Портальная гипертензия у детей

Определение

Портальная гипертензия (ПГ) — синдром стойкого повышения давления в бассейне воротной вены. У детей формальное определение не принято; условно ПГ считают при портомезентериальном давлении выше 10 мм рт. ст. В гепатологии клинически значимой считают ПГ при градиенте давления в печёночных венах (HVPG) ≥ 10 мм рт. ст., когда появляются варикозные вены и асцит; у детей HVPG измеряют редко (инвазивно, под общей анестезией), поэтому ориентируются на клинические признаки: спленомегалию с гиперспленизмом, варикозное расширение вен, асцит.

Длительная ПГ ведёт к варикозу в зонах «портосистемного водораздела» и спленомегалии. Для хирурга самое опасное проявление — кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка, которое остаётся серьёзной причиной тяжёлых состояний и смерти у этой группы больных.

Ключевые положения

• У детей ПГ в основном внепечёночная, у взрослых — внутрипечёночная (цирроз). В российском учебнике внепечёночная форма — основная причина кровотечений из варикозных вен у детей (до 88 %), внутрипечёночная — 20–25 % случаев.
• Самая частая причина — тромбоз воротной вены (внепечёночная обструкция воротной вены, EHPVO). Ведущий установленный фактор — катетеризация пупочной вены, пупочный сепсис, омфалит; у части детей (около 8–12 %) причина не находится.
• Кровотечение из варикозных вен часто бывает первым проявлением (до 70–90 % при EHPVO); у большинства больных с внепечёночной формой оно возникает в первые 6 лет жизни.
• Функция печени при EHPVO сохранена, поэтому ключевой вопрос — отличить предпечёночный блок от цирроза.
• Основной диагностический метод — ФЭГДС (варикоз, градация); УЗИ с допплером показывает кавернозную трансформацию воротной вены; ангиография определяет тактику.
• Остановка кровотечения: консервативная терапия, эндоскопическое лигирование или склеротерапия; зонд Блейкмора — только как «мост» при профузном кровотечении. β-блокаторы у детей не рекомендуются как надёжная профилактика.
• Радикальное лечение EHPVO — мезоренсовый шунт (Meso-Rex bypass), восстанавливающий портальную перфузию печени; при невозможности — портосистемные шунты. Цирроз — трансплантация печени.

Эпидемиология

• ПГ — одна из частых причин острых кровотечений из верхних отделов ЖКТ у детей (в русском учебнике — до 25 %).
• EHPVO составляет 40–70 % причин ПГ у детей, в развивающихся странах до 80 %. В индийской серии из 517 детей EHPVO — 54 %, цирроз — 39 %.
• Катетеризация пупочной вены упоминается в анамнезе у 10–20 % детей с обструкцией воротной вены, однако менее 1 % случаев катетеризации приводят к обструкции; неонатальный сепсис и обезвоживание тоже встречаются чаще ожидаемого. Около 20 % детей имеют другие внебрюшные аномалии (скелетные, сердечные, лицевые), что говорит о врождённой природе части случаев. Тромбофилии (мутация фактора V Лейден, дефицит протеинов C и S, антитромбина III) предрасполагают к тромбозу.
• Билиарная атрезия — ведущая причина цирротической ПГ и главное показание к трансплантации печени у детей; варикоз пищевода у таких больных развивается примерно у 70 %.
• Варикоз у детей с ПГ — 70–90 %, кровотечение — у 17–42 %. Дети с кровотечением имеют достоверно более низкие тромбоциты.

Эмбриология и анатомия

Развитие воротной вены

• На 5-й неделе различимы три пары вен: желточные (омфаломезентериальные), пупочные и кардинальные.
• Желточные вены вокруг двенадцатиперстной кишки образуют сплетение и проходят через поперечную перегородку; врастающие в неё печёночные тяжи прерывают ход вен, и формируется сеть печёночных синусоидов.
• Анастомотическая сеть вокруг двенадцатиперстной кишки превращается в единый сосуд — воротную вену. Верхняя брыжеечная вена, дренирующая первичную кишечную петлю, происходит из правой желточной вены.
• Правый печёночно-сердечный канал даёт печёночно-сердечную часть нижней полой вены; проксимальная часть левой желточной вены исчезает.
• Пупочная вена после рождения превращается в круглую связку; венозный проток облитерируется через несколько дней. Именно поэтому неправильно установленный пупочный катетер может попасть в левую или правую ветвь воротной вены либо в основной ствол (откуда — в селезёночную или верхнюю брыжеечную вену) и вызвать тромбоз.

Портокавальные анастомозы (зоны, где возникают варикозы)

Зона	Что происходит при ПГ
Пищеводно-желудочная (основная)	расширение вен пищевода и желудка — варикоз; главный источник кровотечения
Аноректальная	геморроидальные и ректальные варикозы, редко дающие кровотечение у детей
Передняя брюшная стенка	расширенные околопупочные вены по облитерированной пупочной вене — «голова медузы» (чаще при длительном циррозе)
Забрюшинное пространство	спонтанные шунты, обычно бессимптомные, но мешающие при операциях
Эктопические варикозы	вокруг хирургических анастомозов (например, петли Ру) — причина скрытого кровотечения

Этиология и патогенез

Принцип гемодинамики

Давление = поток × сопротивление. Во всех формах ПГ пусковой механизм — повышение сопротивления току крови, поддерживающий — увеличение притока за счёт расширения сосудов брюшной полости (гипердинамическое кровообращение).

Уровни блока и причины у детей

Уровень	Причины
Предпечёночный (внепечёночный)	тромбоз воротной, селезёночной, брыжеечной вены (EHPVO): катетеризация пупочной вены, омфалит, пупочный сепсис, обезвоживание, тромбофилии; порок развития; идиопатический (около 50 % по зарубежным данным, 8–12 % по российским)
Внутрипечёночный пресинусоидальный	врождённый фиброз печени (мутации PKHD1, нередко сочетается с поликистозом почек), портосинусоидальная сосудистая болезнь, шистосомоз
Внутрипечёночный синусоидальный	цирроз: билиарная атрезия, дефицит α₁-антитрипсина, аутоиммунный гепатит, постнекротический цирроз после вирусных гепатитов, болезнь Вильсона, метаболические болезни, муковисцидоз, PFIC3
Внутрипечёночный постсинусоидальный	синдром синусоидальной обструкции (веноокклюзионная болезнь)
Надпечёночный (постпечёночный)	синдром Бадда–Киари (редок у детей; непроходимость печёночных вен или нижней полой вены выше впадения), правожелудочковая недостаточность, констриктивный перикардит

Механизмы

• EHPVO: тромбоз создаёт механический блок; в воротах печени формируется система коллатералей — портальная кавернома (кавернозная трансформация воротной вены). Коллатералей недостаточно для эффективной портальной перфузии, поэтому давление остаётся высоким. Кавернозная трансформация частично восстанавливает гепатопетальный кровоток. Тромботический сегмент может быть ограниченным или распространяться на внутрипечёночные ветви либо на всю портомезентериальную систему — это определяют КТ- или МР-венографией до решения об операции.
• Цирроз: сопротивление складывается из структурного компонента (фиброз, узлы регенерации; около 70 %) и динамического (эндотелиальная дисфункция, дефицит оксида азота, вазоконстрикторы; около 30 %). Узлы регенерации затрудняют отток от синусоидов.
• Билиарная атрезия: дуктулярная реакция сдавливает и облитерирует портальные венулы ещё до выраженного фиброза.
• Формирование варикозов: при градиенте выше 10 мм рт. ст. открываются портосистемные коллатерали; риск разрыва зависит от давления и размера вены и толщины её стенки (закон Лапласа). Выраженность варикоза прямо не коррелирует с давлением и зависит от причины ПГ и коллатерального кровотока.
• Асцит у детей встречается реже, чем у взрослых, особенно при нецирротической ПГ с сохранной синтетической функцией (менее 10 %); при внепечёночной форме он появляется чаще в первые дни после кровотечения.

Классификация

По уровню блока (российская школа)

Форма	Доля у детей	Характеристика
Внепечёночная (блок воротной вены)	до 88 % кровотечений из варикозных вен	тромбоз воротной вены, портальная кавернома, порок развития воротной вены
Внутрипечёночная (паренхиматозная, синусоидная)	20–25 % всех случаев	постнекротический цирроз, вирусные гепатиты, атрезия желчных путей, болезнь Вильсона, дефицит α₁-антитрипсина, врождённый фиброз
Надпечёночная	редка	синдром Бадда–Киари

По тяжести варикозного расширения (классификация ESGE)

Степень	Описание
G1 (малый варикоз)	прямые венозные стволы небольшого диаметра, частично или полностью спадаются при инсуффляции воздуха
G2 (средний варикоз)	извилистые стволы, занимают менее 1/3 просвета пищевода, при инсуффляции не спадаются
G3 (крупный варикоз)	занимают более 1/3 просвета пищевода

В детской практике предпочтительна эта классификация (она оценивает распространение в просвете, а не диаметр в миллиметрах). Дополнительно описывают красные знаки («red wale»), желудочные варикозы (GOV1, GOV2, IGV1) и признаки гипертензионной гастропатии. Варикоз высокого риска: G3; G2 с красными знаками; желудочные варикозы — обнаруживается почти у всех детей с недавним кровотечением (в одной серии — у 96 % спонтанно кровивших).

Клиническая картина

• Спленомегалия — самый частый и нередко первый признак (до 98 %); гиперспленизм — панцитопения, прежде всего тромбоцитопения (дети с кровотечением имели тромбоциты около 97 против 178 ×10³/мкл без кровотечения).
• Кровотечение из варикозных вен пищевода и кардии — наиболее опасное проявление; манифестирует примерно у 75 % детей (в зарубежных сериях при EHPVO у 70–90 %). Признаки: обильная рвота «кофейной гущей», мелена; кровотечение может быть профузным с резким ухудшением состояния. Кровотечения из вен прямой кишки у детей практически не бывает.
• При внепечёночной форме первые симптомы появляются очень рано: увеличение живота, необъяснимая диарея, гипертермия неясной природы, спленомегалия, подкожные кровоизлияния на нижних конечностях. У 80 % кровотечения появляются в первые 6 лет жизни.
• Функциональные показатели печени при внепечёночной форме обычно изменены незначительно или не изменены; при циррозе — желтуха, гипоальбуминемия, коагулопатия, асцит, «голова медузы», телеангиэктазии, пальмарная эритема.
• Осложнения: печёночная энцефалопатия (в том числе минимальная; из-за портосистемного шунтирования), гепатопульмональный синдром (4–29 %, при билиарной атрезии около 5–7 %, обратим после трансплантации), портопульмональная гипертензия (менее 1 %, высокая летальность), задержка роста, портальная холангиопатия каверномы (на визуализации более чем у 80 %, симптомна у 20–25 %).

Диагностика

Алгоритм

1. Подозрение: спленомегалия или кровотечение из верхних отделов ЖКТ.
2. Лабораторно: общий анализ крови (тромбоцитопения, панцитопения), коагулограмма, альбумин, билирубин, печёночные ферменты; тромбоцитопения менее 150×10⁹/л при спленомегалии — рабочий суррогатный критерий. Неинвазивные индексы (APRI, King's Variceal Prediction Score) прогнозируют ПГ (AUROC 0,81–0,93).
3. УЗИ органов брюшной полости и допплерография висцеральных вен — первая линия.
4. ФЭГДС — основной метод диагностики; срок зависит от состояния (при продолжающемся кровотечении и органной дисфункции — после стабилизации с анестезиологическим пособием; без органной дисфункции — в ближайшее время после поступления).
5. Ангиография / КТ- или МР-ангиография — уточнение формы и планирование операции.
6. Биопсия печени (при коагулопатии — трансъюгулярная) — для этиологической верификации нецирротической ПГ.

Методы подробнее

Метод	Что показывает
УЗИ + допплер	при внепечёночной форме — кавернозная («сотовидная») трансформация воротной вены на фоне нормальной структуры печени (точность близка к 100 %); при паренхиматозной — уплотнённая эхоструктура печени, проходимая воротная вена; при надпечёночной — непроходимость печёночных вен или нижней полой вены. Допплер: значительное снижение средней скорости кровотока в висцеральных венах; для паренхиматозных форм характерен гипердинамический тип висцерального кровообращения
ФЭГДС	варикоз пищевода и кардии, гипертензионная гастропатия; описывают локализацию, диаметр, маркеры кровотечения, красные и белые тромбы
Эластография	жёсткость селезёнки превосходит жёсткость печени в прогнозировании варикозов (AUROC выше 0,85–0,90); при билиарной атрезии 2D-SWE селезёнки выше 4,12 м/с — чувствительность 92,9 %, специфичность 90 %; стандартных педиатрических порогов нет
Ангиография	наиболее информативна для тактики: при внепечёночной форме — портальная кавернома, при врождённом фиброзе — обеднение венозной сети, при циррозе — расширение воротной вены; патологический сброс на варикозные вены
Ретроградная печёночная венография	при планировании мезоренсового шунта наилучший способ показать проходимую ветвь воротной вены (контраст рефлюксирует через паренхиму); современная МР и КТ для этого недостаточно чувствительны
HVPG	эталон, но у детей редко; при пресинусоидальном и билиарном блоке может недооценивать давление

Другие причины спленомегалии и цитопении (гематологические, инфекционные, инфильтративные заболевания) исключают клинически и лабораторно.

Дифференциальный диагноз

Главная задача — отличить предпечёночный блок (EHPVO) от цирроза и врождённого фиброза, потому что от этого зависит тактика.

Признак	EHPVO	Цирроз (билиарная атрезия и др.)	Врождённый фиброз печени
Синтетическая функция печени	сохранена	снижена: гипоальбуминемия, ↑МНО, желтуха	как правило сохранена
HVPG	нормальный	повышен	нормальный или слегка повышен
УЗИ	кавернозная трансформация воротной вены, печень не изменена	узловатая печень, плотная эхоструктура	фиброз; нередко поликистоз почек
Фактор риска	катетеризация пупочной вены, тромбофилия	холестатические и метаболические болезни	мутация PKHD1
Радикальное лечение	мезоренсовый шунт	трансплантация печени	симптоматическое или шунт

Другие состояния: синдром Бадда–Киари (потеря трёхфазного кровотока в печёночных венах), заболевания крови и инфекции со спленомегалией, другие причины кровотечения из верхних отделов ЖКТ (язва, гастрит, пищеводные заболевания; см. Gastrointestinal Bleeding in Children).

Лечение

1. 1

   Кровотечение: уложить, голод, ввести назогастральный зонд, обеспечить доступ, при шоке — восстановление объёма; цель гемоглобина 7–8 г/дл (рестриктивная стратегия, не нагнетать давление).

2. 2

   Вазоактивная терапия: октреотид 1–2 мкг/кг/ч до эндоскопии (доказательная база у детей ограничена); гемостатики и антисекреторные препараты по показаниям.

3. 3

   Эндоскопический гемостаз: лигирование варикозов (масса более 10 кг / возраст более 4 лет) или склеротерапия у более мелких.

4. 4

   Профузное кровотечение, не остановленное консервативно: зонд Блейкмора (требует перевода на ИВЛ) как мост к операции.

5. 5

   После остановки: определить форму ПГ (УЗИ, допплер, ангиография, ФЭГДС), оценить функцию печени.

6. 6

   Внепечёночная форма, проходимая левая ветвь воротной вены → мезоренсовый шунт; нет → портосистемный шунт (мезокавальный, спленоренальный).

7. 7

   Внутрипечёночная (цирроз) → эндоскопическое лигирование/склерозирование, деваскуляризация, TIPS как мост; трансплантация печени — радикально.

8. 8

   Спленомегалия и гиперспленизм → эмболизация селезёнки вместо спленэктомии.

9. 9

   Пожизненное наблюдение: ФЭГДС, допплер сосудов (проходимость шунта), анализы крови, функция печени.

Консервативное лечение при остром кровотечении

1. Полное исключение питания через рот, строгий постельный режим, седация.
2. Назогастральный зонд для аспирации и контроля.
3. Гемостатические препараты (этамзилат, викасол, апротинин) и антисекреторные средства (омепразол, пирензепин).
4. Инфузионная терапия в объёме 50 % от суточной потребности; при необходимости переливание компонентов крови. По зарубежным данным, рестриктивная стратегия (целевой гемоглобин 7–8 г/дл) предпочтительнее, чтобы не повышать портальное давление; рутинная коррекция МНО и тромбоцитов не нужна.
5. Октреотид — препарат выбора из вазоактивных у детей, инфузия 1–2 мкг/кг/ч, начинать при подозрении на кровотечение до эндоскопии; доказательная база в педиатрии ограничена (очень низкая достоверность).
6. Антибиотикопрофилактика (цефтриаксон) — при циррозе.
7. Зонд Блейкмора используют только для остановки профузного неконтролируемого кровотечения на период подготовки к экстренной операции; его использование требует перевода ребёнка на ИВЛ.
8. β-блокаторы у детей: российский учебник считает их применение для остановки и профилактики кровотечений неоправданным — минимальная эффективность, реакция сердечно-сосудистой системы ребёнка на гиповолемию отличается от взрослых. Зарубежные данные согласуются: эффективность и безопасность у детей неудовлетворительны, пропранолол (1–3 мг/кг/сут) снижает частоту кровотечений, но до 41 % больных прекращают приём из-за побочных эффектов (сонливость, бронхоспазм, гипотензия); карведилол у детей почти не изучен.

Эндоскопическое лечение

• Эндоскопическое лигирование варикозов (EVL) — метод выбора: так же эффективно останавливает кровотечение, как склеротерапия, и даёт меньше системных осложнений. В РКИ у детей с EHPVO лигирование привело к эрадикации варикозов за меньшее число сеансов и с меньшей частотой рецидивов (4 % против 25 % при склеротерапии).
• Склеротерапия (полидоканол, этаноламина олеат) применяется у детей меньшего размера, когда лигирование невыполнимо (масса менее 10 кг, возраст менее 4 лет).
• Эндоскопические методы как монотерапия для профилактики кровотечений — не оправданы из-за высокого риска рецидива (до 30 %); их используют для купирования острого кровотечения и как подготовку к операции.
• Вторичная профилактика: повторные сеансы лигирования до эрадикации, затем эндоскопический контроль каждые 1–3 года.
• Первичная профилактика: единого консенсуса у детей нет (Baveno VI, педиатрический симпозиум). При варикозе высокого риска применяют лигирование или склеротерапию; при EHPVO предпочтителен мезоренсовый шунт.

Хирургическое лечение

Задача — ликвидация и предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. При паренхиматозной форме показания к хирургии определяются поражением печени; при внепечёночной с хорошей функцией печени шунтирование показано после первого кровотечения и тем более при повторных, несмотря на склеротерапию.

Мезоренсовый шунт (Meso-Rex bypass)

Принцип. Восстановление нормального гепатопетального кровотока: сосудистый трансплантат обходит тромбированную воротную вену между верхней брыжеечной веной и левой ветвью воротной вены в ямке Рекса (Rex fossa). Это физиологичная операция: она не только предотвращает кровотечения, но и восстанавливает портальную перфузию печени, улучшает тромбоциты, размер селезёнки, рост.

Условия. Нужна проходимая левая ветвь воротной вены в ямке Рекса. По российским данным, её обнаруживают в 30–35 % случаев; в остальных фибринозные посттромботические изменения затрагивают и внутрипечёночные ветви. Подготовка решающая: лучшим исследованием считают инвазивную ретроградную печёночную венограмму; МР и КТ недостаточно чувствительны. Катетеризация пупочной вены в анамнезе — противопоказание (по Davenport).

Техника (Puri, гл. 46; Разумовский).

1. Лапаротомия поперечным разрезом. Выделяют пупочную вену к печени; ямку Рекса (между II, III и IV сегментами) открывают: иногда она свободна, иначе перешеек печёночной ткани рассекают широко, чтобы обнажить левую ветвь воротной вены (LPV). Притоки к смежным сегментам берут на держалки. Убеждаются, что главная вена имеет адекватный просвет и отток; иногда выполняют ангиографию на столе.
2. Нижний этаж брюшной полости: прослеживают среднюю ободочную вену до впадения в верхнюю брыжеечную вену (SMV), затем вену до слияния с селезёночной. Выбирают сегмент SMV для начала шунта; измеряют длину трансплантата ретрогастральным путём поверх поджелудочной железы.
3. Забор трансплантата. Чаще используют левую внутреннюю яремную вену (её проходимость и состояние противоположной вены предварительно подтверждают УЗИ); из продольного разреза по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Пожертвование этой вены обычно не вызывает измеримых нарушений оттока; иногда бывает преходящий отёк половины лица.
4. Формирование шунта. Трансплантат проводят через окно в брыжейке поперечной ободочной кишки ретрогастрально и анастомозируют: сначала с SMV (ниже поджелудочной железы), затем с левой ветвью воротной вены в ямке Рекса. На время анастомоза левую ветвь временно пережимают сосудистым зажимом.
5. Если левая ветвь воротной вены оказалась непроходимой, выбирают один из вариантов портосистемного шунтирования.

Результаты. Операция эффективно предупреждает кровотечения. Долгосрочный успех зависит от проходимости оттока (в французской серии из 43 детей — 60 %). По систематическому обзору, мезо-Рекс шунт лучше портосистемных шунтов (проходимость около 87 %, летальность 0,3 %, улучшение тромбоцитов, размеров селезёнки, роста, меньше энцефалопатии); в сравнении с дистальным спленоренальным шунтом получены те же преимущества.

Портосистемные (традиционные) шунты

Это операции создания искусственных анастомозов между сосудами бассейна воротной вены с высоким давлением и сосудами нижней полой вены с низким. Они по-прежнему имеют значение, особенно если нет доступа к специализированной помощи и быстрой эндоскопии: нужно надёжное длительное снижение портального и брыжеечного давления.

Операция	Суть	Замечания
Мезокавальный Н-шунт	соустье между SMV и нижней полой веной, вставка внутренней яремной вены	отличный вариант: полая вена всегда свободна от тромбоза; нужен трансплантат
Спленоренальный «бок в бок»	селезёночная вена и левая почечная вена; возможна с сохранением селезёнки	не требует трансплантата, но выше риск тромбоза
Дистальный спленоренальный анастомоз (операция Уоррена)	дистальный отрезок селезёночной вены пришивают к левой почечной вене, вместе с разобщением портоазигосного	за рубежом у детей применяется мало
Кавамезентериальный анастомоз	соединение нижней полой вены с верхней брыжеечной веной	один из распространённых вариантов в России

Риск рецидива кровотечений после портосистемного шунтирования, по российским данным, не превышает 10 %. Недостаток — отведение крови от печени, риск энцефалопатии (особенно во взрослом возрасте; истинный риск неизвестен), поэтому при циррозе такие шунты нецелесообразны: снижение портальной перфузии может резко усилить печёночную недостаточность.

Деваскуляризация (операция Сугиуры)

Включает деваскуляризацию желудка по большой и малой кривизне, деваскуляризацию нижней трети пищевода, спленэктомию, пересечение пищевода с эзофаго-эзофагоанастомозом и фундопликацию по Ниссену. Риск рецидива кровотечений — около 20–22 %. Применяют при внутрипечёночной ПГ, когда шунтирование противопоказано.

Спленомегалия и гиперспленизм

Изолированная спленэктомия не рекомендуется — она лишает хирурга селезёночной вены для будущей реконструкции. Для лечения гиперспленизма предпочтительна рентгенэндоваскулярная эмболизация паренхимы селезёнки.

TIPS (трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование)

Технически успешно у 93,3 % детей; энцефалопатия около 2,9 %. Показан при рефрактерном или рецидивирующем кровотечении и рефрактерном асците, чаще как мост к трансплантации; предпочтительны покрытые стенты.

Трансплантация печени

Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза и внутрипечёночной ПГ. Билиарная атрезия — главное показание (Biliary Atresia); пятилетняя выживаемость после трансплантации у детей около 86 %. При нецирротической ПГ обычно не требуется.

Послеоперационное наблюдение и осложнения

• Контроль проходимости шунта — допплерография висцеральных вен; динамика тромбоцитов и размеров селезёнки.
• Осложнения операций: тромбоз шунта, рецидив кровотечения, энцефалопатия (при портосистемных шунтах), асцит, инфекция.
• Осложнения самой ПГ: рецидивирующие кровотечения, гиперспленизм, холангиопатия каверномы, энцефалопатия, гепатопульмональный синдром.

Диспансерное наблюдение

• Дети с портальной гипертензией нуждаются в длительном наблюдении детского хирурга и гастроэнтеролога/гепатолога; плановые ФЭГДС после лигирования — каждые 1–3 года (по зарубежным данным), УЗИ с допплером и анализы крови — по клинике.
• Почки, печень, рост, питание, вакцинация; для детей с циррозом — оценка для трансплантации.
• В российском учебнике конкретные сроки диспансерного учёта при ПГ не регламентированы; схему определяют врачи по клиническому течению. Общие правила — приказ № 192н.

Осложнения

См. раздел «Клиническая картина»: кровотечение, энцефалопатия, гепатопульмональный синдром, задержка роста, холангиопатия каверномы; операционные осложнения — выше.

Прогноз

• При EHPVO функция печени сохранена, поэтому после успешного мезоренсового шунта прогноз благоприятный; без лечения — риск повторных тяжёлых кровотечений.
• При циррозе прогноз определяется основным заболеванием; радикально — трансплантация печени.
• Варикозы и кровотечения у детей с ПГ — частая проблема; риск кровотечения выше при варикозе высокого риска (G3, красные знаки, желудочные варикозы).

Профилактика

• Осторожность при катетеризации пупочной вены у новорождённых: правильное положение катетера (через пупочную вену и венозный проток в нижнюю полую вену); профилактика пупочного сепсиса и омфалита.
• Раннее выявление детей группы риска (недоношенные с катетеризацией, перенесшие сепсис, тромбофилии) и УЗИ при спленомегалии.
• Родителям — признаки кровотечения (рвота «кофейной гущей», чёрный стул): немедленная госпитализация.