Крипторхизм у детей

Определение

Крипторхизм (неопущение яичка) — аномалия положения яичка, при которой одно или оба яичка отсутствуют в мошонке, задерживаясь на пути из брюшной полости в мошонку: в паховом канале (паховый крипторхизм) или в брюшной полости (абдоминальный крипторхизм). К неопущению относят и эктопию — отклонение яичка от нормального пути (Testicular Ectopia). Лечение — достижение полностью скротального положения яичка (центр яичка на границе верхней и нижней половины мошонки или ниже).

Это самая частая аномалия мужских половых органов. От крипторхизма нужно отличать ретрактильное (втягивающееся) яичко — нормальное яичко, которое втягивается кремастерным рефлексом, легко низводится в мошонку без натяжения и остаётся там.

Ключевые положения

• Неопущение — у 1–4 % доношенных новорождённых и у 30–45 % недоношенных; большинство яичек опускается самостоятельно в первые 6 месяцев (около 80 %).
• Если яичко не опустилось к 6 месяцам с поправкой на гестационный возраст, само оно уже не опустится — ребёнка направляют к детскому урологу-андрологу.
• Операция (орхидопексия) — в 6–12 месяцев, не позднее 18 месяцев (российские рекомендации УУР B, УДД 2; EAU). Сильная рекомендация EAU: операция до года и не позднее 18 месяцев.
• Гормональная терапия для низведения не рекомендуется (УУР C, УДД 5).
• УЗИ не используют для поиска непальпируемого яичка (чувствительность около 45 %, специфичность около 78 %): диагностика клиническая, при непальпируемой гонаде — диагностическая лапароскопия (УУР A, УДД 2).
• Высокое абдоминальное яичко (более 2 см от глубокого кольца) — двухэтапная операция Фаулера–Стефенса.
• Билатеральный непальпируемый крипторхизм или признаки нарушения формирования пола — кариотип, гормоны (ЛГ, ФСГ, тестостерон, андростендион, АМГ), эндокринолог и генетик.
• Осложнения: бесплодие, опухоль яичка (риск выше в 2–8 раз), перекрут, паховая грыжа.
• Диспансерное наблюдение: осмотры через 1, 6, 12 месяцев после операции; УЗИ яичек с кровотоком ежегодно; эндокринолог в препубертате и пубертате.
• Ретрактильное яичко не лечат, но наблюдают каждые 6 месяцев до пубертата: у 30 % возникает приобретённый крипторхизм.

Эпидемиология

• Крипторхизм встречается у 1,8–8,4 % новорождённых, к концу первого года — у 1,3–6,7 %; в российском учебнике — у 1–4 % доношенных и 30–45 % недоношенных. Примерно в 80 % случаев яички опускаются в первые 6 месяцев.
• Пальпируемые яички — 73–80 %, непальпируемые — 10–27 % (в учебнике 20 %). Односторонний процесс — 60–70 % (в обзорах около 90 % односторонних, чаще справа).
• Из непальпируемых: в брюшной полости или у внутреннего кольца — около половины (45,6–72,6 % по КР); значительно гипоплазированные гонады — около 30 %; монорхизм — около 4 %; анорхизм — менее 1 % (1 на 20 000).
• Эктопия — около 5 % мальчиков с крипторхизмом.
• Неопущенное яичко составляет около 23 % всех случаев перекрута яичка у детей.
• Крипторхизм входит более чем в 500 синдромов; соотношение несиндромальных и синдромальных форм около 6 : 1.
• В реальной практике операция нередко выполняется позже рекомендованных сроков: медиана возраста около 24 месяцев, 76–96 % мальчиков оперируют после 12 месяцев (по обзору).

Эмбриология и анатомия

Дифференцировка и опускание

1. 6–7-я неделя: под действием гена SRY гонада превращается в яичко. Клетки Сертоли выделяют антимюллеров гормон (MIF/AMH), мюллеровы протоки регрессируют. К 9-й неделе клетки Лейдига вырабатывают тестостерон, развиваются вольфовы структуры (придаток, семявыносящий проток).
2. Яичко находится в брюшной полости у внутреннего пахового кольца; удерживают его краниальная подвешивающая связка (регрессирует под действием андрогенов) и губернакулум.
3. Губернакулум — слизисто-фиброзная структура с верхушкой у яичка и придатка и основанием в мошонке; проходит две стадии — выпячивание (набухание) и регрессию. Выпячивание расширяет паховый канал и создаёт путь опускания.
4. Две фазы опускания:
   • Трансабдоминальная (примерно 8–15 недель; в классической схеме 12–24 недели): к внутреннему паховому кольцу; ведущую роль играет гормон клеток Лейдига INSL3 (у мышей без INSL3 губернакулум недоразвит, яички остаются в брюшной полости).
   • Пахово-мошоночная (примерно 25–35 недель; в классической схеме 28–30 недель — яичко у внутреннего кольца, к рождению — в мошонке): под контролем андрогенов, действующих в значительной степени через бедренно-половой нерв и пептид CGRP. Роль CGRP у человека остаётся спорной. Вместе с яичком выпячивается брюшина — влагалищный отросток, который затем облитерируется.
5. К рождению процесс завершён у большинства; в течение первых месяцев («мини-пубертат», пик около 4 недель жизни) гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось активируется, растёт уровень тестостерона, и большинство задержавшихся яичек опускается.
6. Эстрогены (в эксперименте — через снижение INSL3) тормозят опускание; внутриутробное воздействие диэтилстильбэстрола связано с крипторхизмом.

Анатомические особенности неопущенного яичка

• Короткие яичковые сосуды, открытый влагалищный отросток (почти всегда есть сопутствующая косая паховая грыжа), нарушенное прикрепление губернакулума.
• Яичко получает кровь из трёх артерий — яичковой, артерии семявыносящего протока и кремастерной; при необходимости яичковую артерию пересекают, опираясь на коллатерали (принцип Фаулера–Стефенса). Яичковая артерия даёт лишь 60–70 % кровоснабжения гонады.
• Температура вне мошонки на 1,5–2,0 °C выше.

Этиология и факторы риска

Этиология многофакторная (генетические, гормональные, средовые причины); в большинстве изолированных случаев неизвестна.

Группа	Факторы
Гестационные (сильнейшие)	недоношенность, низкая масса тела (менее 2500 г), задержка роста плода, малый размер к сроку; асфиксия, плацентарная недостаточность
Материнские и перинатальные	курение матери, ожирение, сахарный диабет, преэклампсия, возраст матери, кесарево сечение, первая беременность; вспомогательные репродуктивные технологии
Эндокринные и генетические	нарушения оси гипоталамус–гипофиз–гонады (врождённый гипогонадотропный гипогонадизм: у около 50 % новорождённых мальчиков — крипторхизм и (или) микропенис), недостаточность андрогенов или резистентность к ним, синдромы (Нунан, Прадера–Вилли, Клайнфельтера, Дауна, Каллмана), семейный анамнез
Среда	пренатальное воздействие эндокринных дизрапторов (по эпидемиологическим и экспериментальным данным), экзогенные эстрогены
Анатомические	дефект губернакулума, короткие сосуды, незаращение влагалищного отростка, сохранение мюллеровых структур как механическое препятствие

Патогенез

• Тепловой эффект (вне мошонки на 1,5–2,0 °C теплее) → дегенерация сперматогониев и клеток Лейдига, гиалиноз канальцев, интерстициальный фиброз.
• Нарушение герминативного эпителия и (при двустороннем процессе) эндокринной функции → бесплодие, гипогонадизм.
• Открытый влагалищный отросток → паховая грыжа; подвижность и аномальная фиксация → перекрут.
• Малигнизация связывают с теми же ранними нарушениями (карцинома in situ у 2–4 % по сравнению с менее 1 % в популяции) и с температурным эффектом.

Классификация

По российским рекомендациям и EAU

Группа	Подгруппы и определение
Врождённый крипторхизм
— пальпируемые	паховое (в канале); эктопическое (отклонение от пути после поверхностного кольца); ретрактильное (ложный крипторхизм)
— непальпируемые	абдоминальное: высокое (более 2 см от глубокого кольца) и низкое (менее 2 см); «подглядывающее» (peeping) — у внутреннего кольца; отсутствующее: синдром тестикулярной регрессии («исчезнувшее» яичко — следствие внутриутробного перекрута или инфаркта), агенезия
Приобретённый крипторхизм	первичный — документированное положение в мошонке при рождении изменилось на паховое; вторичный — после операции по поводу грыжи или орхидопексии (рубцовая фиксация)
По числу гонад	монорхизм (одно яичко), анорхизм (нет обоих), полиорхизм (добавочное яичко)

Клиническая классификация в англоязычной литературе делит неопущение на пальпируемое и непальпируемое. Непальпируемые яички делятся на внутрибрюшные (с закрытым или открытым внутренним кольцом), паховые и отсутствующие. Различие может быть размыто: пальпируемое яичко при открытом внутреннем кольце может «провалиться» в брюшную полость и стать непальпируемым.

Клиническая картина

• Основной признак — пустая, уплощённая, недоразвитая половина мошонки; яичко не прощупывается в мошонке.
• Жалобы чаще отсутствуют; иногда тянущая боль. Резкая боль, беспокойство, покраснение и отёк мошонки у ребёнка с неопущенным яичком — подозрение на перекрут (экстренно).
• При паховой форме — подвижное образование в паху, не удаётся низвести; нередко сопутствует паховая грыжа.
• Сопутствующие аномалии: гипоспадия, микропенис (повод заподозрить нарушение формирования пола).

Диагностика

Осмотр

1. Условия: тёплое помещение, тёплые руки, спокойный ребёнок.
2. Положения: лёжа на спине в «позе лягушки» и в вертикальном положении (ребёнка держат на руках, подтянув ноги к животу — внутрибрюшное давление смещает задержавшуюся гонаду вниз).
3. Пальпация — вдоль пахового канала в каудальном направлении и поперёк линии канала; одной рукой снизу захватывают мошонку, ладонью другой слегка нажимают вдоль канала и от корня мошонки вниз.
4. Если яичко не прощупывается на нормальном пути, исключают бедренную и промежностную эктопию и эктопию в противоположную половину мошонки.
5. Классифицируют положение: мошонка, паховый канал, эктопия, не пальпируется. Оценивают размеры, консистенцию, подвижность; осматривают половой член и пах.
6. Различие с ретрактильным яичком: паховое — подвижно, но не низводится; ретрактильное — низводится и остаётся в мошонке.

Инструментальные и лабораторные методы

Метод	Роль	Данные и рекомендации
УЗИ мошонки и паха	не рекомендуется для диагностики положения, не повышает точности	чувствительность 45 %, специфичность 78 % при непальпируемых формах (УУР C, УДД 5); показано для оценки объёма гонады (УУР B, УДД 1) и при подозрении на перекрут (допплерография, УУР C, УДД 4)
МРТ	при подозрении на нарушение формирования пола — поиск мюллеровых структур	не заменяет лапароскопию; точность близка к УЗИ (около 85 % и 84 %)
Лапароскопия	основной метод при непальпируемой гонаде (УУР A, УДД 2); и диагностика, и лечение	в учебнике — единственный достоверный метод при непальпируемых яичках
Гормоны и кариотип	при двустороннем неопущении или признаках нарушения формирования пола	кариотип; ЛГ, ФСГ, общий тестостерон, андростендион, АМГ (УУР B, УДД 3); консультация эндокринолога и генетика
Проба с хХГ	при подозрении на анорхизм	неудачная проба сама по себе анорхизм не доказывает; нужны повышенные ФСГ и ЛГ
УЗИ в динамике после операции	оценка объёма и кровотока	ежегодно

Гормональное исследование в мини-пубертат. В возрасте около 1–3 месяцев можно оценить всю ось: при низких гонадотропинах и низких тестостероне, АМГ, ингибине B — центральный (гипогонадотропный) гипогонадизм, при высоких гонадотропинах — первичный. У новорождённого с двусторонним непальпируемым неопущением перед любыми процедурами исключают нарушение формирования пола, в первую очередь врожденную гиперплазию коры надпочечников у ребёнка 46,XX.

При одностороннем пальпируемом крипторхизме без сопутствующих аномалий лабораторная диагностика не информативна.

Дифференциальный диагноз

Состояние	Отличия	Числа
Ретрактильное яичко	свободно низводится, остаётся в мошонке	у 30 % риск приобретённого крипторхизма — осмотр каждые 6 мес
Эктопия	вне нормального пути (поверхностный паховый карман, промежность, бедро, лобок, противоположная мошонка)	около 5 %
Приобретённый (восходящий) крипторхизм	яичко ранее было в мошонке	вторичный после операции на влагалищном отростке — до 2 %
Агенезия, «исчезнувшее» яичко	слепые сосуды и проток при лапароскопии	анорхизм менее 1 %; гипертрофия контралатерального яичка более 2 см³ — признак регрессии
Паховая грыжа, гидроцеле, киста семенного канатика	образование в паху; яичко пальпируется отдельно	неопущенное яичко и грыжа сочетаются очень часто
Паховый лимфаденит	воспалительные признаки	—
Перекрут неопущенного яичка	острая боль, покраснение, отёк	23 % всех перекрутов у детей; сохранить гонаду удаётся редко

Лечение

1. 1

   Осмотр на каждом профилактическом осмотре; к 6 месяцам (корректированного возраста) яичко не в мошонке → направить к детскому урологу-андрологу.

2. 2

   Ретрактильное яичко → не лечить; осмотр каждые 6 месяцев до пубертата.

3. 3

   Двустороннее неопущение или признаки нарушения формирования пола → кариотип, гормоны, эндокринолог и генетик до лечения.

4. 4

   Пальпируемое яичко → орхидопексия в 6–12 месяцев (не позднее 18): трансингвинальная (по Shoemaker) или трансскротальная (по Bianchi).

5. 5

   Непальпируемое яичко → осмотр под наркозом; если не нашли — диагностическая лапароскопия.

6. 6

   Лапароскопия: слепые сосуды — завершить; сосуды в закрытое кольцо — ревизия мошонки/пахового канала (остатки); низкое абдоминальное — одноэтапное низведение с сохранением сосудов; высокое (более 2 см) — двухэтапная операция Фаулера–Стефенса.

7. 7

   Гормональную терапию для низведения не применять.

8. 8

   После операции: осмотры через 1, 6, 12 мес; УЗИ яичек с допплером ежегодно; эндокринолог в препубертате и пубертате; самообследование.

Сроки

• 6–12 месяцев, не позднее 18 (КР: УУР B, УДД 2). AUA: после 6 месяцев скорректированного возраста, не позднее 18 месяцев; канадские и британские руководства — 6–18 месяцев.
• Обоснование: сохранение числа герминативных клеток, лучшая фертильность и «догоняющий» рост гонады, меньший риск опухоли и перекрута.
• В подростковом и постпубертатном периоде операция заметно повышает риск злокачественности; для постпубертатного абдоминального яичка рассматривают орхэктомию (при первичном приобретённом крипторхизме у подростков орхэктомия не показана).

Гормональная терапия

• Для низведения яичка не рекомендуется (КР УУР C, УДД 5; EAU; AUA — стандарт, степень B): анатомические причины (короткие сосуды, открытый влагалищный отросток, дефект губернакулума) лекарствами не устраняются.
• В рандомизированных исследованиях хХГ опускает яичко лишь у 6–21 %, с высоким рецидивом; побочные эффекты (пигментация и рост наружных половых органов, лобковое оволосение) — до 75 %; доза выше 15 000 ЕД риск преждевременного закрытия зон роста.
• Эндокринное лечение EAU допускает как слабую рекомендацию при двустороннем процессе для поддержки будущей фертильности; в российском учебнике — совместно с эндокринологом хХГ при двустороннем крипторхизме. Польза адъювантной гормональной терапии после операции не доказана.

Орхидопексия при пальпируемых яичках

Классическая двухразрезная трансингвинальная операция (Shoemaker, Петривальский) — универсальна при любом уровне пальпируемого яичка; эффективность до 92 %, мальпозиция и атрофия — около 1 %.

1. Поперечный разрез по паховой складке; рассечение апоневроза наружной косой мышцы вдоль волокон через поверхностное кольцо; бережное выделение подвздошно-пахового нерва.
2. Яичко и канатик тупо выводят в рану; осторожно пересекают дистальное прикрепление губернакулума, избегая петли семявыносящего протока; на остаток губернакулума накладывают зажим для тракции.
3. Выделяют и снимают волокна кремастера; кремастерную артерию при необходимости коагулируют.
4. Влагалищный отросток (грыжевой мешок) отделяют от протока и сосудов, подтягивают краниально, скручивают, прошивают, перевязывают у глубокого кольца и пересекают.
5. Ретроперитонеальная мобилизация канатика, пересечение латеральных фасциальных тяжей. При недостатке длины — манёвр Прентисса (пересечение нижних надчревных сосудов, медиализация канатика, путь короче) либо мобилизация на «лоскуте брюшины» с сохранением коллатералей.
6. Через поперечный разрез мошонки формируют подкожный (подкожно-дартосный) карман; зажим проводят из мошонки в паховый канал, захватывают остаток губернакулума или оболочку яичка и низводят яичко в карман без натяжения.
7. Яичко фиксируют одним-двумя рассасывающимися швами; послойное ушивание: апоневроз наружной косой мышцы — непрерывным швом, фасция Скарпа — 1–2 швами, кожа — внутрикожным швом; водонепроницаемая повязка.
8. При обнаружении подвески яичка или придатка (гидатида) её удаляют.

Трансскротальный доступ (Bianchi; по Веслингу при двустороннем процессе по шву мошонки). Показан при одностороннем процессе, когда яичко можно низвести ниже поверхностного кольца (80 % неопущенных яичек расположены дистальнее кольца). Эффективность 88–100 %, рецидив до 3,5 %, атрофия менее 0,5 %. Предложена фиксация «манжеткой» из подкожной клетчатки.

Результаты и осложнения: успех открытой операции более 96 % (89–100 %); атрофия классически около 2 %, но в крупной УЗИ-когорте — 7,8 % и сильно зависит от исходного положения (3,3 % надмошоночное, 6,9 % канальцевое, 18,5 % выше пахового кольца); ретракция 2,4–4 %; осложнения хирургические 1–3 % (повреждение нерва, протока). Восстановление быстрое: полная активность через несколько дней.

Непальпируемые яички

• Первый шаг — осмотр под наркозом; если яичко теперь пальпируется — открытая орхидопексия; если нет — диагностическая лапароскопия (она же позволяет лечить).
• Слепо оканчивающиеся сосуды и проток — «исчезнувшее» яичко; в 6–20 % остаётся жизнеспособная ткань, поэтому по российским рекомендациям при закрытом глубоком кольце и входящих в канал сосудах выполняют ревизионную скрототомию для поиска и удаления тестикулярных остатков («комочков», риск малигнизации). Викарная гипертрофия контралатерального яичка более 2 см³ — признак регрессии.
• Сосуды входят во внутреннее кольцо — паховая ревизия; жизнеспособное яичко низводят, остаток иссекают.
• Жизнеспособное внутрибрюшное яичко: ограничивает длина сосудов. При расстоянии менее 2 см от кольца — одноэтапное лапароскопическое или паховое низведение с сохранением сосудов (риск атрофии около 3 %). При большем расстоянии (более 2 см) — двухэтапная операция Фаулера–Стефенса:
  • I этап: мобилизация толстой кишки, пересечение или клипирование яичковых сосудов далеко от яичка (чтобы сохранить коллатерали вокруг головки придатка); основан на том, что яичковая артерия даёт лишь 60–70 % кровоснабжения.
  • II этап — не ранее чем через 6 месяцев: лапароскопическое низведение яичка на широком лоскуте брюшины (через заднюю стенку пахового канала медиальнее нижних надчревных сосудов). Эффективность около 93 %. Длинная петля протока — важная причина атрофии; при её глубоком проникновении в канал целесообразна трансингвинальная мобилизация влагалищного отростка вместе с протоком.
  • Одноэтапная операция Фаулера–Стефенса — успех около 79 %, двухэтапная — около 86 % (атрофия по метаанализу 0–32 %). Если сосуды достаточны, предпочтительна первичная орхидопексия (успех около 96 %). Процедура Шехаты (этапная лапароскопическая тракция) — ограниченная доказательная база.
• Орхэктомия — при необратимом некрозе или атрофии, перекруте абдоминального яичка, у постпубертатных больных с абдоминальным крипторхизмом (лапароскопически).
• Протезирование яичка — при анорхизме для устранения психологического и косметического дискомфорта (УУР C, УДД 4): в 12–14 лет, силиконовый имплант.

Повторные операции

Частота рецидива: паховый доступ — до 1 %, мошоночный — до 3 %; вторичный приобретённый крипторхизм после операций на влагалищном отростке — до 2 %. Повторное вмешательство — паховым или мошоночным доступом; при паховом доступе используют выделение канатика единым блоком (лоскут апоневроза, спаянный с канатиком), успех 80–100 %.

Осложнения

• Бесплодие. Азооспермия при одностороннем крипторхизме 13 %, при двустороннем 32 %; около 10 % бесплодных мужчин в общей популяции имели крипторхизм и орхидопексию. Отцовство — 89 % при одностороннем (близко к популяции) и 65 % при двустороннем процессе (в зарубежной серии около 62 %, время до беременности длиннее). Чем выше расположено яичко и чем позже операция, тем хуже фертильность. В большой популяционной выборке история крипторхизма связана с меньшим объёмом яичек и концентрацией сперматозоидов.
• Опухоль яичка. Риск повышен в 2–8 раз (в зарубежной литературе 2,75–8); на крипторхизм приходится 5–10 % всех опухолей яичка. Операция после 10 лет сопровождается шестикратным ростом риска по сравнению с операцией раньше; в 15–20 % опухоли возникают в нормально опущенном контралатеральном яичке; карцинома in situ — 2–4 % против менее 1 %, и после пубертата она переходит в инвазивный рак в 50 % случаев за 5 лет. Орхидопексия не доказана как снижающая риск проспективно, но облегчает обследование. Подросткам и мужчинам рекомендуют ежемесячное самообследование.
• Перекрут неопущенного яичка (сохранение гонады 0–37,5 %), воспаление, ущемление.
• Паховая грыжа — сопутствует почти всегда из-за открытого влагалищного отростка.
• Гипогонадизм при двустороннем процессе.

Прогноз

• После ранней операции прогноз по фертильности при одностороннем процессе близок к популяционному; при двустороннем — хуже.
• Возвращение яичка в мошонку уменьшает, но не устраняет риск опухоли и бесплодия; необходимы наблюдение и самообследование.
• Мальчикам с первичным (особенно двусторонним) неопущением и непальпируемыми яичками рекомендуют повторный осмотр в 14 лет для оценки полового развития и обсуждения прогноза по раку и фертильности.
• При монорхизме в 13–14 лет выполняют имплантацию силиконового протеза по косметическим соображениям.

Диспансерное наблюдение

• Послеоперационно — врач — детский уролог-андролог и эндокринолог (УУР A, УДД 3); осмотры через 1, 6 и 12 месяцев с решением о необходимости УЗИ; ежегодно УЗИ яичек с оценкой кровотока — для выявления атрофии и вторичного приобретённого крипторхизма.
• Затем осмотры в декретированные сроки; в препубертате и пубертате — эндокринолог с оценкой гормонального профиля (ЛГ, ФСГ, тестостерон, ингибин B).
• Ретрактильное яичко: осмотр урологом каждые 6 месяцев до пубертата.
• Подробнее об организации — Outpatient Pediatric Urology - Organization and Documentation.

Профилактика

• Профилактики как таковой нет; значимо ранняя диагностика: осмотр положения яичек у каждого новорождённого и на каждом профилактическом осмотре.
• Не откладывать направление к урологу после 6 месяцев; не ждать самопроизвольного опускания и не назначать гормоны «для низведения».
• Модифицируемые факторы беременности (курение, ожирение) — общие рекомендации по профилактике.
• Обучение подростков ежемесячному самообследованию яичек.