Определение и эпидемиология
Врождённая лобарная эмфизема (врождённое долевое перераздувание) — порок развития лёгкого, при котором одна (реже несколько) доля прогрессивно перераздувается из-за клапанной обструкции бронха при сохранной архитектуре лёгочной ткани и нормальных сосудах. Термин «эмфизема» исторический: стенки альвеол не разрушены.
- Частота 1 на 20 000–30 000 новорождённых, около 10 % пороков лёгких; мальчики 60–70 %.
- Чаще поражены левая верхняя доля (40–57 %), правая средняя (28–40 %), правая верхняя (14–21 %); нижние доли — менее 1 %.
- Около 50 % случаев манифестируют в период новорождённости, большинство — до 6 месяцев.
Этиопатогенез
- Около половины случаев идиопатические; внутренние причины обструкции бронха (~25 %) — отсутствие, гипоплазия или дисплазия бронхиального хряща (наиболее частая установленная), бронхомаляция, стеноз, мембрана, слизистая пробка; внешние (~25 %) — сдавление аномальной лёгочной артерией, сосудистым кольцом, открытым артериальным протоком, увеличенным левым предсердием, бронхогенной или дупликационной кистой, лимфоузлами, опухолями средостения. Выделяют полиальвеолярную долю (число альвеол в 3–5 раз больше нормы). Приобретённая долевая эмфизема — у недоношенных после оксигенотерапии и ИВЛ; ложный вариант — при аспирации инородного тела.
- Эмбриология: хрящевой каркас бронхов закладывается на 4–6-й неделе; нарушение хряща или ветвления даёт обструкцию. Пороки лёгких — единый спектр бронхиальной обструкции (обструкция → атрезия бронха → CPAM → секвестрация); около 18 % ВЛЭ содержат участки CPAM II типа. Малый угол отхождения бронха объясняет уязвимость правой средней доли.
- Патогенез — механизм клапана (ball-valve): воздух входит в долю на вдохе и не выходит на выдохе → воздушная ловушка → прогрессирующее перераздувание → сдавление соседних долей, смещение средостения в здоровую сторону, сдавление сердца, трахеи и пищевода → гипоксемия, гиперкапния, падение венозного возврата.
- Гистологически: классическая ВЛЭ (~64 %), полиальвеолярная доля (~27 %), гипоальвеолярный тип.
Классификация
По гистологии (классическая, полиальвеолярная, гипоальвеолярная); по причине обструкции (идиопатическая, внутренняя, внешняя); по локализации (левая верхняя, правая средняя, правая верхняя, многодолевая).
Клиническая картина
- Новорождённый: тахипноэ, втяжения, экспираторный стон, свистящее дыхание, цианоз, трудности кормления; тяжёлые случаи имитируют напряжённый пневмоторакс.
- Старше: хронический кашель, рецидивирующие инфекции, свистящее дыхание, плохая прибавка массы.
- Осмотр: выбухание и асимметрия грудной клетки, коробочный перкуторный звук над поражённой половиной, ослабленное дыхание, смещение тонов сердца в здоровую сторону.
- Положительное давление (CPAP, ИВЛ) ухудшает состояние — ключ к диагнозу.
Диагностика
- Пренатальное УЗИ (в III триместре доля становится изоэхогенной, выявляется редко); фетальная МРТ.
- Рентгенография: гиперпрозрачная перераздутая доля с растянутым сосудистым рисунком, смещение средостения, ателектаз соседних долей, уплощение диафрагмы; в первые часы — затенение (задержанная фетальная жидкость).
- КТ — золотой стандарт (широко расставленные бронхососудистые структуры); КТ-ангиография при подозрении на сосудистую компрессию.
- ЭхоКГ обязательна (пороки сердца у 14–22 %); бронхоскопия — исключить инородное тело.
- Дифференциальный диагноз: напряжённый пневмоторакс (видна плевральная линия, за ней нет сосудов; при ВЛЭ рисунок до периферии — ошибочный дренаж плевры опасен), CPAM, бронхиальная атрезия, секвестрация, бронхогенная киста, инородное тело, диафрагмальная грыжа, синдром Свайера–Джеймса, интерстициальная эмфизема, пневматоцеле.
Лечение
Новорождённый с одышкой и гиперпрозрачной долей — КТ, ЭхоКГ; избегать CPAP и агрессивного ПДКВ.
Нестабильность — (массивная гиперинфляция, смещение средостения) — экстренная торакотомия с быстрой экстериоризацией доли.
Симптомы, невозможность отлучить от респираторной поддержки, плохая прибавка массы, непереносимость кормления — плановая лобэктомия, предпочтительно торакоскопическая.
Мало- или бессимптомный, нормальный рост — наблюдение (симптомы, рост, питание, сатурация).
После операции — дренаж, обезболивание, ранняя активизация, рентген.
- Анестезия: положительное давление усиливает воздушную ловушку — сохранять спонтанное дыхание до изоляции лёгкого; индукция ингаляционная (севофлуран в кислороде); однолёгочная вентиляция (селективная интубация здорового бронха, бронхоблокатор, катетер Фогарти); закись азота противопоказана; артериальная линия и центральный доступ до начала ИВЛ.
- Показания к лобэктомии: тяжёлый или прогрессирующий дистресс; гемодинамические нарушения от смещения средостения; невозможность отлучения от респиратора; плохая прибавка массы; стойкая гипоксемия. При малой симптоматике допустимо наблюдение.
- Торакоскопическая лобэктомия по шагам: положение на боку 60–90°; 3–4 порта 3–5 мм, CO₂ 3–5 мм рт. ст.; выделение корня доли — первой лёгочная вена (клипсы, LigaSure, степлер), затем артерия, затем долевой бронх (степлер или лигатура) и пересечение; разделение междолевой щели степлером; аэростаз под водой при давлении 20–25 см вод. ст.; удаление препарата в контейнере; один дренаж 12–19 Fr на аспирации. Открытая торакотомия — при нестабильности и отсутствии торакоскопического опыта.
- После операции: дренаж удаляют на 1–2-е сутки, обезболивание, дыхательная гимнастика, рентген перед выпиской; пневмоторакс после операции — наблюдение или повторное дренирование.
Осложнения и прогноз
Дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, смещение средостения, рецидивирующая пневмония; после операции — кровотечение, пневмоторакс, хилоторакс, несостоятельность культи бронха. Прогноз отличный: после лобэктомии общая ёмкость лёгких восстанавливается до нормы; более 80 % детей имеют нормальные ОФВ₁ и ФЖЕЛ.
Запомнить
- Клапанный механизм: CPAP и ИВЛ ухудшают состояние; не путать с напряжённым пневмотораксом и не дренировать плевру.
- КТ — золотой стандарт; ЭхоКГ обязательна.
- Лобэктомия при симптомах; анестезия без закиси азота, со спонтанным дыханием до изоляции лёгкого.