Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря. Классификация, клиника, диагностика, лечение

Определение

Нейрогенный мочевой пузырь (нейрогенная дисфункция нижних мочевых путей) — нарушение накопления и (или) опорожнения мочи, вызванное врождённым или приобретённым поражением нервной системы на любом уровне. Пузырь не может накапливать мочу под низким давлением, полностью опорожняться, или то и другое вместе.

В детской практике главная угроза — верхние мочевые пути: высокое давление в пузыре, рефлюкс и инфекция разрушают почки задолго до проблем с недержанием. Цели лечения по порядку: сохранить почки → добиться удержания мочи → улучшить качество жизни.

Этиология

Врождённые: дефекты нервной трубки (самая частая причина — миеломенингоцеле, около 1 на 1000; нейрогенный пузырь у 90–95 %), синдром фиксированного спинного мозга, агенезия крестца, аноректальные пороки, VACTERL, церебральный паралич.
Приобретённые: травма и опухоли спинного мозга, опухоли малого таза (нейробластома, пресакральная тератома, рабдомиосаркома), ятрогенное повреждение тазовых нервов при операциях на прямой кишке и тазе, химио- и лучевая терапия.
Уровень костного дефекта не соответствует функциональному уровню; картина мозаична и меняется со временем (фиксация спинного мозга).

Физиология

Симпатическая иннервация (Т10–L1): расслабление детрузора, сокращение внутреннего сфинктера — накопление. Парасимпатическая (S2–S4): сокращение детрузора — опорожнение. Соматическая (срамной нерв): тонус наружного сфинктера. Мостовой центр мочеиспускания координирует расслабление сфинктера при сокращении детрузора.
Норма: давление при наполнении 5–10 см вод. ст.; ёмкость (возраст в годах + 1) × 30 мл; континенция к 4 годам.

Патогенез

Высокое давление накопления (гиперактивность детрузора, низкая комплаентность).
Детрузорно-сфинктерная диссинергия — сфинктер сокращается одновременно с детрузором, давление очень высокое, опорожнение неполное.
Недостаточность выходного сопротивления — подтекание.

Давление выше 35–40 см вод. ст. препятствует оттоку из мочеточников → гидроуретеронефроз, вторичный рефлюкс; с инфекцией — рубцы, нефросклероз, гипертензия, ХБП; застой и катетеры — камни.

Классификация

Функциональная: нарушение накопления (гиперактивность, низкая комплаентность или слабое выходное сопротивление); нарушение опорожнения (гипотония детрузора или ДСД); комбинированная.
Российская школа (по цистометрии): гиперрефлекторный (незаторможенный) — малый объём, пики давления, императивные позывы, недержание; гипорефлекторный — большая ёмкость, слабый позыв, редкие мочеиспускания, вялая струя.
Стадии при нарушении опорожнения: I — компенсация (гипертрофия детрузора); II — субкомпенсация (остаточная моча до 30 %); III — декомпенсация (атония, парадоксальная ишурия).

Клиническая картина

Новорождённый со spina bifida: постоянное подтекание, «выжимаемый» пузырь, зияющий анус, отсутствие чувствительности промежности, деформации ног (косолапость, вывихи бёдер), запоры, каломазание.
Скрытый дизрафизм: кожные стигмы над позвоночником (гиперпигментация, гипертрихоз, ямка, липома), дневное и ночное недержание, рецидивирующие ИМП, недержание кала.
Позднее ухудшение: нарастание недержания, слабость в ногах, деформации стоп, боль, сколиоз — заподозрить фиксацию спинного мозга.
Сопутствующее: кишечная дисфункция (запоры, каловые завалы), латексная аллергия — все материалы безлатексные.

Диагностика

Осмотр: спина, перианальная чувствительность и тонус ануса, живот, нижние конечности.
УЗИ почек и пузыря — гидронефроз, остаточная моча (более 15 мл у новорождённого — показание к катетеризации); креатинин или цистатин С.
МЦУГ — трабекулярность, «ёлочка», дивертикулы, рефлюкс, проходимость уретры.
Уродинамика (цистометрия, видеоуродинамика) — у всех детей со spina bifida, первое исследование на 6–12-й неделе жизни; решает именно уродинамика, а не неврологический уровень.
DMSA — рубцы (исходно в первый год, после фебрильных ИМП); МРТ позвоночника — фиксация спинного мозга; ЭМГ — диссинергия.

Критерии риска для почек: давление утечки детрузора выше 40 см вод. ст.; давление наполнения устойчиво выше 35–40 см вод. ст.; низкая комплаентность; ДСД; рефлюкс, гиперрефлекторные сокращения.

Дифференциальный диагноз: синдром Hinman («ненейрогенный нейрогенный» пузырь), функциональные расстройства мочеиспускания, клапаны задней уретры, первичный рефлюкс, эктопия устья и экстрофия, аноректальные пороки и агенезия крестца.

Лечение

Нейрогенный мочевой пузырь у ребёнка

Новорождённый со spina bifida — УЗИ почек и пузыря, креатинин в первую неделю; обучить родителей чистой периодической катетеризации (ЧПК).
ЧПК сразу после рождения — (остаточная моча более 15 мл или гиперактивность); приём Креде не применять.
6–12 недель — видеоуродинамика и исходная DMSA; при гиперактивности добавить оксибутинин.
Рефлюкс высокой степени, гидронефроз III–IV или «враждебный» пузырь — антибиотикопрофилактика; при отсутствии рефлюкса отменить.
Давление остаётся высоким при ЧПК и антихолинергиках — внутридетрузорный ботулотоксин (с 5 лет); проверить приверженность.
Неэффективно или опасно для почек — реконструкция: аугментационная цистопластика, катетеризируемый канал (Митрофанов, Монти); у младенцев временно — кожная везикостомия.
Кишечник — ступенчатая программа; при неэффективности антеградные клизмы (процедура Malone).
Пожизненное наблюдение; — при ухудшении уродинамики или неврологии исключить фиксацию спинного мозга.

Чистая периодическая катетеризация

Частое полное опорожнение; интервал подбирают по цистометрии, чтобы давление оставалось безопасным. Снижает частоту ИМП, убирая остаточную мочу. Начинают сразу после рождения; родителей обучают с первой недели; техника (стерильный или чистый катетер) на частоту ИМП не влияет; катетеры и перчатки безлатексные. При трудностях введения катетера через уретру — континентный катетеризируемый канал.

Медикаментозное лечение

Антихолинергики при гиперактивности или низкой комплаентности, начинают рано: оксибутинин внутрь 0,1–0,4 мг/кг/сут в 3 приёма (для новорождённых 0,2–0,4 мг/кг/сут), внутрипузырно 0,1–0,8 мг/кг/сут; толтеродин с 6 лет 1–2 мг 2 раза в день. Побочные эффекты: сухость во рту, гиперемия лица, запоры.
Мирабегрон (β₃-агонист) — зарубежная регистрация с 3 лет. α-блокаторы — подросткам с гипорефлекторным пузырём.
Ботулотоксин А внутридетрузорно — при резистентности к антихолинергикам (с 5 лет); доза 50–200 ЕД, не более 6 ЕД/кг (в практике 10 ЕД/кг, максимум 100 ЕД); эффект 3–6 месяцев.
ИМП: лечат только симптомные эпизоды, бессимптомную бактериурию на фоне ЧПК не лечат; рутинная профилактика спорна.

Хирургическое лечение

Кожная везикостомия по Блоксому — временная разгрузка у младенцев: поперечный разрез между пупком и лоном, купол пузыря к коже, стома 24–26 Fr, ежедневное расширение.
Аугментационная цистопластика — при резистентной гиперактивности, малой ёмкости, плохой комплаентности; чаще используют подвздошную кишку (15 см от илеоцекального угла), детубуляризация, U-образная чаша; пузырь рассекают, лоскут вшивают к стенке, надлобковый и уретральный катетер. Осложнения: ацидоз, ИМП, слизь, камни, перфорация, дефицит витамина B₁₂.
Катетеризируемый канал Митрофанова — аппендикоцистостома: червеобразный отросток с сосудистой ножкой имплантируют в пузырь выше треугольника в подслизистом туннеле не менее 2,5–3 см; при непригодном отростке — операция Монти (канал из подвздошной кишки).
Операции на шейке пузыря и сфинктере — при слабом выходном сопротивлении (часто повторные операции).
Рассечение фиксированного спинного мозга — при нарастании неврологической симптоматики и ухудшении уродинамики, а не по одному МРТ-признаку.

Кишечник

Дисфункция пузыря и кишечника неразделима: диета с клетчаткой, слабительные (лактулоза, полиэтиленгликоль), суппозитории, ретроградные промывания, антеградные клизмы по Malone (аппендикостома).

Диспансерное наблюдение

Возраст	Что делают
Первая неделя	УЗИ, креатинин, остаточная моча, начало ЧПК, кишечник
6–12 недель	видеоуродинамика, DMSA, оксибутинин при гиперактивности
6, 9, 12 месяцев	УЗИ, креатинин
С 5 лет и пожизненно	УЗИ, креатинин, цистатин С ежегодно; цистометрия 1–2 раза в год; DMSA в 10 лет при рефлюксе или фебрильной ИМП в анамнезе
Подростки	сексуальность, фертильность, переход во взрослую урологию

После операций на кишечнике и шейке пузыря — пожизненно (газы крови, функция почек, витамин B₁₂).

Осложнения и прогноз

Гидроуретеронефроз, вторичный рефлюкс, пиелонефрит, нефросклероз, гипертензия, ХБП; камни; недержание мочи и кала; латексная аллергия; осложнения операций.
При проактивном лечении верхние пути сохраняются примерно у 90 %; прогноз определяют своевременная уродинамика, раннее начало ЧПК, приверженность семьи и контроль кишечника.

Запомнить

Самая частая причина — миеломенингоцеле; давление в пузыре выше 35–40 см вод. ст. разрушает почки.
Решает уродинамика (первая к 6–12 неделе), а не неврологический уровень.
Основа лечения: ЧПК с рождения + антихолинергики; затем ботулотоксин, затем реконструкция.
Приём Креде противопоказан; бессимптомную бактериурию не лечат.
Ухудшение уродинамики или неврологии — исключить фиксацию спинного мозга.