Атрезия пищевода. Эмбриогенез, клиника, диагностика, лечение

Определение

Атрезия пищевода (АП) — порок развития, при котором пищевод не образует непрерывной трубки: верхний сегмент заканчивается слепо. Чаще всего сочетается с трахеопищеводным свищем (ТПС) — сообщением пищевода с трахеей или бронхом. Изолированный ТПС без атрезии (H-тип) — отдельная форма.

Эпидемиология

Около 1 на 3000–4500 новорождённых; мальчики и девочки поровну; у недоношенных чаще. Сочетанные пороки у 40–60 % (сердце 35–50 %, аноректальные, почечные, позвоночник, лучевая кость, конечности). Полный VACTERL — 1,5 %, частичный (три и более компонентов) — 17,5–20 %.

Эмбриогенез и этиология

• К 4-й неделе из вентральной стенки передней кишки закладывается трахея; трахеопищеводные складки смыкаются и разделяют две трубки. Нарушение скорости и направления роста перегородки (4–5-я неделя) оставляет сообщение с трахеей.
• Причина неизвестна; порок часто входит в ассоциацию VACTERL (позвонки, анус, сердце, трахеопищеводный свищ, почки и лучевая кость, конечности).
• Хирургически важные структуры при правостороннем доступе: непарная вена, возвратный и блуждающий нервы, верхний слепой мешок (хорошо кровоснабжается, на уровне Th2–Th4), нижний сегмент (свищ у задней стенки трахеи над килем, плохо кровоснабжается). У части больных дуга аорты справа — тогда доступ слева.

Патогенез

Слюна накапливается в слепом мешке и аспирируется; через дистальный свищ желудочный сок попадает в дыхательные пути (химический пневмонит), а воздух из трахеи раздувает желудок и кишечник (риск перфорации, высокого стояния диафрагмы). При бессвищевой форме газа в желудке нет. Неполноценность нижнего сегмента и моторики пищевода ведёт к рефлюксу и дисфагии; дефект хрящей трахеи в зоне свища — к трахеомаляции.

Классификация

Форма	Vogt	Gross	Частота	Характеристика
Бессвищевая	2	A	7–8,5 %	оба сегмента слепые
С проксимальным ТПС	3a	B	1 %	верхний сегмент свищом в трахею, нижний слепой
С дистальным ТПС	3b	C	более 85 %	верхний слепой, нижний свищом в трахею или бронх
С двумя свищами	3c	D	1,5 %	оба сегмента открываются в трахею
Изолированный ТПС (H-тип)	4	E	3–4 %	пищевод проходим, N-образный свищ
Врождённый стеноз	—	F	редко	мембрана, хрящевое кольцо

Прогностические классификации. Waterston: A — масса более 2500 г, здоров (выживаемость около 100 %); B — 2000–2500 г или умеренная пневмония и порок сердца (85–90 %); C — менее 2000 г или тяжёлая пневмония и порок (около 50 %). Spitz: группа I — масса более 1500 г без тяжёлого порока сердца (97 %); II — менее 1500 г или тяжёлый порок (59 %); III — менее 1500 г и тяжёлый порок (22 %).

Длинный промежуток (long-gap): между сегментами более 2–3 см или 3–6 позвонков (бессвищевая форма, тип B).

Клиническая картина

• Пенистая слюна изо рта и носа с первых минут жизни, срыгивание, кашель, приступы цианоза при попытке кормления; влажные хрипы, дыхательная недостаточность.
• Живот: при дистальном свище — вздутие эпигастрия; при бессвищевой форме — ладьевидный, безгазовый.
• Пренатально: многоводие, малый или невидимый пузырь желудка.
• H-тип: поперхивание при кормлении, пневмонии, вздутие живота при плаче, диагноз часто поздний.
• Осмотр на VACTERL: позвоночник, анус, конечности, почки, сердце.

Диагностика

1. Зондирование пищевода тонким катетером: зонд упирается на глубине 6–8 см от края губ (в норме проходит более 15 см).
2. Обзорная рентгенография грудной клетки и живота с рентгеноконтрастным зондом: зонд в слепом мешке (Th2–Th4); газ в желудке и кишечнике — дистальный свищ; отсутствие газа — бессвищевая форма; оценка лёгких, позвоночника, рёбер, сердца.
3. Контрастирование бариевой взвесью запрещено (аспирация); при необходимости — малое количество водорастворимого контраста.
4. Бронхоскопия и эзофагоскопия перед операцией: размер и локализация свища, проксимальный свищ, ларинготрахеальная расщелина, трахеомаляция.
5. ЭхоКГ (порок сердца, сторона дуги аорты), УЗИ почек и головного мозга, рентген позвоночника, осмотр ануса.
6. H-тип: бронхоскопия, эзофагограмма в положении на животе, трахеоскопия.

Дифференциальный диагноз: аспирация при других причинах, ларинготрахеальная расщелина, рефлюкс, врождённый стеноз пищевода, ахалазия, дуоденальная атрезия, диафрагмальная грыжа, пневмония.

Лечение

Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ

1. 1

   Подозрение — (многоводие, пенистая слюна, зонд не проходит) — рентген с зондом, ЭхоКГ, УЗИ почек, осмотр ануса.

2. 2

   Подготовка — возвышенное положение 30–45°, зонд Replogle в верхний мешок на аспирацию, антибиотики, инфузия, запрет кормления.

3. 3

   Оценка группы риска — (Waterston, Spitz), бронхоскопия.

4. 4

   Тип C и допустимый промежуток — первичная операция: экстраплевральная торакотомия справа, закрытие свища, анастомоз.

5. 5

   Тяжёлый ребёнок или недоношенный — этапно: гастростомия, лигирование свища, отсроченный анастомоз.

6. 6

   Длинный промежуток — гастростомия, рост сегментов (бужирование, тракция по Фокеру), анастомоз; при невозможности — замещение пищевода.

7. 7

   Контроль анастомоза на 6–7-е сутки; — ингибиторы протонной помпы; бужирование стриктур.

8. 8

   Наблюдение — рефлюкс, трахеомаляция, дисфагия.

Предоперационная подготовка

• Возвышенный головной конец 30–45° снижает заброс желудочного сока через свищ.
• Зонд Replogle (двухпросветный) в верхнем мешке — постоянная аспирация (15–20 см вод. ст.).
• Полный запрет энтерального питания; парентеральное питание, антибиотики широкого спектра, витамин К, инфузия.
• При ИВЛ избегать высоких давлений — воздух через свищ раздувает желудок; при необходимости гастростома для декомпрессии.

Первичный анастомоз (экстраплевральная торакотомия)

1. Положение на левом боку, валик под грудью, правая рука отведена вперёд.
2. Заднебоковая торакотомия справа по 4-му или 5-му межреберью.
3. Экстраплевральное выделение: париетальную плевру тупо отслаивают от внутригрудной фасции кзади и медиально, не вскрывая плевральную полость.
4. Непарную вену пересекают между лигатурами.
5. Свищ: нижний сегмент выделяют у задней стенки трахеи, пересекают как можно ближе к трахее, культю ушивают монофиламентной нитью 6/0; проверка герметичности под тёплым физраствором.
6. Верхний слепой мешок находят по зонду Replogle, держалка на вершине, отделяют от задней стенки трахеи, мобилизуют краниально (хорошее кровоснабжение).
7. Анастомоз «конец в конец»: поперечный разрез на вершине мешка по диаметру нижнего сегмента; однорядные узловые швы через все слои (PDS/Vicryl 6/0); сначала задняя губа, затем через анастомоз проводят трансанастомотический зонд 5 Fr в желудок, поверх него — швы передней губы.
8. Микродренаж 10–12 Fr к зоне анастомоза в экстраплевральное пространство. Без натяжения; при критическом натяжении — отсрочка.

Торакоскопический вариант: три порта 3 мм, CO₂ 3–5 мм рт. ст., свищ клипируют или лигируют, интракорпоральный анастомоз; условия — опыт центра, стабильность, достаточная масса; противопоказан при длинном промежутке.

Длинный промежуток

1. Гастростомия в первые сутки для питания.
2. Рост сегментов: встречное бужирование (верхний сегмент через рот, нижний через гастростому; анастомоз через 3–8 недель) или тракция по Фокеру (наружные тракционные нити, подтягивание 7–14 дней), затем отсроченный первичный анастомоз.
3. Замещение пищевода (6–12 месяцев): загрудинная колоэзофагопластика или желудочная пластика (gastric pull-up, желудочная трубка).

Послеоперационное ведение

• Парентеральное питание с 1-х суток; капельное энтеральное через трансанастомотический зонд со 2–3-х суток.
• Контроль анастомоза на 6–7-е сутки: 1–2 мл водорастворимого контраста через рот; при отсутствии затёка зонд удаляют и начинают питание через рот.
• Ингибиторы протонной помпы 3–6 месяцев, антибиотики, осторожное отлучение от ИВЛ (трахеомаляция).

Осложнения

Осложнение	Частота	Тактика
Несостоятельность анастомоза	5–15 %	малые затёки дренируются через экстраплевральный дренаж; большие — повторная операция
Стриктура анастомоза	30–50 %	баллонная дилатация или бужирование через 3–4 недели
Гастроэзофагеальный рефлюкс	более 40 %	ингибиторы протонной помпы; при тяжёлых осложнениях — фундопликация по Ниссену
Трахеомаляция	около 20 %	стридор, «лающий» кашель; при апноэ — аортопексия
Рецидив свища	3–5 %	повторная операция или эндоскопическая облитерация
Нарушение моторики пищевода, дисфагия	часто	диета, пошаговая терапия

Прогноз и наблюдение

• Выживаемость зависит от массы и сопутствующих пороков: Spitz I — 97 %, II — 59 %, III — 22 %; современные центры достигают более 90 % общей выживаемости.
• Мультидисциплинарное наблюдение до взрослого возраста: дисфагия, рефлюкс (риск пищевода Барретта), респираторные проблемы, рост.

Запомнить

• Пенистая слюна + зонд не проходит (6–8 см) = атрезия пищевода; самая частая форма — тип C по Gross (более 85 %).
• Контраст — только водорастворимый, бариевая взвесь запрещена; обязательны ЭхоКГ, УЗИ почек, осмотр ануса (VACTERL).
• Подготовка: Replogle, возвышенное положение, запрет кормления.
• Операция: экстраплевральная торакотомия справа, перевязка непарной вены, закрытие свища, анастомоз «конец в конец».
• Частые осложнения — стриктура (30–50 %), рефлюкс, трахеомаляция.