Детская хирургияБолезнь · Q64.4 +4

Определение

Аномалии мочевого пузыря — группа врождённых пороков, возникающих при нарушении разделения клоаки, спуска пузыря в таз и облитерации мочевого протока (урахуса). Практически главная и самая частая группа — аномалии урахуса (остатки аллантоиса между верхушкой мочевого пузыря и пупком). Остальные — врождённые (истинные) дивертикулы мочевого пузыря, удвоение и перегородки, агенезия, мегацистис и обструкции выходного отдела — встречаются реже или входят в более широкие синдромы.

Экстрофия мочевого пузыря (отсутствие передней стенки пузыря и живота с эписпадией) относится к тому же разделу пороков, но разбирается отдельно: см. Bladder Exstrophy-Epispadias Complex.

Ключевые положения

  • В детском возрасте клинически значимы прежде всего остатки урахуса: пузырно-пупочный свищ, пупочный свищ (синус), киста урахуса, дивертикул верхушки мочевого пузыря.
  • Урахус облитерируется к 4–5-му месяцу гестации и превращается в срединную пупочную связку. Задержка облитерации — обычно у недоношенных; у многих новорождённых с аномалией урахуса она разрешается сама в первые месяцы.
  • Чаще всего аномалия бессимптомна; при симптомах у младенцев — выделения, воспаление пупка, у старших — боль в животе.
  • Диагностика: осмотр + УЗИ (чаще достаточно); фистулография, цистография и МРТ/КТ — по показаниям.
  • Лечение: бессимптомные атретические формы и аномалии у детей младше 6 месяцев — наблюдение; симптомные — иссечение (открытое или лапароскопическое), при воспалении — двухэтапно (антибиотики и дренирование, затем плановая операция).
  • Иссечение «ради профилактики рака» научно не обосновано: рак урахуса у детей не описан, а число иссечений для предотвращения одного случая у взрослых оценено в тысячи.
  • Дивертикул пузыря чаще приобретён при инфравезикальной обструкции; истинный врождённый дивертикул (особенно Hutch у устья мочеточника) связан с рефлюксом.
  • Обязательный вопрос при любой аномалии пузыря: нет ли инфравезикальной обструкции (клапаны задней уретры) и рефлюкса.

Эпидемиология

  • Урахус. Распространённость колеблется: по данным обзоров — около 1 % детского населения; в одной серии 1,6 % до 15 лет против 0,063 % у взрослых; в большом исследовании УЗИ у детей до 18 лет остаток урахуса выявлен только у 0,2 %; в другой работе по УЗИ — у 35,4 % обследованных, а у детей младше года — у 63,2 % (чаще минимальные находки). Мальчиков немного больше, чем девочек.
  • Соотношение типов (литература сильно расходится из-за разного отбора): открытый (персистирующий) урахус — 10–48 %, киста урахуса — 31–45 %, пупочный синус — 18–43 %, дивертикул верхушки пузыря — 3–4 %. В педиатрических хирургических сериях чаще всего оперируют кисты.
  • Истинные дивертикулы — единичные случаи у детей; приобретённые дивертикулы чаще вторичны к обструкции и преобладают у мужчин.
  • Агенезия мочевого пузыря — исключительная редкость (описано около 23 живорождённых, все девочки).
  • MMIHS — редкий синдром (преимущественно девочки, около 71 % из 227 описанных случаев).
  • Экстрофия — 1 на 40 000–50 000 новорождённых, мальчики в 2,5 раза чаще.

Эмбриология и анатомия

Формирование пузыря

  1. На 4-й неделе клоака делится урогенитальной (урректальной) перегородкой — клином мезодермы, растущим к клоакальной мембране. Передняя часть — урогенитальный синус — формирует мочевой пузырь, задняя — прямую кишку.
  2. К концу 7-й недели клоакальная мембрана разрывается: открываются анус и урогенитальное отверстие.
  3. Из верхней части синуса формируется пузырь, из средней (тазовой) — простатическая и перепончатая части уретры у мальчиков и уретра у девочек. Эпителий уретры эндодермальный, окружающая соединительная ткань и гладкая мускулатура — из висцеральной мезодермы.

Аллантоис и урахус

  • Аллантоис появляется на 16-й день как пальцевидный вырост каудальной стенки желточного мешка; одним концом он соединён с вентральной клоакой, другим — с пупком. Поэтому первоначально пузырь тянется до самого пупка.
  • По мере развития пузырь опускается в таз, верхушка пузыря вытягивается и истончается, формируя тонкий эпителизированный фибромышечный тяж — урахус (имеет собственную брыжейку — мезоурахус).
  • К 4–5-му месяцу внутриутробного развития урахус облитерируется и превращается в срединную пупочную связку. Но у части детей, особенно недоношенных, протока может остаться открытым к рождению, и облитерация происходит в течение первого года.
  • Анатомия остатка: фиброзный тяж в позадилобковом, предбрюшинном, околопузырном пространстве (пространство Ретциуса) между поперечной фасцией и париетальной брюшиной, от верхушки пузыря до пупка; длина 3–10 см, диаметр 8–10 мм; стенка трёхслойная — внутри переходный эпителий, посередине соединительная ткань, снаружи мышечный слой, продолжающийся в детрузор.
  • Причина аномалий точно не установлена. Классическая теория считала, что проток остаётся открытым из-за обструкции выхода («пузырь с запасным выходом»), но она слабо подтверждена: по одной серии, признаки инфравезикальной обструкции были у 14 % детей, в более крупных сериях это не подтвердилось. С аномалиями урахуса сочетаются рефлюкс, гипоспадия, перекрёстная дистопия почек.

Что происходит при нарушениях

  • Сохранение просвета на всём протяжении → пузырно-пупочный свищ (открытый урахус).
  • Сохранение небольшого участка просвета → киста урахуса (секреция выстилки даёт слизь и серозную жидкость); верхней части → пупочный синус (в основном связан с пузырём или тупо оканчивается); нижней → дивертикул верхушки пузыря.
  • Для удвоения нижних мочевых путей предложено объяснение: раннее разделение закладки задней кишки, из которой в норме формируются дистальные отделы кишки, пузырь и уретра. Перегородки и агенезия связаны с нарушением первичной закладки пузыря и разделения клоаки.

Классификация

Типы остатков урахуса

ТипАнатомияОсобенности
Пузырно-пупочный свищ (открытый урахус, полный свищ пупка)проток проходим на всём протяжениимоча выделяется из пупка с рождения; нередко при инфравезикальной обструкции
Пупочный синус (неполный пупочный свищ)проходим только пупочный отделмокнутие, омфалит, гнойные выделения, грануляции
Киста урахусазамкнутая полость в средней частичаще в дистальной трети; может нагнаиваться
Дивертикул верхушки пузыря (пузырно-урахусный)проходим пузырный конецредкий; часто находка при УЗИ и цистографии
Чередующийся синускиста периодически опорожняется то в пупок, то в пузырьописан как вариант частичной проходимости

В отечественном учебнике выделяют четыре типа — пузырно-пупочный свищ, пупочный свищ, киста мочевого протока и дивертикул мочевого пузыря.

Прочие аномалии

АномалияСуть
Врождённый (истинный) дивертикулвыпячивание всех слоёв стенки через дефект мышцы; типичен дивертикул Hutch — парауретеральный, у устья мочеточника
Удвоение мочевого пузыряполное или неполное, чаще в сагиттальной, реже во фронтальной плоскости; два полупузыря с собственными мочеточниками, нередко с удвоением уретры
Перегородкифиброзно-мышечные или слизистые, делят пузырь на камеры
Агенезияотсутствие пузыря; мочеточники эктопированы (уретра, влагалище, проток Гартнера, прямая кишка); урахус может быть открыт
Мегацистисрезко увеличенный пузырь; пренатально (≥ 7 мм в I триместре, ≥ 15 мм во II) — при обструкции, рефлюксе или как часть MMIHS
Обструкция шейки/склероз шейкифункциональная или анатомическая; у детей чаще вторична (клапаны, нейрогенная дисфункция)
Экстрофиясм. отдельную статью

Клиническая картина

Проявления остатков урахуса

  • Пузырно-пупочный свищ: постоянное или периодическое выделение мочи из пупка с рождения, усиливающееся при плаче и натуживании; мацерация кожи; омфалит.
  • Пупочный синус: мокнутие пупка, признаки воспаления, гнойные выделения, грануляционная ткань, при плохом оттоке — лихорадка и интоксикация. Самая частая симптоматика у младенцев — гранулёма пупка, выделения и эритема.
  • Киста урахуса: обычно бессимптомна и годами остаётся малой; иногда определяется над лобком по средней линии как плотное округлое образование. При росте сдавливает пузырь (дизурия). При инфицировании: боль в нижней половине живота (постоянная или схваткообразная, у пупка или над лобком), лихорадка, напряжение передней брюшной стенки, покраснение и отёк ниже пупка; абсцесс может прорваться в пузырь, наружу через пупок или в брюшную полость. У школьников нагноение кисты имитирует аппендицит и часто выявляется неожиданно на операции.
  • Дивертикул верхушки: бессимптомен; находка при УЗИ или цистографии по поводу дизурии, лейкоцитурии; передний дивертикул встречается преимущественно у мальчиков и нередко сочетается с инфравезикальной обструкцией.
  • Осложнения: инфекция (цистит, пиелонефрит, омфалит, абсцесс, перитонит), камни, мочевой асцит (спонтанный разрыв или при катетеризации пупочных сосудов), в отдалённой перспективе — злокачественная опухоль.

Другие аномалии

  • Истинный дивертикул: дизурия, «двойное мочеиспускание», чувство неполного опорожнения, лейкоцитурия, рецидивирующие ИМП; камни в дивертикуле; при дивертикуле Hutch — пузырно-мочеточниковый рефлюкс и гидронефроз.
  • Мегацистис: пренатальная находка или ИМП; при MMIHS — вздутие живота новорождённого, функциональная кишечная непроходимость, расширенные пузырь и мочеточники.
  • Агенезия, полное удвоение: тяжёлые сочетанные пороки (почек, половых органов, позвоночника, кишки), часто несовместимые с жизнью.

Диагностика

  1. Осмотр пупка и живота. Выделения (моча? гной?), грануляция, свищевой ход; образование по средней линии между пупком и лобком; признак «втяжения пупка» при мочеиспускании.
  2. УЗИ передней брюшной стенки и мочевого пузыря — первая и обычно достаточная методика: киста, ход, связь с пузырём, дивертикул, толщина стенки, остаточная моча, состояние верхних путей.
  3. Проба с красителем при подозрении на свищ: индигокармин или метиленовый синий вводят в пузырь по уретре (или внутривенно) — из пупка выделяется окрашенная моча.
  4. Фистулография (урахография) — контраст через свищевой ход; МЦУГ — при подозрении на сообщение с пузырём, рефлюкс, инфравезикальную обструкцию; по EAU цистоуретрография обязательна только при лихорадочных ИМП. Следует помнить, что МЦУГ не всегда показывает остаток урахуса, особенно без сообщения с пузырём.
  5. Цистоскопия — вход в дивертикул, его объём, содержимое, отношение к устью мочеточника (обязательна при дивертикуле); вспомогательное значение при свище.
  6. КТ/МРТ с контрастом — для неясных случаев, нагноившихся кист, дифференциальной диагностики с опухолью и дермоидом; обычная МРТ передней брюшной стенки при свище нецелесообразна.
  7. Уродинамика/видеоуродинамика — при подозрении на нейрогенный или функциональный компонент.

Что искать при обследовании: ориентиры

МетодЧто показываетЧисла и критерии
УЗИ передней брюшной стенкигипоэхогенный тяж или киста по средней линии между куполом пузыря и пупком; связь с пузырём; стенка и содержимоеостаток длиной 3–10 см, диаметром 8–10 мм; чаще всего киста в дистальной трети урахуса
Фистулография (через свищ)заполнение хода и пузыря при полном свищеподтверждает сообщение с пузырём
МЦУГрефлюкс, форма пузыря, дивертикул, обструкция уретрыв серии из 66 детей с остатком урахуса из прошедших МЦУГ рефлюкс 3-й степени и ниже был у 71 %, 4–5-й степени — у 12 %
Проба с красителемокрашенная моча из пупкаподтверждает пузырно-пупочный свищ
Цистоскопиявход и объём дивертикула, устье мочеточникаобязательна при дивертикуле
КТ/МРТсложные нагноившиеся кисты, подозрение на опухольпо показаниям, не рутинно

Тактика в типичных ситуациях

СитуацияЧто делать
Новорождённый или младенец с мокнущим пупком и выделением прозрачной жидкостиУЗИ; проба с красителем при подозрении на свищ; исключить обструкцию выходного отдела (особенно мальчик); при открытом урахусе — плановое иссечение после обследования, в первые месяцы возможно наблюдение
Младенец с гранулёмой и гнойным отделяемым из пупкаконсервативно (ванны, антисептик, прижигание грануляций); если не проходит — фистулография и иссечение синуса
Школьник с болью ниже пупка, лихорадкой, образованием по средней линииУЗИ; антибиотики; при абсцессе дренирование; позже плановое иссечение; помнить об аппендиците
Случайная находка кисты урахуса на УЗИ, жалоб нетнаблюдение; повторное УЗИ при появлении симптомов; операция не показана
Дизурия, рецидивирующие ИМП, дивертикул на УЗИМЦУГ, цистоскопия, поиск обструкции и рефлюкса; иссечение при показаниях
Прогрессирующий пренатально мегацистисконсультация перинатальной команды; после рождения — катетер, УЗИ, МЦУГ, исключить клапаны и MMIHS

Дифференциальный диагноз

СостояниеОтличияЧисла и ориентиры
Омфалит, гранулёма пупкаповерхностное мокнутие, нет связи с пузырёмпупочный синус — 18–43 % остатков урахуса
Омфаломезентериальный проток (остаток желточного протока)кишечное отделяемое, слизистая кишки в пупкесм. Meckel Diverticulum in Children
Киста пупка, дермоид, грыжа передней брюшной стенкинет связи с пузырём; УЗИкиста урахуса — 31–45 %
Нагноившаяся киста урахуса vs аппендицитболь ближе к средней линии под пупком, образование над лобкому школьников нередко неожиданная находка на операции
Приобретённый дивертикул при обструкцииинфравезикальная обструкция (клапаны, стриктура)передний дивертикул чаще у мальчиков
Истинный дивертикул Hutchу устья мочеточника, рефлюксна УЗИ и МЦУГ
Нейрогенный пузырьневрологические признаки, трабекулярный пузырьсм. Neurogenic Bladder in Children
Мегацистис при клапанах задней уретрыдилатация задней уретры, мальчикклапаны — 1 на 5000 живорождённых мальчиков

Лечение

  1. Выделения из пупка у младенца → осмотр, УЗИ; исключить инфравезикальную обструкцию и рефлюкс.

  2. Бессимптомный остаток урахуса, особенно у ребёнка младше 6 месяцев → наблюдение; лечить симптомы, УЗИ при сохранении жалоб.

  3. Пупочный синус у малыша → консервативно (ванны, антисептик, прижигание грануляций); радикальное иссечение при неэффективности.

  4. Нагноившаяся киста или абсцесс → антибиотики, дренирование (хирургическое или под контролем изображения), затем отсроченное иссечение в холодном периоде.

  5. Пузырно-пупочный свищ, симптомная киста, дивертикул верхушки → иссечение остатка урахуса целиком до купола пузыря, ушивание пузыря в два слоя (открыто или лапароскопически).

  6. Сопутствующая инфравезикальная обструкция или рефлюкс → лечить параллельно.

  7. Послеоперационно — катетер, цистография на 5-е сутки, наблюдение.

Когда наблюдать

  • Бессимптомные и неспецифические атретические аномалии урахуса безопасно вести консервативно (сильная рекомендация EAU).
  • Случайные находки при визуализации по поводу неспецифических жалоб тоже наблюдают: они чаще рассасываются сами. Малые аномалии при рождении могут считаться физиологическими.
  • Младше 6 месяцев аномалия, вероятнее всего, разрешится без операции — даже при симптомах допустимы наблюдение и (или) антибиотики.
  • Последующее наблюдение нужно, только если симптомы сохраняются 6–12 месяцев.
  • У новорождённых описано закрытие открытого урахуса в первые недели; часть центров ведёт такие остатки консервативно с серийным УЗИ.

Показания к операции

  • Только симптомные аномалии (EAU): повторные инфекции, стойкие выделения, нагноение кисты, камни, дизурия при крупной кисте, пузырно-пупочный свищ.
  • Операция «для профилактики рака» мало поддержана литературой; рак урахуса у детей не описан, а, по расчётам, для предотвращения одного случая аденокарциномы у взрослого нужно иссечь более 5700 остатков (оценка числа до 8000 и выше), доказательств повышенного риска у детей нет. Тем не менее часть авторов рекомендует иссечение при симптомах и у отдельных бессимптомных больных, ссылаясь на теоретический риск; консенсуса нет.
  • Принцип российского учебника: пузырно-пупочный свищ лечится только оперативно; киста — оперативно (маленькие удаляют одномоментно вместе с урахусом до пузыря, большие можно первично дренировать); дивертикул — иссечением.

Предоперационная подготовка

  • Острое воспаление (инфицированная киста или ИМП) лечат первыми: антибиотики, инфузионная поддержка; УЗИ подтверждает диагноз и помогает планировать операцию.
  • Операцию предпочтительно планировать элективно после стихания воспаления.
  • Выяснить, есть ли инфравезикальная обструкция (особенно у мальчиков с открытым урахусом): при открытом урахусе у младенца возможна сопутствующая обструкция нижних мочевых путей — её следует устранить до или вместе с иссечением.

Операция иссечения урахуса

Принцип: удалить остаток целиком — ход, киста и небольшая манжета верхушки пузыря в месте прикрепления; не оставлять слизистую в пупке (из-за опасения, что остаток даст опухоль); дефект пузыря закрывать в два слоя рассасывающейся нитью.

Доступы.

  • Открытый. У младенцев — криволинейный разрез вокруг пупка; у детей старшего возраста лучшую экспозицию даёт поперечный разрез посередине между пупком и лоном. У новорождённых, грудных и маленьких детей оптимален трансумбиликальный доступ: через пупок можно выделить аномалию, урахус и купол пузыря, иссечь их и ушить пузырь.
  • Лапароскопический и роботический. Допустимы и безопасны. В педиатрической многоцентровой серии все лапароскопические и роботические иссечения завершены без конверсий и интраоперационных осложнений; при этом в каждом случае резецировали небольшую манжету купола пузыря с герметичным ушиванием. Размер больного определял метод: лапароскопия у маленьких детей (менее 15–20 кг), роботический доступ — у старших и более тяжёлых. Операция выгодна, когда причина пупочных выделений неясна: лапароскопия позволяет отличить остаток желточного протока от урахуса и сразу лечить. Для крупной воспалённой кисты лапароскопическое иссечение допустимо, но надо учитывать риск контаминации брюшной полости.

Этапы (трансумбиликальный вариант у младенцев, по Emil).

  1. Через пупок полностью мобилизуют аномалию, урахус и купол пузыря.
  2. Иссекают аномалию вместе с урахусом.
  3. Купол пузыря ушивают в два слоя рассасывающейся нитью.
  4. Проверяют герметичность: наполняют пузырь физиологическим раствором через катетер Фолея.
  5. Пупок закрывают на уровне фасции и кожи кисетными швами.

Лечение нагноившейся кисты

  • Инфекция проявляется болезненным гиперемированным образованием по средней линии между пупком и лоном; курса антибиотиков внутрь или внутривенно обычно достаточно, дренирование нужно редко.
  • При абсцессе — два этапа: антибиотики и дренирование (хирургическое или под лучевым контролем), затем отсроченная резекция после разрешения инфекции (лапароскопическая или открытая).
  • В принципе для всех остатков одинаково: иссечь всё до купола пузыря, при наличии прямого сообщения ушить пузырь в два слоя, так как в остатках урахуса описаны различные опухоли.

Пупочный синус (неполный пупочный свищ)

  • У младенцев сначала консервативно: ежедневные ванны с калия перманганатом, обработка пупка 1 % раствором бриллиантового зелёного, прижигание грануляций 2–10 % раствором нитрата серебра — свищ может облитерироваться сам.
  • Перед операцией выясняют сообщение с пузырём (фистулография); при неэффективности консервативных мер проводят радикальное иссечение.

Послеоперационное ведение

  • Антибиотики продолжают около 24 часов; катетер Фолея разгружает пузырь.
  • На 5-е сутки — МЦУГ через катетер: проверка герметичности ушивания, акта мочеиспускания и скрининг на рефлюкс; при нормальном контроле выписка после самостоятельного мочеиспускания.
  • Официальных отечественных регламентов послеоперационного ведения при аномалиях урахуса в использованных источниках нет; схему контрольных осмотров определяет детский хирург/уролог.

Дивертикул мочевого пузыря

  • Показания: большой объём, задержка мочи, застойные циститы, камни, сопутствующий рефлюкс; симптомные дивертикулы (рефлюкс, обструкция, рецидивирующие ИМП) требуют хирургической коррекции.
  • Обследование: УЗИ, цистография и обязательная цистоскопия (вход, объём, содержимое, отношение к устью мочеточника).
  • Операция: полное иссечение дивертикула на всём протяжении лапароскопически или открыто; дефект стенки вокруг устья дивертикула закрывают двурядным или аппаратным швом; одновременно устраняют инфравезикальную обструкцию. При дивертикуле Hutch важно учитывать рефлюкс: если устье мочеточника вовлечено, выполняют антирефлюксную реимплантацию (см. Ureteral Reimplantation).
  • Без устранения причины (обструкции) дивертикул рецидивирует и растёт.

Удвоение, перегородки, агенезия, мегацистис

  • Удвоение и перегородки: лечат только при симптомах (недержание, ИМП, нарушение оттока из верхних путей); план определяет цистоскопия и МЦУГ.
  • Агенезия: выжившим необходима деривация мочи (отведение мочи как первый шаг) и позднее реконструкция (формирование резервуара/неоцистис).
  • Мегацистис: причина — рефлюкс высокой степени, клапаны задней уретры, дивертикулы уретры или MMIHS. При MMIHS пузырь не опорожняется, без катетеризации или везикостомии повреждение верхних путей прогрессирует; кишечная гипоперистальтика требует длительного парентерального питания; прогноз тяжёлый.
  • Обструкция выходного отдела (LUTO): клапаны задней уретры — самая частая врождённая обструкция (1 на 5000 живорождённых мальчиков); стандарт — декомпрессия катетером и трансуретральная абляция клапанов (в национальной когорте — у 89 %), везикостомия как спасательная мера; «клапанный пузырь» остаётся дисфункциональным примерно у 55 %, ХБП до 50 %, терминальная стадия до 20 %. Подробно — Posterior Urethral Valves.
  • Склероз шейки пузыря (болезнь Мариона) как самостоятельная детская нозология в российских источниках не описывается; у юношей и взрослых это первичная обструкция шейки, лучший диагностический метод — видеоуродинамика.

Реабилитация и наблюдение

В использованных источниках нет отечественных регламентов диспансерного наблюдения именно при аномалиях мочевого пузыря и урахуса; схему определяет детский хирург или уролог по характеру порока.

  • После иссечения урахуса: контроль раны и пупка; МЦУГ на 5-е сутки (по тексту Emil); анализ мочи и посев при жалобах; УЗИ мочевого пузыря и почек через несколько недель и по клинике.
  • После устранения дивертикула: контроль опорожнения (остаточная моча), посевы мочи при симптомах, повторная цистография при подозрении на рефлюкс или обструкцию.
  • При сопутствующих пороках (клапаны, рефлюкс, нейрогенная дисфункция) наблюдение идёт по правилам этих заболеваний и значительно длиннее.
  • Родителям объясняют признаки возможного рецидива или ИМП (выделения из пупка, лихорадка без катара, боль, дизурия).

Осложнения

  • Инфекции: цистит, пиелонефрит, омфалит, абсцесс передней брюшной стенки, перитонит при прорыве кисты.
  • Камни в дивертикуле и остатке урахуса.
  • Мочевой асцит при разрыве или повреждении остатка (в том числе при катетеризации пупочных сосудов).
  • Малигнизация во взрослом возрасте: аденокарцинома урахуса — не описана у детей; у взрослых доля в раке пузыря оценивается по-разному — 1–10 % (Puri) или около 1 % (0.35–0.7 % в других сериях); пятилетняя выживаемость 40–65 %; заболеваемость около 0,18 на 100 000 в год; основной гистологический тип — аденокарцинома (65–82 %). Лечение рака — резекция единым блоком (частичная или радикальная цистэктомия с иссечением урахуса и пупка и тазовой лимфодиссекцией).
  • Рецидив после неполного иссечения; недержание, ИМП при невыявленной обструкции.
  • Осложнения операции: подтекание из шва пузыря, инфекция раны, рецидив.

Прогноз

  • У большинства детей прогноз благоприятный: многие остатки у младенцев исчезают самостоятельно, а после полного иссечения рецидивов немного.
  • Прогноз определяют сопутствующие пороки (обструкция, рефлюкс, аномалии почек) и функция нижних мочевых путей: при мегацистисе, клапанах и MMIHS он существенно хуже.
  • Отдалённые онкологические риски оценить нельзя: данных долгого наблюдения за детьми с неоперированным остатком нет.

Профилактика

  • Специфической профилактики нет; значимы тщательный осмотр пупка новорождённого и УЗИ при затянувшихся выделениях.
  • Выявление и лечение инфравезикальной обструкции и рефлюкса при любой аномалии пузыря.
  • Родителям — объяснение, что бессимптомные находки у младенцев чаще разрешаются самостоятельно и требуют наблюдения, а появление выделений, боли, лихорадки — повод обратиться сразу.

Связи

Источники

  1. EAU Guidelines on Paediatric Urology, 2026 — разделы «Urachal remnants», «Megacystis», «Anterior urethral diverticulum».
  2. Puri P, Höllwarth ME (eds). Pediatric Surgery: Diagnosis and Management. Springer, 2023. Гл. 47 «Omphalomesenteric duct and urachal remnants».
  3. Emil S (ed). Clinical Pediatric Surgery: A Case-Based Approach. Wiley. Гл. 20 «Umbilical lesions».
  4. Разумовский А. Ю. (ред.). Детская хирургия: учебник. 3-е изд., 2020. Гл. 36, 37.
  5. Hutson JM, O'Brien M, Beasley SW, Teague WJ, King SK (eds). Jones' Clinical Paediatric Surgery. 7th ed. Wiley, 2015.
  6. Ashcraft's Pediatric Surgery, 5th ed. Гл. об аномалиях пупка и мочевого пузыря.
  7. Sadler TW. Langman's Medical Embryology. Гл. 16 «Urogenital system».
  8. Perez D, Neeman B, Kocherov S, et al. Current management of the urachal anomalies (UA): lessons learned from the clinical practice. Pediatr Surg Int. 2022;38(11):1619-1623. PMID 35969254.
  9. Buddha S, Menias CO, Katabathina VS. Imaging of urachal anomalies. Abdom Radiol (NY). 2019;44(12):3978-3989. PMID 31478084.
  10. Muniraman H, Sardesai T, Sardesai S. Disorders of the umbilical cord. Pediatr Rev. 2018;39(7):332-341. PMID 29967078.
  11. Gleason JM, Bowlin PR, Bagli DJ, et al. A comprehensive review of pediatric urachal anomalies and predictive analysis for adult urachal adenocarcinoma. J Urol. 2015;193(2):632-636. PMID 25219697.
  12. Esposito C, Del Conte F, Alberti D, et al. Laparoscopic vs robotic-assisted surgery for treating urachal anomalies in pediatric patients. Pediatr Surg Int. 2026;42. PMID 42043607.
  13. Zhu GG, Siegel CL, Rogers DM, et al. Urinary bladder diverticula: imaging features and complications. Abdom Radiol (NY). 2025;50(8):3584-3598. PMID 39890634.
  14. Prodromou K, Mishra P. Bladder congenital anomalies. In: Blandy's Urology, 3rd ed. Wiley, 2019.
  15. Wragg R, Brownlee E, Robb A, et al. The postnatal management of boys in a national cohort of bladder outlet obstruction. J Pediatr Surg. 2019;54(2):313-317. PMID 30528203.
  16. Cheung KW, Morris RK, Kilby MD. Congenital urinary tract obstruction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2019;58:78-92. PMID 30819578.
Обновлено 17 октября 2026 г.