Определение
Желтуха — жёлтое окрашивание склер, кожи и слизистых из-за повышения билирубина в крови (общий билирубин выше 2,5–3 мг/дл, около 40–50 мкмоль/л). Это симптом, а не диагноз. Задача хирурга — быстро решить, есть ли механическая обструкция желчных путей (требует вмешательства), все остальные желтухи лечат терапевтически. Холестаз — нарушение образования или оттока желчи (повышение щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы, позднее — конъюгированного билирубина; слабость, зуд, тёмная моча, светлый кал; хронический — более 6 месяцев).
Этиология
| Категория | Преобладающий билирубин | Механизм и причины |
|---|---|---|
| Надпечёночная (гемолитическая) | непрямой | избыточное образование билирубина: гемолитические анемии (серповидноклеточная, сфероцитоз, дефицит Г6ФД, талассемия), рассасывание гематом, трансфузионные реакции |
| Печёночная: захват и конъюгация | непрямой | дефект конъюгации: синдромы Жильбера и Криглера–Найяра, лекарства, портосистемные шунты |
| Печёночная: гепатоцеллюлярная | конъюгированный, часто смешанный | вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, аутоиммунный гепатит, лекарственное поражение печени, метаболическая жировая болезнь, ишемический гепатит, болезнь Вильсона |
| Печёночная: внутрипечёночный холестаз | конъюгированный | первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит, сепсис, холестаз беременных, лекарства |
| Подпечёночная (механическая) | конъюгированный | обструкция внепечёночных протоков: холедохолитиаз (ведущая причина механической желтухи и холангита), рак головки поджелудочной железы (около 60 % проявляется обструктивной желтухой), холангиокарцинома, стриктуры, хронический панкреатит, синдром Мириззи |
| Наследственная конъюгированная | конъюгированный | синдромы Дабина–Джонсона и Ротора (прямой около половины общего, остальные тесты нормальны) |
Что выяснять: алкоголь, лекарства и добавки (любой препарат за 6 недель до манифестации), вирусные гепатиты, операции на желчных путях, камни желчного пузыря, хронический панкреатит, воспалительные заболевания кишечника (первичный склерозирующий холангит), онкология, паразиты, семейный анамнез (гемохроматоз, болезнь Вильсона).
Патогенез
- Обмен билирубина: гем → непрямой билирубин (нерастворим, связан с альбумином) → печень захватывает, конъюгирует (глюкуронилтрансфераза) и выделяет с желчью → в кишечнике бактерии превращают в уробилиноген и стеркобилин (цвет кала).
- Надпечёночная: избыток образования превышает способность печени — растёт непрямой билирубин; в моче билирубина нет, уробилиноген повышен; билирубин редко выше 5–6 мг/дл.
- Печёночная: повреждение гепатоцитов нарушает захват, конъюгацию и выделение; растут оба вида билирубина и трансаминазы.
- Механическая: блок оттока желчи → рост давления в протоках → прямой билирубин «возвращается» в кровь; в моче билирубин (тёмная моча), в кишечник желчь не поступает (ахоличный стул, зуд, дефицит жирорастворимых витаминов, в том числе К).
- Осложнения обструкции: холангит, билиарный фиброз, холемическая нефропатия, коагулопатия.
Клиническая картина
Анамнез и осмотр дают диагноз в 70–80 % случаев.
| Признак | Что означает |
|---|---|
| Тёмная моча, светлый ахоличный кал, зуд | конъюгированная гипербилирубинемия, нарушение оттока желчи |
| Безболевая желтуха и потеря массы | рак поджелудочной железы или желчных путей |
| Боль в правом подреберье + лихорадка + желтуха (триада Шарко) | острый холангит (специфична, малочувствительна — 22–70 %) |
| Пентада Рейнольдса (+ гипотензия и спутанность сознания) | тяжёлый холангит |
| Билиарная колика + желтуха | холедохолитиаз |
| Симптом Курвуазье (пальпируемый безболезненный увеличенный желчный пузырь) | чаще злокачественная дистальная обструкция (возможен и при камне) |
| Симптом Мёрфи | холецистит |
| Стигмы болезни печени (звёздочки, пальмарная эритема, гинекомастия, «голова медузы», асцит, энцефалопатия) | цирроз, портальная гипертензия |
| Кольца Кайзера–Флейшера, неврологические симптомы | болезнь Вильсона |
| Бронзовая кожа | гемохроматоз |
Осмотр: подтвердить истинную желтуху (исключить каротинемию — склеры не окрашены); сознание, температура, давление, пульс (холангит, сепсис); следы расчёсов, ксантомы; живот (боль, симптомы Мёрфи и Курвуазье, печень, селезёнка, асцит); послеоперационные рубцы; лимфоузлы; цвет кала; лекарственный и алкогольный анамнез.
Запомнить
- Первая развилка — фракционирование билирубина (непрямой — гемолиз или нарушение конъюгации; прямой — паренхиматозное поражение, внутрипечёночный холестаз или механическая обструкция).
- Вторая развилка — паттерн ферментов (R-фактор).
- У новорождённых прямой билирубин выше 1 мг/дл всегда патологичен — исключают билиарную атрезию.