Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ

Определение

Атрезия пищевода (АП) — порок развития, при котором пищевод не образует непрерывной трубки: верхний сегмент заканчивается слепо. Чаще всего сочетается с трахеопищеводным свищем (ТПС) — сообщением пищевода с трахеей или бронхом. Изолированный ТПС без атрезии (H-тип) — отдельная форма.

Ключевые положения

• Частота 1:3000–1:4500 новорождённых; формируется на 4–5-й неделе, когда передняя кишка делится на трахею и пищевод.
• Самая частая форма (>85 %, тип C по Gross) — слепой верхний сегмент + нижний сегмент, открывающийся свищом в трахею.
• Сочетанные пороки у 40–60 % (VACTERL: позвонки, анус, сердце, трахеопищеводный свищ, почки/лучевая кость, конечности); обязательны ЭхоКГ, УЗИ почек, осмотр ануса и позвоночника.
• Клиника с первых минут: пенистая слюна изо рта и носа, кашель, цианоз при кормлении; вздутие эпигастрия при дистальном свище, ладьевидный живот при бессвищевой форме.
• Диагноз: зонд не проходит в желудок (упирается на глубине 6–8 см); рентген грудной клетки и живота с зондом; газ в кишечнике — признак дистального свища; контрастирование бариевой взвесью запрещено.
• Предоперационная подготовка: полусидячее положение (30–45°), постоянная аспирация верхнего мешка зондом Replogle, запрет кормления, осторожная вентиляция.
• Операция — экстраплевральная правосторонняя торакотомия (или торакоскопия): перевязка непарной вены, закрытие свища, мобилизация верхнего мешка, анастомоз «конец в конец»; при длинном промежутке — гастростомия, отсроченный анастомоз, тракция по Фокеру, замещение пищевода.
• Осложнения: несостоятельность (5–15 %), стриктура (30–50 %), гастроэзофагеальный рефлюкс (>40 %), трахеомаляция (~20 %), рецидив свища (3–5 %).

Эпидемиология

Около 0,3 на 1000 живорождённых; мальчики и девочки болеют почти поровну. У недоношенных чаще. Сочетанные пороки у 40–60 % (сердце 35–50 %, аноректальные, почечные, позвоночник, лучевая кость, конечности). Полный VACTERL — 1,5 %, частичный (≥3 компонентов) — 17,5–20 %.

Этиология и факторы риска

Причина неизвестна; нарушение разделения передней кишки на 4–5-й неделе, скорости и направления роста и вакуолизации пищеводной трубки (20–40-й дни эмбриогенеза). Порок часто входит в состав ассоциации VACTERL. У матери в первом триместре нередко отмечается угроза прерывания беременности.

Эмбриология и анатомия

К 4-й неделе из вентральной стенки передней кишки закладывается трахея; трахеопищеводные складки смыкаются и разделяют две трубки. Нарушение скорости и направления роста перегородки оставляет сообщение с трахеей. Хирургически важные структуры при доступе справа: непарная вена (идёт к верхней полой вене над корнем правого лёгкого), возвратный нерв, блуждающий нерв, верхний слепой мешок (хорошо кровоснабжается, лежит на уровне Th2–Th4), нижний сегмент (свищ у задней стенки трахеи над килем, плохо кровоснабжается). Дуга аорты у части больных справа (тогда доступ слева).

Патогенез

Слюна накапливается в слепом мешке и аспирируется; через дистальный свищ желудочный сок попадает в дыхательные пути (химический пневмонит), а воздух из трахеи раздувает желудок и кишку (опасность перерастяжения, перфорации, высокого стояния диафрагмы). При бессвищевой форме газа в желудке нет. Нижний сегмент и моторика пищевода неполноценны → рефлюкс, дисфагия в дальнейшем; дефект хрящей трахеи в зоне свища → трахеомаляция.

Классификация

Форма	Vogt	Gross	Частота	Характеристика
Бессвищевая (изолированная)	2	A	7–8,5 %	оба сегмента слепые, свища нет
АП с проксимальным ТПС	3a	B	1 %	верхний сегмент свищом в трахею, нижний слепой
АП с дистальным ТПС	3b	C	>85 %	верхний слепой, нижний свищом в трахею/бронх
АП с двумя свищами	3c	D	1,5 %	оба сегмента открываются в трахею
Изолированный ТПС (H-тип)	4	E	3–4 %	пищевод проходим, N-образный свищ
Врождённый стеноз пищевода	—	F	редко	мембрана, хрящевое кольцо

Прогностические классификации. Waterston (1962): A — масса >2500 г, здоров (выживаемость ~100 %); B — 2000–2500 г или умеренная пневмония/порок сердца (85–90 %); C — <2000 г или тяжёлая пневмония/порок (~50 %). Spitz (1994): группа I — масса >1500 г без тяжёлого порока сердца (97 %); II — <1500 г или тяжёлый порок (59 %); III — <1500 г и тяжёлый порок (22 %).

Длинный промежуток (long-gap): расстояние между сегментами более 2–3 см или более 3–6 позвонков (бессвищевая форма и тип B).

Клиническая картина

• Пенистая слюнотечение с первых минут жизни; срыгивание, кашель, приступы цианоза при попытке кормления; влажные хрипы, дыхательная недостаточность (аспирация).
• Живот: при дистальном свище — вздутие эпигастрия; при бессвищевой форме — ладьевидный «безгазовый» живот.
• Предродовые признаки: многоводие, маленький или не видимый пузырь желудка, слепой расширенный проксимальный мешок в шее.
• H-тип: поперхивание при кормлении, пневмонии, вздутие живота при плаче, диагноз часто поздний.

Осмотр: пошагово

1. Оценить дыхание (цианоз, тахипноэ, хрипы), слюноотделение (пена), положение ребёнка.
2. Осмотр живота: вздутие или ладьевидный.
3. Осмотр на VACTERL: позвоночник, анус (проходим ли), конечности (лучевая сторона, полидактилия), почки (УЗИ), сердце (шумы, ЭхоКГ), глаза, уши.
4. Зондирование: мягкий катетер через рот; в норме проходит в желудок (>15 см); при АП упирается на глубине 6–8 см или заворачивается петлёй.
5. Не кормить; при подозрении — немедленно перевести в центр хирургии новорождённых.

Диагностика

1. Зондирование пищевода тонким катетером с закруглённым концом (6–8 см от края губ); проба Элефанта: 3–5 мл воздуха через катетер выходят обратно.
2. Обзорная рентгенография грудной клетки и живота с рентгеноконтрастным зондом: зонд в слепом мешке (Th2–Th4); газ в желудке и кишечнике — дистальный свищ; отсутствие газа — бессвищевая форма; оценка лёгких, пороков позвоночника и ребра, сердца.
3. Контрастирование — бариевая взвесь запрещена (аспирация); при необходимости очень малое количество водорастворимого контраста под контролем.
4. Бронхоскопия/эзофагоскопия перед операцией (по возможности): локализация и размер свища, поиск проксимального свища, ларинготрахеальной расщелины, оценка трахеомаляции.
5. ЭхоКГ (сторона дуги аорты, порок сердца), УЗИ почек и головного мозга, рентген позвоночника, осмотр ануса.
6. H-тип: бронхоскопия, эзофагограмма в прон-положении, трахеоскопия.

Дифференциальный диагноз

Аспирация слюны и срыгивание при других причинах, ларинготрахеальная расщелина, гастроэзофагеальный рефлюкс, врождённый стеноз пищевода, ахалазия, дуоденальная атрезия (вздутие эпигастрия), диафрагмальная грыжа, мекониевая аспирация, пневмония.

Лечение

1. 1

   Подозрение (многоводие, пенистая слюна, зонд не проходит): рентген с зондом, ЭхоКГ, УЗИ почек, осмотр ануса.

2. 2

   Подготовка: возвышенное положение 30–45°, зонд Replogle в верхний мешок на аспирацию, антибиотики, инфузия, запрет кормления.

3. 3

   Оценка группы риска (Waterston, Spitz), бронхоскопия.

4. 4

   Тип C и допустимый промежуток: первичная операция — экстраплевральная торакотомия справа, закрытие свища, анастомоз.

5. 5

   Тяжёлый ребёнок или недоношенный: этапно — гастростомия, лигирование свища, отсрочка анастомоза.

6. 6

   Длинный промежуток: гастростомия, рост сегментов (бужирование, тракция по Фокеру), анастомоз; при невозможности — замещение пищевода.

7. 7

   Контроль анастомоза на 6–7-е сутки; ингибиторы помпы; бужирование/дилатации стриктур.

8. 8

   Наблюдение: рефлюкс, трахеомаляция, дисфагия.

Предоперационная подготовка

• Положение с возвышенным головным концом (30–45°) снижает заброс желудочного сока через свищ в дыхательные пути.
• Зонд Replogle (двухпросветный) в верхнем мешке — постоянная активная аспирация (15–20 см вод. ст.) или отсасывание каждые 15 минут.
• Полный запрет энтерального питания; парентеральное питание, антибиотики широкого спектра, витамин К, инфузия.
• При ИВЛ избегать высоких давлений — воздух через свищ раздувает желудок и повышает риск перфорации; при необходимости интубировать дистальный свищ или наложить гастростому для декомпрессии.
• Оценить прогноз по Waterston/Spitz; ЭхоКГ определяет сторону доступа (дуга аорты справа — слева).

Операция: первичный анастомоз (открытая экстраплевральная торакотомия)

1. Положение: на левом боку, валик под грудью, правая рука отведена вперёд.
2. Доступ: заднебоковая торакотомия справа по 4-му или 5-му межреберью; межрёберные мышцы рассекают по верхнему краю 5-го ребра.
3. Экстраплевральное выделение: париетальную плевру тупо отслаивают от внутригрудной фасции кзади и медиально (тупфером), смещая её вместе с лёгким, не вскрывая плевральную полость.
4. Непарная вена пересекают между лигатурами (PDS/шёлк 5-0) — открывается доступ к свищу.
5. Свищ: нижний сегмент выделяют у задней стенки трахеи; свищ обходят и пересекают как можно ближе к трахее; культю зашивают узловыми или непрерывным монофиламентным швом (PDS/Prolene 6-0); тест на герметичность — тёплый физиологический раствор в ране, давление в дыхательных путях.
6. Верхний слепой мешок: находят надавливанием на зонд Replogle; держалка на вершине; тупо и остро отделяют от задней стенки трахеи; благодаря богатому кровоснабжению мешок можно мобилизовать краниально до входа в грудную клетку.
7. Анастомоз «конец в конец»: на вершине верхнего мешка делают поперечный разрез («рыбий рот») по диаметру нижнего сегмента; однорядные узловые швы через все слои рассасывающейся нитью (PDS/Vicryl 6-0); сначала задняя губа; затем анестезиолог проводит через анастомоз 5-Fr трансанастомотический зонд в желудок, поверх зонда завязывают швы передней губы.
8. Дренаж: к зоне анастомоза в экстраплевральное пространство — микродренаж 10–12 Fr.
9. Соблюдать отсутствие натяжения; при критическом натяжении — отсрочка (см. long-gap).

Торакоскопический вариант

Три порта 3 мм в подмышечной области, CO₂ 3–5 мм рт. ст.; свищ клипируют или лигируют интракорпорально; интракорпоральный анастомоз. Условия: опыт центра, достаточная масса, стабильность; противопоказаны выраженная нестабильность и длинный промежуток.

Длинный промежуток (long-gap)

1. Гастростомия (в первые сутки) для питания.
2. Рост сегментов: встречное бужирование (верхний сегмент через рот, нижний через гастростому, 2 раза в день под рентген-контролем; анастомоз через 3–8 недель) или метод Фокера — наружные тракционные нити на оба конца, ежедневное подтягивание под рентген-контролем 7–14 дней, затем отсроченный первичный анастомоз.
3. Замещение пищевода (6–12 месяцев), если анастомоз невозможен: загрудинная колоэзофагопластика (левая ободочная кишка на сосудах) или желудочная пластика (gastric pull-up, желудочная трубка).

Послеоперационное ведение

• Парентеральное питание с 1-х суток; энтеральное капельное питание через трансанастомотический зонд со 2–3-х суток.
• Контроль анастомоза на 6–7-е сутки: контрастирование 1–2 мл водорастворимого контраста через рот; при отсутствии затёка зонд удаляют и начинают питание через рот.
• Ингибиторы протонной помпы 3–6 месяцев для защиты анастомоза от пептического повреждения.
• Интенсивная терапия, аспирация, контроль дренажа; антибиотики; осторожное отлучение от ИВЛ (трахеомаляция).

Типичные ошибки

• Позднее распознавание (кормление новорождённого с пенистой слюной).
• Баритовая взвесь для контраста — аспирация.
• Жёсткая ИВЛ до закрытия свища (перерастяжение желудка).
• Анастомоз с натяжением (несостоятельность); пересечение свища близко к пищеводу с повреждением трахеи.
• Пропуск проксимального свища и пороков сердца; доступ справа при правой дуге аорты.
• Недооценка рефлюкса и трахеомаляции после операции.

Осложнения

Осложнение	Частота	Тактика
Несостоятельность анастомоза	5–15 % (чаще при натяжении)	малые затёки при экстраплевральном доступе дренируются самостоятельно через дренаж; большие — повторная операция
Стриктура анастомоза	30–50 %	баллонная гидродилатация или бужирование по струне (бужи 22–24 Ch) через 3–4 недели
ГЭРБ	>40 %	ИПП; при тяжёлых респираторных осложнениях — фундопликация по Ниссену (см. Nissen Fundoplication)
Трахеомаляция	~20 %	экспираторный стридор, «лающий» кашель; при тяжёлых апноэ — аортопексия
Рецидив ТПС	3–5 %	повторная операция или эндоскопическая облитерация
Нарушение моторики пищевода, дисфагия	часто	диета, пошаговая терапия

Прогноз

Выживаемость определяется массой и сопутствующими пороками: группа Spitz I — 97 %, II — 59 %, III — 22 %. Современные центры достигают >90 % общей выживаемости. В отдалённом периоде — дисфагия, рефлюкс, респираторные проблемы, нарушение роста; нужно мультидисциплинарное наблюдение до взрослого возраста (риск пищевода Барретта).

Профилактика

Специфической профилактики нет. Значимы пренатальная диагностика (многоводие, отсутствие пузыря желудка), роды в центре, зондирование пищевода всем новорождённым с многоводием и пенистой слюной, скрининг на VACTERL, длительное наблюдение.