Килевидная деформация грудной клетки у детей

Определение

Килевидная деформация грудной клетки (КДГК, pectus carinatum, «куриная» или «голубиная» грудь) — выстояние грудины и прилежащих рёберных хрящей кпереди. Вторая по частоте деформация грудной стенки после воронкообразной (последняя встречается в 3–13 раз чаще). Обычно малозаметна при рождении, становится очевидной в 11–15 лет и прогрессирует в пубертатном скачке роста.

Ключевые положения

• Это спектр форм с разной жёсткостью грудной стенки; ключ к выбору лечения — податливость деформации (давление начальной коррекции, PIC).
• Основная жалоба — косметическая и психосоциальная (смущение, тревога, нежелание раздеваться); одышка бывает редко, боль в области киля — примерно у трети.
• Всем больным — скрининг на сколиоз (Scoliosis in Children) и синдром Марфана, эхокардиография (пролапс митрального клапана, расширение корня аорты) независимо от жалоб.
• Компрессионный корсет (брейсинг) — первая линия у скелетно незрелых больных с податливой деформацией хондрогладиолярного типа; успех определяет комплаентность.
• Операция: ригидная деформация, высокое PIC, возраст ≥14–15 лет, хондроманубриальный тип, неудача корсета, соединительнотканные синдромы. Методы: модифицированная операция Равича (открытая) и минимально инвазивная операция Абрамсона («обратный Насс»).
• Pectus arcuatum (синдром Куррарино–Сильвермана) нужно отличать: преждевременное сращение грудины, корсет не помогает, нужна хирургия.

Эпидемиология

• Распространённость 0,3–0,7 % (1 на 1000–1500 живорождённых); 5–25 % всех деформаций грудной стенки.
• Мальчики болеют в 4–5,5 раза чаще; деформация у девочек развивается раньше (медиана 10 лет против 14).
• Заметна в среднем в 11 лет, к специалисту обращаются в среднем в 14 лет.
• Положительный семейный анамнез — у 22–23 %.

Этиология и факторы риска

Ведущая гипотеза — избыточный рост рёберных хрящей с давлением на грудину. Современные данные уточняют: при симметричной форме хрящи 4–6 рёбер длиннее, а костная часть рёбер короче; суммарная длина «ребро + хрящ» не отличается — то есть дисбаланс роста хрящевой и костной ткани. В хряще чаще выявляется амиантоидная трансформация матрикса. При асимметричных формах различий в длине хряща нет — значит, участвуют биомеханика и распределение центров окостенения. Наследование мультифакториальное (описаны и аутосомно-доминантные формы).

Синдромальные ассоциации:

Синдром	Особенности
Марфана (FBN1)	деформация грудной клетки у 61–66 %; среди обратившихся с деформацией синдром Марфана у 5,3 % (в популяции 0,3 %), у 35 % выявляют аномалии сердца на ЭхоКГ; в Гентской шкале киль даёт 2 балла
Нунан	верхняя килевидная + нижняя воронкообразная деформация; пороки сердца у 50–80 %
Элерса–Данло	около 10 % деформаций связаны с этим синдромом или Марфана
Несовершенный остеогенез, Поланда, кардиофациокутанный и др.	признаки синдрома

Эмбриология и анатомия

Рёбра и грудина развиваются так же, как при воронкообразной деформации (см. Pectus Excavatum in Children и Diaphragm Anatomy Diseases Hernias and Injuries): склеротом даёт костную часть рёбер, рёберные хрящи — клетки склеротома, мигрирующие в латеральную мезодерму; два стернальных валика на 6-й неделе сближаются на 7-й и срастаются к 10-й неделе в краниокаудальном направлении (манубриум, стернебры, мечевидный отросток). Нарушение синхронного роста хряща и кости и преждевременное сращение центров окостенения дают разные формы деформации. Ориентиры: угол Людовика между рукояткой и телом грудины (норма 145–175°); чаще всего вовлечён 6-й рёберный хрящ (82 %), в среднем вовлечено 5 сегментов.

Патогенез

Избыточный рост или нарушение роста хрящей в зоне грудино-рёберных сочленений выталкивает грудину кпереди; грудная стенка становится более ригидной, переднезадний диаметр увеличен. Это ограничивает расширение сердца и ударный объём при нагрузке, но выраженных нарушений функции обычно нет. Сутулость, которой подростки прикрывают деформацию, усиливает её и сколиоз.

Классификация

По локализации (Бродкин; отечественная):

Тип	Описание
Хондрогладиолярный (нижний) — основной	выбухает тело грудины и прилежащие V–VII (3–7) рёберные хрящи («куриная грудь»)
Хондроманубриальный (верхний) — редкий	рукоятка и верхние хрящи (1–2), «грудь зобастого голубя»; плохо отвечает на корсет
Рёберный	выпячены только хрящи при неизменённой грудине

По симметрии: симметричная (около 25 %); асимметричная (преобладает; в изолированных формах чаще справа); комбинированная — верхняя треть грудины приподнята, нижняя с мечевидным отростком западает (около 4 %).

По степени (отечественная практика): 1-я — выбухание до 2 см; 2-я — 2–4 см; 3-я — более 4 см.

Радиологическая оценка — описательная: по месту максимального выстояния (нижнее тело, верхнее тело, манубриостернальное сочленение).

Клиническая картина

• Косметическая обеспокоенность — у 46 % единственная жалоба; смущение (34 %), травля, снижение самооценки, тревога и депрессия, избегание физкультуры и купания.
• Боль в области киля при нагрузке, при положении на животе, при контакте (около 29 %); одышка — редко (около 6 %); утомляемость.
• Постуральная адаптация: сутулость, круглые плечи.

Осмотр: пошагово

1. Осмотр стоя спереди, сбоку и со спины: локализация киля, симметрия, число вовлечённых сегментов, ротация грудины.
2. Пальпация: податливость — попробовать уплощить киль давлением руки; при возможности — измерить давление начальной коррекции (PIC) прокладкой с датчиком (psi).
3. Скрининг сколиоза (Scoliosis in Children; наклон вперёд), оценка осанки.
4. Признаки Марфана: соотношение размаха рук к росту, арахнодактилия, симптомы запястья и большого пальца, миопия или эктопия хрусталика, стрии, высокое нёбо, гипермобильность; признаки синдрома Поланда (грудные мышцы).
5. Аускультация сердца (шум, щелчок при пролапсе митрального клапана).
6. Расспросить о семейном анамнезе деформаций, синдромах, о боли, психологическом состоянии (спросить самого ребёнка).

Диагностика

Метод	Роль
Рентгенография в двух проекциях	скрининг, увеличение переднезаднего размера; доза около 0,02 мЗв
КТ (эталон; низкодозные протоколы 0,15–0,35 мЗв; мини-КТ в зоне протрузии; 3D)	форма, ротация грудины, индексы, планирование операции
МРТ	безлучевая альтернатива; индексы коррелируют с КТ
3D-сканирование поверхности	серийный мониторинг без излучения
ЭхоКГ — всем	пролапс митрального клапана (3–33 %), расширение корня аорты (около 7 %); симптомы с находками не связаны
Спирометрия	данные противоречивы; импульсная осциллометрия чувствительнее; хирургия функцию не ухудшает

Индексы:

Индекс	Расчёт	Порог
HI-Car (индекс Халлера для КДГК)	максимальный внутренний поперечный диаметр ÷ максимальный переднезадний	<1,8 — тяжёлая форма (чем ниже, тем тяжелее)
Индекс максимальной протрузии	поперечный диаметр ÷ расстояние до точки максимальной протрузии	<2,0 (оптимально ≤1,745)
PIC	давление (psi), необходимое для уплощения киля	≤10 — предлагают корсет; >7–10 — ригидная деформация; каждый +1 см высоты киля добавляет около 1,9 месяца лечения

Дифференциальный диагноз

Состояние	Что отличает
Pectus arcuatum (Куррарино–Сильвермана)	выстояние верхней части грудины + западение нижней; преждевременное сращение, облитерация манубриостернального сустава, короткая широкая несегментированная грудина; корсет неэффективен
Смешанная деформация	элементы воронки и киля
Воронкообразная деформация	западение грудины
Опухоли грудной стенки	очаговое образование
Раздвоённое ребро	асимметричное выстояние, находка при КТ

Лечение

1. 1

   Оценка: осмотр, PIC, КТ или рентген, ЭхоКГ, скрининг на синдромы и сколиоз.

2. 2

   Молодой скелетно незрелый, податливый киль (PIC ≤10 psi), хондрогладиолярный тип → компрессионный корсет (коррекция, затем поддержание).

3. 3

   Ригидный киль, PIC выше порога, возраст ≥14–15 лет, хондроманубриальный тип, синдромы, неудача корсета → операция.

4. 4

   Податливая грудь → операция Абрамсона; ригидная, тяжёлая, комбинированная → модифицированная операция Равича.

5. 5

   После операции: обезболивание, ограничение нагрузок, удаление пластины/опоры в срок.

Компрессионный корсет

Использует пластичность растущей грудной стенки: постоянное переднезаднее давление на киль постепенно ремоделирует кость и хрящ. Первая система с дозируемым давлением — динамический компрессор (Мартинес-Ферро).

• Отбор: хондрогладиолярный тип; младший возраст и стадия Таннера <IV (коррекция быстрее: около 4 против 8 месяцев); низкий PIC; мотивация и комплаентность — сильнейший предиктор успеха. Некоторые центры начинают на фоне ростового скачка.
• Протокол (Калгари): фаза коррекции — 23 часа в сутки (снимают для спорта и гигиены) до давления коррекции <1,0 psi; затем фаза поддержания — только на ночь (около 8 часов) до окончания роста. Среднее время коррекции около 7 месяцев, поддержания — около 18 месяцев. Начальное лечебное давление устанавливают значительно ниже PIC (обычно <2,5 psi), корректируют каждые 1–2 месяца. Успешные больные снижают давление коррекции не менее чем на 50 % в первый месяц.
• Результаты: успех 74–84 % по крупным сериям; строгий объективный контроль приверженности — ниже (29–35 %). Самоотчёт о времени ношения завышен (фактически около 8,7 часа вместо 23).
• Осложнения лёгкие: кожные изменения (эритема, сыпь), дискомфорт в груди (около 12 %), редко гиперкоррекция в воронку (0,4 %). Основная причина отказа — боль и дискомфорт.
• Рецидивы: 2,6–23 %, главный фактор — преждевременное прекращение поддерживающей фазы; обычно отвечают на возобновление корсета.

Показания к операции

Корсет — первая линия; операция при: неудаче корсета (неответ или низкая комплаентность); тяжёлой или ригидной деформации; возрасте ≥14–15 лет с ригидной грудью; хондроманубриальном типе, плохо отвечающем на корсет; соединительнотканных синдромах (Марфан, Поланд); PIC >8–10 psi; выраженной психосоциальной дезадаптации. Предложенные критерии: ≥2 из — КТ-индекс <2,3, патологическая функция внешнего дыхания, прогрессирующая симптомная деформация, неприятие своего вида. Оптимальный возраст — старше 14 лет (в раннем подростковом возрасте хрящ максимально гибок; до пубертата риск рецидива). При соединительнотканных синдромах операцию лучше после окончания роста.

Модифицированная операция Равича (открытая)

Тяжёлые, ригидные деформации, хондроманубриальный тип, неудача корсета.

1. Общая анестезия, положение на спине; продлённая анальгезия (эпидуральная или криоаблация межрёберных нервов).
2. Разрез: срединный вертикальный или поперечный инфрамаммарный (у девочек — в субмаммарной складке) или субстернальный поперечный 6–8 см.
3. Кожно-жировые лоскуты и большие грудные мышцы отделяют от грудины и рёбер — открываются рёберные хрящи (V–VII).
4. Над деформированными хрящами продольно рассекают надхрящницу и выполняют субперихондральную резекцию; в современных вариантах — минимальная резекция с подшиванием оставшихся хрящей к корригированной грудине.
5. Остеотомия грудины: на вершине киля — поперечная клиновидная остеотомия передней пластинки, грудина смещается назад в плоское положение; при хондроманубриальной протрузии выполняют 2–3 остеотомии; при сопутствующем нижнем западении — клиновидная остеотомия. По методике ДГКБ им. Н. Ф. Филатова — резекция избытка грудины с сопоставлением фрагментов «конец в конец».
6. Мечевидный отросток в современной модификации не отсекают и прямую мышцу живота от грудины не отделяют — иначе формируется эпигастральное западение.
7. Стабилизация: в части вариантов — временная опора кпереди от грудины (удаляют через 4–6 месяцев), рассасывающийся материал и послеоперационный корсет 8 недель; при изолированной КДГК опору ставят не всегда — грудину удерживают сшиванием лоскутов грудных мышц.
8. Вакуумный дренаж в надгрудинное пространство на 1–2 суток; послойное ушивание.

Результаты: успех 92–97 %, рецидив редок. Осложнения около 32 % (повторная операция 6,7 %): гипертрофический рубец (14,4 %), серома (5,6 %), плевральный выпот (3,3 %), пневмоторакс (2,2 %). Койко-день 2,4–2,6 суток.

Операция Абрамсона (минимально инвазивная, «обратный Насс»)

Для податливой грудной стенки у молодых больных; без резекции хряща и остеотомии, плевра не вскрывается. Предоперационный компрессионный тест: кандидатами считают больных с податливой грудью.

1. Положение на спине; руки отведены примерно на 70–75° и согнуты в локтях около 90° (защита плечевого сплетения); валик под грудью.
2. Разметка: вертикальная линия по середине грудины, точки наибольшего выстояния киля; латерально по передней и средней подмышечным линиям — места стабилизаторов.
3. Пластину изгибают так, чтобы она давила спереди на вершину киля (вогнутостью к передней стенке); возможна система PectusAssist.
4. Два небольших латеральных разреза; формируют предгрудинный подмышечный (экстраторакальный) тоннель кпереди от грудины, ретромускулярно; плевральную полость не вскрывают.
5. Проводят изогнутую стальную пластину, прижимающую грудину кзади; стабилизаторы (с четырьмя отверстиями, язычково-пазовые) подшивают субперикостально к рёбрам проволокой или кабелем; пластину фиксируют в пазах стопорными винтами.
6. Послойное закрытие.

Результаты (396 больных): хорошие и отличные эстетические результаты 99,5 % после установки и 91 % после удаления пластины; рецидив около 3 %; осложнения 26,5 % (четверть требует вмешательства); летальности нет. Койко-день 3,6–3,8 суток; возврат к обычной активности через 10–14 дней. Результаты сильно различаются между центрами (зависят от имплантов): в одном опыте 48 % потребовали ревизий, 26 % — раннего удаления пластины, 13 % — лечения инфекции; возможны поломка и прорезывание кабелей, миграция пластины, пролежень кожи над вершиной киля.

Метод «сэндвич» (Park): при комбинированных деформациях одну пластину ставят за грудиной (как при операции Насса), другую — над грудиной (как при Абрамсоне): сжатие навстречу выправляет сложные формы.

Послеоперационное ведение

• Обезболивание мультимодальное: регионарный блок, парацетамол 15 мг/кг, ибупрофен 10 мг/кг, при необходимости опиоиды; при операции Равича возможна эпидуральная анальгезия. Боль после Абрамсона ниже, чем после Насса, поскольку плевра не вскрыта.
• Активизация со 2-х суток; ограничения: нет наклонов, упражнений на расширение груди, перекатываний, интенсивных нагрузок на руки; контактные виды спорта — от 6 недель до 3–6 месяцев.
• Наблюдение через 1, 6, 12 и 24 месяца; после удаления пластины — ежегодно 3 года.
• Удаление пластины Абрамсона через 2–3 года (25–36 месяцев) под общей анестезией через прежние рубцы.

Типичные ошибки

• Не провести скрининг на синдром Марфана и ЭхоКГ.
• Назначить корсет при pectus arcuatum и хондроманубриальном типе.
• Поздно начать лечение, ждать «само пройдёт».
• Недооценить психосоциальную составляющую.
• Не контролировать комплаентность (корсет носят существенно меньше назначенного).
• Прекратить поддержание корсета до окончания роста.
• Операция Абрамсона при ригидной грудной клетке.

Осложнения

• Корсет: кожные поражения, боль и дискомфорт, редко гиперкоррекция, рецидив при раннем прекращении.
• Операция Равича: гипертрофический рубец, серома, плевральный выпот, пневмоторакс, раневая инфекция, рецидив редок.
• Операция Абрамсона: миграция и поломка фиксаторов, инфекция, пролежень над килем, рецидив 3–13 %.

Прогноз

Корсет при хорошей комплаентности даёт коррекцию у большинства; операции — высокий эстетический результат (92–97 % при Равиче; 87–94 % после удаления пластины при Абрамсоне). Лечение улучшает образ тела, снижает тревогу и депрессию (удовлетворённость внешним видом достигает 94 %). Физиологические функции обычно не страдают, хирургия кардиореспираторную функцию не ухудшает.

Профилактика

Профилактики врождённой формы нет. Практически важно раннее выявление в 10–12 лет, скрининг на синдромы, осанка, и начало корсета до завершения роста.