Врождённый пилоростеноз у детей. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение

Определение

Гипертрофический пилоростеноз (ГПС) — порок развития пилорического отдела желудка: гипертрофия циркулярного мышечного слоя привратника с сужением и удлинением пилорического канала и обструкцией выхода из желудка. Самая частая хирургическая причина непроходимости желудочно-кишечного тракта у грудных детей. Потеря желудочного сока приводит к гипохлоремическому гипокалиемическому метаболическому алкалозу и обезвоживанию. Лечение — только хирургическое (внеслизистая пилоромиотомия), но операция никогда не бывает экстренной: сначала коррекция водно-электролитных нарушений.

Эпидемиология

1 на 300–1000 новорождённых; мальчики в 4 раза чаще, особенно первенцы; у сибсов риск выше в 15 раз; сыновья больных матерей — до 5 %.
Ассоциации: синдромы Смита–Лемли–Опитца, Корнелии де Ланге; чаще на искусственном вскармливании.

Этиология и патогенез

Привратник при рождении нормален; гипертрофия — постнатальный процесс первых недель жизни. Наследование мультифакториальное.
Факторы риска: макролиды (эритромицин, азитромицин) у ребёнка в первые недели жизни, а также у матери в первые 2 недели после родов — макролиды являются агонистами мотилиновых рецепторов; искусственное вскармливание, мужской пол, курение матери, кесарево сечение, первый ребёнок.
Механизм: дефицит нейрональной NO-синтазы, отсутствие интерстициальных клеток Кахаля, избыток ростовых факторов (IGF-1, TGF-α, EGF, PDGF), накопление коллагена; порочный круг — сфинктер не расслабляется, спазм и вторичная гипертрофия усиливают обструкцию.
Метаболические последствия: с рвотой теряются H⁺, Cl⁻, Na⁺ и вода → гиповолемия → активация ренин–ангиотензин–альдостероновой системы → почки удерживают Na⁺ в обмен на K⁺ и H⁺ → гипокалиемия и парадоксальная ацидурия при системном алкалозе. Алкалоз угнетает дыхательный центр (апноэ после анестезии). Гемоконцентрация; у 15 % непрямая гипербилирубинемия (снижена глюкуронилтрансфераза).

Хирургическая анатомия

Слои привратника: слизистая, подслизистая, циркулярный мышечный слой (утолщается), продольный слой, серозная оболочка. Ориентир дистального конца миотомии — вена Майо (препилорическая вена). Двенадцатиперстная кишка образует глубокий свод вокруг привратника — слизистая здесь наиболее уязвима. По передневерхней поверхности мало сосудов (бессосудистая зона для разреза).

Классификация и клиническая картина

Общепринятой морфологической классификации нет; российская школа выделяет стадии: компенсации (редкая рвота, нарушения не выражены), субкомпенсации (постоянная рвота «фонтаном», эксикоз, гипотрофия I–II степени), декомпенсации (неукротимая рвота, выраженный эксикоз, гипотрофия II–III степени, тяжёлый алкалоз с парадоксальной ацидурией).

Сроки: симптомы чаще на 2–6-й неделе жизни.
Рвота «фонтаном» створоженным молоком, объём превышает объём кормления, без жёлчи; после рвоты ребёнок голоден и жадно сосёт.
«Олива» — плотное подвижное образование 1–2 см в эпигастрии или правом верхнем квадранте; лучше пальпируется после опорожнения желудка зондом, на спокойном ребёнке, во время кормления.
Видимая перистальтика желудка слева направо («песочные часы»).
Скудный тёмно-зелёный стул, запоры, редкое мочеиспускание, потеря массы, обезвоживание (западение родничка, сухой язык), ладьевидный живот ниже эпигастрия.

Диагностика

Метод	Значение
Электролиты и КОС	гипохлоремия, гипокалиемия, метаболический алкалоз, парадоксальная ацидурия; обязательны перед операцией
УЗИ (первая линия)	толщина мышцы не менее 4 мм (более 3–3,5 мм у недоношенных и младше 30 дней), длина канала не менее 14–16 мм, диаметр 10–14 мм, симптом «мишени»; чувствительность и специфичность около 99 %
Контрастное исследование желудка	при сомнении: симптомы «нити», «двойного пути», «антрального клюва»; бариевую взвесь затем выводят через зонд
ФЭГДС	желудок натощак переполнен молоком, канал сужен и не раскрывается; для исключения грыжи пищеводного отверстия и рефлюкса

При пальпируемой «оливе» дополнительная визуализация не обязательна.

Дифференциальный диагноз: рвота с жёлчью исключает ГПС (мальротация с заворотом, атрезия двенадцатиперстной кишки); пилороспазм (толщина мышцы менее 3 мм); сольтеряющая форма адреногенитального синдрома (ацидоз, гиперкалиемия, гипонатриемия — обратная картина); рефлюкс и грыжа пищеводного отверстия.

Лечение

Гипертрофический пилоростеноз

Подозрение — электролиты и КОС, УЗИ; питание прекратить, зонд для декомпрессии.
Регидратация — при эксикозе болюс 0,9 % NaCl 10–20 мл/кг за час, затем 5 % глюкоза в 0,45 % NaCl 120–150 мл/кг/сут; калий только после первого мочеиспускания; контроль электролитов каждые 6 часов.
Критерии готовности — хлор более 100, бикарбонат менее 27–30, калий 3,5–5,0, натрий более 130 ммоль/л (24–48 часов, при тяжёлом состоянии до 72).
Опорожнить желудок зондом, — общая анестезия с быстрой последовательной индукцией.
Пилоромиотомия по Фреде–Рамштедту — (правый верхний квадрант, надпупочный или лапароскопический доступ).
Проба на герметичность воздухом; — при перфорации слизистой — ушивание и повторная миотомия на другой поверхности.
Кормление через 2–4 часа, — парацетамол, выписка на 1–2-е сутки.

Предоперационная подготовка

Спешка при неисправленном алкалозе ведёт к апноэ и задержке экстубации. Базисная инфузия — 5 % глюкоза в 0,45 % NaCl; калий 20–30 ммоль/л (2–3 ммоль/кг/сут) только после подтверждения диуреза; потери по зонду восполняют 0,9 % NaCl с 20 ммоль/л KCl миллилитр на миллилитр. Желудок опорожняют перед индукцией, зонд оставляют для проверки герметичности. Цель: диурез 1–2 мл/кг/час.

Пилоромиотомия по Фреде–Рамштедту

Доступ: поперечный разрез 2–3 см латеральнее правой прямой мышцы (правый верхний квадрант) или надпупочный.
Привратник бережно выводят в рану, подтягивая желудок за антральный отдел; нельзя захватывать зажимом саму мышцу или двенадцатиперстную кишку.
Продольный серозно-мышечный разрез по бессосудистой передневерхней поверхности: от точки на 1–2 мм проксимальнее вены Майо на антральный отдел на 0,5–1 см за границу утолщения.
Волокна рассекают поверхностно, затем тупо раздвигают (ручка скальпеля, зажим Бенсона, расширитель привратника) до подслизистого слоя, пока слизистая не выбухнет свободно по всей длине разреза; критерий — края мышцы смещаются независимо.
Проба на герметичность: воздух 10–30 мл через зонд, наблюдение за зоной разреза.
Послойное ушивание раны.

Лапароскопический вариант: порт в пупке 3–5 мм, два инструмента 2–3 мм; нож рассекает серозу, расширитель расслаивает мышцу; по Кокрейновскому обзору явного преимущества перед открытой операцией нет (возможно чаще неполная миотомия); выбор — по опыту хирурга.

Осложнения операции

Перфорация слизистой (1–2 %), чаще на дистальном конце: ушить дефект швами 5/0–6/0 (при необходимости прядь сальника) или ушить миотомию и сделать новую, повернув привратник на 90°–180°; кормление отложить на 24–48 часов, антибиотики. Нераспознанная перфорация — перитонит, экстренная ревизия.
Неполная миотомия (около 1 %), чаще на проксимальном конце: упорная рвота после 5–7-го дня; повторная пилоромиотомия. Раньше недели УЗИ и контрастное исследование вводят в заблуждение.
Раневая инфекция, пупочная грыжа, апноэ (при неисправленном алкалозе).

Послеоперационное ведение

Кормление через 2–4 часа (по требованию или ступенчато); рвота в первые дни у многих — не повод отменять питание.
Обезболивание: парацетамол около 15 мг/кг, инфильтрация раны 0,25 % бупивакаином; опиоиды не рекомендуются (риск апноэ); мониторинг дыхания первые сутки.
Выписка на 1–2-е сутки, контроль через 2 недели. Атропин по эффективности значительно уступает операции и рассматривается лишь при очень высоком анестезиологическом риске.

Прогноз

Выздоровление у 98–99 %, летальность практически нулевая, рецидив менее 0,1 %; рост и развитие нормальные.

Запомнить

Рвота «фонтаном» без жёлчи с 2–6-й недели + «олива» + гипохлоремический гипокалиемический алкалоз.
Диагноз — УЗИ: толщина мышцы не менее 4 мм, длина канала не менее 14–16 мм.
Операция никогда не экстренная: сначала хлор более 100, бикарбонат менее 27–30, калий 3,5–5,0.
Пилоромиотомия по Фреде–Рамштедту: разрез от вены Майо на антрум, тупое раздвигание до выбухания слизистой, проба воздухом.
Рвота с жёлчью — не ГПС (мальротация!); опиоиды противопоказаны.