Аномалии развития уретры у детей

Определение

Аномалии уретры — врождённые пороки закладки, закрытия и канализации мочеиспускательного канала. Они включают расщепление (гипоспадия, эписпадия), обструкцию (клапаны передней и задней уретры, стеноз, атрезия, дивертикул с «клапанным» эффектом, сирингоцеле, полип), удвоение, расширение (мегалоуретра) и свищи (уретроректальный при аноректальных пороках). Отдельно рассматривают приобретённые патологии, имеющие анатомическое значение у детей: меатальный стеноз и пролапс слизистой уретры у девочек.

Самые частые и значимые — гипоспадия и клапаны задней уретры: им посвящены отдельные статьи (Hypospadias, Posterior Urethral Valves). Эписпадия описывается в составе Bladder Exstrophy-Epispadias Complex. Здесь разбираются остальные аномалии и общий подход к обследованию и лечению детей с подозрением на порок уретры.

Ключевые положения

• Обструкция уретры у плода и новорождённого (врождённая обструкция нижних мочевых путей, CLUTO) в большинстве случаев (около 60 %) вызвана клапанами задней уретры; остальное — передние клапаны, атрезия и стеноз, синдром «сливового живота», рефлюкс с дилатацией, пролабирующая уретероцеле, клоака, MMIHS.
• Главная методика — микционная цистоуретрография (МЦУГ); ретроградная уретрография уточняет анатомию передней уретры; цистоскопия подтверждает и часто сразу даёт лечение.
• Передний клапан и дивертикул — один спектр: вентральное выпячивание, дистальная губа которого работает как клапан; лечение — эндоскопическая абляция или рассечение, при крупном дивертикуле с дефектом спонгиозного тела — открытое иссечение с двухслойной уретропластикой.
• Сирингоцеле (киста протока бульбоуретральной железы) нередко не требует лечения; обструктивные формы устраняют эндоскопическим вскрытием.
• Полип задней уретры — доброкачественное образование у семенного бугорка; лечение — эндоскопическая резекция вместе с ножкой, рецидивов нет.
• Меатальный стеноз: у мальчиков — меатотомия, у девочек — калибровка и бужирование; пролапс уретры у девочек в лёгких случаях лечат консервативно.
• Обрезание нельзя при гипоспадии, эписпадии, скрытом половом члене: крайняя плоть нужна для реконструкции (см. Phimosis and Foreskin Disorders in Children).
• Мальчикам с клапанами и обструкцией нужно пожизненное наблюдение за функцией почек и пузыря.

Эпидемиология

• Гипоспадия — самая частая аномалия уретры: 1 на 400–500 новорождённых мальчиков.
• Клапаны задней уретры — около 1 на 5000 живорождённых мальчиков; самая частая врождённая причина инфравезикальной обструкции у мальчиков.
• Передние клапаны уретры — самая частая врождённая обструкция передней уретры, но в 15–30 раз реже задних. Клапаны располагаются в бульбозной части (около 40 %), на границе полового члена и мошонки (около 30 %) и в висячей части (около 30 %).
• Сирингоцеле, полипы, удвоение, мегалоуретра, атрезия — единичные наблюдения и небольшие серии (например, 15 детей с сирингоцеле, 18 с полипами, 16 и 12 мальчиков с удвоением уретры).
• Пролапс уретры — у девочек, средний возраст около 5 лет; чаще у девочек африканского происхождения.
• Атрезия уретры у мальчиков в большинстве описанных случаев сочетается с чертами синдрома «сливового живота».

Эмбриология и анатомия

Формирование уретры у мальчиков и девочек

1. Клоака делится урогенитальной (урректальной) перегородкой на 4–7-й неделе на урогенитальный синус (спереди) и прямую кишку (сзади). Верхняя часть синуса формирует мочевой пузырь, тазовая часть — простатическую и перепончатую уретру у мальчиков и уретру у девочек, фаллическая часть — дистальную уретру.
2. К 6-й неделе формируется генитальный бугорок; ещё через неделю — по бокам от него генитальные (уретральные) складки, между которыми образуется уретральная пластинка (эпителий желобка).
3. Мужские наружные половые органы развиваются под влиянием андрогенов: тестостерон плода (начиная примерно с 8-й недели) превращается 5α-редуктазой в дигидротестостерон, который через андрогеновый рецептор маскулинизирует наружные гениталии.
4. Фаллос растёт и вытягивает уретральные складки вперёд; они образуют боковые стенки уретрального желоба. В конце 3-го месяца складки смыкаются над уретральной пластинкой, формируя уретру полового члена. Нормальное смыкание завершается примерно к 17-й неделе; остановка этого процесса — гипоспадия.
5. Дистальная (головчатая) часть. Канал не доходит до верхушки фаллоса. Самая дистальная часть формируется на 4-м месяце: клетки с верхушки головки врастают внутрь и образуют эпителиальный тяж, который получает просвет — наружное отверстие уретры. Место соединения двух частей — ладьевидная ямка.
6. Эпителий уретры у обоих полов — эндодермального происхождения (по классическому описанию); окружающая соединительная ткань и гладкая мускулатура — из висцеральной мезодермы. По данным картирования клеточных линий, эктодерма вообще не участвует, и вся уретра, включая головчатую часть, эндодермальна; классическое представление об эктодермальном врастании остаётся в учебниках, а экспериментальные данные его оспаривают.
7. К концу 3-го месяца эпителий простатической части образует выросты — зачатки простаты у мальчиков (у девочек из краниальной части уретры формируются парауретральные железы).

Анатомические ориентиры, важные для хирурга

• Задняя уретра (простатическая и перепончатая) — расширена при обструкции; семенной бугорок (верумонтанум) — место клапанов и полипа.
• Бульбозная часть — вход протоков бульбоуретральных (куперовых) желёз (пара желёз по 5 мм в мочеполовой диафрагме, протоки открываются в вентральную стенку проксимальной бульбозной уретры; в 1–2 см от сфинктера); аналог бартолиновых желёз.
• Спонгиозное тело окружает переднюю уретру; при его недоразвитии стенка истончается и формируется дивертикул.
• Меатус — наружное отверстие; у девочек расположено в преддверии.

Классификация

Группа	Состояния	Суть
Расщепления	гипоспадия, эписпадия	отверстие смещено вентрально (гипоспадия — головчатая, венечная, стволовая, мошоночная, промежностная формы) или дорсально
Обструктивные	клапаны задней уретры; передние клапаны; дивертикул передней уретры; сирингоцеле; полип; атрезия; стеноз	препятствие оттоку мочи
Расширение	мегалоуретра	скафоидная и фузиформная
Удвоение	дублирование уретры	типы по Effmann
Свищи	уретроректальный (аноректальные пороки), уретрокожный	сообщение с кишкой или кожей
Приобретённые и функциональные	меатальный стеноз, пролапс слизистой, стеноз наружного отверстия у девочек	вторичные

Клапаны задней уретры (кратко)

Тип I по Young составляет 90–95 %: мембрана идёт от семенного бугорка вперёд к перепончатой уретре; тип III (около 5 %) — диафрагма с центральным отверстием на уровне семенного бугорка. Подробности — Posterior Urethral Valves.

Передние клапаны и дивертикул

• Клапан — полулунная или «ирисовидная» складка на вентральной стенке уретры; может быть изолированной или сочетаться с дивертикулом (вместе — примерно в трети случаев).
• Происхождение: врождённая обструкция, неслияние головчатой и висячей уретры, кистозное расширение парауретральных желёз, разрыв дистальной губы сирингоцеле.
• Классификация Firlit учитывает наличие дивертикула и степень дилатации уретры и верхних путей (типы I–IV).
• Дивертикул возникает вентрально, если спонгиозное тело отсутствует или истончено; его дистальная губа работает как передний клапан. При узкой шейке без клапанного эффекта дивертикул вызывает застой мочи и инфекцию. Спонгиозное тело при клапане развито нормально, при дивертикуле — нет.

Сирингоцеле

Кистозное расширение протоков бульбоуретральных желёз; может быть врождённым или приобретённым (травма, инфекция). По Maizels — простое, неперфорированное, перфорированное и разорванное; упрощённо — открытое (работает как дивертикул, вызывает подтекание, иногда обструкцию) и закрытое (вызывает обструктивные симптомы).

Удвоение уретры (классификация Effmann)

Тип	Описание
I	неполное (слепое) удвоение
II	полное удвоение: IIA1 — две уретры начинаются раздельно от пузыря; IIA2 — одна отходит от другой, включая Y-образное удвоение до промежности; IIB — два канала, одно отверстие
III	полное удвоение с удвоением пузыря

Чаще всего дублирование сагиттальное; функционирующим каналом обычно служит вентральный (содержит семенной бугорок и сфинктеры). Фронтальное удвоение всегда сопровождается удвоением пузыря.

Мегалоуретра

Редкое расширение передней уретры из-за дефицита опорной ткани. Скафоидная форма (чаще и легче) — спонгиозное тело не охватывает уретру; фузиформная (тяжелее) — отсутствуют и спонгиозное, и кавернозные тела. Чаще у детей с синдромом «сливового живота», описана при VACTERL.

Клиническая картина

Новорождённые и младенцы

• Обструкция выходного отдела — пальпируемый переполненный пузырь, вялая струя, гидронефроз; тяжёлые формы — гипоплазия лёгких, асцит. Пренатально: расширение верхних путей и пузыря, дилатированная задняя уретра («замочная скважина»), маловодие.
• Передний клапан/дивертикул: вялая или натужная струя, выбухание вентральной поверхности полового члена, которая заполняется при мочеиспускании и опорожняется после него; подтекание после мочеиспускания; ИМП; гематурия; рефлюкс в 20–30 %.
• Сирингоцеле: подтекание, выделения, ИМП, промежностная боль, гематурия, дизурия, задержка; у новорождённых — обструктивная уропатия, у младенцев — ИМП, у подростков — симптомы нижних мочевых путей.
• Мегалоуретра: расширение и деформация полового члена при мочеиспускании.

Дети старшего возраста

• Полип задней уретры: триада — перемежающаяся задержка мочи, гематурия, дизурия и вялая струя; вторичный рефлюкс у части больных. Антенатального гидронефроза нет: обструкция проявляется позже. У девочек полип иногда выпадает из наружного отверстия.
• Меатальный стеноз: отклонённая, узкая струя, затянутое мочеиспускание; у девочек часто сочетается с циститами.
• Пролапс уретры: дизурия, мажущие кровянистые выделения на белье, багрово-фиолетовое кольцо выпавшей слизистой вокруг отверстия.
• Удвоение: от отсутствия симптомов до двойной струи, ИМП, эпидидимита, недержания; рефлюкс примерно у трети; нередкая находка при операции по поводу гипоспадии или экстрофии.
• Поздно распознанные формы: недержание мочи днём, дисфункция мочеиспускания.

Диагностика

Метод	Что показывает	Примечание
Пренатальное УЗИ	расширение верхних путей, увеличенный пузырь, дилатированная задняя уретра; маловодие	обструкция — около 60 % клапаны задней уретры
Постнатальное УЗИ	гидронефроз, толщина стенки пузыря, остаточная моча	первичный метод
МЦУГ	основной метод: расширенная и удлинённая задняя уретра, дилатация передней уретры, утолщённый трабекулярный пузырь, гипертрофированная шейка, рефлюкс, дивертикулы	для клапанов задней уретры — единственная методика, достоверно подтверждающая диагноз
Ретроградная уретрография	линейный дефект наполнения по вентральной стенке при клапане; расширенная уретра, заканчивающаяся гладким выбуханием или резкой сменой калибра	в сомнительных случаях; лучше всего показывает переднюю уретру и сообщающееся сирингоцеле
Цистоуретроскопия	клапаны («ласточкино гнездо»), полип, сирингоцеле (тонкая мембрана над кистой), стеноз	подтверждает диагноз и позволяет лечить
МРТ	сложные сирингоцеле и удвоение	вспомогательно
Калибровка уретры	меатальный стеноз у девочек	завершает цистоскопию
Функциональная оценка	креатинин, электролиты, УЗИ, уродинамика	при клапанах — пожизненно

• У мальчиков МЦУГ — главная методика выявления клапанов; у девочек МЦУГ при меатальном стенозе решающего значения не имеет, потому что широкая уретра считается вариантом нормы.
• Общие эндоскопические признаки любой обструкции: трабекулярность стенки пузыря, псевдодивертикулы, нередко признаки цистита.

Дифференциальный диагноз

Состояние	Отличия	Числа и ориентиры
Клапаны задней уретры	расширена задняя уретра, препятствие у семенного бугорка, мальчик	1 на 5000; ≈ 60 % CLUTO
Передний клапан / дивертикул	выбухание вентральной поверхности полового члена	рефлюкс 20–30 %; почечная недостаточность 22 %
Сирингоцеле	дефект наполнения у проксимальной бульбозной уретры; может имитировать передний клапан	чаще бессимптомно
Полип задней уретры	подвижный дефект наполнения у семенного бугорка, перемежающаяся обструкция	рецидивов нет
Атрезия уретры	пузырь растянут, рефлюкс, дисплазия почек; картина «сливового живота»	большинству нужна деривация
Нейрогенный пузырь, ДСД	неврологические признаки; уретра без анатомического препятствия	см. Neurogenic Bladder in Children
Меатальный стеноз, рубцовый фимоз	наружный осмотр: узкое отверстие, рубцовое кольцо	меатотомия, обрезание
Гипоспадия с меатальным стенозом	отверстие смещено	см. Hypospadias
Приобретённая стриктура после травмы или катетеризации	анамнез травмы, катетера	см. Urethral Trauma

Лечение

1. 1

   Новорождённый с подозрением на обструкцию нижних мочевых путей → дренировать пузырь (катетер), стабилизировать состояние, оценить функцию почек (креатинин, электролиты) и сделать МЦУГ.

2. 2

   Клапаны задней уретры → эндоскопическая абляция после дренирования и стабилизации; если ребёнок слишком мал — надлобковая цистостомия; при недостаточном дренировании верхних путей — уретеростомия.

3. 3

   Передний клапан и небольшой дивертикул → эндоскопическая абляция или рассечение дистальной губы.

4. 4

   Крупный дивертикул с дефектом спонгиозного тела → открытое иссечение с двухслойной уретропластикой или марсупиализация со стадийной уретропластикой; при сепсисе или обструктивной уропатии — сначала цистостома или временная деривация.

5. 5

   Сирингоцеле: бессимптомное — наблюдение; обструктивное — эндоскопическое вскрытие; невозможность эндоскопии — открытая коррекция.

6. 6

   Полип задней уретры → эндоскопическая резекция вместе с ножкой.

7. 7

   Меатальный стеноз: мальчики — меатотомия; девочки — калибровка и бужирование.

8. 8

   Пролапс уретры: лёгкий — местное лечение; стойкий или осложнённый — иссечение.

9. 9

   Удвоение, мегалоуретра, атрезия — индивидуально по типу порока; при атрезии большинству необходимо надпузырное отведение мочи.

10. 10

    Пожизненное наблюдение за функцией почек и пузыря при любой обструкции.

Клапаны и дивертикулы передней уретры

Рекомендации EAU (клапаны уретры):

• Предлагать эндоскопическую абляцию клапана после дренирования пузыря и стабилизации ребёнка (сильная рекомендация).
• Если ребёнок слишком мал для абляции — надлобковая цистостомия (сильная).
• Если дренирования пузыря недостаточно для верхних путей и ребёнок нестабилен — уретеростомия (сильная).
• Пожизненно контролировать функцию пузыря и почек (сильная).

Передний клапан. Лечение — эндоскопическая абляция. Почечная недостаточность развивается примерно у 22 % — тем выше риск, чем сильнее азотемия, рефлюкс и ИМП до лечения. У отдельных детей до возможности эндоскопии допустима временная деривация.

Передний дивертикул.

• Малый дивертикул — эндоскопическое рассечение или вскрытие («снятие крыши») дистальной губы.
• Крупный — иссечение с двухслойной уретропластикой либо марсупиализация со стадийной уретропластикой.
• При уросепсисе и обструктивной уропатии сначала накладывают надлобковый катетер или временную деривацию (везикостому, проксимальную кожную уретростому).
• Открытое иссечение в серии у детей дало нормальную струю и функцию почек у 13 из 14. Осложнения: стойкое расширение проксимальной уретры, стриктура, экстравазация мочи, уретрокожный свищ.
• По сравнительным данным (матчированная когорта), у мальчиков с передними клапанами с пренатальным выявлением лишь 15 % против 72 % при задних клапанах; креатинин ниже; интермиттирующая катетеризация нужна 0 % против 37,5 %; в целом исходы лучше, чем при задних клапанах.

Сирингоцеле (киста протока Купера)

• Бессимптомные — наблюдение.
• Обструктивные — эндоскопическое вскрытие (холодным ножом, электрокоагуляцией или гольмиевым лазером) эффективно и при обструктивных, и при необструктивных формах; при невозможности — открытое вмешательство (трансперинеальная марсупиализация).
• Простое иссечение недостаточно: протоки регенерируют, если не удалена железа.
• В серии из 15 детей хирургия потребовалась лишь 4 с обструкцией; в серии из 7 детей эндоскопическое или открытое лечение дало полное разрешение.

Полип задней уретры

• Диагноз подозревают по МЦУГ и УЗИ (подвижный дефект наполнения), подтверждают при цистоуретроскопии.
• Эндоскопическая резекция полипа вместе с ножкой излечивает; в серии из 18 детей симптомы исчезли у всех без рецидивов; вторичный рефлюкс проходит без антирефлюксной операции. Течение доброкачественное.

Атрезия и гипоплазия уретры

• Полная врождённая обструкция мембраной, обычно в дистальной части простатической уретры; дистальнее уретра гипоплазирована (не было внутриутробного мочеиспускания).
• Сопровождается растяжением пузыря, рефлюксом, гидронефрозом, дисплазией почек; чаще картина синдрома «сливового живота». Внутриутробное вмешательство может улучшить выживаемость.
• Описана операция «прогрессивное увеличение за счёт расширения передней уретры» (PADUA), но большинству требуется надпузырное отведение мочи.

Врождённый стеноз и стриктура уретры

• Истинные врождённые стриктуры редки. Они проявляются обструктивным мочеиспусканием; диагностируются по ретроградной уретрографии, МЦУГ и цистоскопии; лечение — бужирование, внутренняя уретротомия или уретропластика по длине и локализации. Данных больших серий в использованных источниках нет, и тактика основана на общих принципах.

Меатальный стеноз

• У мальчиков: меатотомия. Техника по Ashcraft: рассекают вентральную губу меатуса на половину расстояния до венечного края; родители 2–3 недели раздвигают меатус и наносят мазь несколько раз в день; рецидив редок; визуализация и цистоскопия таким мальчикам не нужны. Обычно причина — рубцы после воспаления или обрезания (см. Phimosis and Foreskin Disorders in Children).
• У девочек: диагностика — калибровка уретры, которой обычно заканчивают цистоскопию; при подтверждении — бужирование наружного отверстия. Стеноз часто сочетается с циститом, поэтому калибровка обязательна. При обследовании выясняют и функциональные нарушения (гиперактивный пузырь, детрузорно-сфинктерная диссинергия), поддерживающие цистит.
• Диспансерное наблюдение (по российскому учебнику): уролог и нефролог; при меатальном стенозе у девочек без цистита после контрольного бужирования ребёнка можно снять с учёта через 3 года; при цистите срок зависит от воспалительных изменений; при сочетании с пороками верхних путей (рефлюкс, мегауретер) наблюдение, как при хроническом пиелонефрите.

Удвоение уретры

• Лечение индивидуально, показано при симптомах или рецидивирующих инфекциях.
• Варианты: иссечение (стриппинг) добавочной дорсальной уретры (тип I, IIA1/IIA2), внутренняя уретротомия для слияния каналов, рассечение перегородки при соседних апикальных уретрах, уретро-уретростомия, пластика буккальным лоскутом или стадийная уретропластика при Y-образном удвоении.
• Y-тип и сложные формы чаще дают стриктуры и повторные вмешательства; большинство детей в итоге мочатся через ортотопическое отверстие.

Ведение мегалоуретры

• Диагноз клинический, подтверждается МЦУГ/РУГ; обязательна оценка верхних путей (мегауретер, мегацистис, рефлюкс, дисплазия почек).
• Лечение опирается на техники гипоспадии, подгоняющие уретру к нормальному калибру (иссечение избытка тканей, реконструкция); исход зависит от типа и сопутствующих пороков.

Пролапс уретры у девочек

• Клинический диагноз по осмотру.
• Консервативно: антибиотиковая мазь или эстрогеновый крем несколько раз в день, сидячие ванночки, при необходимости временный катетер.
• Хирургически (стойкое, тромбированное, кровоточащее, обструктивное течение): иссечение выпавшей слизистой и подшивание слизистой уретры к преддверию. В серии из 34 детей иссечение дало быстрое разрешение без серьёзных осложнений.

Уретроректальный свищ

Входит в спектр аноректальных пороков и клоаки (ректобульбарный и ректопростатический свищи); диагностируется осмотром, УЗИ, контрастным исследованием; лечение — аноректальная реконструкция с пересечением свища (см. Anorectal Malformations).

Гипоспадия, эписпадия

Операция при гипоспадии выполняется в возрасте от 6 до 18 месяцев (EAU); обрезание противопоказано. Подробно — Hypospadias и Bladder Exstrophy-Epispadias Complex.

Сроки вмешательств

Состояние	Срок
Клапаны (передние, задние) с обструкцией, уросепсис	срочная декомпрессия, затем эндоскопия после стабилизации
Атрезия уретры	деривация в раннем периоде
Гипоспадия	6–18 месяцев
Сирингоцеле, полип с симптомами	плановая эндоскопия
Бессимптомный сирингоцеле/малый дивертикул	наблюдение
Меатальный стеноз	по симптомам, амбулаторно
Пролапс уретры	консервативно, операция при неэффективности

Тактика в типичных ситуациях

Ситуация	Действия
Пренатально расширены мочевые пути у плода-мальчика	перинатальная консультация; после рождения УЗИ, катетер при обструкции, креатинин, МЦУГ; клапаны — абляция после стабилизации
Мальчик грудного возраста с ИМП и вялой струёй	УЗИ, МЦУГ; при выбухании вентральной поверхности — подозрение на передний дивертикул/клапан; ретроградная уретрография по показаниям
Подросток с дизурией, гематурией и перемежающейся задержкой	МЦУГ, цистоуретроскопия; подозрение на полип задней уретры; резекция
Постмикционное подтекание, ИМП, дефект наполнения у бульбозной уретры	ретроградная уретрография; сирингоцеле — наблюдение или вскрытие при обструкции
Девочка 4–6 лет с кровянистыми пятнами на белье и багровым кольцом у отверстия	пролапс уретры; консервативно, при неэффективности — иссечение
Девочка с рецидивирующим циститом	калибровка уретры в конце цистоскопии; при стенозе — бужирование; оценка гиперактивного пузыря и ДСД
Мальчик с гипоспадией, эписпадией или скрытым членом	обрезание не делать; направить к детскому урологу

Осложнения

• Почечные: у мальчиков с задними клапанами «клапанный пузырь» сохраняется примерно у 55 % после абляции, хроническая болезнь почек до 50 %, терминальная стадия до 20 %; после лечения передних клапанов почечная недостаточность — около 22 %.
• Вторичный рефлюкс (20–30 % при передних клапанах), ИМП, уросепсис, камни, дивертикулы.
• Стриктуры, свищи, стойкое расширение уретры после операций.
• Недержание, дисфункция мочеиспускания после устранения обструкции.

Прогноз

• Определяется выраженностью обструкции во внутриутробном периоде, функцией почек и пузыря, а не только анатомией.
• Передние клапаны и дивертикулы в целом прогностически благоприятнее задних; полипы и меатальный стеноз излечиваются без рецидивов; пролапс у девочек разрешается консервативно или после иссечения; удвоение и мегалоуретра зависят от типа и сопутствующих пороков.
• Всем детям с клапанами и обструкцией нужен пожизненный контроль креатинина, УЗИ, оценки пузыря и своевременный переход к взрослой урологии.

Профилактика

• Пренатальная диагностика и перинатальная консультация при расширении мочевых путей плода.
• Раннее обследование мальчиков с вялой струёй, ИМП, увеличенным пузырём; МЦУГ при первой фебрильной ИМП у мальчика.
• Не делать обрезание детям с аномалиями уретры; осторожность при катетеризации (риск стриктуры).
• Калибровка уретры у девочек с рецидивирующими циститами.