Гипертрофический пилоростеноз

Определение

Гипертрофический пилоростеноз (ГПС) — порок развития пилорического отдела желудка: гипертрофия циркулярного мышечного слоя привратника с сужением и удлинением пилорического канала и обструкцией выхода из желудка. Привратник при рождении нормален; гипертрофия формируется в первые недели жизни. Самая частая хирургическая причина непроходимости желудочно-кишечного тракта у грудных детей; потеря желудочного сока приводит к гипохлоремическому гипокалиемическому метаболическому алкалозу с обезвоживанием. Лечение — только хирургическое (внеслизистая пилоромиотомия), но операция никогда не бывает экстренной: сначала коррекция водно-электролитных нарушений.

Ключевые положения

• Частота 1 на 300–1000 новорождённых (по разным данным 2–4 на 1000); мальчики в 4 раза чаще, особенно первенцы; у братьев и сестёр больного риск в 15 раз выше, сыновья матерей, болевших в младенчестве, заболевают до 5 %.
• Привратник при рождении не отличается от нормы; гипертрофия — постнатальный процесс (дефицит нейрональной NO-синтазы, дефицит клеток Кахаля, факторы роста).
• Симптомы с 2–6-й недели жизни (чаще 3–6-я): рвота «фонтаном» створоженным молоком без жёлчи, большой объём, ребёнок после рвоты голоден; потеря массы; «олива» в эпигастрии; видимая перистальтика желудка.
• Метаболические нарушения: гипохлоремия, гипокалиемия, метаболический алкалоз, парадоксальная ацидурия; у 15 % непрямая гипербилирубинемия.
• Диагностика — УЗИ: толщина мышцы не менее 4 мм (более 3–3,5 мм у недоношенных и детей младше 30 дней), длина канала не менее 14–16 мм, диаметр 10–14 мм, симптом «мишени»; чувствительность и специфичность около 99 %.
• Готовность к операции: хлориды более 100, бикарбонат менее 27–30, калий 3,5–5,0, натрий более 130 ммоль/л (обычно 24–48 часов подготовки).
• Операция — пилоромиотомия по Фреде–Рамштедту (открытая или лапароскопическая): продольный разрез серозы и поверхностных волокон, тупое расслаивание до свободного выбухания слизистой, проверка воздухом; кормление через 2–4 часа, можно по требованию; выписка на 1–2-е сутки.
• Летальность практически нулевая, осложнения 1–2 % (до 8–10 % с мелкими раневыми); основные — перфорация слизистой, неполная миотомия, раневые.

Эпидемиология

• Частота: 1:300–1:1000 живых новорождённых в Европе и Северной Америке, по другим данным 2–4 на 1000; в Азии и Африке ниже.
• Пол: мальчики около 80 % (4:1); особенно мальчики-первенцы.
• Семейность: у сибсов риск в 15 раз выше; сыновья больных матерей — до 5 %.
• Ассоциации: синдромы Смита–Лемли–Опитца, Корнелии де Ланге, хромосомные аномалии; чаще на искусственном вскармливании.
• Около 20 % детей поступают поздно, с уже выраженными электролитными нарушениями.
• До внедрения операции Рамштедта летальность достигала 50–100 %; сейчас практически нулевая.

Этиология и факторы риска

Мультифакториальное наследование с модифицированным полом порогом (модель Картера–Эванса).

• Генетика: локусы восприимчивости на хромосомах 16 (16p12–p13, 16q24), 11 (11q14–q22), 12q и X-хромосоме.
• Макролиды: приём эритромицина или азитромицина ребёнком в первые недели жизни — один из самых сильных управляемых факторов риска. Эритромицин в первые 2 недели жизни повышает риск многократно (в когортных данных до ~30 раз; в целом по раннему воздействию шансы выше в 13 раз). Для азитромицина риск сосредоточен у самых маленьких: шансы выше около 8 раз при назначении в первые 2 недели и около 3 раз в возрасте 15–42 дней, после 42 дней избыточного риска нет. Приём макролидов матерью в первые 2 недели после родов (через молоко) связан примерно с троекратным риском. Механизм: макролиды — агонисты мотилиновых рецепторов, вызывают гиперергический спазм и рабочую гипертрофию мышцы.
• Вскармливание: искусственное повышает риск по сравнению с грудным (в метаанализе ОР 1,68; в одной работе до 4,6 раза). Предполагаемые механизмы — иной состав микробиоты и различия в опорожнении желудка и гормональном ответе.
• Метаанализ перинатальных факторов (18,1 млн участников): мужской пол (ОР 2,71), курение матери (1,75), искусственное вскармливание (1,68), кесарево сечение (1,57), первый ребёнок (1,23).
• Другое: транспилорическое зондовое питание у недоношенных; стресс у матери в III триместре; сахарный диабет матери и неонатальное воздействие немакролидных антибиотиков (обсуждается).

Эмбриология и анатомия

• Привратник — мышечный сфинктер между антральным отделом желудка и двенадцатиперстной кишкой. Слои: слизистая, подслизистая, циркулярный мышечный слой (именно он утолщается), продольный слой, серозная оболочка. На границе с двенадцатиперстной кишкой лежит вена Майо (препилорическая вена) — ориентир дистального конца миотомии.
• Привратник при рождении по размерам и строению не отличается от нормы у детей, у которых позже развивается стеноз. Гипертрофия — постнатальный процесс первых недель жизни.
• Изменения при ГПС: циркулярный слой резко утолщается и удлиняется, становится плотным («хрящеподобным»), веретенообразным («олива» 1–2 см); максимально утолщены передняя и верхняя стенки. Гистологически — истинная гипертрофия гладкомышечных клеток без существенного роста их числа. Слизистая отёчна, собрана в складки и выпячивается в антральный отдел.
• Хирургически важное: двенадцатиперстная кишка образует глубокий свод вокруг привратника — слизистая здесь наиболее уязвима, перфорация чаще на дистальном конце; сосудов по передневерхней поверхности мало (бессосудистая зона для разреза).

Патогенез

1. Дефицит нейрональной NO-синтазы (nNOS): снижена экспрессия nNOS и оксида азота — главного ингибиторного медиатора расслабления гладкой мускулатуры — в мышечном слое и ауэрбаховом сплетении.
2. Интерстициальные клетки Кахаля (c-kit-положительные пейсмекеры) отсутствуют или незрелы; нарушена пептидергическая и нитрергическая иннервация.
3. Ростовые факторы: повышена продукция IGF-1, TGF-α, EGF, PDGF-BB — стимулируют пролиферацию и гипертрофию гладкомышечных клеток.
4. Внеклеточный матрикс: накопление коллагена, эластина, фибронектина, ламинина.
5. Порочный круг: сфинктер не расслабляется при прохождении пищи → спазм и сокращения против закрытого канала → вторичная гипертрофия и отёк → усиление обструкции.

Метаболические последствия:

• С рвотой теряются H⁺, Cl⁻, Na⁺ и вода → гиповолемия → активация ренин–ангиотензин–альдостероновой системы → почки удерживают Na⁺, обменивая его на K⁺ и H⁺ → гипокалиемия и парадоксальная ацидурия (кислая моча на фоне системного алкалоза).
• Алкалоз угнетает дыхательный центр → апноэ после анестезии; поэтому предоперационная коррекция обязательна.
• Гипербилирубинемия (около 15 %) — непрямая, из-за сниженной активности глюкуронилтрансферазы на фоне голодания; проходит после операции.
• Гемоконцентрация (повышены гемоглобин и гематокрит).

Классификация

Общепринятой морфологической классификации нет. В российской школе ГПС относят к врождённым порокам пилорического отдела (органический, в отличие от функционального пилороспазма); тактика определяется стадией течения и степенью декомпенсации:

Стадия	Клиника
Компенсации	рвота «фонтаном» редкая, водно-электролитные нарушения и дефицит массы не выражены
Субкомпенсации	постоянная рвота «фонтаном», признаки эксикоза, гипотрофия I–II степени, начинающийся алкалоз
Декомпенсации	неукротимая рвота, выраженный эксикоз, гипотрофия II–III степени, тяжёлый гипохлоремический алкалоз с парадоксальной ацидурией

У недоношенных и детей первых недель жизни пороговые размеры мышцы на УЗИ меньше.

Клиническая картина

• Сроки: первые симптомы чаще на 2–4-й неделе (в среднем между 3-й и 6-й неделей); редко в первые дни жизни или после 8-й недели.
• Рвота «фонтаном» створоженным молоком, объём превышает объём кормления; рвотные массы никогда не содержат жёлчи (препятствие проксимальнее фатерова сосочка). После рвоты ребёнок голоден и жадно сосёт («голодный рвотный»).
• «Олива» — плотное подвижное гладкое хрящеподобное образование 1–2 см в эпигастрии или правом верхнем квадранте (у наружного края правой прямой мышцы); лучше пальпируется после опорожнения желудка зондом, на спокойном ребёнке, во время кормления.
• Видимая перистальтика желудка слева направо («песочные часы», «гусеница») после питья.
• Стул скудный, тёмно-зелёный («голодный»), запоры; мочеиспускание редкое, сухие пелёнки.
• Обезвоживание: западение родничка и глаз, сухой язык, сниженный тургор, потеря массы, «старческий» вид; живот ладьевидный ниже эпигастрия.
• Пилорогенная желтуха у 15 %.

Осмотр: пошагово

1. Расспросить: срок начала, характер рвоты (фонтан, без жёлчи, после каждого кормления), аппетит, стул, мочеиспускание, динамика массы, приём макролидов матерью или ребёнком, семейный анамнез.
2. Оценить гидратацию: слизистые, родничок, тургор, диурез, масса тела (сравнить с рождением).
3. Осмотр живота: вздутие в эпигастрии, видимая перистальтика желудка.
4. Пальпация оливы: ребёнок спокоен, на спине, ноги согнуты; пальцы правой руки скользят под край печени у наружного края правой прямой мышцы; лучше после опорожнения желудка зондом или во время кормления.
5. Если олива не пальпируется — УЗИ; не продолжать пальпацию долго.
6. Оценить пульс, давление, капиллярное наполнение, дыхание (апноэ при алкалозе).
7. Взять кровь на электролиты, газы, глюкозу, билирубин; при подозрении на жёлчь в рвоте — немедленно исключать мальротацию.

Диагностика

Метод	Значение
Электролиты и КОС	гипохлоремия, гипокалиемия, метаболический алкалоз (бикарбонат повышен); моча кислая (парадоксальная ацидурия); гемоконцентрация; у 15 % гипербилирубинемия; обязательны перед операцией
УЗИ (первая линия, датчик 6–10 МГц)	толщина мышцы не менее 4 мм (более 3–3,5 мм у недоношенных и младше 30 дней); длина канала не менее 14–16 мм (до 20–23 мм); наружный диаметр привратника 10–14 мм; симптом «мишени» или «пончика» (гипоэхогенное мышечное кольцо вокруг эхогенной слизистой); канал не раскрывается, нет пассажа в двенадцатиперстную кишку; чувствительность и специфичность около 99 %
Обзорная рентгенография живота	растянутый желудок, мало газа в кишечнике; не нужна при ясной картине
Контрастное исследование желудка (при сомнении)	задержка эвакуации; симптомы «нити» (string sign), «двойного пути» (double track), «антрального клюва», «гусеницы»; применяется редко; бариевую взвесь после исследования полностью выводят через зонд (аспирация)
ФЭГДС	желудок натощак переполнен створоженным молоком; канал сужен, веретенообразно деформирован и не раскрывается даже при инсуффляции; полезна для исключения грыжи пищеводного отверстия и рефлюкса

При пальпируемой «оливе» дополнительная визуализация не обязательна. При сомнительных данных УЗИ повторяют через 24–48 часов или выполняют контрастное исследование.

Дифференциальный диагноз

Рвота с жёлчью исключает ГПС.

Состояние	Отличия
Пилороспазм	функциональный; рвота непостоянная, не «фонтаном»; эвакуация сохранена или восстанавливается после спазмолитиков; УЗИ: толщина мышцы менее 3 мм, длина канала менее 14 мм
Адреногенитальный синдром (сольтеряющая форма)	рвота и дегидратация, но метаболический ацидоз, гиперкалиемия, гипонатриемия (при ГПС алкалоз и гипокалиемия); вирилизация у девочек, высокий 17-ОПК
ГЭРБ, грыжа пищеводного отверстия	срыгивания и рвота с первых дней, не «фонтаном»; ФЭГДС: зияние кардии, эзофагит, пролапс слизистой
Мальротация с заворотом	рвота с жёлчью (зелень); на УЗИ/допплере «симптом водоворота» мезентериальных сосудов; ирригография: слепая кишка расположена высоко
Атрезия и мембрана двенадцатиперстной кишки, тонкокишечная непроходимость	рвота с жёлчью (при препятствии ниже фатерова сосочка); обзорная рентгенограмма: «двойной пузырь» или множественные уровни
Перекорм, ахалазия, антральная перегородка, инфекции мочевых путей, кишечные инфекции	по клинике и обследованию

Лечение

1. 1

   Подозрение на ГПС: электролиты и КОС, УЗИ; питание прекратить, зонд для декомпрессии.

2. 2

   Регидратация: при эксикозе болюс 0,9 % NaCl 10–20 мл/кг за час, затем 5 % глюкоза в 0,45 % NaCl 120–150 мл/кг/сут; калий только после первого мочеиспускания; контроль электролитов каждые 6 часов.

3. 3

   Критерии готовности: Cl более 100, HCO₃ менее 27–30, K 3,5–5,0, Na более 130 ммоль/л (24–48 часов, при тяжёлом состоянии до 72).

4. 4

   Опорожнить желудок зондом, общая анестезия с интубацией.

5. 5

   Пилоромиотомия по Фреде–Рамштедту (правый верхний квадрант, надпупочный или лапароскопический доступ).

6. 6

   Проба на герметичность воздухом; при перфорации слизистой — ушивание и повторная миотомия на другой поверхности.

7. 7

   Кормление через 2–4 часа (по требованию или по схеме), парацетамол, выписка на 1–2-е сутки.

Предоперационная подготовка

• Операция никогда не является экстренной. Спешка при неисправленном алкалозе ведёт к угнетению дыхательного центра, апноэ и задержке экстубации. Подготовка обычно 24–48 часов, в тяжёлых случаях до 72.
• Стартовый болюс при эксикозе: 0,9 % NaCl 10–20 мл/кг за час, при необходимости повторить.
• Протокол с ориентиром на хлор (Dalton и соавт.): раствор 5 % глюкозы в 0,9 % NaCl примерно 1,5 × поддерживающей потребности плюс болюсы 0,9 % NaCl по 20 мл/кг с интервалом 1 час: два болюса при исходном хлоре 97 ммоль/л и ниже, три болюса при хлоре ниже 85 ммоль/л, затем повторный анализ. Хлор — самый чувствительный и специфичный маркер при выборе объёма болюсов. В рандомизированном исследовании 2026 года подготовка с болюсами по хлору нормализовала биохимию намного быстрее обычной инфузии (7,1 против 71,5 часа) при меньшем числе анализов и более коротком пребывании.
• Базисная инфузия: 5 % глюкоза в 0,45 % NaCl, 1,25–2 раза выше поддерживающей потребности (120–150 мл/кг/сут).
• Калий: KCl 20–30 ммоль/л (2–3 ммоль/кг/сут) только после подтверждения диуреза (первое мочеиспускание).
• Потери по зонду восполняют 0,9 % NaCl с 20 ммоль/л KCl миллилитр на миллилитр; электролиты и КОС каждые 6 часов до нормализации.
• Желудок: зонд для декомпрессии, аспирация каждые 4 часа (или свободный дренаж); при створоженных сгустках — промывание 10 % раствором гидрокарбоната натрия (по российским источникам); перед индукцией желудок полностью опорожняют, зонд оставляют для проверки герметичности.

Показатель	Цель перед операцией
Хлор	более 100 ммоль/л (в зарубежных протоколах более 95–100 и растёт)
Бикарбонат (CO₂)	менее 27–30 ммоль/л
Калий	3,5–5,0 ммоль/л (минимум более 3)
Натрий	более 130 ммоль/л
Диурез	1–2 мл/кг/час; микроциркуляция восстановлена

Операция Фреде–Рамштедта по шагам

Анестезия и положение. Работает опытный детский анестезиолог. Общая эндотрахеальная анестезия; положение на спине; зонд в желудке. Даже после нормализации электролитов выходная обструкция желудка сохраняется, поэтому риск аспирации при индукции остаётся: стандарт — быстрая последовательная индукция с защищённой дыхательной трубкой после полного опорожнения желудка.

Доступы:

1. Правый верхний квадрант — поперечный разрез 2–3 см латеральнее правой прямой мышцы, с раздвиганием мышц.
2. Надпупочный / околопупочный (полулунный по складке) — лучше косметика, но выведение «оливы» труднее, возможна травма серозы, чаще грыжи.
3. Инфраумбиликальный — описан.
4. Лапароскопический (см. ниже).

Открытая операция:

1. Находят желудок и бережно выводят привратник («оливу») в рану, подтягивая желудок за антральный отдел или большую кривизну влажной салфеткой или нетравматичным зажимом. Нельзя захватывать зажимом саму гипертрофированную мышцу или двенадцатиперстную кишку — разрыв серозы, кровотечение, перфорация.
2. Привратник фиксируют между пальцами.
3. Продольный серозно-мышечный разрез по бессосудистой передневерхней поверхности: начинают на 1–2 мм проксимальнее вены Майо и ведут на антральный отдел желудка на 0,5–1,0 см дальше проксимальной границы утолщения.
4. Волокна рассекают лишь поверхностно, затем тупо раздвигают перпендикулярно (ручка скальпеля, зажим Бенсона или Бабкока, специальный расширитель привратника) до подслизистого слоя; расширяют проксимально и дистально, пока белая блестящая слизистая не выбухнет свободно по всей длине разреза.
5. Критерий адекватной миотомии: слизистая выбухает по всей длине, а края мышцы свободно смещаются независимо друг от друга (проба «ротации»).
6. Проба на герметичность. Анестезиолог вводит через зонд воздух (10–30 мл), продвигая зонд из антрального отдела в двенадцатиперстную кишку; хирург смотрит на зону разреза (пузырьки под физраствором, жёлчь = перфорация). При отсутствии утечки воздух отсасывают.
7. Небольшое краевое венозное кровотечение останавливается самостоятельно после погружения привратника в брюшную полость.
8. Брюшную стенку ушивают послойно (брюшина и фасция рассасывающимися нитями 4/0–5/0, кожа внутрикожным швом или клеем).

Лапароскопическая пилоромиотомия.

• Порт в пупке 3–5 мм (оптика 30°), карбоксиперитонеум 6–10 мм рт. ст.; два инструмента 2–3 мм вводят через проколы (или порты) в правом и левом подреберьях.
• Атравматичный зажим справа фиксирует желудок или двенадцатиперстную кишку; выдвижной нож (Endotome, артротомный нож) слева рассекает серозу и поверхностные волокна; расширитель привратника расслаивает мышцу до выбухания слизистой.
• Проба воздухом через зонд; проколы ушивают или заклеивают.
• Преимущества: косметика, менее выраженная боль. Доказательства сравнения с открытой операцией: Кокрейновский обзор 2021 года (7 РКИ, 720 младенцев) — лапароскопическая операция, возможно, немного чаще даёт перфорацию слизистой и неполную миотомию с повторной операцией, но уверенность низкая, доверительные интервалы пересекают отсутствие эффекта; по длительности пребывания, времени до полного питания, времени операции и раневым осложнениям явного преимущества нет. Метаанализ РКИ (Sathya и соавт., 2017) не показал различий по крупным осложнениям. В регистре NSQIP-Pediatric (3256 младенцев) общая заболеваемость после лапароскопической операции была ниже (1,2 % против 2,4 %). Выбор определяется опытом и предпочтением хирурга.

Перфорация слизистой

• Частота 1–2 %, чаще на дистальном (дуоденальном) конце, где слизистая образует глубокий свод.
• Распознана на операции: ушить дефект отдельными рассасывающимися швами 5/0–6/0 (PDS, Vicryl), при необходимости укрепить прядью сальника; либо ушить миотомию и выполнить новую миотомию, повернув привратник на 90°–180° от первоначального разреза. Кормление откладывают на 24–48 часов, оставляют зонд, назначают внутривенные антибиотики.
• Нераспознанная перфорация: через 24–48 часов перитонит, сепсис, тяжёлое состояние; нужна экстренная ревизия, ушивание, повторная миотомия на другой поверхности, санация брюшной полости и антибиотики широкого спектра.

Неполная миотомия

• Частота от 0 до 6 % (в среднем около 1 %); чаще на проксимальном (желудочном) конце из-за недостаточного продления разреза на антрум.
• Проявляется упорной рвотой после 5–7-го дня после операции; подтверждается контрастным исследованием; показана повторная пилоромиотомия.
• Не торопиться с повторной визуализацией: в первые дни после операции УЗИ и контрастное исследование всё ещё показывают утолщённый привратник и вводят в заблуждение; если рвота не угрожающая, дальнейшее обследование откладывают как минимум до 1 недели после операции.

Послеоперационное ведение

Компонент	Тактика
Кормление	начало через 2–4 часа (в части протоколов 4–6). Единого стандарта нет, до 90 % младенцев рвут после операции при любой схеме. Метаанализ (Sullivan и соавт., 2016): поздний старт кормления достоверно уменьшает число детей с рвотой по сравнению с ранним; ступенчатые схемы склонны давать меньше рвоты, чем свободное кормление (статистически недостоверно); это объясняют сниженной перистальтикой желудка 16–24 часа после миотомии. Современные данные в пользу свободного кормления по требованию (ad libitum): быстрее выход на полный объём, короче стационар, дешевле, без клинически значимого роста рвоты. Альтернатива — сцеженное молоко или глюкоза 10–15 мл с удвоением объёма каждые 3–4 часа
Инфузия	прекращают, когда ребёнок уверенно усваивает пероральное питание
Обезболивание	парацетамол (около 15 мг/кг); опиоиды не рекомендуются (боли минимальны, риск апноэ); инфильтрация раны 0,25 % бупивакаином
Рвота после операции	до 80 % детей в первые дни (отёк слизистой, моторика); не требует отмены питания (feed through it); при скоплении молочных сгустков — промывание 10 % гидрокарбонатом натрия
Апноэ	по систематическому обзору 0,4–5,0 % младенцев; в крупных сериях случаи возникали у детей с недостаточно исправленным алкалозом — остаточный алкалоз угнетает центральный дыхательный драйв; мониторинг дыхания и пульсоксиметрия первые сутки
Рана	профилактика антибиотиками не обязательна (чистая рана); при инфекции (S. aureus) местное лечение
Выписка	на 1–2-е сутки при усвоении полного объёма; контроль через 2 недели

Медикаментозное лечение (атропин)

Атропин (внутривенно с переходом на приём внутрь в течение около 3 месяцев) описан, но не имеет доказательной базы высокого уровня и существенно уступает пилоромиотомии. В национальной базе (585 младенцев) внутривенный атропин был успешен у 78,9 % против 100 % при операции, пребывание дольше (13,5 против 8,0 суток); в небольшом сравнительном исследовании атропин действовал у большинства без нежелательных эффектов, но эффект наступал около 2,6 суток и полное питание достигалось позже. Рассматривается лишь при очень высоком анестезиологическом риске (тяжёлые пороки сердца) или невозможности хирургического доступа. Точных суточных доз в использованных источниках нет.

Типичные ошибки

• Экстренная операция без коррекции алкалоза и гипокалиемии (апноэ, задержка пробуждения).
• Калий до подтверждённого мочеиспускания.
• Захват зажимом гипертрофированной мышцы или двенадцатиперстной кишки; грубое выведение привратника.
• Разрез, заходящий слишком дистально за вену Майо (перфорация слизистой на уровне двенадцатиперстной кишки) или недостаточно проксимально (неполная миотомия).
• Не проверена герметичность воздухом.
• Рвота с жёлчью принята за ГПС (мальротация!).
• Преждевременная паника при ранней рвоте после операции или, наоборот, пропуск стойкой рвоты после 5–7-го дня (неполная миотомия).
• Опиоиды для обезболивания у младенца.

Осложнения

• Перфорация слизистой (1–2 %), неполная миотомия (в среднем 1 %), раневая инфекция и расхождение раны, пупочная грыжа (особенно при околопупочном доступе), гематома, кровотечение.
• Апноэ и гипогликемия после анестезии; гипербилирубинемия (разрешается).
• Общая частота осложнений 1–2 % (до 8–10 % с мелкими раневыми реакциями); летальность практически 0 (менее 0,1 %).

Прогноз

Выздоровление у 98–99 %; рецидив крайне редок (менее 0,1 %). Рвота после операции проходит за 1–2 дня; рост и развитие нормальные. Через несколько месяцев — контрольный осмотр хирурга.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Значимы: раннее обращение при рвоте «фонтаном», УЗИ, предоперационная коррекция водно-электролитных нарушений, наблюдение сибсов (риск выше в 15 раз), осторожность с макролидами у беременных и новорождённых.