Определение
Аномалии уретры — врождённые пороки закладки, закрытия и канализации мочеиспускательного канала: расщепления (гипоспадия, эписпадия), обструкции (клапаны задней и передней уретры, стеноз, атрезия, дивертикул, сирингоцеле, полип), удвоение, расширение (мегалоуретра), свищи (уретроректальный при аноректальных пороках). Отдельно — меатальный стеноз и пролапс слизистой уретры у девочек. Самые частые и значимые — гипоспадия (1:400–500 мальчиков) и клапаны задней уретры (около 1:5000 мальчиков; ≈ 60 % врождённой обструкции нижних мочевых путей).
Эмбриогенез
- На 4–7-й неделе клоака делится на урогенитальный синус и прямую кишку; тазовая часть синуса формирует простатическую и перепончатую уретру (у девочек — уретру), фаллическая — дистальную.
- К 6-й неделе формируются генитальный бугорок и уретральные складки с уретральной пластинкой. Под действием андрогенов (тестостерон → дигидротестостерон) фаллос растёт, складки смыкаются над желобком в конце 3-го месяца (завершается примерно к 17-й неделе) — остановка этого процесса даёт гипоспадию.
- Головчатая часть формируется на 4-м месяце врастанием эпителиального тяжа с верхушки головки; место соединения — ладьевидная ямка.
Классификация
| Группа | Состояния |
|---|---|
| Расщепления | гипоспадия (головчатая, венечная, стволовая, мошоночная, промежностная), эписпадия |
| Обструктивные | клапаны задней уретры (тип I по Young — 90–95 %, тип III — около 5 %); передние клапаны и дивертикул; сирингоцеле; полип задней уретры; атрезия; стеноз |
| Расширение | мегалоуретра: скафоидная (легче), фузиформная (тяжелее) |
| Удвоение | типы по Effmann: I — слепое; II — полное (IIA1, IIA2, IIB); III — с удвоением пузыря |
| Свищи | уретроректальный (ректобульбарный, ректопростатический), уретрокожный |
| Приобретённые | меатальный стеноз, пролапс слизистой уретры, стриктуры |
Клиническая картина
- Обструкция выходного отдела (новорождённый): пальпируемый переполненный пузырь, вялая струя, гидронефроз; тяжёлые формы — гипоплазия лёгких, асцит; пренатально — расширение верхних путей, «замочная скважина», маловодие.
- Передний клапан и дивертикул: вялая струя, выбухание вентральной поверхности полового члена, которое заполняется при мочеиспускании и опорожняется после него; подтекание, инфекции, рефлюкс в 20–30 %.
- Сирингоцеле: подтекание, выделения, инфекции, промежностная боль, гематурия.
- Полип задней уретры: перемежающаяся задержка мочи, гематурия, дизурия, вялая струя.
- Меатальный стеноз: узкая отклонённая струя; у девочек — рецидивирующие циститы.
- Пролапс уретры (девочки около 5 лет): мажущие кровянистые выделения, багрово-фиолетовое кольцо слизистой вокруг отверстия.
- Удвоение: двойная струя, инфекции, эпидидимит; мегалоуретра: раздувание полового члена при мочеиспускании.
Диагностика
- Пренатальное и постнатальное УЗИ — гидронефроз, утолщённая стенка пузыря, остаточная моча, дилатированная задняя уретра.
- МЦУГ — основной метод: расширенная удлинённая задняя уретра, дилатация передней, трабекулярный пузырь, рефлюкс, дивертикулы. У девочек при меатальном стенозе решающего значения не имеет (широкая уретра — вариант нормы).
- Ретроградная уретрография — линейный дефект наполнения при клапане, лучше всего показывает переднюю уретру и сирингоцеле.
- Цистоуретроскопия — подтверждает диагноз и сразу позволяет лечить (клапаны, полип, сирингоцеле, стеноз); калибровка уретры у девочек.
- Креатинин и электролиты, уродинамика — при клапанах пожизненно; МРТ — сложные сирингоцеле и удвоение.
Лечение
Новорождённый с подозрением на обструкцию — дренировать пузырь катетером, стабилизировать, оценить креатинин и электролиты, выполнить МЦУГ.
Клапаны задней уретры — эндоскопическая абляция после дренирования; ребёнок слишком мал — надлобковая цистостомия; верхние пути не дренируются — уретеростомия.
Передний клапан, малый дивертикул — эндоскопическая абляция или рассечение дистальной губы.
Крупный дивертикул — иссечение с двухслойной уретропластикой или марсупиализация со стадийной уретропластикой; при сепсисе сначала цистостома.
Сирингоцеле: — бессимптомное — наблюдение; обструктивное — эндоскопическое вскрытие.
Полип задней уретры — эндоскопическая резекция вместе с ножкой.
Меатальный стеноз: — мальчики — меатотомия; девочки — калибровка и бужирование.
Пролапс уретры: — лёгкий — мазь, сидячие ванночки; стойкий или осложнённый — иссечение.
Атрезия — надпузырное отведение мочи; удвоение и мегалоуретра — по типу порока.
Пожизненно — контроль функции почек и пузыря.
Сроки вмешательства
| Состояние | Срок |
|---|---|
| Клапаны с обструкцией, уросепсис | срочная декомпрессия, затем эндоскопия после стабилизации |
| Атрезия уретры | деривация в раннем периоде |
| Гипоспадия | 6–18 месяцев |
| Сирингоцеле, полип с симптомами | плановая эндоскопия |
| Бессимптомное сирингоцеле, малый дивертикул | наблюдение |
| Меатальный стеноз | по симптомам, амбулаторно |
| Пролапс уретры | консервативно, операция при неэффективности |
Детали
- Меатотомия (по Ashcraft): рассекают вентральную губу меатуса на половину расстояния до венечного края; 2–3 недели родители раздвигают меатус и наносят мазь.
- Сирингоцеле: простое иссечение недостаточно — протоки регенерируют; эффективно эндоскопическое вскрытие.
- Удвоение: лечение при симптомах — иссечение добавочной уретры, внутренняя уретротомия, уретроуретростомия; Y-тип чаще даёт стриктуры.
- Уретроректальный свищ — аноректальная реконструкция с пересечением свища.
- Обрезание при гипоспадии, эписпадии, скрытом половом члене противопоказано — крайняя плоть нужна для реконструкции.
Осложнения и прогноз
- Клапанный пузырь сохраняется примерно у 55 % после абляции, хроническая болезнь почек до 50 %, терминальная стадия до 20 %; после лечения передних клапанов почечная недостаточность около 22 %.
- Вторичный рефлюкс, инфекции, камни, стриктуры, свищи, стойкое расширение уретры, недержание после операций.
- Прогноз определяется выраженностью внутриутробной обструкции и функцией почек и пузыря; передние клапаны благоприятнее задних; полипы и меатальный стеноз излечиваются без рецидивов.
Диспансерное наблюдение
- Все дети с клапанами и обструкцией — пожизненный контроль креатинина, УЗИ, оценка пузыря, переход во взрослую урологию.
- Меатальный стеноз у девочек без цистита — после контрольного бужирования снятие с учёта через 3 года; при сочетании с пороками верхних путей — как при хроническом пиелонефрите.
- Профилактика: пренатальное УЗИ, МЦУГ при первой фебрильной инфекции у мальчика, калибровка уретры у девочек с рецидивирующими циститами, осторожность при катетеризации (риск стриктуры).
Запомнить
- Обструкция уретры в 60 % — клапаны задней уретры; основной метод — МЦУГ, подтверждение и лечение — цистоскопия.
- Передний клапан и дивертикул — один спектр; лечение эндоскопическое, крупный дивертикул — открытая уретропластика.
- Полип задней уретры — перемежающаяся задержка; резекция с ножкой без рецидивов.
- Гипоспадию оперируют в 6–18 месяцев, обрезание запрещено.