Нейрогенный мочевой пузырь у детей

Определение

Нейрогенный мочевой пузырь (нейрогенная дисфункция нижних мочевых путей) — нарушение накопления и (или) опорожнения мочи, вызванное врождённым или приобретённым поражением нервной системы на любом уровне — от коры до периферических тазовых нервов. Результат — нарушенная координация детрузора, шейки пузыря и наружного сфинктера: пузырь не может ни накапливать мочу под низким давлением, ни полностью опорожняться, или то и другое вместе.

В детской практике главное отличие от «функциональных» расстройств мочеиспускания — угроза верхним мочевым путям: высокое давление в пузыре, рефлюкс и инфекция разрушают почки задолго до того, как ребёнок начнёт страдать от недержания. Поэтому цели лечения сформулированы в строгом порядке: сохранить почки → добиться удержания мочи в социально значимом возрасте → улучшить качество жизни.

Ключевые положения

• Самая частая причина у детей — врождённые дефекты нервной трубки (миелодисплазия), прежде всего миеломенингоцеле (около 1 на 1000 живорождённых); до 90–95 % таких детей имеют нейрогенный мочевой пузырь.
• При рождении почки у 90 % детей с миеломенингоцеле нормальны. Без урологического контроля не менее половины к 5 годам имеют признаки поражения верхних путей или рефлюкс.
• Тип и уровень поражения спинного мозга плохо предсказывают функцию пузыря и кишечника: решает уродинамика, а не неврологический уровень.
• Критический порог: давление наполнения или давление утечки детрузора выше 35–40 см вод. ст. препятствует оттоку мочи из мочеточников; именно давление, а не недержание, разрушает почки.
• Основа лечения — давление под контролем: чистая периодическая катетеризация (ЧПК) + антихолинергики, при неудаче — ботулотоксин, затем реконструкция.
• ЧПК начинают сразу после рождения (задержать можно только при явно слабом сфинктере без гиперактивности и при тщательном наблюдении).
• Надавливание на живот (приём Креде) противопоказано: оно не опорожняет пузырь и при рефлюксе усиливает вред высокого давления.
• Лечить антибиотиками нужно только симптомные инфекции мочевых путей (ИМП); бессимптомная бактериурия на фоне ЧПК лечения не требует.
• Наблюдение пожизненное, с планомерным переходом во взрослую урологию.

Эпидемиология

• Миеломенингоцеле — наиболее частая и тяжёлая форма дефектов нервной трубки (около 1 на 1000 живорождённых, с географическими различиями). Семейный риск для сибсов 2–5 %; периконцепционный приём фолиевой кислоты (0,4 мг/сут) снижает риск на 60–80 %.
• Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря и кишечника есть у 90–95 % детей с миеломенингоцеле; менее 10 % без лечения по-настоящему удерживают мочу.
• Выживаемость до взрослого возраста детей со spina bifida — от 50 до 94 %: всё больше пациентов переходят под наблюдение взрослых урологов.
• Нейрогенная дисфункция встречается и вне дизрафизма: у детей с аноректальными пороками (в том числе из-за повреждения тазовых нервов при операции), агенезией крестца, церебральным параличом, после травмы и опухолей спинного мозга и малого таза.
• Хроническая болезнь почек и терминальная почечная недостаточность у детей со spina bifida накапливаются заметно чаще, чем в контроле, причём расхождение начинается в раннем детстве (когортное исследование 2026 г.).

Эмбриология и анатомия

Что происходит при дизрафизме

Дефекты нервной трубки возникают при нарушении закрытия нервной трубки в первые недели беременности. При миеломенингоцеле нет дуг позвонков на протяжении нескольких сегментов, фасция над ними отсутствует, твёрдая мозговая оболочка кистозно расширена; в центре лежит нервная пластинка, окружённая кистозной полостью с истончённой оболочкой и кожей, из которой может подтекать ликвор. Страдает не только место дефекта: изменения затрагивают всю нервную систему, а также мочеполовую и скелетную системы.

Почти у всех детей есть мальформация Арнольда–Киари II типа (смещение стволовых отделов вниз), а гидроцефалия, требующая вентрикулоперитонеального шунтирования, бывает у 60–90 %. Часто сопутствуют сгибательные контрактуры бёдер, вывихи бёдер и косолапость.

Уровень дефекта и функция

Уровень костного дефекта не соответствует функциональному уровню спинного мозга: поражение бывает неполным и «мозаичным». Типичны разнородные картины:

• сохранный сакральный рефлекс (сакральный центр цел) → гиперрефлекторный пузырь с детрузорно-сфинктерной диссинергией;
• разрушенный сакральный центр → арефлекторный, «вялый» пузырь, слабый сфинктер, остаточная моча;
• смешанные варианты; картина меняется со временем, особенно при фиксации спинного мозга.

Фиксированный спинной мозг

При любом дизрафизме конус спинного мозга нередко расположен ниже уровня L2 и «фиксируется» рубцом. В норме спинной мозг слегка смещается при ходьбе; ограничение этого смещения вызывает натяжение нейронов и микрососудистую ишемию. Следствие: нарастание нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, слабость или спастика ног, потеря чувствительности, прогрессирование сколиоза. Процесс может рецидивировать на протяжении всего роста.

Физиология нормального мочеиспускания у детей

Две функции пузыря: накопление мочи при низком давлении и своевременное полное опорожнение. Низкое давление обеспечивают вязкоэластические свойства сети гладкомышечных волокон стенки; координацию — интеграция соматической и вегетативной нервной системы.

Иннервация

Отдел	Уровень	Медиатор и рецепторы	Эффект
Симпатический	Т10–L1 (L2)	норадреналин; β-рецепторы купола пузыря, α-рецепторы шейки, треугольника и проксимальной уретры	расслабление детрузора, сокращение внутреннего сфинктера → накопление
Парасимпатический	S2–S4	ацетилхолин; мускариновые рецепторы (M2 преобладают количественно, M3 непосредственно вызывают сокращение)	сокращение детрузора, расширение и укорочение проксимальной уретры → опорожнение
Соматический	S2–S4, срамной нерв	ацетилхолин; никотиновые рецепторы поперечнополосатых мышц	тонус наружного сфинктера, «охранный» рефлекс при наполнении

• Опорожнение запускается чувством наполнения; парасимпатическая система вызывает сокращение детрузора, одновременно расслабляется наружный сфинктер, и пузырь опорожняется сплошным сокращением, остаточная моча при этом менее 5 мл.
• Центры: сакральный центр (простая спинальная рефлекторная дуга); мостовой центр мочеиспускания (ингибирует опорожнение в фазе накопления и обеспечивает расслабление наружного сфинктера при сокращении детрузора); лобные доли, базальные ганглии, мозжечок и лимбическая система — произвольный контроль.
• У младенцев мочеиспускание — рефлекторный акт, координируемый мостом. Произвольный контроль формируется по мере созревания связей между мостом, мозжечком и корой.

Норма по возрасту

• Новорождённые мочатся около 20 раз в сутки, к 3 годам частота снижается примерно до 10–11 раз.
• Ёмкость пузыря: по классической формуле (в унциях) возраст в годах + 2; по формуле ICCS/EAU (в мл) (возраст в годах + 1) × 30.
• Большинство детей достигает дневной и ночной континенции к 4 годам. Для этого нужны рост ёмкости, произвольный контроль наружного сфинктера и контроль гладкой мускулатуры пузыря.
• В норме давление в пузыре при наполнении остаётся почти постоянным и не превышает 5–10 см вод. ст. за счёт эластичности детрузора.

Этиология

Врождённые:

• Дефекты нервной трубки — от скрытого дизрафизма до миеломенингоцеле (самая частая причина);
• синдром фиксированного спинного мозга;
• агенезия и дисгенезия крестца;
• аноректальные пороки, ассоциация VACTERL;
• церебральный паралич и нейромышечные дегенеративные заболевания.

Приобретённые:

• травма головного, спинного мозга и тазовых нервов;
• опухоли и инфекции, сосудистые поражения этих структур; опухоли малого таза (нейробластома, пресакральная тератома, рабдомиосаркома);
• ятрогенное повреждение тазовых нервов при операциях на прямой кишке и тазе. Тазовые нервы идут латерально, но очень близко к прямой кишке, поэтому при мобилизации кишки необходимо оставаться вплотную к её стенке. Типичный сигнал для родителей: до операции были самостоятельные мочеиспускания и эрекции, после — только подтекание мочи и отсутствие эрекций;
• химио- и лучевая терапия, рецидивирующие ИМП, камни.

Патогенез

Три механизма вреда

1. Высокое давление накопления из-за гиперактивности детрузора или низкой комплаентности (замещение гладкой мускулатуры коллагеном, утрата эластичности).
2. Детрузорно-сфинктерная диссинергия (ДСД) — наружный сфинктер сокращается одновременно с детрузором. Внутрипузырное давление при попытке мочеиспускания может достигать очень высоких значений (описаны величины свыше 150 см вод. ст.), опорожнение неполное, остаётся большой объём мочи.
3. Недостаточность выходного сопротивления (слабый сфинктер или шейка) → подтекание мочи даже при приемлемом давлении.

От давления к почке

• При давлении более 35–40 см вод. ст. перистальтика мочеточника не успевает опорожнять верхние пути → гидроуретеронефроз.
• Формируется вторичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Сочетание инфекции и внутрипочечного рефлюкса особенно разрушительно.
• Рецидивирующий пиелонефрит + ишемия паренхимы → рубцы, нефросклероз, артериальная гипертензия, задержка роста, терминальная почечная недостаточность.
• Застой мочи, катетеры, слизь кишечного трансплантата и инфекция уреазопродуцирующими микроорганизмами (Proteus) ведут к камням.

Урологический «профиль» меняется

• В неонатальном периоде повышенное давление детрузора встречается редко, и большинство младенцев опорожняет пузырь «каплями» (подтекание); со временем застой и высокое давление приводят к рефлюксу, рецидивирующим ИМП и рубцеванию почек. Поэтому нужны регулярные визуализация, посевы и уродинамика.
• Пузырь «враждебен», если у ребёнка есть давление утечки > 40 см вод. ст., ДСД, рефлюкс, гиперрефлекторные сокращения или плохая комплаентность. Раннее уродинамическое исследование (обычно к 12 неделям жизни) определяет частоту дальнейшего наблюдения и время начала лечения.

Классификация

Функциональная (практическая)

Лечение строится на данных уродинамики, поэтому классификация проста:

Группа	Причина со стороны детрузора	Причина со стороны выхода
Нарушение накопления (failure to store)	гиперактивность, низкая комплаентность → высокое давление, подтекание	недостаточное сопротивление шейки и сфинктера → подтекание даже при низком давлении
Нарушение опорожнения (failure to empty)	гипотония, неспособность создать сокращение	повышенное сопротивление: ДСД поперечнополосатого или гладкомышечного сфинктера
Комбинированная форма	сочетание	сочетание

ICCS/ICS разделяют нарушения фазы наполнения и фазы опорожнения, а сочетание дисфункции пузыря и кишечника выделяют как bladder–bowel dysfunction.

Российская школа (по цистометрии)

• Гиперрефлекторный (незаторможенный) мочевой пузырь — порог чувствительности смещён влево (малый объём), резкие пики давления при наполнении; клиника — частые мочеиспускания, императивные позывы, дневное и ночное недержание.
• Гипорефлекторный мочевой пузырь — порог смещён вправо, ёмкость увеличена, позыв слабый или отсутствует; клиника — редкие мочеиспускания, натуживание, вялая струя.
• Недержание мочи делят на нейрогенное (костные маркеры миелодисплазии, незаращение дужек L5–S1) и ненейрогенное (незрелость нейрогуморальной регуляции).

Стадии при нарушении опорожнения (инфравезикальное препятствие, ДСД)

Стадия	Характеристика
I, компенсации	мочеиспускание затруднено, но пузырь опорожняется полностью за счёт гипертрофии детрузора
II, субкомпенсации	струя вялая, иногда прерывистая, остаточная моча до 30 % объёма, ёмкость растёт, тонус детрузора падает
III, декомпенсации	атония детрузора, моча выделяется каплями, недержание (парадоксальная ишурия)

Клиническая картина

Новорождённый и младенец со spina bifida

• Постоянное подтекание мочи, реже — прерывистая струя; у многих при пальпации живота определяется переполненный пузырь, из которого при надавливании моча вытекает («выжимаемый пузырь»).
• Зияющий (атоничный) анус, сглаженная межъягодичная складка, отсутствие чувствительности в области промежности.
• Слабость и деформации нижних конечностей: косолапость, вывихи бёдер, контрактуры.
• Нарушения кишечной функции: упорные запоры, каломазание.

Ребёнок с тихим (скрытым) дизрафизмом

• Внешних признаков грыжи нет, но над позвоночником заметны стигмы дизрафизма: гиперпигментация, гипертрихоз, ямка, липома, асимметрия ягодиц.
• Дневное и ночное недержание мочи, рецидивирующие ИМП, недержание кала, иногда нижний парапарез.

Позднее проявление и ухудшение

• Появление или усиление недержания, ИМП, снижение силы в ногах, деформации стоп, боль, прогрессирующий сколиоз → заподозрить фиксацию спинного мозга.
• Ухудшение уродинамики при нарастании неврологической симптоматики может быть единственным признаком.

Сопутствующие проблемы

• Кишечник: сохранён внутренний сфинктер (вегетативная иннервация), но наружный (лобково-прямокишечная мышца, тазовое дно) утрачен → запоры, каловые завалы, недержание кала, иногда выпадение прямой кишки.
• Половая функция: обсуждать с периода полового созревания.
• Латексная аллергия — высокий риск из-за частых процедур с раннего возраста; все материалы (катетеры, перчатки) должны быть безлатексными.

Диагностика

Осмотр

1. Спина: дефект, стигмы дизрафизма, асимметрия ягодиц, ямка.
2. Промежность: чувствительность и тонус ануса; при царапающем раздражении кожи вокруг ануса в норме рефлекторно сокращается наружный сфинктер и мышцы ягодиц (рефлекс сохранён, если интактны низкие сакральные сегменты). Отсутствие перианальной чувствительности указывает на нарушенную функцию пузыря.
3. Живот: переполненный пузырь, симптом «выжимаемого пузыря».
4. Нижние конечности: сила мышц, деформации стоп, вывихи.

Лабораторные и визуализирующие методы

Метод	Что оценивают	Когда
УЗИ почек и мочевого пузыря	гидронефроз, паренхима, стенка, остаточная моча; остаточная моча > 15 мл (у новорождённого) — показание к ЧПК	в первую неделю, затем по графику
Креатинин сыворотки (у старших детей цистатин С)	функция почек	по графику
Микционная цистоуретрография (МЦУГ)	форма пузыря (трабекулярность, «ёлочка», дивертикулы), рефлюкс, проходимость уретры, инфравезикальная обструкция	перед выпиской и при показаниях
Уродинамика (цистометрия, видеоуродинамика)	давление и ёмкость, комплаентность, давление утечки, ДСД	у всех детей со spina bifida; первое исследование к 6–12 неделе жизни
Нефросцинтиграфия DMSA	рубцы почек	исходно в первый год; повтор после фебрильных ИМП или рефлюкса; в 10 лет при рефлюксе или ИМП в анамнезе
МРТ позвоночника	фиксация спинного мозга, липома, диастематомиелия, агенезия крестца	при подозрении на фиксацию или ухудшении
ЭМГ тазового дна/ануса	диссинергия; в норме активность исчезает в момент мочеиспускания	по показаниям

Критерии риска повреждения почек (уродинамика)

Параметр	Значение, указывающее на риск
Давление утечки детрузора (DLPP)	> 40 см вод. ст. (по классическим данным детей с миеломенингоцеле — расширение мочеточников у 81 %, рефлюкс у 68 % выше порога)
Давление наполнения / накопления	устойчиво > 35–40 см вод. ст.; в норме 5–10 см вод. ст.
Комплаентность	низкая (ΔV/ΔP), сильнейшая связь с повреждением верхних путей наряду с DLPP
Детрузорно-сфинктерная диссинергия	чаще сопровождается ухудшением верхних путей и рефлюксом
Рефлюкс, гиперрефлекторные сокращения	признаки «враждебного» пузыря

Порог 40 см вод. ст. основан на ретроспективных данных низкого качества; предлагаются и более низкие границы (около 20 см вод. ст.), поэтому цифры интерпретируют вместе с ёмкостью, катетеризируемыми объёмами, приверженностью ЧПК и питьевым режимом.

Дифференциальный диагноз

Состояние	Отличия
Синдром Hinman («ненейрогенный нейрогенный» пузырь)	картина как при нейрогенном пузыре (гидронефроз, трабекулярный пузырь, рефлюкс, высокие давления, плохое опорожнение), но неврологической причины и анатомической обструкции нет; выученная произвольная диссинергия; перианальная чувствительность и тонус сохранены, костных маркеров нет
Функциональные расстройства мочеиспускания (гиперактивный пузырь, дисфункциональное мочеиспускание)	нет неврологических признаков; сохранён тонус ануса и чувствительность промежности; выраженность снижается с возрастом; ИМП и недержание менее тяжёлые
Клапаны задней уретры	только у мальчиков; МЦУГ показывает расширенную заднюю уретру и сужение на уровне клапана; после устранения обструкции дисфункция («клапанный пузырь») может сохраняться
Первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс	нет ДСД и неврологических признаков; при цистометрии давление нормальное
Эктопия устья мочеточника, экстрофия	постоянное подтекание при нормальном ритме мочеиспускания, анатомический дефект (см. Bladder Exstrophy-Epispadias Complex)
Скрытый дизрафизм (spina bifida occulta)	грыжи нет, но есть кожные стигмы и незаращение дужек L5–S1 на спондилограмме; расценивать недержание как нейрогенное
Аноректальные пороки, агенезия крестца	отсутствие сакральных сегментов, гипоплазия ягодичной складки; обязательна оценка пузыря

Лечение

1. 1

   Новорождённый со spina bifida → в первую неделю УЗИ почек и мочевого пузыря, креатинин, оценка остаточной мочи; обучить родителей чистой периодической катетеризации.

2. 2

   ЧПК сразу после рождения (при остаточной моче более 15 мл или гиперактивности); задержать можно только при явно слабом сфинктере без гиперактивности и при строгом наблюдении. Приём Креде не применять.

3. 3

   6–12 недель: видеоуродинамика (либо цистометрия + МЦУГ) и исходная DMSA; при любых признаках гиперактивности добавить оксибутинин.

4. 4

   При рефлюксе высокой степени, гидронефрозе III–IV степени или «враждебном» пузыре — антибиотикопрофилактика; если рефлюкса нет, профилактику отменить.

5. 5

   Давление остаётся высоким при ЧПК и антихолинергиках → внутридетрузорный ботулотоксин (с 5 лет по зарегистрированным показаниям), менять схему, проверить приверженность.

6. 6

   Неэффективно или опасно для почек → реконструкция: увеличение пузыря (энтероцистопластика), катетеризируемый канал (Митрофанов, Монти), операции на шейке по показаниям; у младенцев временно — кожная везикостомия.

7. 7

   Кишечник: пошаговая программа (диета, слабительные, клизмы), при неэффективности — антеградные клизмы (ACE/Malone).

8. 8

   Наблюдение пожизненно по графику; при ухудшении уродинамики или неврологии — исключить фиксацию спинного мозга.

Цели лечения

1. Сохранить верхние мочевые пути (давление наполнения ниже безопасного порога).
2. Достичь континенции в подходящем возрасте (целевой — сухость между катетеризациями на 3–4 часа и отсутствие каломазания к 4–6 годам).
3. Предупредить ИМП, камни, осложнения, улучшить качество жизни ребёнка и семьи.

Чистая периодическая катетеризация (ЧПК)

Принцип. Частое полное опорожнение, пока нет переполнения и подтекания. Она ещё и снижает частоту ИМП, убирая застойную остаточную мочу.

• Когда начинать. У всех новорождённых со spina bifida — сразу после рождения; раннее введение приводит к лучшему принятию семьёй, уменьшает почечные осложнения и последующую потребность в аугментации. Исключение — ребёнок с явно слабоактивным сфинктером и без гиперактивности (тогда начало откладывают, но наблюдают за ИМП, УЗИ и уродинамикой).
• Как часто. Интервал подбирают по цистометрии и ожидаемому почасовому диурезу: он должен удерживать давление в безопасных пределах. Лекарства затем подбирают так, чтобы удлинить интервал, добиться сухости и избежать гидронефроза.
• Катетеры. Техника (стерильный и чистый катетер, с покрытием и без, одноразовый и многоразовый) на частоту ИМП не влияет (обзор Cochrane); катетеры и перчатки — безлатексные.
• Обучение семьи. Родителей обучают с первой недели; дети начинают самостоятельную ЧПК по мере созревания моторики. К подростковому возрасту — самостоятельная катетеризация, уход за стомой и переход к взрослой службе.
• Когда не помогает уретральная ЧПК. При трудностях введения катетера через уретру предлагают континентный катетеризируемый канал (см. «Хирургическое лечение»).
• По данным клинического исследования, при отсроченном начале ЧПК позже обеспечивала социальную континенцию у большинства (более 75 %), а остальным требовались антихолинергики и операции.

Медикаментозное лечение

Антихолинергические препараты (антимускариновые). Показаны при любой гиперактивности детрузора или низкой комплаентности, начинают рано (даже в первые месяцы жизни). Снижают давление накопления, блокируя гиперактивность.

Препарат	Детская схема	Замечания
Оксибутинин (внутрь)	0,1–0,4 мг/кг/сут в 3 приёма (для новорождённых по EAU/ESPU 0,2–0,4 мг/кг/сут); по учебнику — до 1 мг на год жизни 3 раза в день, максимум 5 мг 3 раза в день; действует 4–6 часов	наиболее изучен; сухость во рту, гиперемия лица, запоры, нарушение аккомодации, непереносимость жары
Оксибутинин (внутрипузырно)	0,1–0,8 мг/кг/сут в 3 приёма	обходит первый проход через печень → меньше побочных; вариант для новорождённых и при непереносимости
Оксибутинин ER (пролонгированный)	старт 5 мг в сутки, максимум 20 мг в сутки (с 6 лет)	у детей повышал цистометрическую ёмкость и снижал давление
Толтеродин	старше 6 лет, 1–2 мг 2 раза в день	реже побочные эффекты; есть пролонгированные формы
Солифенацин, троспий, пропиверин	применяют вне инструкции	альтернативы при непереносимости оксибутинина

• Мирабегрон (агонист β₃) — зарегистрирован за рубежом при нейрогенной детрузорной гиперактивности с 3 лет; при весе 35 кг и более старт 25 мг в сутки (или гранулы), титрование через 4–8 недель; возможна комбинация с солифенацином.
• α-адренолитики — подросткам с гипорефлекторным пузырём для снижения сопротивления уретры; имипрамин и псевдоэфедрин (в зарубежной практике) повышают выходное сопротивление при слабом сфинктере.
• Российская практика при гипорефлекторном пузыре: режим принудительных мочеиспусканий по часам с частотой, соответствующей возрасту; при остаточной моче — ЧПК; для трофики детрузора применяют реокорректоры и антигипоксанты (никотиноил гамма-аминомасляная кислота, пентоксифиллин, дипиридамол, никотиновая кислота, левокарнитин, цитохром С). Доказательная база для этих средств в приведённых источниках не представлена, их используют как вспомогательные.

Внутридетрузорный онаботулотоксин А

• Показан при гиперактивности детрузора, резистентной к антихолинергикам или при их непереносимости; в США препарат одобрен для детей с 5 лет.
• В основном исследовании III фазы применяли 50, 100 или 200 ЕД, не более 6 ЕД/кг; давление детрузора снижалось дозозависимо (примерно на 13, 20 и 27 см вод. ст.) и приходило к значениям около 30 см вод. ст., то есть ниже порога опасности; ёмкость возрастала. В реальной практике распространена схема 10 ЕД/кг, максимум 100 ЕД.
• Эффект наступает примерно через неделю и держится 3–6 месяцев, потребуется повторное введение. При повторных курсах (до 4) профиль безопасности стабильный; чаще всего возникает ИМП (22–34 % за цикл); не отмечено вегетативной дисрефлексии, нейтрализующих антител, распространения токсина.
• Введение проводят цистоскопически под наркозом, равномерно по стенке детрузора.

Нейромодуляция

Чрескожная электростимуляция, стимуляция большеберцового нерва и крестцовая нейромодуляция описаны у детей при недостаточном ответе на лекарства; значимость в приведённых источниках ограничена, как рутинный метод не рассматривается.

Инфекции мочевых путей и профилактика

• ИМП у детей с нейрогенным пузырём частые. Лечат только симптомные эпизоды; бессимптомную бактериурию, обычную на фоне ЧПК, не лечат.
• Рутинная антибиотикопрофилактика спорна. В проспективном исследовании у новорождённых со spina bifida культурально подтверждённые симптомные ИМП в первые 4 месяца составили всего 4 %; риск концентрировался у детей с гидронефрозом III–IV степени (ОР 10,1) и у получающих ЧПК (ОР 3,3). Протокол CDC оставляет антибиотики для рефлюкса V степени или «враждебного» пузыря.
• Практика по зарубежным руководствам: в первые недели амоксициллин 10 мг/кг один раз в сутки; после освоения ЧПК профилактику прекращают, если рефлюкса нет. При необходимости в дальнейшем используют нитрофурантоин (профилактическая доза 1 мг/кг один раз в сутки; не применять до 1 месяца жизни) или триметоприм-сульфаметоксазол.
• Профилактика рецидивов: достаточный питьевой режим, гигиена промежности, правильная техника ЧПК, полное опорожнение, контроль кишечника.
• Уреазопродуцирующие микроорганизмы (Proteus) создают риск струвитных камней — требуют активной санации и УЗИ-контроля.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

• Рефлюкс здесь вторичный и возникает из-за давления. Первая линия — снижение давления: ЧПК + антихолинергики. В одной серии без операций такое лечение снизило давление детрузора ниже 40 см вод. ст. у 71 %, привело к исчезновению рефлюкса у 70 % и гидронефроза у 75 %; верхние пути сохранились у 90 %, и лишь 10 % потребовалась аугментация.
• При упорном симптомном рефлюксе с фебрильными ИМП применяют эндоскопическое введение объёмообразующего средства вместе с ботулотоксином; антирефлюксную операцию выполняют после нормализации давления (см. Ureteral Reimplantation).
• При рефлюксе высокой степени с рецидивирующими фебрильными ИМП допустима временная деривация (везикостомия или рефлюксирующая уретерокутанеостомия).

Кишечник

Дисфункция мочевого пузыря и кишечника у этих детей неразделима: запор растягивает прямую кишку, нарушает опорожнение пузыря и повышает риск ИМП. Программа ступенчатая:

1. диета с клетчаткой, питьё;
2. слабительные (лактулоза, полиэтиленгликоль), суппозитории и пальцевая стимуляция;
3. ретроградные промывания (ирригационные системы), чаще всего основной метод; у детей младше пяти лет бывает невыполнимо из-за неспособности сотрудничать;
4. антеградные клизмы (ACE, процедура Malone) — формирование катетеризируемого канала (аппендикостома или цекостома) для введения промывающего раствора при неэффективности ретроградных методов. Успех в сериях более 80 % (по хирургическим сериям); в когортах детей со spina bifida — около половины.

Хирургическое лечение

Реконструкцию рассматривают, когда лекарства и ботулотоксин не обеспечивают низкое давление и достаточную ёмкость. Риск операции и её осложнений должен быть меньше риска необратимого повреждения верхних путей. Подготовка: поступление за 2 суток до операции, жидкая диета, кишечная подготовка раствором полиэтиленгликоля с электролитами и клизма накануне; особое внимание кишечнику, так как у пациентов с нейрогенной дисфункцией часты запоры; антибиотики парентерально (гентамицин, ампициллин, метронидазол) при индукции анестезии.

Кожная везикостомия (по Blocksom)

Временная разгрузка у младенцев, когда ЧПК и антихолинергики не помогают или невыполнимы, а есть гидроуретеронефроз, мочевой асцит или рефлюкс высокой степени с плохой функцией почек.

1. Небольшой поперечный разрез посередине между пупком и лонным сочленением.
2. К коже подводят купол мочевого пузыря.
3. Стому калибруют до 24–26 Fr, чтобы избежать стеноза.
4. Профилактика сужения — ежедневное расширение стомы пластиковой пипеткой. Моча выделяется в подгузник, отдельного мочеприёмника не нужно.

Осложнения: стеноз стомы (если калибр меньше 24–26 Fr), пролапс (если на кожу выведена передняя стенка вместо купола). Метод временный: требует подгузников, раздражает кожу, ограничивает социальную жизнь; при использовании цистостомической трубки ИМП до 34 %.

Увеличение пузыря (аугментационная цистопластика)

Цели: создать податливый резервуар, ограничить сократимость, увеличить ёмкость, сохранить почки и обеспечить континенцию. Показания: гиперактивность детрузора, малая ёмкость и плохая комплаентность, резистентные к терапии и ведущие к расширению верхних путей и недержанию.

Выбор сегмента. Чаще всего — подвздошная кишка: она наименее сократима. Желудок и толстая кишка применялись реже. Если нужен больший объём, подвздошный сегмент берут длиннее и складывают в виде буквы U (или S, W). Отступают от илеоцекального угла на 15 см.

Техника (по Puri, гл. 71).

1. Доступ и экспозиция мочевого пузыря. Пузырь освобождают максимально, отделяют по боковым краям.
2. Разрез мочевого пузыря — циркулярный или по срединной линии. При циркулярном разрезе пузырь вскрывают на 2 см от устья мочеточника; при срединном — на 1 см от шейки с каждой стороны. Начинают с купола и вскрывают пузырь точечным диатермическим разрезом по одной стороне. Можно использовать мочеточниковые катетеры.
3. Длину кишечного сегмента определяют измерением окружности рассечённого пузыря лентой или трубкой.
4. Подготовка сегмента: изолируют подвздошную кишку, детубуляризируют по антимезентериальному краю; формируют лоскут (патч) или U-образную чашу.
5. Анастомоз: лоскут вшивают к стенке мочевого пузыря сначала по задней стенке, затем по передней (рассасывающиеся швы).
6. Дренирование: надлобковый катетер, уретральный катетер, дренаж раны.

Послеоперационное ведение. Дренаж удаляют, когда он перестал отделяться. Надлобковый катетер пережимают примерно на 8-е сутки, оценивают остаточную мочу; удаляют через 24 часа после удовлетворительного мочеиспускания. Детям на ЧПК уретральный катетер сохраняют 48 часов, чтобы место надлобкового катетера зажило до начала катетеризаций.

Осложнения и результаты.

• Гиперхлоремический метаболический ацидоз (кишка сохраняет всасывательные и секреторные свойства); у пациентов с нормальной функцией почек выраженных проблем обычно нет. Стойкие тяжёлые нарушения требуют поиска неполного опорожнения.
• ИМП (колонизация микрофлорой кишки); в одном центре применяют ежедневное промывание резервуара раствором гентамицина (30 мл раствора 120 мг на 250 мл физиологического раствора) с низкой частотой ИМП.
• Слизь, камни, перфорация резервуара, дефицит витамина B₁₂, вторичное злокачественное перерождение. По сводным данным: перфорация 6–13 %, 30-дневная частота осложнений около 30 %, повторная операция 13 %; недержание улучшается у 76–79 % пациентов; комплаентность возрастает примерно с 3–5 до 14–41 мл/см вод. ст., давление утечки падает до 11–17 см вод. ст. Риск рака мочевого пузыря после аугментации у детей представляется очень низким, но данные ограничены (всего два исследования наблюдали более пяти лет), поэтому требуется длительное наблюдение (газы крови, функция почек, витамин B₁₂).

Континентный катетеризируемый канал (Митрофанов, Монти)

Показан при трудной или невозможной катетеризации через уретру. Выполняется обычно вместе с аугментацией.

Операция Митрофанова (аппендиковезикостома).

1. Слепую кишку и червеобразный отросток широко мобилизуют; отросток выделяют вместе с сосудистой ножкой и небольшой манжетой слепой кишки; слепую кишку ушивают.
2. Верхушку отростка вскрывают.
3. Отросток имплантируют в мочевой пузырь выше треугольника в поперечном или косом подслизистом туннеле длиной не менее 2,5–3 см; в детрузоре оставляют достаточный просвет, чтобы не сдавить кровоснабжение.
4. Возможен экстравезикальный вариант: пузырь наполняют до 60 % ожидаемого объёма; отросток имплантируют в боковую стенку, как при экстравезикальном антирефлюксном вмешательстве; детрузор рассекают на низком токе, формируют подслизистый туннель; детрузор сближают узловыми швами 3/0 рассасывающейся нитью.
5. Через отросток проводят катетер Фолея 10–12 F, проверяют проходимость, отсутствие подтекания и перегибов.

Если червеобразный отросток непригоден, канал формируют из сегмента подвздошной кишки (операция Монти). Недостатки: частые ревизии — до 50–60 % (стеноз стомы, недержание через канал).

Операции на шейке пузыря и сфинктере

Показаны при слабом сфинктере для повышения выходного сопротивления: реконструкция шейки, слинг, объёмообразующие вещества, закрытие шейки. Успех континенции до 80 %, но повторные операции после реконструкции шейки необходимы у 67–79 %; эффект объёмообразующих средств лишь 10–40 % и временный; при закрытии шейки осложнения до 33 %, свищи до 15 %. Примерно у половины после таких вмешательств происходят изменения верхних путей из-за повышения давления — нужно строгое наблюдение. Чаще всего их выполняют вместе с аугментацией.

Когда оперировать фиксацию спинного мозга

Само по себе обнаружение фиксации на МРТ не показание к операции: у большинства оперированных детей находят натяжение, и оно может рецидивировать. Рассечение (detethering) выполняют при нарастании неврологической симптоматики — ухудшении походки, деформации стоп, боли, ухудшении уродинамики (падение комплаентности, рост давления и остаточной мочи).

Наблюдение

Возраст	Что делают
Первая неделя	УЗИ почек и мочевого пузыря, креатинин, оценка остаточной мочи, начало ЧПК и обучение родителей, проверка кишечника
6–12 недель	видеоуродинамика или цистометрия + МЦУГ; исходная DMSA; оксибутинин при гиперактивности; отмена антибиотика при отсутствии рефлюкса и «враждебного» пузыря; УЗИ, креатинин
6, 9 месяцев, 1 год	УЗИ почек, креатинин
18 месяцев — 4 года	клинический осмотр, давление, анализ мочи, УЗИ; цистометрия только при сохраняющемся нейрогенном пузыре или изменении состояния, при рефлюксе или фебрильной ИМП — видеоуродинамика
С 5 лет и пожизненно	УЗИ, креатинин, цистатин С — ежегодно; цистометрия два раза в год при стабильном состоянии и приверженности, иначе ежегодно; DMSA в 10 лет при рефлюксе или фебрильной ИМП в анамнезе
Подростковый возраст	вопросы сексуальности и фертильности с периода полового созревания; подготовка к переходу во взрослую урологию

После операций на кишечнике и шейке пузыря наблюдение пожизненное (газы крови, функция почек, витамин B₁₂).

Осложнения

• Гидроуретеронефроз, вторичный рефлюкс, пиелонефрит, нефросклероз, артериальная гипертензия, почечная недостаточность.
• Камни мочевых путей и резервуара; ИМП, уросепсис.
• Недержание мочи и кала, запоры, социальная дезадаптация.
• Латексная аллергия.
• Осложнения операций: перфорация резервуара, стеноз стомы, метаболические нарушения, дефицит B₁₂, слизь, злокачественное перерождение (редкое, требует наблюдения).

Прогноз

• При проактивном консервативном лечении верхние пути сохраняются примерно у 90 %, а континенция в подростковом возрасте достигается у части детей без дополнительных операций (в обзоре EAU/ESPU — до 80 %).
• Прогноз определяют своевременная уродинамика, раннее начало ЧПК, приверженность семьи и контроль кишечника. Почечная заболеваемость нарастает с раннего детства, поэтому наблюдение должно быть непрерывным.
• При ухудшении неврологии и уродинамики необходимо исключать фиксацию спинного мозга.

Профилактика

• Профилактика дефектов нервной трубки: периконцепционный приём фолиевой кислоты.
• Бережное отношение к тазовым нервам при операциях на прямой кишке и тазе (оставаться у стенки кишки).
• Раннее обследование мочевого пузыря у каждого ребёнка со spina bifida, после операции по поводу аноректального порока, при агенезии крестца и тазовых опухолях.
• Безлатексные материалы с рождения.
• Исключить надавливание на живот (приём Креде).