Удвоение мочеточника, уретероцеле и эктопия мочеточника

Определение

Удвоение чашечно-лоханочной системы — одна почка, два дренирующих её комплекса. Удвоение бывает неполным (два мочеточника сливаются в один до впадения в пузырь) и полным (два раздельных мочеточника с двумя устьями). Это самый частый врождённый порок почек — примерно 1 случай на 160 новорождённых; чаще у девочек. Большинство удвоений ничем не проявляется и никогда не вызывает проблем; клиническое значение имеют осложнения полного удвоения — уретероцеле, эктопия устья и рефлюкс.

• Уретероцеле — кистозное расширение внутрипузырной части мочеточника; в просвете пузыря образует «кисту», которая может вызвать обструкцию мочеточника и даже шейки мочевого пузыря. В удвоенной почке уретероцеле почти всегда относится к верхнему сегменту (до 95 %); встречается и при единственной системе.
• Эктопия устья мочеточника — устье вне нормального положения на треугольнике пузыря; чаще всего при удвоении оно принадлежит верхнему сегменту.

Ключевые положения

• Правило Вейгерта–Мейера: верхний сегмент — обструкция и эктопия, нижний сегмент — рефлюкс.
• Девочка с постоянным подтеканием мочи при нормальном мочеиспускании — эктопия устья верхнего мочеточника, пока не доказано иное.
• У мальчиков эктопированное устье всегда выше сфинктера, поэтому постоянного недержания нет; проявления — инфекции и эпидидимит.
• Тактика определяется функцией верхнего сегмента, наличием обструкции, рефлюкса и положением уретероцеле.
• Эндоскопическая пункция — часто окончательное лечение, но она может привести к новому рефлюксу.
• Нужно оценивать и нижний сегмент, и противоположную почку.

Эпидемиология

• Удвоение — около 1 на 160 новорождённых; полное удвоение реже неполного.
• Уретероцеле чаще у девочек, в основном при удвоенной почке.
• Эктопия мочеточника у девочек встречается чаще, чем у мальчиков; обычно односторонняя и связана с удвоением.

Этиология и факторы риска

Причина — нарушение развития мочеточникового зачатка (подробно — Congenital Anomalies of the Urogenital System in Children):

• Неполное удвоение — один зачаток рано ветвится.
• Полное удвоение — из вольфова протока образуются два самостоятельных зачатка: краниальный формирует верхний полюс, каудальный — нижний.
• Правило Вейгерта–Мейера: поскольку краниальный (верхнеполюсный) зачаток отходит выше, его устье позже включается в треугольник пузыря и оказывается ниже и медиальнее нормального положения — нередко эктопически, с обструкцией. Устье нижнего сегмента, наоборот, лежит выше и латеральнее, туннель в стенке пузыря короткий — развивается рефлюкс.
• Уретероцеле образуется при неполном растворении мембраны Шваллы на устье мочеточника: возникают локальная обструкция, расширение дистального мочеточника и выпячивание слизистой в пузырь.

Семейные случаи встречаются; часть пороков связана с синдромами CAKUT (Antenatal Hydronephrosis and UTD Classification).

Патогенез

Нормальная анатомия устьев

В норме два устья мочеточников расположены на углах треугольника пузыря (треугольник Льето) на расстоянии 2–3 см; дистальный мочеточник проходит косо через стенку пузыря (внутристеночный туннель), что создаёт клапан против рефлюкса. Шейка пузыря и уретра лежат ниже.

Верхний и нижний сегменты

Запомнить удобно как «верх обструкция, низ рефлюкс»:

Сегмент	Что происходит	Следствие
Верхний полюс	Устье смещено вниз и медиально (ectopia, ureterocele)	Обструкция, гидроуретеронефроз верхнего сегмента, дисплазия, потеря функции
Нижний полюс	Устье смещено вверх и латерально, туннель короткий	Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, рубцевание

Большой уретероцеле может дополнительно перекрывать шейку пузыря или противоположное устье, вызывая обструкцию обеих сторон и нарушение опорожнения. Эктопированное устье у девочки может лежать дистальнее наружного сфинктера уретры (уретра, преддверие, влагалище), поэтому моча постоянно подтекает мимо сфинктера, хотя мочеиспускание нормальное. У мальчиков эктопированное устье всегда проксимальнее сфинктера (шейка пузыря, простатическая уретра, семенной пузырёк, семявыносящий проток), поэтому постоянного недержания не бывает.

Классификация

Уретероцеле классифицируют по двум признакам:

1. По положению:
   • интравезикальное (ортотопическое) — целиком в пузыре; обычно при единственной системе;
   • эктопическое (экстравезикальное) — часть уретероцеле проникает в шейку пузыря и уретру; обычно при удвоении, у девочек; чаще вызывает обструкцию и инфекцию.
2. По почке: при единственной системе или при удвоении (верхний сегмент).

Редкие варианты: цекоуретероцеле (подслизистый ход в уретру), выпадение уретероцеле через наружное отверстие уретры (выступающая промежностная или вульварная масса). Положение устья коррелирует с функцией соответствующего сегмента: чем ниже и медиальнее устье, тем хуже обычно функция верхнего сегмента.

Клиническая картина

• Пренатально — большинство находок сегодня: расширение верхнего сегмента и мочеточника, кистозное образование в пузыре (уретероцеле) на УЗИ плода (Antenatal Hydronephrosis and UTD Classification).
• Инфекция мочевых путей — рецидивирующая, фебрильная; причина — обструкция верхнего сегмента или рефлюкс в нижний.
• Постоянное недержание мочи у девочки при нормальном мочеиспускании — типичный признак эктопии устья верхнего мочеточника (моча подтекает из влагалища или уретры). У мальчика вместо этого — инфекция, эпидидимит.
• Боль в боку, гидронефроз, камни.
• Уретероцеле большого размера — затруднённое мочеиспускание, острая задержка мочи, выпячивание образования из уретры у девочки.
• Нередко случайная находка.

Красные флаги

• лихорадка с гидронефрозом и «кистой» в пузыре;
• острая задержка мочи у девочки (возможен пролапс уретероцеле);
• постоянное подтекание мочи с первых лет жизни при нормальном мочеиспускании;
• сепсис у младенца с удвоением почки.

Физикальное обследование

• Живот и пояснично-рёберные области: пальпация увеличенной почки (гидронефроз верхнего сегмента), болезненность, симптом Пастернацкого; пальпируемый или перкуторно определяемый пузырь при его обструкции.
• Девочка с подтеканием мочи: осмотр наружных гениталий при хорошем освещении и в положении «лягушки»: ищут постоянную влажность промежности; отверстие эктопированного мочеточника у преддверия, влагалища или рядом с уретрой; при осмотре — уретральный выпадающий багровый «комок» (пролапс уретероцеле) между половыми губами; пальпация живота — гематокольпос (не путать).
• Мальчик: болезненность и отёк в области придатка (эпидидимит — частое проявление эктопии в семявыносящий проток), боль в промежности и при дефекации, задержка мочи.
• Мочеиспускание: непрерывное подтекание при нормальных актах мочеиспускания (эктопия) либо слабая струя (обструкция шейки при большом уретероцеле).
• Температура, давление, рост; признаки инфекции.

Диагностика

Алгоритм

1. УЗИ почек и мочевого пузыря: удвоение (перемычка паренхимы, два синуса), гидронефроз верхнего сегмента, расширенный мочеточник, киста в пузыре.
2. Цистография — рефлюкс в нижний сегмент, пролапс уретероцеле.
3. Сцинтиграфия MAG3 — функция каждого сегмента и дренаж.
4. МР-урография — сложные случаи, эктопия.
5. Цистоскопия / вагиноскопия — при подозрении на эктопию у девочки.

Методы

• УЗИ — первый метод: двойной чашечно-лоханочный комплекс (перемычка паренхимы, два синуса), гидронефроз верхнего сегмента, расширенный мочеточник, тонкостенная «киста» в пузыре у устья. Спавшееся уретероцеле можно принять за образование пузыря; сканирование при полном и неполном пузыре.
• Цистография (VCUG) — выявляет рефлюкс (обычно в нижний сегмент) и выворачивание (пролапс) уретероцеле; контраст вводят малыми объёмами, чтобы не расправить уретероцеле. Показывает только рефлюксирующие мочеточники; нерефлюксирующий эктопированный мочеточник виден плохо (Voiding Cystourethrography).
• Сцинтиграфия (MAG3) — функция каждого сегмента и дренаж; отвечает на ключевой вопрос, можно ли сохранить верхний сегмент.
• МР-урография — при сложной анатомии (эктопия, множественные пороки) показывает устья, оценивает каждую часть почки и функцию без лучевой нагрузки; ограничения — стоимость и потребность в седации у маленьких детей.
• Цистоскопия и вагиноскопия — при подозрении на эктопию у девочки.

Чего не рекомендуется делать

• выполнять цистографию с избыточным объёмом контраста у ребёнка с подозрением на уретероцеле (расправляет и скрывает его): контраст вводят малыми порциями;
• считать отсутствие рефлюкса на цистографии доказательством нормы: нерефлюксирующий эктопированный мочеточник на ней не виден;
• удалять верхний сегмент без оценки функции (MAG3) и наличия рефлюкса в нижний;
• принимать спавшееся уретероцеле за опухоль пузыря;
• ограничиваться осмотром без цистоскопии/вагиноскопии при подозрении на эктопию у девочки;
• не обследовать противоположную почку и нижний сегмент.

Дифференциальный диагноз

Состояние	Отличия
Стеноз пиелоуретерального сегмента	Расширена лоханка без мочеточника, нет удвоения — Ureteropelvic Junction Obstruction in Children
Мегауретер	Расширен дистальный мочеточник единой почки — Congenital Megaureter
Рефлюкс без удвоения	Один комплекс — Vesicoureteral Reflux in Children
Мультикистозная диспластическая почка (сегментарная)	Кисты в одной части удвоенной почки — Multicystic Dysplastic Kidney and Renal Dysplasia
Клапаны задней уретры у мальчика	Двусторонние изменения, растянутый пузырь — Posterior Urethral Valves
Другие причины постоянного недержания у девочки	Внесфинктерная эктопия, свищи, дисфункция мочеиспускания; моча подтекает непрерывно, а мочеиспускание нормальное
Опухоль и киста малого таза, выпадение уретры	Осмотр и УЗИ, цистоскопия

Лечение

Алгоритм ведения при удвоении, уретероцеле и эктопии мочеточника

1. 1

   Неосложнённое удвоение или бессимптомное уретероцеле — (верхний сегмент функционирует и дренируется) → наблюдение УЗИ, при расширении — цистография; профилактика первые 3–6 месяцев при риске.

2. 2

   Срочная ситуация — (обструктивное уретероцеле, сепсис, острая задержка мочи) → эндоскопическая декомпрессия: пункция или рассечение.

3. 3

   Оценить функцию верхнего сегмента.

   • функционирует, есть обструкция→уретероуретероанастомоз или пиелоуретероанастомоз (после декомпрессии)
   • почти не функционирует, инфекции→геминефрэктомия
4. 4

   Рефлюкс в нижний сегмент высокой степени — → реимплантация (в общей оболочке) или эндоскопическая коррекция.

5. 5

   Постоянное подтекание у девочки — → определить сегмент и функцию; удалить сегмент или наложить анастомоз.

Тактика зависит от функции сегмента, наличия обструкции и рефлюкса, симптомов и положения уретероцеле. Срочные вмешательства требуются редко (сепсис, острая обструкция шейки пузыря).

Наблюдение и профилактика

• Без вмешательства можно вести детей с бессимптомным уретероцеле при хорошей функции верхнего сегмента и свободном дренаже, а также при нефункционирующем сегменте без рефлюкса и инфекции.
• Антибиотикопрофилактика в первые 3–6 месяцев разумна, особенно при уретероцеле, выраженном гидроуретеронефрозе и рефлюксе.

Алгоритм выбора вмешательства

Ситуация	Типичный выбор
Верхний сегмент с хорошей функцией, обструкция	Пункция уретероцеле (эндоскопически) или уретеро-уретероанастомоз
Верхний сегмент почти не функционирует, инфекции	Геминефрэктомия верхнего полюса
Рефлюкс высокой степени в нижний сегмент	Реимплантация (в общей оболочке) или эндоскопическая коррекция
Большое эктопическое уретероцеле	Пункция с последующей реконструкцией или первичная реконструкция
Сепсис, острая обструкция	Срочная декомпрессия (пункция, дренирование)

Эндоскопическая пункция и рассечение уретероцеле: техника

Инструменты: цистоскоп 9,5 Fr или резектоскоп 9 Fr; энергия — электрод Бугби, холодный нож или ножницы, гольмиевый лазер, монополярная коагуляция. Гольмиевый лазер удобен при камнях в уретероцеле и ассоциируется с меньшей гематурией.

Принцип — низкая зависимая пункция: разрез или проколы делают в самом нижнем (зависимом) отделе уретероцеле, у дна пузыря, чтобы создать «клапан-лоскут», который опорожняет уретероцеле, но не создаёт нового рефлюкса. Методика «лейки» (несколько маленьких проколов низко) опорожняла уретероцеле примерно в 91 % случаев, а новый рефлюкс возникал у 36 % — против 75 % при классическом одиночном разрезе. Вариант с «раскрытием крыши» ножницами используют, если отверстие не видно.

Исходы по анатомии: при единственной системе уретероцеле нередко излечивается одним рассечением (около 56 % излечения, повторная операция примерно у 4 %); при удвоении и эктопии повторная операция нужна примерно в 74 % — пункция в этом случае снимает обструкцию и сепсис и даёт время до реконструкции. В большой проспективной серии рассечение сочетали с двойным J-стентом, который удаляли около 4 недель с контрольной цистоскопией. Главная опасность — перфорация задней стенки в ретровезикальное или внутрибрюшинное пространство.

Реконструктивные операции: ход

Геминефрэктомия верхнего полюса (открытая, лапароскопическая или роботическая): после обнажения расширенный мочеточник верхнего полюса используют как «держалку», питающие сосуды верхнего полюса выделяют и перевязывают по отдельности, паренхиму пересекают по линии демаркации с гемостазом; культю дистального мочеточника оставляют открытой (если нет рефлюкса) либо иссекают или маргинализируют. Роботическая операция ассоциирована с меньшей кровопотерей и более короткой гематурией, чем лапароскопическая.

Уретероуретероанастомоз (функция верхнего сегмента сохранена): брюшину рассекают над подвздошными сосудами; расширенный мочеточник верхнего сегмента и нормальный мочеточник нижнего выделяют; верхний мочеточник мобилизуют и пересекают выше общей оболочки (сохраняя общее кровоснабжение), дистальную культю лигируют, избыток иссекают; на латеральной стенке нижнего мочеточника делают продольный разрез по ширине верхнего и накладывают анастомоз «конец в бок» непрерывным тонким рассасывающимся швом (например, 6/0), не менее чем в 5 см проксимальнее дистального конца нижнего мочеточника. Операция не требует вскрытия пузыря и не ставит под угрозу нормальный нижний сегмент. Доступы: открытый, лапароскопический, роботический (возможны и у младенцев).

Реимплантация в общей оболочке: оба мочеточника мобилизуют вместе (в общей оболочке, чтобы не нарушить кровоснабжение) и имплантируют единым подслизистым туннелем; сложность — сформировать адекватный антирефлюксный туннель для расширенных мочеточников, и операция лишний раз вмешивается в здоровый нижний сегмент. Альтернатива — уретероуретероанастомоз или изолированная экстравезикальная реимплантация только эктопированного мочеточника (I-LEVUR).

Иссечение уретероцеле с реконструкцией дна пузыря ± реимплантация — при больших эктопических уретероцеле, деформирующих шейку и треугольник.

Хирургические методы

Метод	Когда
Эндоскопическая пункция или рассечение уретероцеле	Декомпрессия верхнего сегмента; часто окончательное лечение (в серии около двух третей детей после пункции не нуждались в дополнительной операции). Основное осложнение — новый рефлюкс в пунктированный сегмент; чаще он проходит самостоятельно, вторая операция нужна примерно каждому третьему
Геминефрэктомия верхнего полюса	Верхний сегмент почти не функционирует, рецидивируют инфекции; отличные результаты, но нужна не всегда
Уретеро-уретероанастомоз / пиело-уретероанастомоз	Верхний сегмент сохраняет функцию: дренаж в нижний мочеточник; всё чаще лапароскопически или роботически
Реимплантация мочеточников в общей оболочке (Ureteral Reimplantation)	Рефлюкс или обструкция нижнего тракта, когда нужно исправить оба мочеточника вместе
Иссечение уретероцеле с реконструкцией дна пузыря ± реимплантация	Большие эктопические уретероцеле, деформирующие шейку и треугольник

Решение принимают индивидуально; общая цель — сохранить почечную функцию, устранить обструкцию, рефлюкс и инфекции с минимальной травмой.

Лекарственная терапия

Препарат	Доза	Показание и примечания
Антибиотикопрофилактика (профилактическая доза)	Амоксициллин около 10–15 мг/кг/сут (до 2 месяцев), цефалексин около 10 мг/кг/сут, триметоприм-сульфаметоксазол 2 мг/кг/сут по триметоприму (с 2 месяцев), нитрофурантоин 1–2 мг/кг/сут (с 1 месяца) — однократно на ночь	Рефлюкс, обструкция, высокая степень гидронефроза; полная таблица и противопоказания — в статье Antenatal Hydronephrosis and UTD Classification
Лечение лихорадочной инфекции	Цефтриаксон 50 мг/кг/сут (младше 2 месяцев — по схеме), цефиксим 8 мг/кг/сут, амоксициллин-клавуланат около 50 мг/кг/сут по амоксициллину; 7–10 дней	Анализ и посев мочи до начала; схемы по возрасту — там же
Обезболивание	Парацетамол 10–15 мг/кг каждые 4–6 часов (максимум 75 мг/кг/сут, не более 4 г/сут)	НПВС — осторожно при единственной или аномальной почке и обезвоживании

Дозы приведены по литературным данным и инструкциям; уточняются по весу, возрасту и функции почек.

Осложнения

• Рецидивирующие инфекции, уросепсис;
• потеря функции и дисплазия верхнего сегмента;
• рефлюкс и рубцевание нижнего сегмента;
• новый рефлюкс после эндоскопической пункции;
• обструкция шейки пузыря и задержка мочи при большом уретероцеле;
• симптомы нижних мочевых путей после реконструкции (по некоторым данным, у заметной части детей после больших вмешательств);
• недержание мочи до операции (эктопия у девочек) и дисфункция пузыря.

Прогноз

Благоприятный при своевременной диагностике и правильной тактике. Эндоскопическая пункция часто окончательна, реконструктивные и робот-ассистированные операции у опытных хирургов редко сопровождаются осложнениями. Частота повторных вмешательств после декомпрессии остаётся значимой, поэтому нужно длительное наблюдение: УЗИ, контроль инфекций, при необходимости повторная цистография и сцинтиграфия. Прогноз для противоположной почки хороший, но при двусторонних пороках и нарушении опорожнения он зависит от функции пузыря.

Практические ошибки

• не искать эктопию у девочки с постоянным подтеканием;
• удалять верхний сегмент без оценки его функции;
• считать пункцию уретероцеле «окончательной» и не контролировать рефлюкс;
• не обследовать нижний сегмент и противоположную почку;
• путать кисту в пузыре с другим образованием.

Что сказать родителям

Удвоение почки — частый вариант, чаще всего без последствий. Если есть киста в пузыре или инфекции, нужны дополнительные исследования; лечение подбирают по функции каждой половины почки. Многим помогает небольшая операция через мочеиспускательный канал; иногда нужна реконструкция.

Профилактика

Первичной профилактики нет. Значимы пренатальный скрининг и послеродовое УЗИ при расширении мочевых путей, своевременное лечение инфекций и рефлюкса, наблюдение детей с удвоением и рефлюксом. При постоянном недержании у девочки с нормальным мочеиспусканием нужно искать эктопию устья мочеточника.