Врождённая мышечная кривошея

Определение

Врождённая мышечная кривошея (ВМК, CMT) — деформация шеи у младенца, вызванная односторонним укорочением и фиброзом грудино-ключично-сосцевидной мышцы (ГКСМ): голова наклонена в сторону пораженной мышцы, подбородок повёрнут в противоположную. Название — по стороне поражённой мышцы. Форма с веретеновидным уплотнением — фиброматоз шеи.

Ключевые положения

• Третья по частоте врождённая скелетно-мышечная патология новорождённых (после дисплазии тазобедренного сустава и косолапости); распространённость 0,3–2 % (до 16 % при раннем скрининге, снижается до 1,3 % к году).
• Кардинальные признаки: наклон головы к больной стороне + поворот подбородка к здоровой; ВМК безболезненна. Боль, лихорадка, острое начало, фиксированная поза, неврологические признаки — красные флаги несмышечной причины (до 18 % асимметрии головы).
• Диагноз клинический, УЗИ мышцы — метод выбора (чувствительность 95,8 %); рентгенография шейного отдела обязательна для исключения костных аномалий (Клиппеля–Фейля).
• Обязательный скрининг на дисплазию тазобедренного сустава (УЗИ около 6 недель) и плагиоцефалию.
• Лечение консервативное с первых недель: положение, растяжка, ЛФК, массаж, tummy time; 80–97 % не требуют операции. Чем раньше начато, тем лучше (физиотерапия до 1 мес — 98 % нормализации, после 6 мес — менее 20 %).
• Операция — при неэффективности ≥6 месяцев (дефицит ротации >15°, плагиоцефалия, гемигипоплазия): латеральный воротниковый доступ, рассечение ГКСМ в средней трети (униполярный релиз), при необходимости биполярный; затем гиперкоррекция и интенсивная реабилитация.
• Без лечения — прогрессирующая асимметрия лица и черепа, компенсаторный сколиоз; необратима примерно к 12 годам.

Эпидемиология

• 0,3–2 % новорождённых; при широких критериях до 3,9–16 %. Распространённость падает с возрастом: ~16 % в первые дни, 1,9 % в 3 месяца, 1,3 % в 12 месяцев, 0,07–0,3 % у детей 2–6 лет.
• Фиброматоз шеи чаще у мальчиков и справа. В серии Cheng (821 ребёнок): с опухолью в мышце 55 %, мышечная форма 34 %, постуральная 11 %.
• Факторы риска: тазовое предлежание (17–40 % против 1,5–7 %), трудные и инструментальные роды (22–42 %), первые роды, крупная масса.
• У детей с ВМК: краниофациальная асимметрия в 90 %, дисплазия тазобедренного сустава 2–29 %, плагиоцефалия 70–95 % (при плагиоцефалии), родовая травма плечевого сплетения 2–19 %.

Этиология и факторы риска

Причина неясна, вероятно многофакторная: внутриутробное стеснение плода (подтверждается тазовым предлежанием), перинатальная травма (оспаривается — нет гемосидерина в фиброзе), компартмент-синдром футляра ГКСМ, ишемия и венозная обструкция, первичное нарушение развития мышцы. Скрининг 2564 новорождённых не выявил признаков травмы шеи, а «опухоль» появлялась позже. Приобретённые формы — миозит, оссифицирующий миозит, опухоли, травмы шейных позвонков.

Эмбриология и анатомия

ГКСМ имеет две головки: грудинную (от рукоятки грудины) и ключичную (от медиальной трети ключицы), прикрепляется к сосцевидному отростку и верхней выйной линии. Иннервирует мышцу добавочный нерв (XI), кровоснабжают верхняя щитовидная и затылочная артерии, при этом грудинная головка получает отдельное кровоснабжение и поэтому более склонна к ишемии. Мышца заключена в фасциальный футляр (II фасция шеи), позади её ножек лежит сосудисто-нервный пучок шеи (общая сонная артерия, внутренняя яремная вена, блуждающий нерв) и наружная яремная вена. Односторонний контрактурный процесс сближает точки прикрепления, поэтому и возникает типичная поза; преобладание наклона указывает на поражение ключичной ножки, преобладание поворота — грудинной.

Патогенез

В поражённой ГКСМ: избыточный эндо- и перимизиальный фиброз (коллаген III типа, TGF-β1), гиперплазия адипоцитов, атрофия мышечных волокон, ускоренный апоптоз. Степень фиброза растёт с возрастом нелеченого ребёнка — основа принципа раннего лечения. Вторичные деформации шейного отдела позвоночника могут начинаться уже с 8 месяцев.

Естественное течение «опухоли»: первые 8–12 суток признаки едва заметны; к концу 2-й — началу 3-й недели появляется веретеновидное плотное подвижное безболезненное утолщение в средней или нижней трети мышцы; к 5–6-й неделе оно максимально, затем регрессирует и к 4–8-му месяцу исчезает, оставляя фиброзный тяж с укорочением мышцы.

Классификация

Клиническая (международная):

Тип	Признаки	Доля
Постуральная	предпочтительная поза без уплотнения и укорочения мышцы; пассивные движения не ограничены	~11 %
Мышечная	укорочение и уплотнение ГКСМ, ограничение пассивной ротации	~34 %
Опухолевидная (фиброматоз шеи)	веретеновидное уплотнение в мышце + ограничение движений	~55 %

Отечественная патогенетическая (Зацепин): миогенная (врождённая — ГКСМ и трапециевидная; приобретённая — миозит, оссифицирующий миозит, опухоль); артрогенная и остеогенная (врождённая — болезнь Клиппеля–Фейля, клиновидные позвонки, шейные рёбра; приобретённая — синдром Гризеля, вывихи и переломы позвонков, остеомиелит, туберкулёз); нейрогенная (параличи, рефлекторная при заболеваниях сосцевидного отростка, околоушной железы); дермо-десмогенная (крыловидная шея — синдром Шерешевского–Тернера, рубцы); вторичная компенсаторная (заболевания глаз и внутреннего уха).

Тяжесть (APTA 2018): по возрасту начала и дефициту пассивной ротации: ранняя лёгкая (<15°), умеренная (15–30°), тяжёлая (>30° или уплотнение), поздняя лёгкая/умеренная/тяжёлая и крайне тяжёлая; исходы оценивают по шкале Cheng.

Клиническая картина

• Наклон головы и поворот подбородка в противоположную сторону; ограничение пассивной и активной ротации (в норме около 100°) и латерофлексии; веретеновидное уплотнение в ГКСМ у 28–47 %.
• Вторичные изменения без лечения: гемигипоплазия лица на стороне поражения (уменьшение вертикальных и увеличение горизонтальных размеров, сужение и опущение глазной щели, приподнятый угол рта), плагиоцефалия (контралатеральное уплощение затылка, ипсилатеральное уплощение лица, смещение уха кпереди), высокое стояние надплечья и лопатки, C-образный сколиоз шейно-грудного отдела.
• Двусторонняя форма: наклон-выдвижение головы вперёд, шейный лордоз, ограничение сагиттальных движений, высокие ключицы.
• Боли и лихорадки нет.

Осмотр: пошагово

1. Осмотреть ребёнка на спине и в вертикальном положении: симметрия головы, подбородок по отношению к средней линии, форма черепа (затылок, лоб, ушные раковины), лицо (глазные щели, щёки, углы рта).
2. Пальпировать обе ГКСМ — плотность, укорочение, веретеновидное уплотнение (размер, подвижность, болезненность).
3. Пассивные движения: ребёнок на спине, голову мягко удерживают по средней линии за затылок без давления на нижнюю челюсть; оценить пассивную ротацию (подбородок должен заходить за плечо) и латерофлексию (ухо к плечу) с обеих сторон, сопротивление, компенсаторные движения.
4. Активные движения: слежение за игрушкой в обе стороны; положение на животе — поднимание и поворот головы.
5. Осмотреть позвоночник и ключицы (перелом ключицы), плечевое сплетение (движения руки, рефлекс Моро), тазобедренные суставы (симптом соскальзывания, асимметрия кожных складок, объём отведения), стопы (приведённая стопа, косолапость).
6. Тонус, рефлексы, вехи развития, глазодвигательные реакции (слежение, нистагм), питание (предпочтение стороны).
7. Скрининг проводят при первом осмотре и при каждом визите до 4 месяцев.

Диагностика

УЗИ ГКСМ (метод выбора). Чувствительность 95,8 %, специфичность 83,3 %. Веретеновидное утолщение с нарушением параллельного фибриллярного рисунка, смешанная эхогенность; исследовать всю длину мышцы в двух плоскостях и сравнивать со здоровой стороной. Вовлечение >66 % длины мышцы — сильнейший предиктор неблагоприятного исхода (ОШ 15,2); при вовлечении всей длины операция потребовалась в 34,7 % против 0 % при изолированном поражении нижней трети. Возможна эластография.

Рентгенография шейного и верхнегрудного отделов в двух проекциях — обязательна для исключения костных аномалий (болезнь Клиппеля–Фейля, полупозвонки, шейные рёбра). КТ — при подозрении на атлантоаксиальную ротационную фиксацию (динамическая), 3D-КТ при аномалиях позвонков. МРТ — при подозрении на опухоль задней черепной ямки или спинного мозга.

Скрининг сопутствующей патологии: УЗИ тазобедренных суставов (около 6 недель), осмотр черепа и лица, неврологический статус, зрение, желудочно-кишечный тракт (рефлюкс, синдром Сандифера).

Дифференциальный диагноз

Состояние	Признаки
Синдром Клиппеля–Фейля	сращение шейных позвонков: короткая шея, низкая линия роста волос, ограничение движений; рентген/3D-КТ
Атлантоаксиальная ротационная фиксация, синдром Гризеля	острая болезненная фиксированная поза после ОРВИ, травмы или ЛОР-операции; динамическая КТ
Глазная кривошея	компенсаторная поза при косоглазии (парез IV нерва), поза корректируется
Опухоли задней черепной ямки	внутричерепная гипертензия, очаговые признаки; МРТ
Синдром Сандифера	кривошея при кормлении и рефлюксе, дистония, анемия
Доброкачественная пароксизмальная кривошея	эпизоды с рвотой и бледностью, нормально между приступами
Инфекции (заглоточный абсцесс, лимфаденит, миозит)	боль, лихорадка, дисфагия
Родовая травма (перелом ключицы, плечевое сплетение)	ограничение движений руки
Крыловидная шея, лекарственная дистония	кожные складки; приём антагонистов дофамина

Красные флаги: боль, лихорадка, острое начало, фиксированная поза и отсутствие улучшения во сне, неврологические нарушения, чередование сторон, начало после неонатального периода, пальпируемые образования, нетипичные для ГКСМ, отсутствие ответа на физиотерапию. Мнемоника PINCH: боль, перемежаемость, неврология, врождённость, форма головы.

Лечение

1. 1

   Асимметрия головы у младенца: исключить красные флаги, осмотр ГКСМ, пассивные движения.

2. 2

   УЗИ ГКСМ, рентген шейного отдела; УЗИ тазобедренных суставов (~6 недель).

3. 3

   Немедленное направление к физиотерапевту; обучение родителей, начать лечение с момента выявления.

4. 4

   Положение, tummy time ≥3 раз в день, пассивная растяжка, активные движения, массаж, электрофорез.

5. 5

   Оценка каждые 4–6 недель; нет улучшения за 4–6 недель или плато после 6 месяцев → консультация ортопеда.

6. 6

   Сохранение дефицита ротации >15° после ≥6 месяцев терапии, плагиоцефалия, гемигипоплазия → операция (6–18 месяцев).

7. 7

   После операции: гиперкоррекция, иммобилизация, 3–4 месяца реабилитации.

8. 8

   Диспансерное наблюдение до окончания роста.

Консервативное лечение

• Положение: менять положение ребёнка в кроватке так, чтобы здоровая сторона шеи чаще была обращена к стене (следя за комнатой, он поворачивает голову и растягивает больную мышцу); игрушки и свет с нужной стороны; чередовать стороны при кормлении; супервизируемое выкладывание на живот не менее 3 раз в день; минимизировать время в автокреслах и переносках.
• Пассивная растяжка (PROM): один родитель прижимает плечо к твёрдой поверхности, другой плавно поворачивает голову к противоположному плечу, одновременно мягко разминая мышцу по всей длине; головку можно разгибать, положив ребёнка на колени взрослого. Типичный протокол: 3 подхода по 15 растяжек, удержание около 1 секунды; ежедневно 3–4 раза. В РКИ 100 растяжек в день дали лучший результат, чем 50.
• Активные движения шеи и туловища, развитие симметрии, адаптация среды, обучение родителей — пять основных компонентов APTA 2018.
• Массаж мягкий (15–20 сеансов), электрофорез с калия йодидом или гиалуронидазой, лечение до 1–2 лет. Эффективность: полное излечение у 80–97 %.
• Ортезы: мягкий воротник (Шанца), тубулярный ортез у детей старше 4 месяцев только в бодрствовании; кинезиотейпирование — данные противоречивы.
• Ботулинический токсин: в руководствах не рекомендован у детей (данных недостаточно); применяется выборочно после 6 месяцев интенсивной терапии, позволяя избежать операции в 74–95 %.
• Время начала: физиотерапия до 1 месяца → 98 % нормального объёма движений (≈1,5 мес лечения); 1–3 мес — 89 % (6 мес); 3–6 мес — 62 % (7 мес); после 6 мес — <20 % (9–10 мес). Медиана длительности лечения: опухолевидная 3,7 мес, мышечная 2,5 мес, постуральная 1,4 мес.
• Критерии выписки: пассивный объём в пределах 5° от здоровой стороны, симметричные активные движения, возрастное моторное развитие, нет наклона, родители понимают наблюдение.
• Неблагоприятные факторы: уплотнение, большая толщина мышцы, дефицит ротации, поздний возраст, тазовое предлежание, правая сторона, жёсткость мышцы.

Показания к операции

Не менее 6 месяцев контролируемой растяжки при сохранении: наклона головы, дефицита пассивной ротации и латерофлексии >15°, плотного тяжа, плохой клинической оценки; значимая плагиоцефалия или гемигипоплазия лица. Российский учебник: операция при неэффективности консервативного лечения после 1 года; зарубежные протоколы — в 6–12 месяцев. Оптимальное окно по Barry — 12–18 месяцев (до 5 лет — лучшая коррекция асимметрии). Хирургия понадобилась 7,5 % в китайском исследовании (2599 больных); по Cheng: 8 % при опухолевидной, 3 % при мышечной, 0 % при постуральной.

Операция по шагам (рассечение ГКСМ)

Варианты: простая миотомия, униполярный (дистальный) релиз, биполярный релиз (дополнительно у сосцевидного отростка), Z-пластика, частичная резекция, эндоскопические доступы.

1. Положение: на спине, валик под лопатками, гиперэкстензия головы (опора под плечами, мешок с песком/«бин-бэг» для фиксации), головной конец стола приподнят на 30° (снижение венозного давления); голова повёрнута в здоровую сторону.
2. Доступ: латеральный воротниковый (поперечный) разрез 3–4 см на 1,5–2 см выше ключицы, над ножками мышцы; мышцу можно пересекать на любом уровне, но проще и косметичнее в средней трети.
3. Послойно: кожа, подкожная клетчатка, подкожная мышца шеи (platysma), поверхностная фасция.
4. Выделить обе ножки ГКСМ — грудинную и ключичную; под ножки подвести желобоватый зонд или зажим, оберегая сосудисто-нервный пучок (сонная артерия, внутренняя яремная вена, блуждающий нерв) и наружную яремную вену.
5. Пересечь обе ножки (униполярный релиз); тяжи фасции шеи (fascia colli) рассечь кпереди до средней линии и кзади до переднего края трапециевидной мышцы.
6. При остаточном натяжении — биполярный релиз: из небольшого разреза у сосцевидного отростка освободить верхнее прикрепление (риск повреждения большого ушного и добавочного нервов выше); систематические данные не показали преимущества биполярного релиза над униполярным (коррекция цервикомандибулярного угла 75,4 % против 73,1 %), поэтому начинают с дистального релиза и расширяют доступ только по необходимости.
7. Проверить коррекцию: провести голову через полный объём движений (наклон к здоровой стороне, поворот к больной) до завершения операции; освободить все рестриктивные тяжи.
8. Гемостаз (биполярная коагуляция), послойное ушивание с косметическим внутрикожным швом по линии кожной складки.
9. Z-пластика (удлинение мышцы с сохранением непрерывности): ножки рассекают в Z-образной форме, сопоставляют с удлинением и сшивают рассасывающимся швом (PDS/Vicryl 3-0).
10. Эндоскопический доступ (заушный, подмышечный, по линии роста волос): лучше косметика, в серии 88,1 % отличных результатов.

Послеоперационное ведение

• Реабилитация — ключевой фактор стойкого результата: сразу полный объём ротации и разгибание шейного отдела; в старшем возрасте иногда шина для гиперкоррекции.
• Протоколы: иммобилизация (мягкий воротник, гипс–ортез или жёсткий брейс 6–8 недель), торсионный брейс около 3 месяцев у детей старше 2 лет, 3–4 месяца интенсивной физиотерапии (контроль боли, ROM, укрепление, лопатка, проприоцепция). Короткие протоколы «только воротник» дают больше рецидивов.
• Диспансерное наблюдение: осмотры ортопеда и невролога каждые 3–6 месяцев первые 2 года, затем ежегодно; особое внимание — пубертатный скачок роста (возможен рецидив); курсы ЛФК, массажа, плавания 2–3 раза в год до окончания роста.

Исходы после операции

Отличные и хорошие результаты 85,6 % (Barry); шкала Cheng улучшается с 9,9 до 17,9 за 2 года. Осложнения редки: гипертрофические рубцы (униполярный 2,2 %, биполярный 7,7 %), поверхностные гематомы, преходящие нарушения чувствительности, повреждение добавочного или большого ушного нерва, наружной яремной вены, рецидив. Коррекция лицевой асимметрии зависит от возраста: до 5 лет — значимо лучше; позже — умеренно.

Типичные ошибки

• Принять кривошею за «позу» и отложить направление к физиотерапевту.
• Пропустить красные флаги (болезненная фиксированная поза, неврологические признаки, чередование сторон).
• Не провести рентген шейного отдела и УЗИ тазобедренных суставов.
• Операция слишком рано без адекватной физиотерапии; слишком поздно — необратимая асимметрия.
• Недостаточное рассечение фасций шеи, повреждение сосудисто-нервного пучка и добавочного нерва.
• Короткая иммобилизация и отсутствие реабилитации — рецидив.

Осложнения

Нелеченая ВМК: прогрессирующий фиброз, стойкая краниофациальная и нижнечелюстная асимметрия, плагиоцефалия, вторичные деформации шейного отдела, компенсаторный сколиоз, нарушение моторного развития (до 10 месяцев вехи позже; у 44 % в течение наблюдения). Лечение: разрыв («щелчок») мышцы при растяжке (до 9 % в старой серии), раздражение кожи, неэффективность. Операция: перечисленные выше.

Прогноз

При раннем лечении прогноз благоприятный: 90–97 % выздоровления, до 98 % при начале до 1 месяца. Хуже — при позднем начале, наличии «опухоли», вовлечении >66 % мышцы, большом дефиците ротации. После окончания прямой физиотерапии — повторная оценка через 3–12 месяцев. Асимметрия лица необратима примерно к 12 годам.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Значимы скрининг при каждом осмотре до 4 месяцев, раннее направление, правильное положение (tummy time, чередование сторон кормления, ограничение времени в автокреслах), обучение родителей, диспансерное наблюдение.