Эктопия и слияние почек

Определение

В норме почка закладывается в малом тазу, между 6-й и 9-й неделями «поднимается» в поясничную область (на уровень L1–L3) и разворачивается лоханкой внутрь. Если восхождение или поворот нарушены, возникают пороки положения и слияния:

• Простая (гомолатеральная) эктопия — почка остановилась ниже обычного места (чаще всего в малом тазу), но её мочеточник впадает в пузырь на своей стороне.
• Перекрёстная эктопия — почка лежит на противоположной стороне от своего мочеточника; в большинстве случаев она срастается с нормально расположенной почкой (перекрёстно-сросшаяся почка).
• Подковообразная почка — самое частое сращение: нижние полюса обеих почек срастаются по средней линии перешейком.
• Другие формы сращения — «галетообразная» (тазовая) почка, L-образная, S-образная и др.
• Порок ротации — лоханка направлена вперёд, а не внутрь; сопровождает почти любую эктопию и сращение.

Большинство таких почек не вызывает симптомов и выявляется случайно или при пренатальном УЗИ. Но необычное положение, порок ротации и добавочные сосуды делают их уязвимыми к застою мочи, инфекции, камням и травме, а в половине случаев сочетаются с другими пороками.

Ключевые положения

• Большинство эктопированных и сросшихся почек не требуют лечения; задача — вовремя распознать осложнения.
• «Пустая» почечная ниша — не всегда агенезия: ищите почку в малом тазу и на противоположной стороне.
• Самые частые сопутствующие проблемы: рефлюкс (особенно при двусторонней эктопии), стеноз ПУС (аберрантные сосуды, переднее положение лоханки), инфекции.
• Подковообразная почка — классический признак синдрома Тёрнера; у каждой девочки с низким ростом и этой находкой нужно думать о нём.
• У девочек с эктопией почки исключают аномалии матки и влагалища; у мальчиков — крипторхизм и гипоспадию.
• Тазовая и подковообразная почки уязвимы при травме; тупые травмы живота у таких детей требуют внимания.
• Наблюдение — до молодого взрослого возраста: давление, белок в моче, функция.

Эпидемиология

• Простая эктопия — около 1 на 3000; самая частая форма — тазовая почка.
• Перекрёстная эктопия — от 1 на 1300 до 1 на 7500; перекрёст слева направо встречается примерно втрое чаще, чем справа налево.
• Подковообразная почка — 1 на 400–500 новорождённых; немного чаще у мальчиков.

Этиология и факторы риска

Причина — нарушение раннего эмбриогенеза: мочеточниковый зачаток и метанефрогенная бластема не поднимаются нормально из таза. При слиянии обе бластемы соприкасаются и срастаются до или во время восхождения. При подковообразной почке восхождение останавливает нижняя брыжеечная артерия, за которую «цепляется» перешеек. Такие почки получают сосуды из брюшной аорты ниже обычного уровня и из подвздошных артерий.

Фактором риска служат синдромы: подковообразная почка — классический признак синдрома Тёрнера (Turner Syndrome); встречается при синдромах CHARGE и VACTERL. Общие генетические основы CAKUT разобраны в Congenital Anomalies of the Urogenital System in Children.

Патогенез

Нормальное восхождение почки

Метанефрос закладывается в малом тазу; по мере роста зародыша и выпрямления его тела почка «поднимается» вдоль аорты, меняя сосуды (нижние ветви регрессируют, формируются почечные артерии на уровне L1–L2). Одновременно почка поворачивается на 90°: лоханка из вентрального положения смещается медиально. К 9-й неделе почка занимает окончательное положение.

Что нарушено при пороке

• Эктопия — остановка восхождения: почка остаётся ниже; сосуды идут от нижних уровней аорты или подвздошных артерий.
• Слияние — бластемы соприкасаются до подъёма и срастаются (подкова, перекрёстная сросшаяся, тазовая лепёшка).
• Порок ротации — лоханка остаётся направленной вперёд.

Последствия

Из-за порока ротации лоханка направлена вперёд, мочеточник отходит высоко и идёт над перешейком или над сосудами — оттоку мочи мешают перегиб, высокое впадение и аберрантные сосуды. Застой мочи приводит к инфекциям и камням, а стаз и рефлюкс — к рубцам. Сама эктопированная или сросшаяся почка часто функционирует хуже нормальной: у большинства детей с односторонней простой эктопией функция пострадавшей почки заметно снижена (дисплазия), поэтому вторая почка берёт на себя основную нагрузку.

Классификация

Тип	Особенности
Простая эктопия	Тазовая (самая частая), подвздошная, поддиафрагмальная, грудная (редко)
Перекрёстная эктопия	Без слияния или со слиянием; чаще верхний полюс эктопированной почки срастается с нижним полюсом нормальной
Подковообразная почка	Нижние полюса (реже верхние) соединены перешейком из паренхимы или фиброзной ткани
Другие слияния	«Галетообразная», L- и S-образные почки

Клиническая картина

Чаще всего — бессимптомное течение; находка на УЗИ плода, при обследовании по другому поводу или при инфекции. Возможны:

• инфекции мочевых путей (повторные; у значительной части детей с подковообразной почкой);
• боль в животе или боку (обструкция, камни);
• гематурия;
• пальпируемое образование в животе или малом тазу (низко расположенная почка);
• у девочек с тазовой почкой — сочетание с пороками матки и влагалища (Mullerian Anomalies in Girls), у мальчиков — крипторхизм и гипоспадия;
• при синдромальных формах — признаки синдрома (низкий рост при синдроме Тёрнера, пороки сердца и др.).

Красные флаги

• лихорадка с болью в боку у ребёнка с подковообразной или тазовой почкой — подозрение на пиелонефрит или обструкцию;
• тупая травма живота — риск повреждения нетипично расположенной почки;
• макрогематурия;
• у девочки с тазовой почкой — циклическая боль или образование в малом тазу (порок матки и влагалища).

Физикальное обследование

• Живот: пальпируемое образование в малом тазу или в нижних отделах живота (тазовая или подковообразная почка); болезненность; аускультация шума над аортой — редко.
• Артериальное давление.
• Наружные гениталии: у девочек — признаки порока матки и влагалища (выбухание плевы, гематокольпос), у мальчиков — крипторхизм, гипоспадия.
• Рост, стигмы синдрома Тёрнера (низкий рост, короткая шея, широкая грудная клетка), признаки CHARGE и VACTERL (колобома, пороки сердца, ануса, позвоночника).
• Признаки инфекции и камней: лихорадка, дизурия, макрогематурия, колика.

Диагностика

Алгоритм

1. УЗИ почек и мочевого пузыря: найти обе почки, оценить размеры, структуру, расширение; искать почку в малом тазу и на другой стороне.
2. Оценка сопутствующих пороков: рефлюкс (цистография), функция (DMSA), у девочек — УЗИ малого таза.
3. МР-урография — при сложной анатомии или перед операцией.
4. Функция: анализ мочи, давление, креатинин.
5. Наблюдение по схеме.

Методы

• УЗИ — первый метод, часто пренатально. Ключевая ловушка: «пустая» почечная ниша может быть принята за агенезию (Renal Agenesis and Solitary Kidney in Children); нужно искать почку в малом тазу и с противоположной стороны. При подковообразной почке видны сближенные нижние полюса и перешеек, в котором продолжается структура паренхимы.
• Сцинтиграфия (DMSA) — оценивает функцию каждой почки и рубцы, подтверждает тип слияния.
• Цистография (VCUG) — выявляет рефлюкс, который при эктопии встречается часто (см. ниже).
• МР-урография — предпочтительный метод для сложной анатомии (сосуды, перешеек, чашечно-лоханочная система) и для дифференцировки стаза в повёрнутой лоханке от истинной обструкции; не даёт лучевой нагрузки. КТ предпочтительна при камнях и травме.
• Анализы: моча, артериальное давление, креатинин (динамика функции).
• Поиск сопутствующих пороков: сердце, гениталии, скелет; при девочках УЗИ малого таза.

Чего не рекомендуется делать

• принимать пустую почечную нишу за агенезию, не найдя почку в малом тазу и с противоположной стороны;
• выполнять КТ у детей без явных показаний (лучевая нагрузка): при сложной анатомии предпочтительна МР-урография, при камнях и травме — КТ по необходимости;
• интерпретировать застой в повёрнутой лоханке как обструкцию без функционального исследования (МР-урография, сцинтиграфия);
• назначать нефрэктомию эктопированной «неработающей» почки без сцинтиграфии;
• пропускать оценку рефлюкса, пороков гениталий и сердца.

Дифференциальный диагноз

Состояние	Что отличает
Агенезия почки	Почки нет нигде; при поиске находится либо нет (Renal Agenesis and Solitary Kidney in Children)
Нефроптоз	Почка смещается при смене положения, сосуды нормальной длины
Опухоль малого таза, новообразования брюшной полости	Солидная структура вместо почки; почка не находится на своём месте
Гидронефроз	Расширение собирательной системы; почка в обычном положении
Тазовое образование у девочки	Необходимо отличить от яичника и матки при УЗИ и МРТ

Лечение

Алгоритм ведения при эктопии и сращении почек

1. 1

   Бессимптомный порок, рефлюкса и расширения нет — → наблюдение: АД, белок в моче, функция, УЗИ — до молодого взрослого возраста; операции «для профилактики» не нужны.

2. 2

   Есть осложнение — выбрать путь.

   • рефлюкс→лечение по общим правилам, профилактика при высоком риске
   • обструкция ПУС, функция падает→пиелопластика с учётом аберрантных сосудов
   • камни→литотрипсия, уретероскопия или чрескожная нефролитотрипсия по размеру и анатомии
   • рубцы, протеинурия, гипертензия→нефролог, ингибитор АПФ/сартан, контроль давления
3. 3

   Тупая травма живота — → КТ с контрастом по показаниям; при стабильности консервативное ведение.

4. 4

   Девочка — → всегда УЗИ малого таза и осмотр гениталий (порок матки и влагалища).

Бессимптомные пороки ведут консервативно: большинству детей операция не нужна. Задача — вовремя распознать осложнения.

• Рефлюкс и инфекции лечат по общим правилам (Vesicoureteral Reflux in Children); профилактика инфекции — по ситуации.
• Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента — самое частое показание к операции (Ureteropelvic Junction Obstruction in Children): пиелопластика, при необходимости с учётом аберрантных сосудов. Нужно отличить анатомический застой в повёрнутой лоханке, не требующий операции, от истинной обструкции (функциональная МР-урография).
• Рефлюкс высокой степени и осложнённый — реимплантация мочеточника (Ureteral Reimplantation).
• Камни — ударно-волновая литотрипсия, уретероскопия или чрескожная нефролитотрипсия; при подковообразной почке анатомия усложняет доступ.
• Операции потребуются примерно у каждого шестого–двенадцатого ребёнка из когорт со сращением почек.

Наблюдение: не менее чем до молодого взрослого возраста — артериальное давление, белок в моче, функция почек. Ключевые маркёры риска хронической болезни почек: белок в моче, артериальная гипертензия и рубцы на почке.

Хирургические особенности

Аномальные сосуды и положение осложняют любую операцию на таких почках: перед вмешательством выполняют МР- или КТ-ангиографию, чтобы определить питающие сосуды; доступ выбирают с учётом положения (лапароскопический, ретроперитонеальный). При пиелопластике в подковообразной почке мочеточник идёт над перешейком; нередко приходится транспонировать соустье вниз и вперёд.

Камни и обструкция при слиянии и эктопии

Хирургическое вмешательство требуется примерно в 7,5–17 % когорт детей со сращением почек: по поводу значимой обструкции (пиелопластика, реимплантация мочеточника) и камней (ударно-волновая литотрипсия, уретероскопия, чрескожная нефролитотрипсия). Сложная анатомия (высокое отхождение мочеточника, ход над перешейком, аберрантные сосуды) требует предоперационной оценки сосудов и пути оттока МР-урографией (функциональная фаза помогает отличить анатомический застой в повёрнутой лоханке от истинной обструкции) или КТ-ангиографией при необходимости. У подковообразной почки лоханочно-мочеточниковая пластика нередко включает транспозицию соустья вниз и вперёд. При камнях выясняют метаболические причины (анализ мочи и крови, состав камня) и назначают профилактику: достаточный питьевой режим, диета по типу камня.

Лекарственная терапия

Препарат	Доза	Показание и примечания
Антибиотикопрофилактика (профилактическая доза)	Амоксициллин около 10–15 мг/кг/сут (до 2 месяцев), цефалексин около 10 мг/кг/сут, триметоприм-сульфаметоксазол 2 мг/кг/сут по триметоприму (с 2 месяцев), нитрофурантоин 1–2 мг/кг/сут (с 1 месяца) — однократно на ночь	Рефлюкс, обструкция, высокая степень гидронефроза; полная таблица и противопоказания — в статье Antenatal Hydronephrosis and UTD Classification
Лечение лихорадочной инфекции	Цефтриаксон 50 мг/кг/сут (младше 2 месяцев — по схеме), цефиксим 8 мг/кг/сут, амоксициллин-клавуланат около 50 мг/кг/сут по амоксициллину; 7–10 дней	Анализ и посев мочи до начала; схемы по возрасту — там же
Обезболивание	Парацетамол 10–15 мг/кг каждые 4–6 часов (максимум 75 мг/кг/сут, не более 4 г/сут)	НПВС — осторожно при единственной или аномальной почке и обезвоживании

Дозы приведены по литературным данным и инструкциям; уточняются по весу, возрасту и функции почек.

Осложнения

• Инфекции и камни. Застой мочи при пороке ротации и ход мочеточника над перешейком предрасполагают к рецидивирующим инфекциям и камням; камни чаще у взрослых с подковообразной почкой, у детей реже.
• Обструкция — стеноз пиелоуретерального сегмента (аберрантные сосуды, переднее положение лоханки) — главная причина операций.
• Рефлюкс. При простой эктопии рефлюкс выявляют примерно у 30 %, при перекрёстной — у 20 %, при двусторонней простой — примерно у 70 %; при односторонней эктопии рефлюкс чаще в нормально расположенной почке (более чем в 85 % случаев). При перекрёстно-сросшейся почке — около 40 %, при подковообразной почке рефлюкс также распространён (примерно у пятой части детей).
• Травма. Эктопированные и подковообразные почки лежат вне защиты рёбер, перешеек давится о позвоночник — повреждения при тупой травме возможны чаще (Renal Trauma).
• Опухоль. При сращении почек немного повышен риск опухолей, включая опухоль Вильмса; абсолютный риск невелик.
• Хроническая болезнь почек и артериальная гипертензия — у небольшой части детей (в одной серии с подковообразной почкой около 7 %), чаще при рубцах, белке в моче, гипертензии.

Прогноз

Чаще благоприятный: у большинства детей давление, СКФ и белок в моче остаются стабильными. Ухудшают прогноз сопутствующие пороки — особенно внепочечные (у половины детей с перекрёстно-сросшейся почкой есть пороки других органов, в первую очередь сердца, и такие дети имеют более высокую заболеваемость), рефлюкс, рубцы и снижение функции эктопированной почки. Поэтому наблюдение необходимо даже при хорошем самочувствии.

Практические ошибки

• принять эктопию за агенезию и не искать вторую почку;
• не оценить рефлюкс при выявлении эктопии;
• оперировать «стаз» в повёрнутой лоханке, не доказав обструкцию;
• не обследовать девочку на пороки матки и влагалища;
• не думать о синдроме Тёрнера при подковообразной почке;
• выполнять нефрэктомию эктопированной «неработающей» почки без сцинтиграфии.

Что сказать родителям

Почка расположена необычно или срослась со второй, но у большинства детей она работает нормально и лечения не требует. Нужно наблюдаться: следить за инфекциями, давлением и анализами мочи; при травме живота ребёнка обязательно осматривает врач.

Профилактика

Первичной профилактики нет. Важны пренатальное выявление, полноценное обследование новорождённого для поиска сопутствующих пороков, контроль инфекций мочевых путей, образ жизни, щадящий почки (объём жидкости, питание при камнях), и наблюдение до взрослого возраста. Детям с подковообразной почкой и другими сращениями рекомендуется осторожность при контактных видах спорта, хотя строгий запрет обычно не нужен.