Аномалии развития мочевого пузыря. Классификация, клиника, диагностика, лечение, реабилитация

Определение

Аномалии мочевого пузыря — врождённые пороки, возникающие при нарушении разделения клоаки, опускания пузыря в таз и облитерации мочевого протока (урахуса). Самая частая группа — аномалии урахуса (остатки аллантоиса между верхушкой пузыря и пупком). Реже встречаются истинные дивертикулы, удвоение и перегородки, агенезия, мегацистис; экстрофия вынесена в отдельный вопрос.

Эмбриогенез

• На 4-й неделе клоака делится урогенитальной (урректальной) перегородкой: передняя часть — урогенитальный синус (формирует пузырь), задняя — прямая кишка; к концу 7-й недели клоакальная мембрана разрывается.
• Аллантоис (с 16-го дня) соединяет вентральную клоаку с пупком. Пузырь опускается в таз, верхушка вытягивается и формирует урахус — фибромышечный тяж в предбрюшинном пространстве Ретциуса длиной 3–10 см.
• К 4–5-му месяцу урахус облитерируется и превращается в срединную пупочную связку; у недоношенных протока может остаться открытым, облитерация идёт в течение первого года.
• Причина аномалий окончательно не установлена; классическая «теория обструкции выхода» подтверждается не всегда. Сочетаются с рефлюксом, гипоспадией, перекрёстной дистопией почек.

Классификация

Аномалия	Суть
Пузырно-пупочный свищ (открытый урахус)	проток проходим на всём протяжении, моча из пупка с рождения
Пупочный синус (неполный свищ)	проходим только пупочный отдел; мокнутие, омфалит, грануляции
Киста урахуса	замкнутая полость в средней части, чаще в дистальной трети; может нагнаиваться
Дивертикул верхушки пузыря	проходим пузырный конец; находка при УЗИ и цистографии
Истинный дивертикул	выпячивание всех слоёв стенки через дефект мышцы; типичен дивертикул Hutch у устья мочеточника (рефлюкс)
Удвоение, перегородки	два полупузыря или камеры; часто с удвоением уретры
Агенезия, мегацистис	редкие; мегацистис — при клапанах, рефлюксе, синдроме MMIHS

Клиническая картина

• Пузырно-пупочный свищ: постоянное или периодическое выделение мочи из пупка, усиливается при плаче и натуживании; мацерация кожи, омфалит.
• Пупочный синус: мокнутие, гнойные выделения, грануляции пупка.
• Киста урахуса: обычно бессимптомна; при росте — образование над лобком по средней линии, дизурия; при нагноении — боль ниже пупка, лихорадка, гиперемия и отёк; у школьников имитирует аппендицит.
• Дивертикул: дизурия, «двойное мочеиспускание», рецидивирующие инфекции, камни; при дивертикуле Hutch — рефлюкс и гидронефроз.
• Осложнения: цистит, пиелонефрит, омфалит, абсцесс, перитонит, камни, мочевой асцит; аденокарцинома урахуса описана у взрослых, у детей — нет.

Диагностика

1. Осмотр пупка и живота: характер выделений, грануляции, свищевой ход, образование по средней линии.
2. УЗИ передней брюшной стенки и пузыря — обычно достаточно: тяж или киста между куполом пузыря и пупком, связь с пузырём.
3. Проба с красителем (индигокармин или метиленовый синий в пузырь) — окрашенная моча из пупка подтверждает свищ.
4. Фистулография (контраст через свищ) и МЦУГ — сообщение с пузырём, рефлюкс, инфравезикальная обструкция.
5. Цистоскопия — обязательна при дивертикуле (вход, объём, отношение к устью).
6. КТ/МРТ — нагноившиеся кисты, подозрение на опухоль, по показаниям.
7. Всегда исключают инфравезикальную обструкцию (клапаны задней уретры) и рефлюкс.

Дифференциальный диагноз: омфалит и гранулёма пупка, остаток желточного протока (кишечное отделяемое), киста пупка, дермоид, аппендицит, приобретённый дивертикул при обструкции, нейрогенный пузырь.

Лечение

Остатки урахуса и аномалии пузыря

1. 1

   Выделения из пупка у младенца — осмотр, УЗИ; исключить инфравезикальную обструкцию и рефлюкс.

2. 2

   Бессимптомный остаток, особенно младше 6 месяцев — наблюдение; многие остатки закрываются сами.

3. 3

   Пупочный синус у малыша — консервативно: ванны с перманганатом калия, антисептик, прижигание грануляций нитратом серебра; при неэффективности — иссечение.

4. 4

   Нагноившаяся киста — антибиотики, дренирование, затем отсроченное иссечение в холодном периоде.

5. 5

   Пузырно-пупочный свищ, симптомная киста, дивертикул верхушки — иссечение остатка целиком до купола пузыря, ушивание пузыря в два слоя.

6. 6

   Сопутствующая обструкция или рефлюкс — лечить параллельно.

Показания и техника иссечения урахуса

• Операция показана при симптомных аномалиях: повторные инфекции, стойкие выделения, нагноение, камни, пузырно-пупочный свищ. Иссечение «ради профилактики рака» не обосновано.
• Принцип: удалить ход, кисту и небольшую манжету верхушки пузыря, не оставляя слизистую в пупке; дефект пузыря закрыть в два слоя рассасывающейся нитью.
• Доступы: у младенцев — трансумбиликальный или околопупочный разрез; у старших детей — поперечный между пупком и лоном; лапароскопический и роботический — безопасны, удобны, если причина выделений неясна (отличить желточный проток от урахуса).
• Этапы: мобилизация аномалии, урахуса и купола пузыря через пупок → иссечение → двухрядное ушивание купола → проверка герметичности физиологическим раствором через катетер Фолея → кисетные швы на фасцию и кожу пупка.
• Нагноившаяся киста: два этапа — антибиотики и дренирование, затем отсроченная резекция.

Дивертикул и другие аномалии

• Дивертикул: показания — большой объём, задержка мочи, циститы, камни, рефлюкс. Полное иссечение лапароскопически или открыто, дефект ушивают, одновременно устраняют инфравезикальную обструкцию; при дивертикуле Hutch — антирефлюксная реимплантация. Без устранения причины дивертикул рецидивирует.
• Удвоение, перегородки — лечат только при симптомах (недержание, инфекции, нарушение оттока).
• Агенезия — деривация мочи, позднее реконструкция. Мегацистис — лечат причину (клапаны, рефлюкс); при MMIHS прогноз тяжёлый.

Реабилитация и наблюдение

• После иссечения урахуса: антибиотики около 24 часов, катетер Фолея; МЦУГ на 5-е сутки (герметичность шва, акт мочеиспускания, рефлюкс), затем выписка после самостоятельного мочеиспускания.
• Контроль раны и пупка, анализ мочи, УЗИ пузыря и почек через несколько недель и по клинике; посевы мочи при жалобах.
• При сопутствующих пороках (клапаны, рефлюкс, нейрогенная дисфункция) наблюдение по правилам этих заболеваний.
• Родителям — признаки рецидива или инфекции: выделения из пупка, лихорадка без катара, боль, дизурия.

Запомнить

• Урахус облитерируется к 4–5-му месяцу в срединную пупочную связку; остатки — свищ, синус, киста, дивертикул верхушки.
• До 6 месяцев бессимптомный остаток — наблюдение; операция только при симптомах.
• Иссечение — до купола пузыря с ушиванием пузыря в два слоя; МЦУГ на 5-е сутки.
• Нагноившаяся киста у школьника маскируется под аппендицит.
• Дивертикул без устранения инфравезикальной обструкции рецидивирует.