Крипторхизм. Этиопатогенез, клиника, дифференциальная диагностика, лечение

Определение и эпидемиология

Крипторхизм (неопущение яичка) — аномалия положения, при которой одно или оба яичка отсутствуют в мошонке, задерживаясь на пути из брюшной полости: в паховом канале (паховый) или в брюшной полости (абдоминальный). Это самая частая аномалия мужских половых органов. От крипторхизма отличают ретрактильное яичко — нормальное, втягивающееся кремастерным рефлексом, легко низводимое без натяжения.

1–4 % доношенных новорождённых и 30–45 % недоношенных; около 80 % опускаются самостоятельно в первые 6 месяцев. Пальпируемые яички — ~80 %, непальпируемые — ~20 %; односторонний процесс — 60–70 %.
Из непальпируемых: в брюшной полости или у внутреннего кольца — около половины; значительно гипоплазированные — ~30 %; монорхизм ~4 %; анорхизм <1 %.
Неопущенное яичко — около 23 % перекрутов яичка у детей.

Эмбриология и анатомия

6–7 недель: ген SRY — гонада превращается в яичко; клетки Сертоли выделяют антимюллеров гормон (мюллеровы протоки регрессируют); к 9 неделе клетки Лейдига вырабатывают тестостерон.
Губернакулум — структура с верхушкой у яичка и основанием в мошонке; выпячивание расширяет паховый канал.
Две фазы опускания: трансабдоминальная (~8–15 недель) к внутреннему кольцу — ведущая роль гормона INSL3; пахово-мошоночная (~25–35 недель) — под контролем андрогенов, через бедренно-половой нерв и пептид CGRP. Вместе с яичком выпячивается влагалищный отросток. В первые месяцы («мини-пубертат», пик ~4 недели) большинство задержавшихся яичек опускается.
Особенности неопущенного яичка: короткие сосуды, открытый влагалищный отросток (почти всегда косая паховая грыжа), нарушенное прикрепление губернакулума; температура на 1,5–2,0 °C выше. Яичко получает кровь из яичковой (60–70 %), артерии семявыносящего протока и кремастерной.

Этиология и патогенез

Многофакторная: недоношенность, низкая масса тела, задержка роста плода; материнские факторы (курение, ожирение, диабет, преэклампсия); эндокринные и генетические (нарушения оси гипоталамус–гипофиз–гонады, дефицит андрогенов, синдромы Нунан, Прадера–Вилли, Клайнфельтера, Дауна, Каллмана); эндокринные дизрапторы; анатомические (дефект губернакулума, короткие сосуды, мюллеровы остатки). Патогенез: тепловой эффект → дегенерация сперматогониев и клеток Лейдига, гиалиноз канальцев, фиброз; бесплодие, гипогонадизм; грыжа и перекрут; малигнизация (карцинома in situ у 2–4 % против <1 %).

Классификация

Врождённый: пальпируемые (паховое; эктопическое; ретрактильное) и непальпируемые (абдоминальное высокое >2 см от глубокого кольца и низкое <2 см; «подглядывающее» у внутреннего кольца; отсутствующее — синдром регрессии, агенезия).
Приобретённый: первичный (было в мошонке при рождении) и вторичный (после операции по поводу грыжи или орхидопексии).
По числу гонад: монорхизм, анорхизм, полиорхизм.

Клиническая картина

Пустая, уплощённая, недоразвитая половина мошонки; яичко не прощупывается в мошонке; при паховой форме — подвижное образование в паху, не низводится, нередко грыжа. Жалоб часто нет. Резкая боль, беспокойство, покраснение и отёк мошонки — подозрение на перекрут (экстренно). Сопутствуют гипоспадия, микропенис (повод заподозрить нарушение формирования пола).

Диагностика

Осмотр: тёплое помещение и руки; положение «лягушки» и вертикальное; пальпация вдоль пахового канала и поперёк; если не на нормальном пути — исключить бедренную, промежностную эктопию и эктопию в противоположную половину мошонки. Паховое яичко подвижно, но не низводится; ретрактильное низводится и остаётся.
УЗИ для диагностики положения не рекомендуется (чувствительность ~45 %, специфичность ~78 %); показано для оценки объёма гонады и при подозрении на перекрут (допплерография).
Лапароскопия — основной метод при непальпируемой гонаде (диагностика и лечение).
Гормоны и кариотип (ЛГ, ФСГ, тестостерон, андростендион, АМГ) — при двустороннем неопущении или признаках нарушения формирования пола; консультация эндокринолога и генетика. МРТ — поиск мюллеровых структур.
Дифференциальный диагноз: ретрактильное яичко (30 % — приобретённый крипторхизм), эктопия, приобретённый крипторхизм, агенезия, паховая грыжа, водянка, лимфаденит, перекрут неопущенного яичка.

Лечение

Тактика при крипторхизме

Осмотр на каждом профилактическом осмотре — ; яичко не в мошонке к 6 месяцам (корректированного возраста) — направление к детскому урологу-андрологу.
Ретрактильное яичко — не лечить, осмотр каждые 6 месяцев до пубертата.
Двустороннее неопущение или признаки нарушения формирования пола — кариотип, гормоны, эндокринолог и генетик до лечения.
Пальпируемое яичко — орхидопексия в 6–12 месяцев (не позднее 18): трансингвинальная (Shoemaker) или трансскротальная (Bianchi).
Непальпируемое яичко — осмотр под наркозом; если не нашли — диагностическая лапароскопия.
Лапароскопия: — слепые сосуды — завершить; сосуды в закрытое кольцо — ревизия; низкое абдоминальное — одноэтапное низведение; высокое (>2 см) — двухэтапная операция Фаулера–Стефенса.
Гормональную терапию для низведения не применять.
После операции — осмотры через 1, 6, 12 месяцев; УЗИ с допплером ежегодно; эндокринолог в препубертате и пубертате.

Сроки: 6–12 месяцев, не позднее 18 (российские рекомендации, EAU); обоснование — сохранение герминативных клеток, лучшая фертильность, меньший риск опухоли и перекрута.
Гормональная терапия для низведения не рекомендуется: хХГ опускает яичко лишь у 6–21 % с высоким рецидивом; побочные эффекты; анатомические причины лекарствами не устраняются (допускается при двустороннем процессе по согласованию с эндокринологом).
Классическая двухразрезная трансингвинальная орхидопексия (Shoemaker, Петривальский): поперечный паховый разрез; рассечение апоневроза наружной косой мышцы вдоль волокон, сохранение подвздошно-пахового нерва; яичко и канатик выводят в рану; пересечение губернакулума (избегая петли протока); удаление кремастерных волокон; влагалищный отросток отделяют от протока и сосудов, перевязывают у глубокого кольца и пересекают; ретроперитонеальная мобилизация канатика, при недостатке длины — манёвр Прентисса (пересечение нижних надчревных сосудов); поперечный разрез мошонки, подкожно-дартосный карман; яичко низводят без натяжения и фиксируют одним-двумя рассасывающимися швами; послойное ушивание. Успех до 92 %, мальпозиция и атрофия ~1 %.
Трансскротальный доступ (Bianchi): при одностороннем процессе, когда яичко можно низвести ниже поверхностного кольца (80 % случаев); эффективность 88–100 %, рецидив до 3,5 %, атрофия <0,5 %.
Непальпируемые яички: осмотр под наркозом, при отсутствии — лапароскопия. «Исчезнувшее» яичко (слепые сосуды): при закрытом кольце и входящих в канал сосудах — ревизионная скрототомия для удаления остатков. Жизнеспособное внутрибрюшное яичко: <2 см от кольца — одноэтапное низведение с сохранением сосудов; >2 см — двухэтапная операция Фаулера–Стефенса (I этап — пересечение или клипирование яичковых сосудов; II этап не ранее чем через 6 месяцев — низведение на лоскуте брюшины); эффективность ~93 %. Орхэктомия — при некрозе, атрофии, у постпубертатных больных с абдоминальным яичком. Протезирование яичка — при анорхизме (12–14 лет).

Осложнения

Бесплодие (азооспермия при одностороннем процессе 13 %, при двустороннем 32 %; отцовство 89 % и 65 %); опухоль яичка (риск выше в 2–8 раз; операция после 10 лет — шестикратный рост риска; в 15–20 % опухоль в контралатеральном яичке); перекрут; паховая грыжа; гипогонадизм.

Диспансерное наблюдение и прогноз

Осмотры через 1, 6, 12 месяцев; УЗИ с допплером ежегодно; эндокринолог; мальчикам с двусторонним процессом — повторный осмотр около 14 лет; обучение самообследованию. Возвращение в мошонку уменьшает, но не устраняет риск опухоли и бесплодия.