Обструкция пиелоуретерального сегмента у детей

Определение

Обструкция пиелоуретерального сегмента (ПУС, стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента, врождённый гидронефроз) — нарушение оттока мочи из почечной лоханки в мочеточник на уровне их перехода (участок длиной около 1 см). Моча задерживается, давление в лоханке растёт, чашечно-лоханочная система расширяется, а при длительном течении истончается и атрофируется паренхима. У детей это самая частая причина обструктивной уропатии.

Ключевые положения

• Гидронефроз ≠ обструкция. Большинство антенатально выявленных расширений лоханки необструктивны и проходят сами; операция нужна меньшинству.
• Решение об операции принимают по совокупности: степень расширения и состояние паренхимы на УЗИ, раздельная функция почки и её динамика, симптомы. Ни одна цифра (APD, T½, функция) не работает в одиночку.
• Расширена только лоханка (мочеточник не виден) — ПУС; расширен ещё и мочеточник — ищите другую причину (рефлюкс, мегауретер, удвоение, клапаны).
• Первое УЗИ — не раньше 48 часов жизни, сцинтиграфия — не раньше 6–8 недель.
• Пиелопластика эффективна более чем в 90 %; остаточное расширение лоханки после успешной операции — норма.
• Всегда проверяйте противоположную почку: сочетание со стенозом ПУС, рефлюксом или мультикистозной почкой меняет тактику.

Эпидемиология

• Расширение мочевых путей выявляют при пренатальном УЗИ примерно у 1–5 % беременных; у большинства детей оно транзиторно или физиологично.
• Стеноз ПУС — самая частая причина стойкого антенатального гидронефроза; гидронефроз в целом встречается у новорождённых около 1 на 1500.
• Мальчики болеют вдвое чаще; примерно в двух третях случаев поражается левая почка; двусторонний процесс — около 30 %.
• Описаны семейные случаи.
• С внедрением пренатального УЗИ порок стали находить до симптомов, и главным вопросом стало, у кого операция действительно нужна.

Этиология и факторы риска

Нормальная анатомия и физиология

Лоханка переходит в мочеточник воронкой; в этой зоне важны два свойства. Анатомическое: просвет не сужен, стенка не фиксирована. Функциональное: гладкомышечные клетки стенки проводят перистальтическую волну от чашечек к мочеточнику, поэтому боллюс мочи «проталкивается» вперёд независимо от силы тяжести. Нарушение любого из этих свойств даёт стаз.

Причины

Группа причин	Механизм	Что важно знать
Внутренние (около 75 %)	Неполноценное развитие гладкой мускулатуры и нервных элементов стенки: сегмент не сокращается и не проводит мочу при нормальном просвете	Самая частая причина; требует резекции сегмента
Внутренние, редко	Клапаны мочеточника в зоне ПУС
Внешние	Добавочный нижнеполюсный сосуд сдавливает ПУС; перегибы мочеточника, эмбриональные спайки, высокое отхождение мочеточника	Аберрантный сосуд находят до 40 % больных, но сам по себе он не доказывает причину: со временем сосуд вызывает воспаление и фиброз, поэтому причина чаще комбинированная

Различие формы влияет на операцию: при чисто внешнем сдавлении возможна пластика без резекции сегмента, при внутреннем стенозе сегмент иссекают.

Сопутствующие пороки

• Подковообразная почка, удвоение, дистопия (Renal Ectopia and Fusion Anomalies, Ureteral Duplication, Ureterocele and Ectopic Ureter): в аномальной почке стеноз ПУС особенно часто сочетается с аберрантными сосудами.
• Мультикистозная диспластическая почка с противоположной стороны (Multicystic Dysplastic Kidney and Renal Dysplasia): функция ребёнка зависит от единственной работающей почки, откладывать коррекцию обструкции нельзя.
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс на той же или противоположной стороне (Vesicoureteral Reflux in Children).
• У детей с множественными пороками — синдромальные формы (VACTERL, CHARGE и др.).

Приобретённые причины (у детей редки): рубцы неясного происхождения, фиброэпителиальные полипы, опухоли мочеточника, послеоперационные и посттравматические рубцы, камни.

Патогенез

В основе внутренней формы — не «перетяжка», а нарушение перистальтики: сегмент анатомически проходим, но не проталкивает мочу. Задержка оттока повышает давление в лоханке, растягивает чашечки, затем утоньшает паренхиму и приводит к атрофии почки. Стаз мочи предрасполагает к инфекции и камням.

Обструкция и «податливая» лоханка

Лоханка новорождённого очень податлива (эластична): значительное расширение возможно без роста давления и без вреда для паренхимы. Поэтому большое ПЗД само по себе не равно обструкции. Три сценария:

1. Необструктивное расширение — давление нормальное, функция нормальная, расширение со временем уменьшается.
2. Стабильная частичная обструкция — расширение сохраняется, функция сохранна и не падает: можно наблюдать.
3. Прогрессирующая обструкция — давление растёт, паренхима истончается, раздельная функция падает: нужна операция.

Задача диагностики — отличить сценарий 3 от 1–2, пока функция сохранна.

Почему нельзя полагаться на ранние исследования

Почка новорождённого незрела (низкая СКФ, малая концентрирующая способность), а здоровая почка компенсирует потери. Поэтому раздельная функция в первые недели жизни ненадёжна; нужно либо повторное исследование, либо динамика по серии УЗИ.

Классификация

Лопаткин, Onen, SFU

В России традиционна классификация Н. А. Лопаткина:

• 1-я стадия — начальный гидронефроз (расширение лоханки без значимого расширения чашечек и нарушения функции);
• 2-я — ранний (расширена вся чашечно-лоханочная система, функция снижена);
• 3А — терминальный, но потенциально обратимый;
• 3Б — необратимая атрофия паренхимы.

В международной практике чаще используют шкалу SFU (0–4) и классификацию Onen, которая, в отличие от SFU, учитывает состояние паренхимы:

Степень (Onen)	Признаки
I	Расширена лоханка (пиелоэктазия)
II	Расширены лоханка и большие чашечки
III	Расширены лоханка, большие и малые чашечки; паренхима истончена до 50 % от нормы
IV	То же, паренхима истончена более чем на 50 % (близко к стадии 3Б по Лопаткину)

Количественные ориентиры

По переднезаднему диаметру лоханки (ПЗД) после рождения: менее 20 мм или SFU I–II — лёгкая степень; 20–30 мм или SFU III — умеренная; более 30 мм или SFU IV — тяжёлая. Для антенатального расширения и постнатальной стратификации риска используют систему UTD — см. Antenatal Hydronephrosis and UTD Classification.

Клиническая картина

Специфических симптомов нет. Проявления зависят от возраста.

Возраст	Что видим
Плод, новорождённый	Находка на УЗИ, симптомов нет; до эпохи пренатального скрининга — пальпируемая опухоль в животе и инфекция мочевых путей
Грудной ребёнок	Лихорадка без очага (инфекция), срыгивания, плохая прибавка массы
Старший ребёнок	Периодическая боль в животе или пояснице с тошнотой и рвотой (криз Дитля — острое растяжение лоханки после большой водной нагрузки или диуреза), гематурия (нередко после лёгкой травмы), рецидивирующий пиелонефрит, камни; реже — артериальная гипертензия
Двусторонняя обструкция	Нарастающая азотемия, задержка роста

Значительная часть случаев остаётся бессимптомной и выявляется случайно.

Красные флаги

• лихорадка с гидронефрозом — нужно исключить пиелонефрит и инфекцию на фоне обструкции;
• падение диуреза, рост креатинина (двусторонняя обструкция или единственная почка);
• острая боль с рвотой на фоне расширенной лоханки;
• макрогематурия.

Физикальное обследование

• Живот: у новорождённого и грудного ребёнка — пальпируемое мягкое образование в боку (увеличенная почка); у старших — болезненность в области рёберно-позвоночного угла, симптом Пастернацкого при инфекции; пальпация и перкуссия над лобком для исключения растянутого мочевого пузыря.
• Мочеиспускание: струя, наличие прерывистости или капания (исключить инфравезикальную обструкцию).
• Артериальное давление (манжетой подходящего размера) — повышение при тяжёлой обструкции.
• Гениталии и позвоночник: гипоспадия, неопущенные яички (сочетание с другими пороками), дефекты позвоночника (нейрогенный пузырь).
• Признаки инфекции: лихорадка, дизурия, мутная моча.
• Криз Дитля: острая колика с рвотой после водной нагрузки, пальпируемое образование в боку, после мочеиспускания симптомы стихают.
• Рост и питание — отставание при длительной обструкции и двусторонней патологии.

Диагностика

Алгоритм

1. УЗИ (после 48 часов жизни): степень расширения, характер паренхимы, мочеточник, пузырь, противоположная почка.
2. Решить, нужна ли цистография: при высокой степени (SFU III–IV), расширенном мочеточнике, фебрильной инфекции — исключить рефлюкс.
3. Динамическая сцинтиграфия с диуретиком (с 6–8 недель): функция и дренаж — при SFU III–IV, ПЗД ≥ 15 мм или ухудшении расширения.
4. МР-урография — при неясной причине, аномальной анатомии, перед сложной операцией.
5. Динамика: повторные УЗИ определяют тактику не меньше, чем единичный снимок.

УЗИ

Первый и основной метод. Для ПУС типичны расширенные лоханка и чашечки при нерасширенном мочеточнике. Оценивают: ПЗД лоханки (в поперечном срезе на уровне ворот), степень SFU, толщину и эхогенность паренхимы (утолщение коры, повышенная эхогенность, кисты — признаки дисплазии), размеры почки и их асимметрию, состояние мочеточника и стенки пузыря, противоположную почку.

Особенности: расширение зависит от водной нагрузки и наполнения пузыря — исследование выполняют стандартно (одинаковое время после кормления, в одинаковом положении), «увеличение» подтверждают повторным УЗИ. Первое УЗИ делают после 48 часов жизни, пока физиологическая олигурия первых суток не занижает степень расширения; при подозрении на клапаны задней уретры у мальчика — сразу.

Динамическая сцинтиграфия с диуретиком

Основной метод, различающий обструктивный и необструктивный гидронефроз. Радиофармпрепарат (MAG3) вводят внутривенно; регистрируют накопление и выведение, затем вводят диуретик и смотрят, «вымывается» ли индикатор из расширенной лоханки.

Показатель	Как трактовать
Дифференциальная (раздельная) функция почки	Норма 45–55 %; ниже 40 % — критерий операции; слабая — менее 20 %
Период полувыведения индикатора (T½) после диуретика	До 10–15 мин — обструкции нет; 15–20 мин — сомнительно; свыше 20 мин — обструкция
Форма кривой и время кортикального транзита	Отсроченный транзит — признак стеноза; T½ нельзя оценивать отдельно от формы кривой, функции и клиники

Условия достоверности: ребёнок хорошо гидратирован, мочевой пузырь дренирован (катетер или частое мочеиспускание), диуретик вводят по протоколу центра, возраст не младше 6–8 недель (раньше — только при тяжёлом гидронефрозе с истончением коры). Типичные ошибки интерпретации: полный мочевой пузырь («обструкция» исчезает после мочеиспускания), недостаточная гидратация, ложная «обструкция» при очень податливой огромной лоханке (индикатор «теряется» в объёме), неверное выделение зоны интереса. Исследование не нужно при SFU I–II с нормальной паренхимой.

Цистография

Не используется как скрининг. Показана детям первого года при высокой степени гидронефроза (SFU III–IV, ПЗД ≥ 15 мм), расширении дистального отдела мочеточника, выраженной дисфункции мочеиспускания или фебрильной инфекции — чтобы исключить рефлюкс, а также отличить ПУС от уретерогидронефроза при патологии нижних путей. Рефлюкс на той же стороне выявляют примерно у 20 % детей с гидронефрозом SFU III–IV. См. Voiding Cystourethrography, Vesicoureteral Reflux in Children.

МР-урография и другие методы

МР-урография одновременно показывает анатомию и функцию; полезна, когда причина обструкции неясна (перегиб, аномальная ротация, аберрантный сосуд). КТ у детей ограничена лучевой нагрузкой и необходимостью седации, внутривенная урография у младенцев малоинформативна.

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи и посев при подозрении на инфекцию; креатинин, электролиты — при двустороннем процессе, единственной почке и перед операцией; артериальное давление.

Чего не рекомендуется делать

• оперировать только по ПЗД лоханки или степени SFU без оценки функции и динамики;
• интерпретировать T½ без формы кривой, гидратации и наполнения пузыря;
• выполнять сцинтиграфию до 6–8 недель жизни при умеренном расширении;
• назначать цистографию всем детям с гидронефрозом (только по показаниям);
• использовать внутривенную урографию у младенцев (малоинформативна) и КТ без явных показаний (лучевая нагрузка, седация);
• назначать профилактику всем детям с расширением лоханки без мочеточника;
• считать остаточное расширение после успешной пластики неудачей.

Дифференциальный диагноз

Состояние	Отличия
Транзиторное расширение лоханки	Изолированное, без расширения мочеточника, ПЗД в пределах низкого риска, разрешается при наблюдении
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс	Расширен мочеточник, рефлюкс на цистографии; может сочетаться со стенозом ПУС
Мегауретер	Расширен дистальный отдел мочеточника — Congenital Megaureter
Клапаны задней уретры	У мальчика двусторонний гидронефроз, толстостенный растянутый пузырь, маловодие — Posterior Urethral Valves
Мультикистозная диспластическая почка	Множество несообщающихся кист без нормальной лоханки, функции нет — Multicystic Dysplastic Kidney and Renal Dysplasia
Удвоение почки, уретероцеле	Расширена только одна половина почки — Ureteral Duplication, Ureterocele and Ectopic Ureter
Камни, нефроптоз	Боль; конкременты на визуализации; расширение меняется в положении стоя

Лечение

Алгоритм выбора тактики при обструкции ПУС

1. 1

   Оценить степень расширения и паренхиму.

   • SFU I–II, нормальная паренхима→наблюдение: УЗИ 1–6 месяцев; без сцинтиграфии и профилактики
   • SFU III–IV, ПЗД ≥ 15 мм, рефлюкс исключён→сцинтиграфия с диуретиком (с 6–8 недель)
2. 2

   Интерпретировать сцинтиграфию.

   • функция сохранна и стабильна→наблюдение
   • функция менее 40 % или падение более чем на 10 %, T½ более 20 мин, рост расширения→пиелопластика по Андерсону–Хайнсу
3. 3

   Особые ситуации.

   • единственная почка или двусторонняя обструкция→низкий порог для операции, консультация нефролога
   • лихорадка→анализ и посев мочи до антибиотика, лечение по схеме
   • криз Дитля, камни, рецидивирующий пиелонефрит→плановая операция после купирования инфекции; при остром пиелонефрите — сначала дренирование
4. 4

   После пиелопластики — → УЗИ через 1–3 месяца после снятия стента; наблюдение 3 года.

Наблюдение или операция

Большинство детей с антенатально выявленным гидронефрозом наблюдают. Операция не всегда нужна даже при выраженном расширении: у части детей функция сохраняется и расширение уменьшается само. Твёрдых данных, что ранняя операция у детей до двух лет лучше наблюдения, нет: функция через год в обеих стратегиях сопоставима; часть детей из группы наблюдения (около пятой части) в итоге оперируют, и после операции функция у них восстанавливается.

Показания к пиелопластике

• гидронефроз SFU III–IV с ПЗД лоханки более 20 мм, дифференциальная функция менее 40 % и T½ более 20 мин;
• снижение функции более чем на 10 % за время наблюдения, нарастание расширения или степени SFU;
• симптомы: боль, инфекции мочевых путей, камни;
• двусторонний процесс или единственная почка при значимой обструкции — порог для операции ниже.

Схема наблюдения

Срок	Что делаем
1-й год жизни	УЗИ каждые 3 месяца
2-й год и далее	УЗИ каждые 6 месяцев при стабильной картине
Ежегодно (или по необходимости)	Сцинтиграфия для контроля функции
В любой момент	Внеплановое УЗИ и посев мочи при лихорадке или боли

У новорождённых порог функции 40 % ненадёжен (незрелость почки, компенсация контралатеральной), поэтому решение принимают по сумме данных, а не по одной цифре. Антибиотикопрофилактику назначают по категории риска (см. Antenatal Hydronephrosis and UTD Classification).

Хирургия: пиелопластика по Андерсону–Хайнсу

Основная операция при пиелоуретеральной обструкции у детей (успех 90–100 % при открытом, лапароскопическом и роботическом доступе). Суть одна при любом доступе: иссечь суженный сегмент, рассечь (спатулировать) мочеточник и наложить свободное от натяжения соустье с нижней, наиболее зависимой частью лоханки.

Показания: гидронефроз SFU III–IV, дифференциальная функция менее 40 % или её снижение более чем на 5–10 % на серийных сцинтиграфиях; обструктивный характер кривой; нарастающее расширение или истончение паренхимы; боль, повторные инфекции, камни. Во время операции обструкцию подтверждают отсутствие перистальтики через ПУС, высокое отхождение мочеточника, отсутствие уменьшения объёма лоханки после введения фуросемида.

Открытый доступ (поясничный, дорсальная люмботомия или передний внебрюшинный разрез с раздвиганием мышц):

1. Положение на боку; ретроперитонеальный доступ; мобилизация лоханки, ПУС и проксимального мочеточника, осторожно в области нижнего полюса (возможен аберрантный сосуд).
2. Фиксирующие швы-держалки; иссечение избытка лоханки и суженного сегмента.
3. Спатулирование мочеточника по латеральной стенке на 1,5–2 см.
4. Соустье наиболее зависимой части лоханки с вершиной рассечённого мочеточника тонким рассасывающимся швом (6/0–7/0); дренирующий или внутренний стент устанавливают до закрытия передней стенки.

Лапароскопический доступ (трансперитонеальный, положение на боку 45–60°): пупочный порт для камеры (5–10 мм, оптика 30°) и два 5-мм рабочих порта примерно на 3 см выше и ниже пупка (по необходимости — эпигастральный порт); рассекают брюшину по линии Тольдта, отводят кишку, обнажают лоханку, ПУС и мочеточник; чрескожная держалка на верхней части лоханки; косой разрез лоханки в 2 см от края паренхимы, пересечение, спатулирование мочеточника около 2 см; непрерывный шов (5/0–6/0); стент устанавливают антеградно через порт; ставят дренаж.

Роботический доступ: те же этапы, три роботических порта по средней линии и порт ассистента; трёхмерное изображение и подвижные инструменты облегчают внутриполостной шов; возможен и у детей до 6 месяцев в опытных руках.

Доступ	Преимущества	Недостатки
Открытый	Самая короткая операция, подходит всем и в любом центре, лучше у самых маленьких	Больший разрез, больше обезболивания, дольше госпитализация
Лапароскопический	Меньше боли, косметика, быстрее выписка	Крутая кривая обучения, сложный внутриполостной шов
Роботический	Лучший обзор и шов, самая короткая госпитализация	Стоимость; данные у младенцев накапливаются

Аберрантный нижнеполюсный сосуд. Его не пересекают. Если после перемещения сосуда объём лоханки уменьшается (проба с фуросемидом), а сам ПУС не изменён, возможна транспозиция сосуда с фиксацией («гамак» из фасциального лоскута) без резекции. Если ПУС изменён, нет перистальтики или лоханка не опорожняется, выполняют пиелопластику по Андерсону–Хайнсу.

Дренирование: вариантов несколько (внутренний стент двойной J, наружный транс-анастомотический стент, нефростома, пластика без стента); доказанного преимущества нет, выбор — по решению центра. Внутренний стент обычно удаляют через 4–6 недель.

Эндопиелотомия, баллонная дилатация у детей применяются редко, результаты хуже; нефрэктомия — при нефункционирующей почке.

Периоперационное ведение и препараты

• Антибиотики: периоперационная профилактика по протоколу учреждения; рутинная послеоперационная профилактика не имеет убедительных доказательств, решение индивидуально (см. таблицу препаратов в Antenatal Hydronephrosis and UTD Classification). При инфекции до операции — лечение по посеву и плановая операция после её купирования.
• Обезболивание: парацетамол внутрь 10–15 мг/кг каждые 4–6 часов (максимум 75 мг/кг/сут, не более 4 г/сут). НПВС (ибупрофен 5–10 мг/кг каждые 6–8 часов, максимум 40 мг/кг/сут, не более 2,4 г/сут) — осторожно: у детей с единственной почкой, обезвоживанием и сниженной функцией их избегают.
• Дренаж и стент: контроль диуреза и отделяемого; дренаж удаляют после прекращения отделяемого; стент — через 4–6 недель.
• Контроль: УЗИ почек через 1–3 месяца после снятия стента, затем каждые 6 месяцев; сцинтиграфия через 1 год (единого стандарта частоты нет, интенсивность — по состоянию ребёнка).
• Осложнения раннего периода: затёк мочи (урома) — повторный дренаж; миграция или обструкция стента — замена; лихорадка — анализ и посев мочи, антибиотик по посеву.

Осложнения

• Рецидив стеноза после пластики: первичная пластика успешна более чем в 90 % случаев; при неудаче лучший вариант — повторная пиелопластика, эндоскопические методы применяют у отобранных пациентов.
• Ранние послеоперационные: затёк мочи (урома), миграция или обструкция стента, инфекция, кровотечение, конверсия доступа.
• Инфекции мочевых путей, пиелонефрит, камни.
• Артериальная гипертензия и хроническая болезнь почек при длительной тяжёлой обструкции (Chronic Kidney Disease in Children).

Прогноз

При сохранной функции и своевременной пластике прогноз благоприятный: функция стабилизируется или улучшается. Остаточное расширение лоханки может сохраняться годами и само по себе неудачей не считается — оценивают динамику расширения, рост почки и состояние паренхимы. Врождённая обструктивная уропатия остаётся значимой причиной ХБП, а периодами наибольшего риска ухудшения считаются раннее детство и период перехода к взрослой жизни.

После операции: УЗИ каждые 6 месяцев, сцинтиграфия через год, диспансерное наблюдение уролога не менее 3 лет (дольше при остаточном расширении).

Практические ошибки

• оперировать по одному ПЗД без оценки функции и динамики;
• интерпретировать T½ без формы кривой и без учёта гидратации и наполнения пузыря;
• выполнять сцинтиграфию до 6 недель при умеренном расширении;
• не исключить рефлюкс и удвоение;
• рассматривать остаточное расширение после операции как неудачу;
• терять пациента из наблюдения после «успешной» операции.

Что сказать родителям

Расширение лоханки у плода — частая находка, в большинстве случаев безопасная. Ребёнку нужны несколько УЗИ в первые месяцы и иногда сцинтиграфия. Операция требуется не всем; если требуется, она выполняется в плановом порядке и очень эффективна. Лихорадка у ребёнка с гидронефрозом — повод немедленно обратиться к врачу.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Значимы пренатальный скрининг, постнатальное УЗИ при антенатальной находке, семейный анамнез и своевременное распознавание инфекции мочевых путей. Антибиотикопрофилактика назначается по категории риска, а не всем подряд: при изолированном лёгком расширении лоханки она не нужна — см. Antenatal Hydronephrosis and UTD Classification.