Бронхоэктатическая болезнь у детей. Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, реабилитация

Определение

Бронхоэктазы — хроническое заболевание, при котором бронхи патологически и стойко расширены. У детей это клинико-рентгенологический синдром: хронический или рецидивирующий влажный кашель + инфекция и воспаление нижних дыхательных путей + расширение бронхов по данным КТ. В отличие от взрослых, расширение может быть обратимым при раннем выявлении и лечении, особенно цилиндрическая форма (у 40 % детей разрешаются при повторной КТ).

Эпидемиология и этиология

Распространённость зависит от популяции (до 15 на 1000 в группах с ограниченным доступом к помощи); до 50 % взрослых бронхоэктазов начинаются в детстве; причина устанавливается у 63 % детей, до 40 % идиопатические.

Группа	Примеры
Муковисцидоз	ведущая причина в западных странах; верхние доли, S. aureus, P. aeruginosa
Первичная цилиарная дискинезия	situs inversus (синдром Картагенера), отит, риносинусит
Врождённые аномалии дыхательных путей	синдромы Мунье–Куна, Вильямса–Кэмпбелла, бронхомаляция, стеноз, сосудистые кольца
Иммунодефициты	общий вариабельный иммунодефицит, агаммаглобулинемия, ВИЧ
Постинфекционные	тяжёлая пневмония, туберкулёз, коклюш, корь, аденовирус
Аспирация	дисфагия при неврологической патологии, ГЭРБ, инородное тело
Прочее	затяжной бактериальный бронхит, облитерирующий бронхиолит, аллергический аспергиллёз, опухоли

Клинические предикторы: рецидивирующий (>3 раз в год) затяжной бактериальный бронхит и влажный кашель, не отвечающий на 4 недели антибиотиков.

Патогенез

«Порочный круг» Коула: первичное повреждение → нарушение мукоцилиарного клиренса → хроническая инфекция (H. influenzae, P. aeruginosa, S. pneumoniae, M. catarrhalis, S. aureus) → нейтрофильное воспаление с протеазами → структурное повреждение и расширение бронхов → дальнейшее нарушение клиренса. Воспаление нейтрофильное — отсюда неэффективность ингаляционных стероидов. Развитие бронхиального дерева — псевдожелезистая стадия (5–17 неделя), хрящевой каркас — на 4–6 неделе; лёгкое растёт до подросткового возраста, что объясняет пластичность и обратимость.

Классификация

Морфологическая (Рид): цилиндрические (равномерное расширение, лёгкая, обратимы), варикозные (чётковидные, средняя тяжесть), кистозные (мешотчатые, тяжёлая); тракционные.
Отечественная (Разумовский): по генезу — врождённые и приобретённые (постпневмонические, постаспирационные, при муковисцидозе, синдроме Картагенера); по форме — цилиндрические, мешотчатые, кистозные; по распространённости — односторонние и двусторонние, локализованные и распространённые.
Для хирурга ключевая: локализованные (1–2 смежных сегмента или доли) — операбельны; диффузные — обычно нет.

Клиническая картина

Хронический влажный кашель (особенно утром), гнойная мокрота у старших (маленькие дети мокроту не откашливают), стойкие разнокалиберные влажные хрипы над одной зоной, одышка при нагрузке, свистящее дыхание; в тяжёлых случаях — кровохарканье, боль в груди, задержка роста, «барабанные палочки» и «часовые стёкла», деформация грудной клетки. Красные флаги: влажный кашель после ≥4 недель антибиотиков, >3 эпизодов затяжного бронхита в год, рецидивирующие пневмонии, «астма», не отвечающая на лечение, необъяснимое кровохарканье.

Диагностика

КТ высокого разрешения — золотой стандарт: бронхоартериальное отношение ≥0,8 (взрослый порог >1,0 приводит к гиподиагностике), отсутствие сужения бронхов к периферии, видимость бронхов в 1–2 см от плевры, утолщение стенок, слизистые пробки, «дерево в почках». Распределение: нижнедолевое — немуковисцидозные; верхнедолевое — муковисцидоз; средняя доля и язычок — нетуберкулёзные микобактерии.
Рентгенография малочувствительна (~37 %); спирометрия (с 6 лет) нечувствительна, ОФВ₁ <60 % — риск осложнений после операции.
Бронхоскопия с лаважем — фокальное поражение, подозрение на инородное тело, нет ответа на антибиотики.
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия — нефункционирующие сегменты, планирование резекции. Микробиология нижних путей.
Минимальная этиологическая панель: потовая проба, общий анализ крови, иммуноглобулины (IgG, IgA, IgM, IgE), спирометрия, бактериология; по показаниям — диагностика ПЦД, генотипирование муковисцидоза, ВИЧ, оценка аспирации и ГЭРБ.
Дифференциальный диагноз: бронхиальная астма, затяжной бактериальный бронхит (без дилатации на КТ), рецидивирующие пневмонии, инородное тело, туберкулёз, облитерирующий бронхиолит, муковисцидоз, ПЦД, иммунодефицит, абсцесс лёгкого, кисты, лобарная эмфизема, CPAM.

Лечение

Тактика при бронхоэктазах у ребёнка

Подтвердить бронхоэктазы — КТ (BAR ≥0,8), этиологическая панель.
Исключить инородное тело и анатомические аномалии — бронхоскопия при фокальном поражении.
Консервативная терапия — кинезитерапия 1–2 раза в день, антибиотики ≥14 дней при обострениях, вакцинация, лечение причины.
Частые обострения — макролид ≥6 месяцев; *P. aeruginosa* — эрадикация ингаляционным антибиотиком.
Оценить локализацию — локализованные (1–2 смежные доли) или диффузные.
Локализованные + неэффективность терапии 6–12 месяцев, кровохарканье, коллапс доли, «разрушенное лёгкое» — резекция.
Диффузные + системная причина — консервативно; терминальные — трансплантация лёгких.
Наблюдение — , преемственность при переходе во взрослую сеть.

Консервативное лечение (основа):

Очищение дыхательных путей (кинезитерапия): активный цикл дыхания, постуральный дренаж, PEP и осциллирующие PEP-устройства (Flutter, Acapella), хаффинг, перкуссия и вибрация — 1–2 раза в день; физическая активность.
Антибиотики при обострении — не менее 14 дней; первая линия амоксициллин/клавуланат; тяжёлые обострения — госпитализация и внутривенные антибиотики.
Длительная профилактика макролидом ≥6 месяцев при >1 госпитализации или ≥3 обострениях в год; монотерапия макролидом недопустима при неисключённой нетуберкулёзной микобактерии.
P. aeruginosa: эрадикация ингаляционным колистином или тобрамицином 4–12 недель.
Дорназа альфа противопоказана при немуковисцидозных бронхоэктазах; гипертонический раствор — адъювант; ингаляционные стероиды рутинно не рекомендуются.
Вакцинация: грипп, пневмококк, Hib, коклюш, корь; лечение ГЭРБ, профилактика аспирации.

Показания к операции. Универсальных нет; чаще: локализованные бронхоэктазы, рефрактерные к оптимальной консервативной терапии 6–12 месяцев (главное показание); тяжёлое или рецидивирующее кровохарканье; рецидивирующие инфекции; стойкий коллапс доли; локализованная болезнь неповторяющейся причины (инородное тело); «разрушенное» нефункционирующее лёгкое. Не показана при диффузном, кистозном, двустороннем поражении с сохраняющейся системной причиной.

Предоперационная подготовка: КТ высокого разрешения, бронхоскопия, спирометрия, V/Q-сцинтиграфия, санация (кинезитерапия, антибиотики по посевам, питание), ЭхоКГ.

Виды резекций: лобэктомия (48–63 %, чаще нижняя левая), сегментэктомия, лобэктомия + сегментэктомия, билобэктомия, пневмонэктомия (18–20 %; одностороннее обширное поражение). Полнота резекции — главный предиктор исхода (76–94 %). Операция Э. А. Степанова: удаление бронхов поражённого сегмента с сохранением паренхимы, которая вновь пневматизируется через поры Кона.

Лобэктомия по шагам: доступ — торакотомия (4–5-е межреберье; часто предпочтительна при воспалении: спайки, гипертрофированные бронхиальные артерии) или торакоскопия при локализованной болезни; однолёгочная вентиляция; положение на боку 60–90°; ревизия, спайки разделять острым путём; вены (долевые лёгочные); артерия (ветви выделяют осторожно, при воспалении окружены плотной тканью); бронх выделить до основания, прошить степлером или перевязать, пересечь — стенку культи не коагулировать (риск бронхоплевральной фистулы), длинную культю не оставлять; междолевая щель — степлер или LigaSure; аэростаз под водой при 20–25 см вод. ст.; дренаж 12–19 Fr на аспирацию –10…–15 см вод. ст., удаление на 1–2-е сутки.

После операции: кинезитерапия и дыхательная гимнастика, обезболивание, антибиотики по посевам, рентген перед выпиской; продолжение консервативной терапии оставшихся бронхоэктазов. Терминальная стадия: трансплантация лёгких (ОФВ₁ <30 % или <40–50 % с быстрым снижением).

Осложнения и прогноз

Кровохарканье, эмпиема и абсцесс лёгкого, хроническая инфекция P. aeruginosa, задержка роста; после операции общая заболеваемость 13–17,6 % (ателектаз, утечка воздуха, бронхоплевральная фистула, эмпиема), летальность 1,4–2,5 %. Прогноз вариабельный: у 40 % бронхоэктазы разрешаются; P. aeruginosa — маркёр необратимости; после операции полное разрешение симптомов у 42–73 %, улучшение у 23–27,5 %.

Реабилитация и профилактика

Ежедневная кинезитерапия, физическая активность, вакцинация, лечение ГЭРБ и аспирации, раннее удаление инородного тела, заместительная иммуноглобулинотерапия при иммунодефиците, преемственность при переходе во взрослую сеть.

Запомнить

Влажный кашель >4 недель без ответа на антибиотики — КТ высокого разрешения (BAR ≥0,8) и поиск причины.
Основа лечения — кинезитерапия и антибиотики ≥14 дней; дорназа альфа противопоказана.
Хирургия — только при локализованном поражении, рефрактерном к 6–12 месяцам консервативной терапии; важна полнота резекции.