Определение
Портальная гипертензия — стойкое повышение давления в воротной вене и её притоках: градиент давления между воротной и нижней полой веной (в клинике — печёночный венозный градиент давления, HVPG) выше 5 мм рт. ст. Следствия: коллатерали и варикозно расширенные вены пищевода и желудка (ВРВП), спленомегалия, асцит, печёночная энцефалопатия. Самое грозное осложнение — кровотечение из варикозных вен.
Пороги HVPG: >5 — портальная гипертензия; ≥10 — клинически значимая (варикозные вены, риск декомпенсации); ≥12 — порог кровотечения; ≥16 — повышенная летальность; ≥20 — неудача контроля кровотечения, ранний рецидив. Цель терапии — снижение HVPG до ≤12 или на ≥20 % от исходного.
Этиология
Главная причина — цирроз печени (около 90 % случаев на Западе; вирусные гепатиты, алкоголь, метаболически ассоциированная жировая болезнь печени, аутоиммунные и холестатические болезни). Глобально значима нецирротическая причина — шистосомоз.
| Уровень блока | Примеры |
|---|---|
| Предпечёночный | тромбоз воротной или селезёночной вены, ангиодисплазия, артериовенозная фистула |
| Внутрипечёночный пресинусоидальный | шистосомоз, первичный билиарный холангит, саркоидоз |
| Внутрипечёночный синусоидальный | цирроз любой этиологии, алкогольный гепатит, узловая регенераторная гиперплазия |
| Внутрипечёночный постсинусоидальный | синдром синусоидальной обструкции |
| Постпечёночный | синдром Бадда–Киари, констриктивный перикардит, правожелудочковая недостаточность |
Факторы риска кровотечения: размер вен (средние и крупные — ≥5 мм), красные знаки на варикозе (красные полосы, вишнёво-красные пятна, кровяные «пузыри»), класс C по Чайлд–Пью, HVPG ≥12, продолжающийся алкоголь, инфекция, почечная недостаточность, НПВС. Варикозные вены есть у 30–50 % больных на момент диагностики цирроза (у 40 % при классе A, у 85 % при классе C); первое кровотечение — 10–15 % в год; рецидив без профилактики — до 60 % за год; летальность 6 недель — 15–20 %.
Патогенез
- Повышенное внутрипечёночное сопротивление: при циррозе синусоиды сдавлены фиброзом и узлами регенерации, тонус сосудов печени повышен (дефицит оксида азота).
- Спланхническая вазодилатация и гипердинамическая циркуляция: приток крови в воротную систему растёт — порочный круг.
- Коллатерали: через вены кардии (пищеводные и желудочные вены), прямую кишку (порто-кавальный анастомоз), параумбиликальные вены («голова медузы»), забрюшинные вены.
- Разрыв варикса: давление ≥12 мм рт. ст. + большой диаметр + тонкая стенка → по закону Лапласа растёт напряжение стенки; красные знаки отражают истончение.
- Последствия: асцит, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия (шунтирование токсинов), спленомегалия с гиперспленизмом (тромбоцитопения), портальная гипертензивная гастропатия.
Классификация
- Вены: малые — до 5 мм, крупные — ≥5 мм; японская F1–F3; красные знаки; вены высокого риска (Baveno VII) — средние и крупные, или красные знаки при любом размере, или класс C по Чайлд–Пью.
- Желудочные вены (Sarin): GOV1 (продолжение пищеводных по малой кривизне), GOV2 (в дно желудка), IGV1 (изолированные вены дна), IGV2 (другие отделы). GOV2 и IGV1 кровоточат тяжелее и требуют иного лечения.
- Цирроз: компенсированный и декомпенсированный (асцит, кровотечение, энцефалопатия); шкалы Чайлд–Пью и MELD.
Клиническая картина
- Неосложнённые вены бессимптомны. Острое кровотечение: рвота алой кровью или «кофейной гущей», мелена, гемодинамическая нестабильность; провоцирует энцефалопатию, почечную недостаточность и инфекции.
- Признаки цирроза: пальмарная эритема, сосудистые «звёздочки», гинекомастия, желтуха, контрактура Дюпюитрена. Признаки портальной гипертензии: спленомегалия, асцит, «голова медузы» (венозный шум Крювелье–Баумгартена). Энцефалопатия: астериксис, нарушение сознания.
- Осмотр: ABC; объём кровопотери (гемоглобин в первые часы может быть нормальным); стигмы цирроза; асцит, спленомегалия, отёки; температура (спонтанный бактериальный перитонит); анамнез (цирроз, алкоголь, НПВС, антикоагулянты).
Запомнить
- Любое желудочно-кишечное кровотечение при известном или подозреваемом циррозе ведут как варикозное, пока не доказано иное.
- В детской хирургии важен внепечёночный блок воротной вены.