообразная	срастаются нижние полюса (реже верхние)
Другие слияния	«галетообразная» (тазовая), L- и S-образная
Удвоение	неполное, полное; осложнения — уретероцеле, эктопия устья, рефлюкс

Клиническая картина

Чаще всего порок бессимптомный — находка на пренатальном УЗИ или при обследовании по другому поводу. Проявления при осложнениях:

рецидивирующие инфекции мочевых путей;
боль в животе или боку (обструкция, камни), гематурия;
пальпируемое образование в малом тазу или нижних отделах живота (низко расположенная почка);
удвоение: постоянное подтекание мочи у девочки при нормальном мочеиспускании — эктопия устья верхнего мочеточника; у мальчика — инфекции и эпидидимит (устье всегда выше сфинктера, постоянного недержания нет);
сочетанные пороки: у девочек с тазовой почкой — аномалии матки и влагалища, у мальчиков — крипторхизм, гипоспадия; признаки синдрома Тёрнера (низкий рост, короткая шея).

Красные флаги: лихорадка с болью в боку при подковообразной или тазовой почке, тупая травма живота (эти почки не защищены рёбрами), макрогематурия, острая задержка мочи у девочки с удвоением (пролапс уретероцеле).

Диагностика

УЗИ почек и мочевого пузыря — найти обе почки. Ловушка: «пустая» ниша — не всегда агенезия, почку ищут в малом тазу и на противоположной стороне. При подкове видны сближенные нижние полюса и перешеек; при удвоении — перемычка паренхимы, два синуса, гидронефроз верхнего сегмента, киста в пузыре (уретероцеле).
Цистография — рефлюкс (при эктопии он частый; при удвоении — в нижний сегмент); при подозрении на уретероцеле контраст вводят малыми порциями.
Сцинтиграфия DMSA / MAG3 — функция каждой почки и сегмента, рубцы; решает вопрос, можно ли сохранить верхний сегмент.
МР-урография — сложная анатомия, сосуды, отличие застоя в повёрнутой лоханке от истинной обструкции; КТ — при камнях и травме.
Цистоскопия и вагиноскопия — при подозрении на эктопию устья у девочки.
Анализы мочи, артериальное давление, креатинин; у девочек УЗИ малого таза; поиск пороков сердца, гениталий, скелета.

Осложнения

Инфекции, пиелонефрит, камни (застой при пороке ротации, ход мочеточника над перешейком).
Обструкция пиелоуретерального сегмента (аберрантные сосуды) — главная причина операций.
Рефлюкс: при простой эктопии около 30 %, при двусторонней — около 70 %; при перекрёстно-сросшейся почке около 40 %.
Тупая травма — повреждения эктопированных и подковообразных почек возможны чаще.
Умеренный рост риска опухоли Вильмса; хроническая болезнь почек и артериальная гипертензия при рубцах и протеинурии.
При удвоении: потеря функции и дисплазия верхнего сегмента, рубцевание нижнего, обструкция шейки пузыря большим уретероцеле.

Лечение

Эктопия, сращение, удвоение почек

Бессимптомный порок — (эктопия, подкова, неосложнённое удвоение) — наблюдение: АД, белок мочи, функция, УЗИ; операции «для профилактики» не нужны.
Рефлюкс, инфекции — лечение по общим правилам, антибиотикопрофилактика при высоком риске.
Обструкция ПУС при эктопии или подкове — пиелопластика с учётом аберрантных сосудов (у подковы соустье нередко переносят вниз и вперёд).
Камни — литотрипсия, уретероскопия или чрескожная нефролитотрипсия.
Удвоение — срочная ситуация — (сепсис, обструктивное уретероцеле, острая задержка мочи) — эндоскопическая декомпрессия: пункция уретероцеле.
6
Удвоение — плановая тактика по функции верхнего сегмента.
- функционирует, есть обструкцияуретероуретероанастомоз или пиелоуретероанастомоз
- почти не функционирует, инфекциигеминефрэктомия верхнего полюса
Рефлюкс высокой степени в нижний сегмент — реимплантация в общей оболочке или эндоскопическая коррекция.
Постоянное подтекание у девочки — определить сегмент и его функцию; удалить сегмент или наложить анастомоз.

Подкова, эктопия и перекрёстная эктопия

Большинство детей оперировать не нужно (операции требуются примерно в 7–17 % когорт со сращением).
Перед вмешательством — МР- или КТ-ангиография для определения питающих сосудов; доступ лапароскопический или ретроперитонеальный.
Нефрэктомию «неработающей» эктопированной почки без сцинтиграфии не выполняют.

Удвоение: хирургические методы

Эндоскопическая пункция уретероцеле — низкая зависимая пункция (несколько маленьких проколов у дна), создаёт клапан-лоскут, опорожняет уретероцеле, но не должна давать нового рефлюкса. Часто окончательное лечение при единственной системе; при удвоении и эктопии повторная операция нужна чаще. Главная опасность — перфорация задней стенки.
Геминефрэктомия верхнего полюса — расширенный мочеточник используют как «держалку», сосуды верхнего полюса перевязывают отдельно, паренхиму пересекают по линии демаркации; культю мочеточника оставляют или иссекают.
Уретероуретероанастомоз — верхний мочеточник пересекают выше общей оболочки, «конец в бок» на нижний мочеточник тонким рассасывающимся швом, не менее чем в 5 см проксимальнее дистального конца; пузырь не вскрывают.
Реимплантация в общей оболочке — оба мочеточника единым подслизистым туннелем; иссечение уретероцеле с реконструкцией дна пузыря — при больших эктопических уретероцеле.
Антибиотикопрофилактика в первые 3–6 месяцев при уретероцеле, гидроуретеронефрозе и рефлюксе.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение не менее чем до молодого взрослого возраста: артериальное давление, белок в моче, креатинин и СКФ, УЗИ; маркёры риска хронической болезни почек — протеинурия, гипертензия, рубцы.
После операций — УЗИ, контроль инфекций, при необходимости повторные цистография и сцинтиграфия.
Детям с подкововидной почкой — осторожность при контактных видах спорта, строгий запрет обычно не нужен; при тупой травме живота осмотр врача обязателен.
Девочкам с эктопией почки — УЗИ малого таза (пороки матки и влагалища); при подкове — исключить синдром Тёрнера.

Запомнить

«Пустая» ниша ≠ агенезия: ищем почку в малом тазу и с другой стороны.
Подкова — 1:400–500, признак синдрома Тёрнера; главное осложнение — обструкция ПУС, камни, инфекции.
Удвоение: верхний сегмент — обструкция и эктопия, нижний — рефлюкс (Вейгерт–Мейер).
Девочка с подтеканием при нормальном мочеиспускании — эктопия устья верхнего мочеточника.
Тактика при удвоении определяется функцией верхнего сегмента; не удалять его без MAG3/DMSA.