Врождённый вывих бедра. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, реабилитация, диспансерное наблюдение

Определение и эпидемиология

Врождённый вывих бедра (дисплазия тазобедренного сустава, DDH) — группа аномалий развития сустава: нестабильность, подвывих и полный вывих головки бедренной кости из вертлужной впадины. Современный термин «дисплазия» точнее: изменения могут формироваться не только внутриутробно. Характерна триада: смещение головки вверх и кнаружи, уплощение и скошенность крыши вертлужной впадины, недоразвитие ядра окостенения головки.

Частота: 2–4 на 1000 новорождённых (российские оценки 2–6); девочки в 6–8 раз чаще; слева чаще (60 %), справа 20 %, двусторонний 20 %; при тазовом предлежании — 20–30 % случаев.
Вывих бедра — 1–2 на 1000, весь спектр дисплазии 1–3 %; у грудных детей предвывих 74 %, подвывих 15 %, вывих 11 %.

Этиология и эмбриогенез

Генетические факторы: риск в 6–10 раз выше при патологии у родителей или сиблингов; конкордантность у однояйцевых близнецов около 40 %.
Гормональные: в последние недели беременности повышенная чувствительность плода к материнским эстрогенам и релаксину ослабляет связки (особенно у девочек).
Механические: тазовое предлежание (ОШ 4,15), маловодие, крупный плод, многоплодие, первые роды, тугое пеленание с вытянутыми и сведёнными ногами.
Эмбриональное развитие: сустав начинает формироваться на 6-й неделе, основные структуры — к 11–12-й неделе; к 20-й неделе вертлужная впадина и головка остаются пластичными; в последние 4 недели при тазовом предлежании связочный аппарат ослабляется. При рождении сустав хрящевой и физиологически незрелый; у большинства самокоррекция происходит в первые 2–3 месяца. Ядро окостенения головки появляется в 3–6 месяцев (позднее — признак дисплазии).
Патогенез прогрессирования: недоразвитие вертлужной впадины из-за нецентрирования головки (впадина становится более плоской); фиброзные изменения капсулы (растяжение, фиброзные тяжи препятствуют вправлению); смещение головки кнаружи и кзади с формированием ложного сустава (неоартроза); при позднем диагнозе — ранний коксартроз.

Классификация

По степени выраженности: незрелость тазобедренных суставов (пограничное состояние), предвывих (дисплазия), подвывих, полный вывих.
Варианты нестабильности: тератогенный вывих (с другими пороками — артрогрипоз, миелодисплазия), типичный (при нормальном неврологическом статусе и факторах риска), неонатальная нестабильность (обратима, у недоношенных).
По Графу (УЗИ): угол α ≥60° — норма (тип I); 50–59° — незрелость до 3 месяцев (IIa, около 95 % нормализуются) или дисплазия после 3 месяцев (IIb); 43–49° — нестабильность и децентрация (IIc/D); <43° — подвывих и вывих (III–IV). Российская схема: тип 1 — α ≥60°, β <55°; 2A — α 50–59°; 2C — α 43–49°; 3 — α <43°; 4 — «пустая» вертлужная впадина.
По Тённису (рентгенологическая, старше 6 месяцев): 0 — норма, I — дисплазия, II — подвывих, III — вывих с контактом с краем впадины, IV — полный вывих.

Клиническая картина

Возраст	Проявления
Новорождённые (0–3 месяца)	болей нет; нестабильность (симптомы Ортолани — щелчок вправления и Барлоу — выход головки при давлении), ограничение отведения, асимметрия подъягодичных и подколенных складок
Грудной (3–12 месяцев)	ограничение отведения, укорочение конечности, симптомы нестабильности исчезают (утолщение капсулы)
1–3 года	хромота, симптом Тренделенбурга, гиперлордоз, «утиная» походка при двустороннем поражении
Старше 3 лет	выраженное укорочение, контрактуры, деформация таза, атрофия мышц, ранний артроз

Ограничение отведения бедра: в норме 80–90°; разница более 20° между конечностями или ограничение до 50–60° с одной стороны — важный признак (достоверен в первые 5–7 дней, до гипертонуса).
Симптом Галеацци: при согнутых коленях и тазобедренных суставах колено на стороне поражения расположено ниже.
Асимметрия кожных складок — дополнительный неспецифичный признак; при двустороннем вывихе складки симметричны.
Симптом Тренделенбурга — поздний признак (после начала ходьбы).

Диагностика

Скрининг: осмотр новорождённого в роддоме (Ортолани, Барлоу); повторный осмотр до 6 недель у группы риска; УЗИ в 4–6 недель; российский подход — УЗИ всем в 1 месяц; группы риска: тазовое предлежание, семейный анамнез, женский пол, маловодие, сочетание с кривошеей, косолапостью, сколиозом.
УЗИ по Графу — метод выбора до 4–6 месяцев (угол α — костная крыша, угол β — хрящевая).
Рентгенография — с 3–6 месяцев, когда появляется ядро окостенения: линия Хильгенрейнера (через нижние точки подвздошных костей), линия Перкина (делит впадину на квадранты; головка в нижневнутреннем квадранте), ацетабулярный индекс (норма 20–30°; более 30° — дисплазия I степени), расстояния d и h; позднее — дуги Шентона и Кальве, угол Виберга. МРТ и КТ — в сложных случаях и перед операцией.
Дифференциальный диагноз: бедренная антеторсия, ювенильный артрит, посттравматический вывих, перелом шейки бедра, неврологические причины.

Лечение

Чем раньше начато, тем выше вероятность излечения (в первые месяцы — в 95 %); результаты вправления: до 3 месяцев — 95 %, 3–6 месяцев — 70 %, 6–12 — 50 %, 1–2 года — 4–12 %.

Лечение дисплазии тазобедренного сустава по возрасту

Незрелость сустава — широкое пеленание или подушка Фрейка с контролем УЗИ через месяц.
Дисплазия и вывих, 0–6 месяцев — стремена Павлика (23–24 часа в сутки, контроль УЗИ еженедельно).
Вправление не достигнуто за 3 недели — стремена отменяют (риск аваскулярного некроза).
6–18 месяцев — закрытое вправление под наркозом и кокситная повязка (гипс по Лоренцу «поза лягушки» на 3–6 месяцев).
12–18 месяцев и старше, неудача закрытого — открытое вправление.
После 18–24 месяцев — ± укорачивающая остеотомия бедра; 3–8 лет — ± остеотомия таза (Сальтер, Пембертон).
Реабилитация и диспансерное наблюдение — до завершения пубертата.

Консервативные методы: шина Фрейка (0–3 месяца), стремена Павлика (0–6 месяцев) — наиболее эффективный и физиологичный метод (сгибание ~90°, отведение ~60°; эффективность 67–95 %, максимальна до 6 недель), подушка Виленского, шина ЦИТО, гипсовые повязки (6–18 месяцев).
Хирургическое лечение. Показания: возраст старше 2 лет; полный вывих, не поддающийся консервативной коррекции; рецидив вывиха; выраженные деформации вертлужной впадины. Методы: открытое вправление (1–5 лет); остеотомия таза по Сальтеру (1,5–6 лет); тройная остеотомия таза (6–14 лет); остеотомии бедренной кости (варизирующая, деротирующая, укорачивающая); операции Хиари (старше 10 лет) и Перкинса (8–18 лет).
Реабилитация: ЛФК, массаж, физиотерапия; контрольная рентгенография каждые 6 месяцев 2 года после лечения.
Осложнения лечения: аваскулярный некроз головки (чрезмерное сгибание и отведение), рецидив вывиха, контрактуры.

Диспансерное наблюдение

Дети с врождённым вывихом бедра наблюдаются до завершения пубертата — риск диспластического коксартроза сохраняется и после успешного лечения. Поздняя диагностика — дисплазия, вывих, ранний коксартроз (около 10 % эндопротезирований тазобедренного сустава).

Запомнить

Скрининг: Ортолани, Барлоу, отведение; УЗИ всем в 1 месяц; риск — тазовое предлежание, девочки, семейный анамнез.
До 6 месяцев — стремена Павлика; вправления нет за 3 недели — отменить.
Результат зависит от возраста начала лечения.