Воронкообразная деформация грудной клетки. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, реабилитация

Определение и эпидемиология

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК, pectus excavatum, «грудь сапожника») — вдавление грудины и прилежащих рёберных хрящей, начинающееся у рукояточно-грудинного сочленения и углубляющееся к мечевидному отростку. Самая частая врождённая деформация грудной стенки (около 80–95 %).

Частота около 1 на 300–400 новорождённых (до 1 на 1000); мальчики в 3–5 раз чаще.
Заметна с рождения или в первые месяцы, прогрессирует в периоды ростовых скачков в пубертате (у ~5 % становится видимой только в пубертате).
Семейный анамнез — у 20–50 %; сопутствуют сколиоз (~20 %), пролапс митрального клапана (15–31 %).

Этиология и эмбриология

Причина не установлена. Концепции: диспропорциональный рост рёберных хрящей по сравнению с грудиной (оспаривается); первичная дисплазия рёберного хряща и соединительной ткани (современные обзоры склоняются к ней); тяга диафрагмы (короткая сухожильная связка) при высоком отрицательном внутригрудном давлении (обструкция верхних дыхательных путей). Наследование полигенное. Около 10 % — в рамках синдромов Марфана, Элерса–Данло, Нунан; признаки той же дисплазии — длинные конечности и пальцы, высокое нёбо, гипермобильность суставов, плоскостопие, миопия.

Эмбриология: костная часть рёбер формируется из клеток склеротома (6-я неделя), к 7-й неделе первые 7 пар рёбер соединяются хрящами с грудиной. Грудина развивается независимо в латеральной мезодерме: на 6-й неделе возникают два стернальных валика, на 7-й сближаются и срастаются в краниокаудальном направлении, к 10-й неделе слияние завершено; окостенение рукоятки и тела — на 6–7-м месяце, мечевидного отростка — после рождения; полностью срастается после пубертата. Сухожильный центр диафрагмы развивается из поперечной перегородки, мышечная часть — из миотомов C3–C5.

Патогенез

Сердце: вдавленная грудина сдавливает правый желудочек (иногда правое предсердие и нижнюю полую вену) → снижение ударного объёма и венозного возврата; компенсация учащением пульса. До 70 % оперируемых имеют отклонения: клапанные (пролапс митрального клапана), компрессия правого желудочка, неполная блокада правой ножки. Индекс Халлера обратно связан с фракцией выброса.
Лёгкие: функция внешнего дыхания нарушена у 20–25 % (ФЖЕЛ и ОФВ₁ в среднем на 13 % ниже); собственных дефектов лёгочной ткани нет; при нагрузке — неадекватный прирост дыхательного объёма. Непереносимость нагрузки преимущественно сердечно-сосудистого происхождения.

Классификация

По форме и симметрии: симметричная и асимметричная (грудина ротирована, чаще глубже справа).
По морфологии: чашеобразная (локальная, глубокая, на уровне III–IV рёбер); «Гранд-Каньон» (продольно-протяжённая борозда); блюдцевидная (широкая неглубокая).
По степени (индекс Гижицкой, боковая рентгенограмма): 1 степень — 1,0–0,7; 2 — 0,7–0,5; 3 — <0,5. По Алексеевской: глубина воронки до 2 см, сердце не смещено; 2–4 см, смещение до 2–3 см; >4 см, смещение >3 см.
По функциональной компенсации: компенсированная (косметический дефект), субкомпенсированная (одышка и тахикардия при нагрузке), декомпенсированная (расстройства дыхания и сердца в покое).
МКБ-10: Q67.6.

Клиническая картина

Многие больные бессимптомны. Жалобы: непереносимость нагрузки, одышка при нагрузке; боль в груди; сердцебиение, головокружение; частые респираторные инфекции; косметические и психологические переживания. Осмотр: вдавление грудины и хрящей, выбухание эпигастрия («живот лягушки»), астеническое телосложение, плоская спина, сутулость; парадоксальное втягивание грудины на вдохе; при пролапсе митрального клапана — систолический шум и щелчок. Обязательно спросить самого ребёнка о психологическом состоянии.

Диагностика

Диагноз клинический; обследование — для оценки тяжести и последствий.
Рентгенография в двух проекциях (смещение сердца влево; индекс Гижицкой); КТ — эталон (индекс Халлера, корректирующий индекс, ротация грудины, сдавление сердца); МРТ — безлучевая альтернатива.
ЭКГ (смещение оси, неполная блокада правой ножки), ЭхоКГ (сдавление правого желудочка, пролапс), функция внешнего дыхания (рестрикция), кардиопульмональный нагрузочный тест.
Индекс Халлера = поперечный диаметр грудной клетки / минимальное переднезаднее расстояние (грудина–позвоночник) на КТ или МРТ; норма около 2,5; >3,25 — показание к операции. Корректирующий индекс >10 % — критерий операции.
Дифференциальный диагноз: килевидная деформация, синдром Поланда, расщелина грудины, пенталогия Кантрелла, «невидимая» ВДГК; синдромы Марфана и Элерса–Данло — исключить.

Лечение

Тактика при воронкообразной деформации грудной клетки

Оценка — осмотр, рентгенограмма, КТ (индексы), ЭКГ, ЭхоКГ, функция дыхания; исключить синдром Марфана и Элерса–Данло.
Младше 10–12 лет, лёгкая симметричная гибкая воронка — вакуумный колокол + лечебная гимнастика, оценка через 6–12 месяцев.
Нет эффекта, индекс Халлера >3,25, симптомы, сдавление сердца, прогрессирование, психосоциальный дистресс — операция.
Рутинная деформация — операция Насса; асимметричная, рецидивная, сложная — операция Равича.
После операции — обезболивание (эпидуральная анестезия 3–5 суток или криоаблация), ограничение нагрузок.
Удаление пластины — через 2–4 года.

Показания к операции (практика основана на консенсусе): два и более критерия — тяжёлая симптомная деформация, прогрессирование, парадоксальное движение грудной стенки, индекс Халлера >3,25, сдавление или смещение сердца, рестрикция, пролапс митрального клапана, блокада ножки пучка Гиса, неудача прежней коррекции; психосоциальный дистресс — значимое показание.

Вакуумный колокол. Силиконовая присоска создаёт отрицательное давление до 15 % ниже атмосферного и приподнимает грудину. Подходит детям младше 10–12 лет с лёгкой и умеренной симметричной гибкой деформацией; предикторы успеха — возраст ≤11 лет, глубина ≤1,5 см, гибкая грудная клетка, ношение более 12 месяцев. Противопоказания: нарушения свёртывания, сосудистые заболевания, несовершенный остеогенез, болезни сердца. Режим: адаптация 10–15 минут, затем 30–60 минут 4 раза в день; не менее 12 месяцев (часто 18–24). Лёгкие осложнения: подкожные кровоизлияния, боль в спине, парестезии. Физиотерапия и дыхательные упражнения усиливают эффект.

Операция Насса (MIRPE) — метод выбора при рутинных случаях: торакопластика без резекции хрящей и остеотомии.

Подготовка: антибиотик за 30–60 минут до разреза; общая анестезия + катетер для эпидуральной анальгезии; при аллергии на никель — титановая пластина.
Положение на спине, руки отведены на ~70° и согнуты в локтях ~90° (защита плечевого сплетения).
Разметка: точка максимального вдавления; точки входа-выхода пластины медиальнее вершины наиболее высокого гребня воронки; поперечные разрезы 2–3 см по подмышечным линиям (у девочек — в инфрамаммарной складке).
Длина пластины: расстояние между средними подмышечными линиями минус 2,5 см; в центре плоская площадка 2–4 см; концы подгибают по контуру груди.
Торакоскопия справа с CO₂ 5–8 мм рт. ст.
Проводник-тоннелятор вводят через правое межреберье и под торакоскопическим контролем проводят кпереди от перикарда и позади грудины в бессосудистом слое, затем в левую плевральную полость и выводят слева; протягивают тесьму; пластину протягивают выпуклостью назад.
Поворот пластины на 180° двумя ключами — выпуклость упирается в грудину и выправляет воронку.
Фиксация: стабилизатор с восьмёркой из проволоки, перикостальные швы вокруг ≥2 рёбер. Две пластины — у старших подростков, при ригидной грудной клетке, асимметричных и протяжённых деформациях.
При глубоких деформациях (индекс Халлера ≥5) грудину предварительно приподнимают крючком или подъёмником. Лёгкое раздувают положительным давлением для удаления воздуха; дренаж, как правило, не ставят; рентгенография на столе до пробуждения (исключить пневмоторакс, проверить положение пластины).

Операция Равича (и модификации) — открытый метод для тяжёлых, асимметричных, рецидивных деформаций: инфрамаммарный или вертикальный срединный разрез; отделение грудных мышц; субперихондральная резекция деформированных хрящей (T3–T6–T7); поперечная клиновидная остеотомия грудины; ретростернальная опора (пластина, распорка) с фиксацией к рёбрам; закрытие с вакуум-дренажами. В модификации Шамбергера–Фонкалсруда мечевидный отросток не пересекают и прямую мышцу живота от грудины не отсекают.

Возраст операции: по российскому учебнику оптимально 10–14 лет; при тяжёлых декомпенсированных формах — раньше; за рубежом чаще 13–17 лет.

Периоперационное ведение: эпидуральная анальгезия 3–5 суток (метод выбора) или криоаблация межрёберных нервов, мультимодальная анальгезия (парацетамол 15 мг/кг, ибупрофен 10 мг/кг); боль определяет длительность госпитализации. Режим: первые 6 недель запрет спорта и скручиваний, через 6 недель плавание, через 3 месяца неконтактные виды спорта; контактные виды спорта запрещены до удаления пластины. Удаление пластины через 2–3 года (под общей анестезией, через прежние боковые рубцы).

Осложнения

Перфорация сердца (<0,1 %), смещение пластины (1–2 %), пневмоторакс, плевральный выпот, раневая инфекция (1,4–2,9 %), аллергия на никель, гиперкоррекция (~3 %), рецидив (<1–3 %). Суммарно осложнения около 16–19 %, чаще на этапе установки. Профилактика: проведение тоннелятора под торакоскопическим контролем, точки «X» медиальнее гребня, стабилизатор и перикостальные швы, плоская площадка пластины.

Реабилитация и прогноз

Коррекция улучшает образ тела, качество жизни и переносимость нагрузки; рецидив после операции Насса 0,6–1,4 %, после Равича около 10 %. Наблюдение: контроль положения пластины, оценка боли и функции, после удаления — до окончания роста; при синдромах — кардиолог и генетик.

Запомнить

Индекс Халлера >3,25 — показание к операции; ограничение нагрузки преимущественно сердечное.
До 10–12 лет при лёгкой гибкой деформации — вакуумный колокол; рутинная операция — Насса, сложные — Равича.
Пластину оставляют на 2–4 года; контактные виды спорта запрещены.