Врождённый гидронефроз у детей. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение

Определение

Врождённый гидронефроз (обструкция пиелоуретерального сегмента, ПУС) — нарушение оттока мочи из лоханки в мочеточник на уровне их перехода (участок около 1 см): давление в лоханке растёт, чашечно-лоханочная система расширяется, при длительном течении паренхима истончается и атрофируется. Самая частая причина обструктивной уропатии у детей.

Гидронефроз ≠ обструкция: большинство антенатально выявленных расширений лоханки необструктивны и проходят сами.

Эпидемиология

• Стеноз ПУС — самая частая причина стойкого антенатального гидронефроза; гидронефроз у новорождённых около 1 на 1500.
• Мальчики болеют вдвое чаще; левая почка поражается примерно в двух третях случаев; двусторонний процесс около 30 %.

Этиология и патогенез

Группа причин	Механизм
Внутренние (около 75 %)	неполноценное развитие гладкой мускулатуры и нервных элементов стенки: сегмент проходим, но не проталкивает мочу
Внутренние, редко	клапаны мочеточника в зоне ПУС
Внешние	добавочный нижнеполюсный сосуд (до 40 %), перегибы, эмбриональные спайки, высокое отхождение мочеточника

• В основе внутренней формы — нарушение перистальтики, а не «перетяжка». Задержка оттока повышает давление, растягивает чашечки, истончает паренхиму; стаз предрасполагает к инфекции и камням.
• Лоханка новорождённого очень податлива, поэтому значительное расширение возможно без роста давления. Три сценария: необструктивное расширение (уменьшается само), стабильная частичная обструкция (функция сохранна — наблюдение), прогрессирующая обструкция (функция падает — операция).
• Сопутствующие пороки: подковообразная почка, удвоение, дистопия; мультикистозная почка с противоположной стороны (откладывать коррекцию нельзя); рефлюкс; синдромальные формы (VACTERL, CHARGE).

Классификация

• По Лопаткину: 1-я стадия — начальный гидронефроз; 2-я — ранний (расширена вся система, функция снижена); 3А — терминальный, потенциально обратимый; 3Б — необратимая атрофия паренхимы.
• Onen (учитывает паренхиму): I — пиелоэктазия; II — лоханка и большие чашечки; III — лоханка и все чашечки, паренхима истончена до 50 %; IV — истончена более чем на 50 %. Международная шкала SFU (0–4).
• По переднезаднему диаметру (ПЗД) лоханки: менее 20 мм или SFU I–II — лёгкая; 20–30 мм или SFU III — умеренная; более 30 мм или SFU IV — тяжёлая.

Клиническая картина

Специфических симптомов нет.

• Плод, новорождённый — находка на УЗИ; ранее — пальпируемое образование в боку и инфекция.
• Грудной ребёнок — лихорадка без очага, срыгивания, плохая прибавка массы.
• Старший ребёнок — периодическая боль в животе или пояснице с тошнотой и рвотой (криз Дитля — острое растяжение лоханки после водной нагрузки), гематурия (нередко после лёгкой травмы), рецидивирующий пиелонефрит, камни, реже артериальная гипертензия.
• Двусторонняя обструкция — азотемия, задержка роста.
• Красные флаги: лихорадка с гидронефрозом, падение диуреза и рост креатинина, острая боль с рвотой, макрогематурия.

Диагностика

1. УЗИ (не ранее 48 часов жизни): расширены лоханка и чашечки при нерасширенном мочеточнике; ПЗД лоханки, степень SFU, толщина и эхогенность паренхимы, противоположная почка; динамика важнее единичного снимка.
2. Цистография — не скрининг; показана при SFU III–IV (ПЗД ≥ 15 мм), расширенном мочеточнике, фебрильной инфекции, дисфункции мочеиспускания — исключить рефлюкс (на той же стороне около 20 %).
3. Динамическая сцинтиграфия с диуретиком (MAG3) — с 6–8 недель; раздельная функция (норма 45–55 %, ниже 40 % — критерий операции), период полувыведения после диуретика T½: до 10–15 мин — обструкции нет, 15–20 мин — сомнительно, более 20 мин — обструкция. Ошибки: полный мочевой пузырь, недостаточная гидратация, очень податливая огромная лоханка.
4. МР-урография — при неясной причине, аномальной анатомии, перед сложной операцией.
5. Анализ и посев мочи, креатинин, давление.

Чего не делать: оперировать по одному ПЗД без оценки функции и динамики; трактовать T½ без формы кривой; сцинтиграфия до 6–8 недель при умеренном расширении; цистография всем подряд; внутривенная урография у младенцев.

Дифференциальный диагноз: транзиторное расширение лоханки, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, мегауретер, клапаны задней уретры, мультикистозная почка, удвоение почки и уретероцеле, камни.

Лечение

Обструкция пиелоуретерального сегмента

1. 1

   Оценить расширение и паренхиму.

   • SFU I–II, нормальная паренхима→наблюдение (УЗИ), без сцинтиграфии и профилактики
   • SFU III–IV, ПЗД ≥ 15 мм, рефлюкс исключён→сцинтиграфия с диуретиком (с 6–8 недель)
2. 2

   Интерпретировать сцинтиграфию.

   • функция сохранна и стабильна→наблюдение
   • функция менее 40 % или падение более чем на 10 %, T½ более 20 минут, рост расширения→пиелопластика по Андерсону–Хайнсу
3. 3

   Особые ситуации.

   • единственная почка или двусторонняя обструкция→низкий порог для операции
   • лихорадка→анализ и посев мочи до антибиотика
   • криз Дитля, камни, рецидивирующий пиелонефрит→плановая операция после купирования инфекции; при остром пиелонефрите — сначала дренирование
4. 4

   После пиелопластики — УЗИ через 1–3 месяца после снятия стента, наблюдение 3 года.

Показания к пиелопластике

• SFU III–IV с ПЗД более 20 мм, функция менее 40 %, T½ более 20 минут;
• снижение функции более чем на 10 %, нарастание расширения;
• боль, инфекции, камни;
• двусторонний процесс или единственная почка — порог ниже.

Пиелопластика по Андерсону–Хайнсу

Основная операция (успех 90–100 % при открытом, лапароскопическом и роботическом доступе): иссечь суженный сегмент, рассечь (спатулировать) мочеточник и наложить свободное от натяжения соустье с наиболее зависимой частью лоханки.

1. Положение на боку; ретроперитонеальный (поясничный) доступ; мобилизация лоханки, ПУС и мочеточника, осторожно у нижнего полюса — возможен аберрантный сосуд.
2. Швы-держалки; иссечение избытка лоханки и суженного сегмента.
3. Спатулирование мочеточника по латеральной стенке на 1,5–2 см.
4. Соустье с вершиной рассечённого мочеточника тонким рассасывающимся швом 6/0–7/0; стент устанавливают до закрытия передней стенки.

• Лапароскопический (трансперитонеальный, положение на боку 45–60°) и роботический доступы — меньше боли и быстрее выписка, крутая кривая обучения; возможны и у детей до 6 месяцев в опытных руках.
• Аберрантный сосуд не пересекают: если после его перемещения объём лоханки уменьшается (проба с фуросемидом) и ПУС не изменён — возможна транспозиция сосуда («гамак» из фасциального лоскута); если ПУС изменён — пиелопластика.
• Дренирование: внутренний стент двойной J (удаляют через 4–6 недель), наружный транс-анастомотический стент, нефростома или пластика без стента — по решению центра.
• Эндопиелотомия и баллонная дилатация у детей — редко, результаты хуже; нефрэктомия — при нефункционирующей почке.

Периоперационное ведение

• Антибиотики по протоколу учреждения; при инфекции до операции — лечение по посеву, операция после купирования.
• Обезболивание: парацетамол 10–15 мг/кг каждые 4–6 часов (максимум 75 мг/кг/сут); НПВС — осторожно, избегать при единственной почке и обезвоживании.
• Ранние осложнения: затёк мочи (повторный дренаж), миграция или обструкция стента (замена), инфекция.

Диспансерное наблюдение

• Без операции: УЗИ каждые 3 месяца в первый год жизни, затем каждые 6 месяцев при стабильной картине; сцинтиграфия ежегодно или по необходимости; внеплановое УЗИ и посев при лихорадке или боли.
• После операции: УЗИ каждые 6 месяцев, сцинтиграфия через год, наблюдение уролога не менее 3 лет (дольше при остаточном расширении).
• Антибиотикопрофилактика — по категории риска, не всем подряд.

Осложнения и прогноз

• Рецидив стеноза (повторная пиелопластика), урома, миграция стента, инфекции, камни, артериальная гипертензия и ХБП при длительной тяжёлой обструкции.
• Прогноз благоприятный: функция стабилизируется или улучшается. Остаточное расширение лоханки после успешной операции — норма, неудачей не считается.

Запомнить

• Расширена только лоханка при нерасширенном мочеточнике — ПУС; расширен и мочеточник — искать рефлюкс, мегауретер, удвоение, клапаны.
• Решение об операции — по сумме данных: степень расширения и паренхима, раздельная функция (<40 %) и её динамика, T½ >20 мин, симптомы.
• УЗИ — не ранее 48 часов, сцинтиграфия — не ранее 6–8 недель.
• Операция выбора — пиелопластика по Андерсону–Хайнсу (успех >90 %); аберрантный сосуд не пересекают.