Доброкачественные опухоли у детей. Гемангиомы: классификация, клиника, диагностика, лечение

Общие принципы

Сосудистые аномалии делят на две принципиально разные группы: сосудистые опухоли (гемангиомы и родственные — эндотелий размножается) и сосудистые мальформации (пороки развития сосудов — обмен эндотелия нормальный, образование растёт вместе с ребёнком и никогда не исчезает). Термины «капиллярная», «кавернозная» гемангиома и «винное пятно» устарели: «кавернозная гемангиома» чаще всего — глубокая младенческая гемангиома или венозная мальформация; от правильного названия зависит тактика.

Младенческая гемангиома

Эпидемиология: 4–5 % грудных детей; 80 % не требуют лечения, 10–15 % дают серьёзные осложнения. Девочки чаще (1,4:1–3:1). Главный фактор риска — низкая масса тела при рождении (риск растёт на 25–40 % на каждые 500 г снижения), недоношенность, многоплодие, плацентарные нарушения. Локализация: голова и шея ~60 %, туловище 25 %, конечности 15 %.

Этиология: центральный триггер — гипоксия (путь HIF-1α → избыток VEGF-A, bFGF, GLUT1); при инволюции — апоптоз эндотелия и замещение жировой тканью.

Течение (три фазы): пролиферации (появляется на 1–4-й неделе, быстрый рост до 3–5 месяцев — 80 % объёма к 3 месяцам; глубокие и сегментарные — до 9–12 месяцев), плато, инволюции (с 6–12 месяцев; ≈90 % к 4 годам, глубокие компоненты — до 7–8 лет). Остаточные изменения (телеангиэктазии, фиброзно-жировая ткань, рубец, дисхромия) остаются у 46–70 % нелеченых. GLUT1 — иммуногистохимический маркёр младенческой гемангиомы (положителен в 95–97 %), отрицателен при мальформациях и врождённых гемангиомах.

Классификация:

Отечественная: капиллярная (кожная), кавернозная (подкожная), комбинированная, ветвистая (рацемозная), сочетанная.
По глубине: поверхностная («клубничная»), глубокая (голубоватый подкожный узел), смешанная. По конфигурации: очаговая (~68 %), сегментарная (~13 %; осложнения в 11 раз чаще), многоочаговая.
ISSVA: опухоли доброкачественные (младенческая гемангиома; врождённые RICH, NICH, PICH; пиогенная гранулёма; пучковая ангиома), местно-агрессивные (капошиформная гемангиоэндотелиома — феномен Казабаха–Мерритт), злокачественные (ангиосаркома); мальформации низкоскоростные (капиллярные, венозные, лимфатические) и высокоскоростные (артериальные, артериовенозные), комбинированные и синдромальные (Клиппеля–Треноне, Паркса–Вебера, PROS).

Клиника и осложнения: ярко-красное узелковое или бляшковидное образование («клубника») или голубоватый подкожный узел; побеление при сжатии. Осложнения: изъязвление (5–21 %); периокулярные (амблиопия при 43–60 % нелеченых); дыхательные пути («бородоподобная» зона: подбородок, нижняя губа, передняя поверхность шеи — двухфазный стридор, «лающий» кашель); кончик носа и губа; печень (≥5 кожных очагов — УЗИ печени; диффузные формы — сердечная недостаточность, гипотиреоз, летальность 11–18 %); PHACE (сегментарная лицевая — аномалии задней черепной ямки, артерий, сердца, глаза), LUMBAR (пояснично-крестцовая — аномалии мочеполовой, спинальной, костной систем). Потребительский гипотиреоз при крупных печёночных гемангиомах.

Диагностика: клиническая; УЗИ с допплером (высокоскоростной кровоток); МРТ (глубокие и обширные; PHACE с МРА, LUMBAR — МРТ позвоночника); ЭхоКГ и офтальмолог при PHACE; УЗИ печени и ТТГ при ≥5 очагов; ларингоскопия при стридоре. Биопсия (GLUT1) — при атипичном течении и подозрении на злокачественное образование. Дифференциальный диагноз: врождённые гемангиомы, пиогенная гранулёма, KHE, пучковая ангиома, мальформации, нейробластома (метастазы в кожу), рабдомиосаркома.

Лечение:

Лечение младенческой гемангиомы

Определить тип — опухоль (гемангиома, KHE) или мальформация.
Оценить риск — сегментарная лицевая (PHACE), пояснично-крестцовая (LUMBAR), «борода» (дыхательные пути), ≥5 очагов (печень), периокулярная, нос, губа, изъязвление.
Низкий риск — наблюдение с фотографиями, обучение родителей.
Осложнённая или высокого риска — пропранолол 2–3 мг/кг/сут не менее 6 месяцев; тонкая поверхностная — тимолол.
Изъязвление — уход за раной, барьерные кремы, пропранолол, обезболивание.
Остаточные изменения — лазер на красителе, операция в 3–5 лет.

Пропранолол 2–3 мг/кг/сут в 2 приёма (интервал ≥9 часов, во время или после кормления), не менее 6 месяцев (часто 9–12), рецидив роста у 10–25 %; противопоказания — возраст <5 недель, масса <2 кг, бронхиальная астма, ЧСС <80, АВ-блокада, сердечная недостаточность; профилактика гипогликемии (давать с кормлением, не допускать голодания >8 часов). Направление к специалисту — в первый месяц при высоком риске.
Тимолол 0,5 % гель — 1 капля 2 раза в день на тонкие гемангиомы (<1 мм). Преднизолон 2–3 мг/кг/сут — при невозможности пропранолола. Лазер на красителе — остаточная эритема; во время роста повышает риск изъязвления. Операция — остаточные изменения (оптимально в 3–5 лет), неинволюционирующая врождённая гемангиома, упорное изъязвление; в младенчестве не выполняют (кроме неотложных): иссечение в пределах здоровых тканей, биполярная коагуляция, на лице — сохранение ветвей лицевого нерва.
KHE и феномен Казабаха–Мерритт: сиролимус (первая линия), системные стероиды, винкристин при рефрактерности; трансфузии тромбоцитов только при кровотечении и перед операцией.

Сосудистые мальформации

Лимфатические: макрокистозные — пункция и склерозирование под УЗИ (доксициклин 10 мг/мл, OK-432); микрокистозные — блеомицин (0,5–1 мг/кг за сеанс, не более 15 мг) или сиролимус; операция при неэффективности (кистозная гигрома шеи — сохранять краевую ветвь лицевого, подъязычный, блуждающий, добавочный нервы, коагулировать протоки).
Венозные: компрессионный трикотаж, склерозирование (полидоканол, этанол), сиролимус при обширных формах.
Артериовенозные: эмболизация и иссечение.
Мальформации не исчезают: цель — контроль симптомов и функции.

Другие доброкачественные опухоли детского возраста

Липома и липобластома, десмоидный фиброматоз (активное наблюдение), узловой фасциит, фиброматоз шеи, инфантильная миофиброма, нейрофиброма, пиогенная гранулёма. Образование мягких тканей у ребёнка чаще доброкачественное; признаки риска злокачественности: начало в неонатальном периоде, быстрый рост, изъязвление кожи, расположение под фасцией, плотный узел >3 см — тогда МРТ и биопсия до любой эксцизии.

Запомнить

Гемангиома — опухоль (растёт и регрессирует), мальформация — порок (не регрессирует).
Пропранолол при осложнённых гемангиомах; красные флаги — в первый месяц к специалисту.
Операцию при гемангиоме откладывают до 3–5 лет, кроме неотложных показаний.