Определение
Эктопия яичка — нарушение направления миграции: яичко после прохождения пахового канала и выхода через поверхностное паховое кольцо оказывается вне мошонки, за пределами нормального пути опускания. В отличие от истинного крипторхизма (яичко задержалось на нормальном пути в брюшной полости или паховом канале), здесь яичко свернуло с пути. Эктопия — одна из пальпируемых форм неопущения. Нужно отличать её от ретрактильного яичка. Встречается примерно у 5 % мальчиков с крипторхизмом; редкие варианты (промежностная, бедренная, поперечная) — менее 1 % неопущенных.
Эмбриология и патогенез
Яичко опускается по губернакулуму в две фазы: трансабдоминальную (8–15 недель; INSL3) и пахово-мошоночную (25–35 недель; андрогены через бедренно-половой нерв и CGRP). В норме губернакулум ведёт яичко через поверхностное кольцо к дну мошонки. При эктопии — аберрантное прикрепление или аберрантная миграция губернакулума (теория Hutson) либо механическое препятствие со стороны сохранившихся мюллеровых структур (при поперечной эктопии). Влагалищный отросток открыт почти всегда (косая паховая грыжа). Эктопированное яичко несёт те же риски, что и неопущенное (тепловой фактор, бесплодие, опухоль), и дополнительно травмируется (над лобковой костью, в бедренном треугольнике) и перекручивается.
Классификация
Положение в классификации: врождённый крипторхизм — пальпируемые (паховое, эктопическое, ретрактильное) и непальпируемые; приобретённый — первичный и вторичный.
| Вариант эктопии | Где лежит яичко |
|---|---|
| Паховая (поверхностный паховый карман Дениса Брауна) | между фасцией Скарпа и апоневрозом наружной косой мышцы, у поверхностного кольца |
| Промежностная | под кожей промежности |
| Бедренная | в скарповском треугольнике, у медиальной поверхности бедра |
| Лобковая / пенильная | у основания полового члена, на лобковой кости |
| Поперечная (перекрёстная) | в другой половине мошонки (оба яичка в одной половине) |
Поперечная эктопия по сопутствующим аномалиям: I тип — паховая грыжа (40–50 %); II — синдром персистирующих мюллеровых протоков (матка и трубы в грыжевом мешке, ~30 %); III — прочие аномалии (гипоспадия, нарушения формирования пола, ~20 %).
Клиническая картина
Соответствующая половина мошонки пуста, уплощена, недоразвита; яичко прощупывается вне мошонки (в паху над апоневрозом, на промежности, бедре, над лобком или в другой половине мошонки); не удаётся низвести без натяжения, возвращается на прежнее место; тянущая боль при ходьбе, травма. Резкая боль, отёк, покраснение — перекрут. При поперечной эктопии — паховая грыжа (в мешке два яичка, иногда матка). Двусторонний процесс или сочетание с гипоспадией и микропенисом — подозрение на нарушения формирования пола.
Диагностика
- Осмотр — главный метод: тёплое помещение и руки; положение «лягушки» и вертикальное; пальпация вдоль канала и поперёк; если яичко не на нормальном пути — обязательно исключить бедренную, промежностную эктопию и эктопию в противоположную половину мошонки; проверка подвижности (можно ли низвести без натяжения) и кремастерного рефлекса.
- Отличие от ретрактильного: ретрактильное низводится легко и остаётся в мошонке; у 30 % — приобретённый крипторхизм, осмотр каждые 6 месяцев.
- УЗИ — для оценки объёма и кровотока, не для диагностики положения. Лапароскопия — при непальпируемых гонадах; при поперечной эктопии нередко достаточна для диагностики и лечения. Кариотип, гормоны, консультация эндокринолога и генетика — при двустороннем процессе или сочетании с гипоспадией и микропенисом; МРТ — поиск мюллеровых структур.
- Дифференциальный диагноз: истинное паховое неопущение, ретрактильное, приобретённое, внутрибрюшное, «исчезнувшее» яичко, паховая грыжа, лимфаденит, перекрут.
Лечение
Определить положение осмотром — (поза лягушки + вертикальное положение; пальпация вдоль и поперёк канала).
Гормональную терапию для низведения не назначать.
Плановая операция в 6–12 месяцев, не позднее 18.
Паховый доступ: — вывести яичко из аберрантного ложа, пересечь дистальные прикрепления губернакулума, выделить канатик, высоко перевязать влагалищный отросток, получить длину.
Сформировать подкожно-дартосный карман — , низвести яичко без натяжения, зафиксировать, ушить.
Поперечная эктопия: — исключить сопутствующие аномалии (грыжа, мюллеровы структуры, нарушения формирования пола); лапароскопия.
Контроль через 1, 6 и 12 месяцев — ; УЗИ с допплером ежегодно; эндокринолог.
- Сроки: начинать в 6–12 месяцев и закончить к 18 месяцам; если яичко не опустилось к 6 месяцам (с поправкой на недоношенность), самостоятельно оно не опустится; операция в пубертате и позже существенно повышает риск злокачественности.
- Гормональная терапия не рекомендуется: короткие сосуды, открытый влагалищный отросток и аберрантный губернакулум лекарствами не устраняются. Нельзя подтягивать яичко резинками или пластырем (спазм, тромбоз, атрофия).
- Операция (двухразрезная по Шемакеру): яичко нужно вернуть на физиологический путь через паховый канал. Этапы: поперечный паховый разрез; рассечение апоневроза вдоль волокон с сохранением подвздошно-пахового нерва; мобилизация яичка и канатика из аберрантного ложа (поверхностный карман, промежность, бедро, над лобком); осторожное пересечение губернакулума, избегая петли семявыносящего протока; выделение кремастера; влагалищный отросток отделяют от протока и сосудов, перевязывают у глубокого кольца и пересекают; забрюшинная диссекция латеральных фасциальных тяжей; при дефиците длины — манёвр Прентисса; разрез мошонки, подкожно-дартосный карман, низведение зажимом через канал без натяжения, фиксация одним-двумя рассасывающимися швами; послойное ушивание; удаление гидатиды Морганьи.
- Другие ситуации: трансскротальный доступ (Bianchi) при одностороннем процессе (эффективность 88–100 %); лапароскопия при поперечной эктопии (мюллеровы остатки), высоком паховом положении и непальпируемом яичке (<2 см от кольца — низведение без пересечения сосудов, выше — операция Фаулера–Стефенса); при поперечной эктопии — искать мюллеровы остатки и обрабатывать грыжевой мешок, при подозрении на нарушения формирования пола — кариотип и гормоны до вмешательства; в постпубертатном периоде решается вопрос об орхэктомии.
- Осложнения операции: атрофия (паховый доступ ~1 %, трансскротальный <0,5 %), рецидив (~1 % и до 3,5 %), повреждение семявыносящего протока и подвздошно-пахового нерва, гематома.
Осложнения заболевания и наблюдение
Бесплодие (азооспермия 13 % при одностороннем процессе, 32 % при двустороннем), риск опухоли яичка выше в 2–8 раз, перекрут, травма, паховая грыжа. После операции: осмотры через 1, 6, 12 месяцев, ежегодно УЗИ с допплерографией, эндокринолог в препубертате и пубертате; около 14 лет — повторный осмотр; самообследование.
Запомнить
- Эктопия — яичко вне нормального пути, не низводится без натяжения; искать на промежности, бедре, над лобком и в противоположной мошонке.
- Операция 6–12 месяцев, не позднее 18; гормоны не нужны; высокая перевязка влагалищного отростка обязательна.