Косолапость

Врождённая косолапость (talipes equinovarus) — ригидная эквиноварусная деформация стопы, самая частая врождённая деформация стопы. Современное лечение — этапное гипсование по Понсети (подробности — Ponseti Method) с чрескожной ахиллотомией и длительным ношением брейса; при правильном проведении операции на мягких тканях нужны единицам. Главная проблема — рецидивы, и главная причина рецидива — отказ родителей от брейса.

Определение и эпидемиология

• Рождаемость детей с косолапостью по российскому учебнику 0,1–0,4%; по международным данным около 1 на 1000 европеоидов, 0,5 на 1000 азиатов, до 5–7 на 1000 у полинезийцев и маори. Мальчики страдают вдвое чаще; двустороннее поражение 30–50%.
• В 10–30% косолапость сочетается с другими пороками опорно-двигательной системы (например, дисплазией тазобедренного сустава).
• Около 80% случаев изолированные (идиопатические), остальные синдромальные или нервно-мышечные: их труднее лечить, рецидивы чаще.
• Наследование полигенное (пороговая модель): конкордантность монозиготных близнецов 35%, риск следующему сибсу при больном родителе или сибсе около 1/35. Факторы среды: курение матери, ранний амниоцентез (менее 13 недель), маловодие.

Этиология и патоанатомия

Этиология достоверно неизвестна (поэтому форму называют идиопатической). Деформацию связывают с воздействием эндогенных и экзогенных факторов (токсикоз беременности, вирусные инфекции, токсические воздействия, авитаминоз) на эмбриогенез и ранний фетальный период. Деформация формируется на 9–14-й неделе внутриутробного развития, когда стопа в норме поворачивается из положения подошвой внутрь; по УЗИ её видно с 12 недель. Это структурный дефект развития, а не результат поздней внутриутробной компрессии.

Четыре компонента деформации:

• эквинус — подошвенное сгибание в голеностопном суставе;
• варус заднего отдела — супинация, поворот подошвы кнутри с опусканием наружного края;
• аддукция переднего отдела;
• кавус — увеличение продольного свода.

Ткани: усиленный синтез коллагена делает связки толстыми и тугими, мышцы менее эластичными, икроножная мышца атрофична. При одностороннем поражении стопа меньше и голень короче. Без лечения деформация сохраняется во взрослом возрасте: нагрузка на наружный край стопы, мозоли, боль.

Классификация

Типы

Тип	Особенности
Идиопатическая (врождённая)	Ригидная структурная деформация
Позиционная (постуральная)	«Упаковочный дефект» (крупный плод, многоплодие, маловодие): стопа мягкая, легко выводится в норму давлением одного пальца, быстро исправляется
Рецидивирующая	После первичной коррекции
Вторичная (симптоматическая)	Миелодисплазия и spina bifida, артрогрипоз, амниотические перетяжки, эктромелия голени, приобретённая (неврологическая, рубцовая, травматическая)

Шкалы тяжести

Pirani (0–6). Шесть признаков, каждый 0 (норма), 0,5 (умеренно) или 1 (выражено):

Отдел	Признаки	Сумма
Задний отдел	Задняя складка, «пустая пятка», ригидность эквинуса	0–3
Средний отдел	Медиальная складка, искривление латерального края, покрытие латеральной части головки таранной кости	0–3

Надёжность суммарной оценки умеренная (ICC около 0,70); «пустая пятка» наименее надёжна. Более высокая сумма и баллы заднего отдела предсказывают рецидив.

Dimeglio (0–20). Четыре показателя редуцируемости по 0–4 балла (эквинус, варус заднего отдела, деротация среднего отдела, аддукция переднего): 90–45° — 4; 45–20° — 3; 20–0° — 2; 0…−20° — 1; хуже −20° — 0. Четыре «неблагоприятных» признака по 1 баллу: задняя складка, медиальная складка, кавус, мышечные нарушения. Степени: I лёгкая ≤5; II умеренная 6–10; III тяжёлая 11–15; IV очень тяжёлая 16–20. Шкалы коррелируют (r = 0,79); Dimeglio немного лучше предсказывает число гипсов (r = 0,73 против 0,56), ахиллотомию — различие недостоверно.

Клиническая картина

Неправильное положение стопы определяют с момента рождения. Пассивная коррекция невозможна: ригидность при попытке вывести стопу в правильное положение отличает структурную деформацию от позиционной.

Признак	Описание
Эквинус	Подошвенное сгибание
Варус, супинация	Подошва повёрнута кнутри, наружный край опущен, пятка повёрнута внутрь
Аддукция	Приведение переднего отдела
Кавус	Глубокая медиальная складка на своде стопы
Малая икра, короткая стопа и голень	При одностороннем поражении
С возрастом и нагрузкой	Гипотрофия мышц голени, внутренняя торсия костей голени, гипертрофия наружной лодыжки

Любое ограничение пассивных движений требует немедленного лечения: в первую неделю жизни лаксные суставы позволяют быстро корректировать деформацию этапными гипсами. Если стопу не удаётся легко вывести в положение пяточно-вальгусной, консультируют ортопеда.

Дифференциальный диагноз

Состояние	Отличия
Позиционная косолапость	Мягкая, исправляется лёгким давлением, не требует хирургии
Метатарзус аддуктус	Изгиб кнутри только переднего отдела (подошва в форме боба), пятка и задний отдел нормальны; подвижная, исчезает самостоятельно или после короткого гипсования
Пяточно-вальгусная стопа	Стопа подвёрнута к передней поверхности голени, пятка опущена; легко исправляется; может быть признаком вывиха бедра
Артрогрипоз	Множественные симметричные контрактуры (колени, бёдра с вывихом, сгибательные контрактуры запястья)
Миелодисплазия	Паретическая стопа, гипорефлексия, гипотония и гипотрофия мышц, нарушение функции тазовых органов
Амниотическая болезнь	Глубокие циркулярные втяжения на голени

У новорождённого оценивают на наличие хромосомных аномалий, артрогрипоза, миеломенингоцеле.

Диагностика

• Обязательный минимум: осмотр новорождённого с оценкой пассивной коррекции и шкала Pirani (и/или Dimeglio) для фиксации тяжести и мониторинга.
• Пренатальное УЗИ — деформация видна со второго триместра (с 12 недель).
• Рентгенография стоп — по показаниям, до операции у детей старше 6–12 месяцев; при Понсети рутинно не нужна.
• Обследование на сопутствующую патологию (бёдра, позвоночник, неврологический статус).

Лечение

Выбор метода

Метод	Суть
Метод Понсети	Этапные гипсовые повязки с последовательным устранением компонентов, чрескожная ахиллотомия, брейс; стандарт (подробно — Ponseti Method)
Французский функциональный метод	Ежедневные редрессирующие манипуляции физиотерапевтом, эластичное бинтование между сеансами, ночные шины; очень трудоёмок
Метод Финка–Эттингена	Лечебная гимнастика (8–10 упражнений по 3–4 раза в день), массаж, поэтапная коррекция фланелевым бинтом; тяжёлые случаи — этапные гипсы каждые 7–10 суток
Оперативное лечение	При неудаче консервативного у детей старше 6–12 месяцев и при позднем обращении

Лечение начинают с первых недель жизни: ткани новорождённого податливы и результат лучше всего при немедленном начале.

Метод Понсети (кратко)

Серия из 5–7 длинных гипсов (в среднем) от пальцев до верхней трети бедра с еженедельной сменой, чрескожная ахиллотомия у около 90% (исправляет остаточный эквинус), затем брейс до 4–5 лет. Начальная коррекция у 90–100%. По российскому учебнику эффект консервативного лечения «почти в 100%», при раннем лечении до 90% благоприятных исходов, у Понсети — 99%.

Хирургическое лечение

Показано при неудаче консервативного лечения у детей старше 6–12 месяцев и при позднем обращении. Основная операция в российской практике — тенолигаментокапсулотомия (заднемедиальный релиз) по Т. С. Зацепину. У детей 12–14 лет при ригидных рецидивах — серповидные и клиновидные корригирующие остеотомии, артродезы мелких суставов стопы (подтаранный, пяточно-кубовидный). При паралитической косолапости — восстановление сухожилий и нерва или пересадка сухожилия передней или задней большеберцовой мышцы на наружную поверхность стопы; при рубцовых постожоговых деформациях — иссечение рубцов, восстановление сухожилий, кожная пластика. Радикальные релизы в США сократились с 70% (1996) до 5–10% (2006); 97% членов POSNA используют метод Понсети.

Доказательства

• Cochrane 2020 (Bina): Понсети, возможно, даёт лучшее краткосрочное выравнивание, чем гипсование по Kite; ускоренный Понсети, возможно, не хуже стандартного (одно небольшое исследование); стекловолокно и гипс равноценны; после Kite рецидив чаще приводил к большой операции; достоверность низкая.
• Сетевой метаанализ 2024 (11 РКИ, 740 стоп): стандартный Понсети лучший по изменению Pirani, дорсифлексии, числу гипсов и осложнениям; ускоренный — по длительности гипсования; ранняя транспозиция передней большеберцовой — по рецидивам.
• Понсети против операции (РКИ, 24 стопы, 10 лет): после Понсети лучше функциональные шкалы; оперированные стопы ригиднее, больше боли и ограничений в спорте.
• Понсети и французский метод (Richards 2008, не рандомизированное): начальная коррекция 94,4% и 95%; рецидив 37% (треть решена без операции) против 29% (всем нужна операция); хорошие/удовлетворительные/плохие результаты 72/12/16% и 67/17/16%; родители выбирали Понсети вдвое чаще; отдалённые результаты французского метода неизвестны.

Рецидивы

Частота колеблется от 8% до 56% (в специализированных сериях 26–48%; 37% через 4,3 года; суммарные оценки 20–25%; 47% через 14,5 лет в систематическом обзоре). Большинство в возрасте 3–5 лет, возможны и поздние. Причины: отказ от брейса (главный управляемый фактор; рецидив около 6% при соблюдении против до 80% без него), исходная тяжесть, позднее начало, избыточная активность передней большеберцовой мышцы, нераспознанная нервно-мышечная болезнь. Первый признак — потеря дорсифлексии, затем приведение переднего отдела, варус пятки, потеря опоры на пятку; динамическая супинация — позднее.

Тактика (Hosseinzadeh, 2017):

• ранний рецидив — повторное гипсование по Понсети (часто 2–5 гипсов), при необходимости повторная ахиллотомия, возврат к брейсу;
• динамическая супинация после 2,5 лет при подвижной стопе — предоперационные гипсы и перенос сухожилия передней большеберцовой мышцы на латеральную (третью) клиновидную кость (затрагивает 5–20%, считается ожидаемой частью лечения);
• ригидные стопы — остеотомия кубовидной и клиновидных костей, задний релиз голеностопа и подтаранного сустава, постепенная дистракция; заднемедиальный релиз требуется редко.

Прогноз и наблюдение

Судить о полном излечении можно не ранее чем через 5 лет; диспансерное наблюдение до 7–14 лет. При длительном наблюдении (более 30 лет в Айове) взрослые функционируют почти как контроль. Систематический обзор (1122 стопы, средний срок 14,5 лет): рецидив 47%, из них 79% оперированы (86% внесуставные вмешательства); средняя дорсифлексия 11°; изменения на рентгенограммах часты (уплощение таранной кости 60%, клиновидная деформация ладьевидной 76%, дегенеративные 30%). Остаются меньший размер стопы и более короткая голень при односторонней форме; мощность голеностопа лучше, чем после операции, но немного ниже нормы; возможна остаточная внутренняя ротация стопы.