Инфравезикальная обструкция у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, реабилитация

Определение

Инфравезикальная обструкция — нарушение оттока мочи ниже мочевого пузыря (шейка пузыря, уретра). Самая частая врождённая причина у мальчиков — клапаны задней уретры (КЗУ): врождённая обтурирующая мембрана или складка в простатической части уретры (около 60 % врождённой обструкции нижних мочевых путей; 1 на 5000–8000 мальчиков; болеют только мальчики). Другие причины: передние клапаны и дивертикул, стеноз и атрезия уретры, уретероцеле, синдром «сливового живота», нейрогенный пузырь, стриктуры (после травмы, катетеризации).

Обструкция запускает цепочку: клапан → неполное опорожнение пузыря → гипертрофия и растяжение пузыря → двусторонний гидроуретеронефроз (часто с рефлюксом) → дисплазия почек → снижение диуреза плода → маловодие → гипоплазия лёгких.

Этиология и патогенез

Причина клапанов неизвестна: при I типе клапан образует избыточная ткань вдоль пути миграции вольфова протока, при III типе — остаток урогенитальной мембраны. Порок обычно спорадический.
Стенка пузыря гипертрофируется, давление растёт, развиваются гидроуретеронефроз и рефлюкс; в почке появляются кортикальные кисты и теряется граница коры и мозгового вещества — признаки необратимой внутриутробной дисплазии.
После 16–17-й недели моча плода — основной источник вод: обструкция даёт маловодие и гипоплазию лёгких (последовательность Поттера).
Давление в верхних путях иногда «сбрасывается» (мочевой асцит, урома, большой дивертикул, VURD-синдром — рефлюкс в нефункционирующую почку).
Синдром клапанного мочевого пузыря: после устранения клапана расширение сохраняется из-за порочного круга — полиурия (дисплазированные почки плохо концентрируют мочу — нефрогенный несахарный диабет), сниженная чувствительность пузыря, остаточная моча, перерастяжение. Лечить нужно перерастяжение, прежде всего ночью.
Повреждение почек: врождённая дисплазия (необратима, определяет прогноз), обструкция (устраняется), дисфункция пузыря (лечится годами).

Классификация

По Young: I тип (более 90 %) — складки от семенного бугорка вперёд к бульбомембранозному отделу; II тип — складки от семенного бугорка к шейке пузыря (сегодня считается вариантом нормы); III тип — кольцевидная диафрагма с малым отверстием. Прогноз определяет не тип клапана, а степень дисплазии, надир креатинина после разгрузки, эхогенность паренхимы и функция пузыря.

Клиническая картина

Пренатально: мегацистис с расширенной задней уретрой («замочная скважина»), двусторонний гидроуретеронефроз, утолщённая стенка пузыря, эхогенная или кистозная паренхима, маловодие; в первом триместре — продольный размер пузыря 7 мм и более.
Новорождённые: дыхательная недостаточность (гипоплазия лёгких), слабая или капельная струя, пальпируемый пузырь, вялость, сепсис, метаболический ацидоз, гиперкалиемия, мочевой асцит, признаки синдрома Поттера.
Дети старшего возраста: инфекции мочевых путей, слабая или прерывистая струя, подтекание, дневное недержание, задержка роста, жажда и полиурия, артериальная гипертензия, анемия.
Наличие струи клапанов не исключает.
Красные флаги: мальчик с пальпируемым пузырём и отсутствием мочи в первые 24 часа; ацидоз с гиперкалиемией и лихорадкой; рост креатинина после разгрузки; рецидивирующий уросепсис.

Диагностика

Подозрение — катетер или кормовой зонд в пузырь, контроль диуреза, электролитов, креатинина.
УЗИ почек и пузыря — толстостенный пузырь, расширенная задняя уретра, гидроуретеронефроз, эхогенная и кистозная паренхима.
Креатинин динамически — наименьшее значение (надир) за первые недели; в первые 2–3 суток отражает материнский.
Микционная цистоуретрография — расширенная удлинённая задняя уретра при нормальной передней; прямой признак виден лишь примерно у половины, помогают косвенные (гипертрофия шейки, трабекулярность, гипертрофия межмочеточникового валика).
Уретроцистоскопия — золотой стандарт, одновременно лечебная.
Сцинтиграфия (MAG3 — дренаж и функция, DMSA — рубцы) и уродинамика — позже, по показаниям.

Чего не делать: откладывать катетеризацию до окончательного диагноза; раздувать баллон катетера Фолея в задней уретре (толстостенный пузырь сокращается вокруг баллона и перекрывает устья мочеточников) — предпочтителен питательный зонд 6–8 Fr; цистоскопия под высоким давлением ирригации; нефротоксичные препараты; оценка прогноза по первому креатинину.

Дифференциальный диагноз: атрезия и стриктура уретры, синдром «сливового живота», нейрогенный пузырь, высокостепенной ПМР, мегацистис–микроколон, ПУС и мегауретер.

Лечение

Клапаны задней уретры

Пренатально — (признаки КЗУ, маловодие) — направление в центр до 20 недель; обсуждение везикоамниотического шунтирования (восстанавливает объём вод, почку не спасает).
Сразу после рождения — катетеризация пузыря 6–8 Fr, контроль диуреза, электролитов, креатинина; профилактика инфекции; УЗИ.
После стабилизации — цистография для подтверждения.
4
Устранение клапана.
- уретра проходима для цистоскопатрансуретральная абляция
- уретра слишком узкапостепенное расширение до 8 Fr, затем абляция; при невозможности — везикостомия по Блоксому
5
После абляции.
- постобструктивный диуреззамещение жидкости и электролитов, ежедневный баланс, нефролог
- дисфункция пузырярежим мочеиспускания, оксибутинин, ночное опорожнение, катетеризация; при неэффективности — реконструкция
- прогрессирующая ХБПконтроль давления, ингибитор АПФ, коррекция ацидоза, подготовка к заместительной терапии

Абляция клапана

Метод выбора после стабилизации: рассечение клапана в положениях 5, 7 и 12 часов холодным ножом, электродом Бугби или лазером (при холодном ноже реже стриктуры). Не повредить наружный сфинктер, дистальнее клапана; избегать высокого давления ирригации. Катетер удаляют через 24–48 часов.
Контроль: цистоскопия ± цистография через 6–8 месяцев (остаточные створки).
Везикостомия по Блоксому — резерв, если абляция невозможна (очень узкая уретра, недоношенные до 2000 г) или креатинин продолжает расти; нарушает цикл наполнения пузыря. Высокая деривация применяется редко.
Циркумцизия снижает риск инфекций (на 86 %) и рекомендуется большинством центров.

Лекарственная терапия

Оксибутинин 0,2 мг/кг 2–3 раза в сутки при гиперактивности детрузора и низкой растяжимости (улучшает гидронефроз и рефлюкс; нужен контроль УЗИ).
α-Блокаторы (теразозин, тамсулозин) — при большом остаточном объёме.
Антибиотикопрофилактика, пока сохраняются рефлюкс или гидронефроз; ингибитор АПФ при протеинурии и гипертензии; бикарбонат натрия при ацидозе.

Дисфункция пузыря

Ступенчато: мочеиспускание по часам и двойное опорожнение → антихолинергики → ночное опорожнение (патогенетическое лечение перерастяжения) → чистая периодическая катетеризация, континентный канал Митрофанова → инъекции ботулинического токсина → аугментационная цистопластика.

Реабилитация и наблюдение

Рост и артериальное давление — при каждом визите; креатинин, цистатин С или СКФ — первые годы каждые 1–3 месяца, затем 3–6 месяцев; УЗИ почек и пузыря каждые 3–6 месяцев, затем ежегодно; протеинурия при каждом визите; уродинамика при подозрении на дисфункцию, перед реконструкцией и пересадкой.
Наблюдение продолжают после пубертата и после трансплантации; перед пересадкой почки обязательно оптимизируют нижние мочевые пути.

Осложнения и прогноз

Терминальная почечная недостаточность и ХБП, дисфункция пузыря, недержание, рецидивирующая инфекция, остаточный рефлюкс, гипоплазия лёгких (основная причина ранней смерти), нефрогенный несахарный диабет, задержка роста, гипертензия, рестеноз или остаточные клапаны.
Главный прогностический показатель — надир креатинина после разгрузки; хуже при эхогенной и кистозной паренхиме. С пубертатом функция почек ухудшается у части пациентов.

Запомнить

Мальчик + мегацистис + двусторонний гидронефроз + маловодие = КЗУ, пока не доказано иное.
Новорождённого катетеризируют в первые часы; баллон Фолея в задней уретре не раздувают.
Подтверждение — МЦУГ и уретроскопия; лечение — трансуретральная абляция (5, 7, 12 часов).
Прогноз определяет надир креатинина; после абляции лечат пузырь (ночное опорожнение, оксибутинин).
Наблюдение пожизненное; перед трансплантацией оптимизируют нижние пути.