Дифференциальная диагностика желтух

Определение

Желтуха — жёлтое окрашивание склер, кожи и слизистых из-за повышения билирубина в крови (обычно общий билирубин выше 2,5–3 мг/дл, или около 40–50 мкмоль/л). Это симптом, а не диагноз. Задача хирурга — быстро решить, есть ли механическая обструкция желчных путей, потому что она требует вмешательства; все остальные желтухи лечат терапевтически.

Холестаз — нарушение образования или оттока желчи. Признак — повышение щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ), позднее — конъюгированного билирубина; клинически — слабость, зуд, желтуха, тёмная моча, светлый кал. По российским рекомендациям диагностическим считается повышение ЩФ в 1,5 раза и ГГТ в 3 раза от верхней границы нормы; холестаз считается хроническим, если длится более 6 месяцев.

Ключевые положения

• Первая развилка — фракционирование билирубина: преобладает непрямой (неконъюгированный) — гемолиз или нарушение захвата и конъюгации; преобладает прямой (конъюгированный) — паренхиматозное поражение, внутрипечёночный холестаз или механическая обструкция.
• Вторая развилка — паттерн ферментов (R-фактор): R выше 5 — гепатоцеллюлярный; ниже 2 — холестатический; 2–5 — смешанный.
• Анамнез и осмотр дают диагноз в 70–80 % случаев: безболевая желтуха с потерей массы — опухоль; боль + лихорадка + желтуха — холангит; тёмная моча и светлый кал — холестаз.
• Первый метод визуализации — УЗИ. При расширении протоков или подозрении на обструкцию — МРХПГ или КТ; ЭРХПГ — лечебный метод, а не диагностический.
• Острый холангит — неотложное состояние: антибиотики и декомпрессия протоков; сроки по тяжести (Токийские рекомендации 2018).
• Рутинное предоперационное дренирование не показано при резектабельном раке головки поджелудочной железы; его делают при холангите, очень высоком билирубине (более 14,6 мг/дл), неоадъювантной терапии, отсрочке операции более 2 недель, воротной обструкции с малым остатком печени.
• При длительном холестазе удлинение МНО чаще связано с дефицитом витамина К: фитоменадион 10 мг парентерально; плазма даёт лишь временный эффект.
• Профилактика острого повреждения почек — гидратация и ранняя декомпрессия.
• У новорождённых прямой билирубин выше 1 мг/дл всегда патологичен — исключают билиарную атрезию.

Эпидемиология

Желтуха — частый повод к госпитализации. Структура причин зависит от среды. В хирургическом стационаре ведущая причина механической желтухи — холедохолитиаз (и ведущая причина острого холангита — до 70 %); дальше — опухоли поджелудочной железы и желчных путей. Рак поджелудочной железы примерно в 60 % случаев проявляется обструктивной желтухой. В стационарных сериях сепсис — самая частая причина впервые возникшей желтухи у госпитализированных (до 22 %).

Синдром Жильбера встречается у 3–10 % населения; неонатальная гипербилирубинемия — у около 60 % доношенных и 80 % недоношенных.

Этиология и факторы риска

По уровню

Категория	Преобладающий билирубин	Механизм	Причины
Надпечёночная (гемолитическая)	непрямой	избыточное образование билирубина	гемолитические анемии (серповидноклеточная, сфероцитоз, дефицит Г6ФД, талассемия), рассасывание гематом, трансфузионные реакции
Печёночная: захват и конъюгация	непрямой	дефект конъюгации	синдромы Жильбера и Криглера–Найяра, лекарства (атазанавир, индинавир), портосистемные шунты
Печёночная: гепатоцеллюлярная	конъюгированный, часто смешанный	повреждение гепатоцитов	вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, аутоиммунный гепатит, лекарственное поражение печени, метаболическая жировая болезнь, ишемический гепатит, болезнь Вильсона
Печёночная: внутрипечёночный холестаз	конъюгированный	нарушение образования и оттока желчи	первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит, сепсис, холестаз беременных, инфильтративные болезни (саркоидоз, амилоидоз), лекарства
Подпечёночная (механическая)	конъюгированный	обструкция внепечёночных протоков	холедохолитиаз, рак головки поджелудочной железы, холангиокарцинома, стриктуры, хронический панкреатит, синдром Мириззи
Наследственная конъюгированная	конъюгированный	дефект транспорта	синдромы Дабина–Джонсона и Ротора (прямой около половины общего, остальные тесты нормальны)

Факторы, на которые обращают внимание

Алкоголь, лекарства и биологически активные добавки (любой препарат в течение 6 недель до манифестации можно считать причиной холестаза — российские рекомендации), факторы риска вирусных гепатитов, перенесённые операции на желчных путях, камни желчного пузыря, хронический панкреатит, воспалительные заболевания кишечника (первичный склерозирующий холангит), онкологические заболевания, поездки и контакт с паразитами, семейный анамнез (гемохроматоз, болезнь Вильсона).

Патогенез

1. Обмен билирубина. Гем разрушается до непрямого билирубина (нерастворим, связан с альбумином), печень захватывает его, конъюгирует (глюкуронилтрансфераза) и выделяет в желчь; в кишечнике бактерии превращают его в уробилиноген и стеркобилин (цвет кала).
2. Надпечёночная желтуха. Избыток образования превышает способность печени — растёт непрямой билирубин; в моче билирубина нет (непрямой не фильтруется), уробилиноген повышен. Билирубин редко выше 5–6 мг/дл.
3. Печёночная. Повреждение гепатоцитов нарушает захват, конъюгацию и выделение; растут оба вида билирубина, трансаминазы.
4. Механическая. Блок оттока желчи → рост давления в протоках → прямой билирубин «возвращается» в кровь; в моче билирубин (тёмная моча), в кишечник желчь не поступает (ахоличный стул, зуд, дефицит жирорастворимых витаминов, в том числе К).
5. Осложнения обструкции. Присоединение инфекции (холангит), поражение печени (билиарный фиброз), почек (холемическая нефропатия) и коагулопатия.

Классификация

По типу нарушения

• Неконъюгированная гипербилирубинемия (надпечёночная; нарушение захвата и конъюгации).
• Конъюгированная (гепатоцеллюлярная, холестатическая внутри- и внепечёночная; наследственная).
• Холестаз по длительности: острый и хронический (более 6 месяцев).

Паттерны ферментов (ACG)

Паттерн	Определение	R-фактор	Причины
Гепатоцеллюлярный	непропорциональный подъём АСТ и АЛТ	R > 5	вирусный и аутоиммунный гепатиты, лекарства, ишемический гепатит, болезнь Вильсона, метаболическая жировая болезнь
Холестатический	непропорциональный подъём ЩФ	R < 2	холедохолитиаз, опухоли желчных путей, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит, лекарства, инфильтративные болезни
Смешанный	повышены и ЩФ, и трансаминазы	R 2–5	лекарства, алкогольный гепатит, острые вирусные гепатиты, внепечёночная обструкция
Изолированная гипербилирубинемия	билирубин ↑ при нормальных ферментах	—	синдром Жильбера, гемолиз, синдромы Дабина–Джонсона и Ротора, сепсис

R = (АЛТ ÷ верхняя граница нормы АЛТ) ÷ (ЩФ ÷ верхняя граница нормы ЩФ). ГГТ в формулу вместо ЩФ подставлять нельзя (согласованность падает до 56–59 %).

Острый холангит: степени тяжести (Токийские рекомендации 2018)

• III (тяжёлая): дисфункция одного органа и более — гипотензия (допамин 5 мкг/кг/мин и более или любая доза норадреналина), нарушение сознания, PaO₂/FiO₂ ниже 300, креатинин выше 2 мг/дл, МНО выше 1,5, тромбоциты ниже 100 ×10⁹/л.
• II (средняя): любые два признака: лейкоциты выше 12 или ниже 4 ×10⁹/л, температура 39 °C и выше, возраст 75 лет и старше, билирубин 5 мг/дл и выше, гипоальбуминемия.
• I (лёгкая): не соответствует II и III.

Клиническая картина

Анамнез и осмотр позволяют поставить диагноз в 70–80 % случаев ещё до дополнительных исследований.

Признак	Что означает
Тёмная моча (билирубинурия), светлый ахоличный кал, зуд	конъюгированная гипербилирубинемия, нарушение оттока желчи
Безболевая желтуха и потеря массы тела	рак поджелудочной железы или желчных путей
Боль в правом подреберье + лихорадка + желтуха (триада Шарко)	острый холангит (специфична, но малочувствительна — 22–70 %)
Пентада Рейнольдса (добавляется гипотензия и нарушение сознания)	тяжёлый холангит (5–7 %)
Билиарная колика + желтуха	холедохолитиаз
Симптом Курвуазье (пальпируемый безболезненный увеличенный желчный пузырь)	чаще злокачественная дистальная обструкция
Симптом Мёрфи	холецистит
Стигмы хронической болезни печени (сосудистые звёздочки, пальмарная эритема, гинекомастия, «голова медузы», асцит, энцефалопатия)	цирроз, портальная гипертензия
Кольца Кайзера–Флейшера и неврологические симптомы	болезнь Вильсона
Бронзовая кожа	гемохроматоз
Алкоголь, контрактура Дюпюитрена, увеличение околоушных желёз	алкогольная болезнь печени

Осмотр: пошагово

1. Подтвердить истинную желтуху (билирубин выше 2,5–3 мг/дл); исключить каротинемию (склеры не окрашены).
2. Сознание, температура, давление, пульс (холангит, сепсис).
3. Кожа и склеры, следы расчёсов, ксантомы; стигмы болезни печени.
4. Живот: боль в правом подреберье, симптом Мёрфи, симптом Курвуазье, размеры печени и селезёнки, асцит.
5. Осмотр послеоперационных рубцов (операции на желчных путях).
6. Лимфатические узлы шеи и живота, цвет кала.
7. Лекарственный анамнез за 6 недель, алкоголь, факторы риска вирусных гепатитов.

Диагностика

Лабораторные данные

Показатель	Гемолитическая	Паренхиматозная	Механическая
Билирубин	↑ непрямой	↑ смешанный или прямой	↑ прямой
АЛТ, АСТ	норма	↑↑↑	норма или ↑
ЩФ, ГГТ	норма	↑ умеренно	↑↑↑
Моча	светлая, билирубина нет; уробилиноген ↑	варьирует	тёмная, билирубин положителен
Кал	окрашен	варьирует	ахоличный
Другие	↓ гаптоглобина, ↑ ЛДГ, ретикулоциты ↑	↓ альбумина, ↑ МНО при тяжести	↑ МНО (дефицит витамина К)

• Положительный билирубин в моче по тест-полоске = конъюгированная гипербилирубинемия.
• Соотношение АСТ:АЛТ 2 и более — алкогольная болезнь печени; более 1 — цирроз; менее 1 — вирусные гепатиты и метаболическая жировая болезнь.
• Трансаминазы выше 10 000 Ед/л — практически только ишемический гепатит и отравления (парацетамол).
• ЩФ повышается и при болезнях костей, беременности, росте у детей; ГГТ подтверждает печёночное происхождение ЩФ (но малоспецифична: алкоголь, ожирение, лекарства).
• Билирубин при гемолизе и синдроме Жильбера редко выше 5–6 мг/дл.
• МНО и альбумин — функция печени; при холестазе удлинение МНО корригируется витамином К парентерально (при истинной печёночной недостаточности — нет).
• Опухолевые маркёры (СА 19-9, РЭА) вспомогательны и неспецифичны, особенно при желтухе.
• Антитела: антимитохондриальные (AMA) — диагностический маркёр первичного билиарного холангита (более 90–95 %); при AMA-негативных формах специфичны anti-gp210 и anti-sp100.

Визуализация (ступенчато)

Шаг	Метод	Роль
1	УЗИ	первая линия: расширение протоков (чувствительность 55–95 %), камни желчного пузыря, объёмные образования; плохо видит дистальный холедох
2	КТ с контрастом	опухоли поджелудочной железы и желчных путей, стадирование, сосудистая инвазия, метастазы; чувствительность для стриктур 74–96 %
3	МРХПГ	неинвазивная «холангиограмма»: камни холедоха (чувствительность 77–88 %), стриктуры (точность около 93 % для доброкачественных и злокачественных); метод выбора при первичном склерозирующем холангите и у беременных
4	ЭУЗИ	мелкие камни холедоха (менее 4 мм) и опухоли поджелудочной железы менее 2 см; биопсия
5	ЭРХПГ	лечебный метод (камни, стент, дренаж); осложнения: панкреатит (3–5 % по российским данным; в ряде оценок 2–15 %), кровотечение около 2 % после сфинктеротомии, холангит около 1 %, летальность около 0,4 %
6	Чрескожная чреспечёночная холангиография и холангиостомия	когда ЭРХПГ невозможна или неэффективна, при воротной обструкции

Порядок: УЗИ → при расширенных протоках или подозрении на обструкцию — МРХПГ или КТ → ЭУЗИ ± ЭРХПГ → ЭРХПГ для вмешательства. По российским рекомендациям, если нет однозначных показаний к эндоскопическому вмешательству, следует выполнять МРХПГ или ЭУЗИ, а не ЭРХПГ; если визуализация не выявляет механической обструкции, переходят к поиску внутрипечёночных причин.

Стратификация риска холедохолитиаза (ASGE 2019)

Группа	Признаки	Тактика
Высокий риск	камень в протоке на визуализации; холангит; билирубин выше 4 мг/дл и расширенный проток	ЭРХПГ
Промежуточный	изменённые печёночные пробы, возраст старше 55 лет, расширенный проток	МРХПГ, ЭУЗИ, интраоперационная холангиография
Низкий	нет предикторов	холецистэктомия ± холангиография

Подробнее — в статье Complications of Acute Cholecystitis and Postcholecystectomy Syndrome.

Дифференциальный диагноз

Что исключаем при механической желтухе

Причина	Особенности
Холедохолитиаз	чаще боль (колика), возможны холангит и панкреатит
Рак головки поджелудочной железы	безболевая желтуха, потеря массы, зуд, симптом Курвуазье, «симптом двойного протока» на КТ или МРТ
Холангиокарцинома	дистальная — резкий «обрыв» холедоха; воротная (опухоль Клацкина) — выраженное внутрипечёночное расширение при трудноопределяемом образовании
Рак фатерова соска, периампулярный рак	интермиттирующая желтуха, кровотечение
Доброкачественные стриктуры	после операций, при хроническом панкреатите, склерозирующем холангите, IgG4-холангите — имитируют опухоль
Синдром Мириззи	камень в пузырном протоке или кармане Гартмана сдавливает печёночный проток
Паразиты	аскариды (миграция в холедох), печёночные трематоды (описторхоз, клонорхоз, фасциолёз)
Внутрипечёночный холестаз (первичный билиарный холангит, склерозирующий холангит, лекарства, сепсис)	протоки не расширены; антитела, анамнез

Внутрипечёночные и другие формы коротко

• Первичный билиарный холангит: женщины 40–70 лет; ЩФ и ГГТ повышены; AMA; биопсия не обязательна.
• Первичный склерозирующий холангит: воспалительные заболевания кишечника в 50–80 %; чёткообразные протоки; МРХПГ.
• Лекарственный холестаз: около 40 % лекарственных поражений печени; амоксициллин/клавуланат — самый частый.
• Холестаз беременных: III триместр, зуд.
• Сепсис: конъюгированная гипербилирубинемия, обычно менее 5 мг/дл.
• Послеоперационная желтуха: многофакторная — гемолиз, ишемия печени, лекарства, сепсис, повреждение желчных путей.

Гемолитические, наследственные и паренхиматозные желтухи: что отличает

Гемолиз. Изолированный гемолиз редко даёт билирубин выше 5 мг/дл. Подтверждают: ретикулоциты ↑, лактатдегидрогеназа ↑, непрямой билирубин ↑, гаптоглобин ↓ (ниже 25 мг/дл — вероятность гемолиза 87 %; вместе с повышенной лактатдегидрогеназой — более 90 %). Прямая проба Кумбса разделяет иммунные причины (аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарства, отсроченные трансфузионные реакции) и неиммунные.

Синдром	Билирубин	Особенности
Жильбера (3–10 % населения)	непрямой, обычно менее 6 мг/дл	усиливается при голодании, стрессе, болезни; печёночные ферменты нормальны; лечения не требует
Криглера–Найяра I типа	непрямой 20–50 мг/дл	не отвечает на фенобарбитал; фототерапия и трансплантация печени; риск ядерной желтухи с первых дней
Криглера–Найяра II типа	непрямой 6–20 мг/дл	снижается более чем на 25 % на фенобарбитале
Дабина–Джонсона	прямой 2–5 мг/дл	печень с чёрно-коричневым пигментом; прогноз отличный
Ротора	прямой 2–5 мг/дл	печень гистологически нормальна; прогноз отличный

Паренхиматозные формы (паттерн R > 5):

Состояние	Что характерно
Острые вирусные гепатиты	АЛТ выше 10 норм (часто более 1000); анти-HAV IgM, HBsAg и анти-HBc IgM, РНК HCV
Алкогольный гепатит	АСТ и АЛТ ниже 400 Ед/л, АСТ:АЛТ выше 1,5–2, билирубин выше 3 мг/дл, ГГТ ↑, макроцитоз, нейтрофилёз
Лекарственное поражение печени	диагноз исключения; критерии: АЛТ от 5 норм, или ЩФ от 2 норм, или АЛТ выше 3 норм при билирубине выше 2 норм; связь с препаратом и улучшение после отмены
Аутоиммунный гепатит	женщины (4:1), IgG повышен у 85 %; ANA, SMA, anti-LKM1; биопсия обязательна
Болезнь Вильсона	моложе 40 лет, церулоплазмин ниже 20 мг/дл, суточная медь мочи выше 40 мкг, кольца Кайзера–Флейшера; при острой печёночной недостаточности — гемолиз с отрицательной пробой Кумбса и АСТ > АЛТ при низкой ЩФ
Гемохроматоз	насыщение трансферрина 45 % и более, ферритин ↑
Ишемический гепатит	подъём трансаминаз выше 20 норм (часто более 1000) с быстрым спадом за 24–72 часа, лактатдегидрогеназа ↑↑, острое повреждение почек

Желтуха новорождённых (педиатрический аспект)

• Физиологическая: появляется после 24 часов, пик на 4–5 день, исчезает за 2 недели, билирубин обычно ниже 15 мг/дл.
• Желтуха грудного вскармливания (ранняя, при недостаточном поступлении молока) и желтуха грудного молока (после первой недели, до 3 месяцев, доброкачественна).
• Патологическая: появление в первые 24 часа, быстрый рост, сохранение более 2 недель. Причины неконъюгированной формы: несовместимость по системе ABO или резус, дефицит Г6ФД, наследственные гемолитические анемии, сепсис, кефалогематома. Обследование: общий и прямой билирубин, общий анализ крови, ретикулоциты, группа крови, проба Кумбса.
• Прямой билирубин выше 1,0 мг/дл всегда патологичен — искать билиарную атрезию (ранняя диагностика определяет исход), инфекции, метаболические болезни.
• Тяжёлая неконъюгированная гипербилирубинемия угрожает билирубиновой энцефалопатией.

Лечение

Алгоритм при механической желтухе

1. 1

   Оценка стабильности и холангита: — температура, давление, сознание; триада Шарко; степень по TG18.

2. 2

   Холангит — → антибиотики без промедления + декомпрессия: I степень — наблюдение и антибиотики (дренирование, если нет улучшения за 24 часа); II — раннее (до 72 часов); III — неотложное после стабилизации (до 24 часов).

3. 3

   Лабораторное фракционирование, паттерн ферментов, коагулограмма, креатинин; — витамин К парентерально при удлинённом МНО; гидратация.

4. 4

   УЗИ — → расширение протоков → МРХПГ или КТ → уровень и причина обструкции.

5. 5

   Камень холедоха — → стратификация риска; ЭРХПГ со сфинктеротомией или одноэтапная лапароскопическая ревизия холедоха + холецистэктомия.

6. 6

   Злокачественная обструкция:

   • резектабельная опухоль головки поджелудочной железы или дистальный рак→сразу операция (без рутинного дренирования);
   • дренирование — при холангите, билирубине более 14,6 мг/дл, неоадъювантной терапии, отсрочке операции более 2 недель, воротной обструкции с малым остатком печени;
   • нерезектабельная→паллиативное стентирование (металлический стент).
7. 7

   Доброкачественные стриктуры, повреждения протоков, синдром Мириззи — → билиодигестивные анастомозы или пластика по типу поражения.

Острый холангит

Два столпа — антибиотики и дренирование желчных путей (контроль источника).

Степень	Дренирование	Антибиотики
I (лёгкая)	если нет ответа на антибиотики за 24 часа	амоксициллин/клавуланат или цефтриаксон + метронидазол
II	раннее (до 72 часов)	то же; при тяжёлом или внутрибольничном — пиперациллин/тазобактам или карбапенем
III	неотложное (до 24 часов) после стабилизации	пиперациллин/тазобактам или карбапенем

Длительность антибиотиков — 4–7 суток после достижения контроля источника. Метод дренирования: ЭРХПГ — первая линия при доступной дистальной обструкции; чрескожное дренирование — при неудаче или недоступности (российские рекомендации: у больных, не отвечающих на антибиотики или с септическим шоком, показана срочная декомпрессия с эндоскопической папиллосфинктеротомией, дополненной стентированием или извлечением камня).

Предоперационное дренирование желчных путей

• Рутинно не рекомендуется при резектабельном раке головки поджелудочной железы и экстрапечёночной холангиокарциноме: больше осложнений (холангит, окклюзия стента) без снижения хирургической летальности.
• Показано при: остром холангите; тяжёлой гипербилирубинемии (общий билирубин выше 14,6 мг/дл, около 250 мкмоль/л); неоадъювантной терапии (билирубин нормализуют перед химиотерапией); отсрочке операции более 2 недель; воротной обструкции, если планируемый остаток печени менее 50 %.
• Стент: при неоадъювантной терапии и ожидаемой задержке предпочтителен металлический саморасширяющийся (меньше окклюзий); непокрытый металлический — только после морфологического подтверждения злокачественности. Эффективность дренажа ЭРХПГ и чрескожного чреспечёночного сопоставима.
• Чрескожное чреспечёночное дренирование используют при неудаче или невозможности ЭРХПГ, воротной обструкции, дренировании доли печени; как паллиативный метод оно отводит желчь наружу или во двенадцатиперстную кишку.

Хирургическое лечение

• Холедохолитиаз: при высоком риске — ЭРХПГ или одноэтапная лапароскопическая холедохолитотомия (ревизия холедоха) + холецистэктомия; эффективность и осложнения сопоставимы, одноэтапный путь короче по госпитализации и сохраняет сфинктер Одди. Открытая холедохолитотомия с Т-образным дренажом — при сложных или крупных камнях или недоступности эндоскопии.
• Билиодигестивные анастомозы (гепатикоеюностомия по Ру, холедоходуоденостомия) — при доброкачественных стриктурах, повреждениях протоков, синдроме Мириззи II типа с большим дефектом стенки. Российские рекомендации: при выраженных стриктурах протоков с значимым холестазом показано хирургическое расширение протоков.
• Панкреатодуоденальная резекция (операция Уиппла) — при резектабельном раке головки поджелудочной железы, дистальной холангиокарциноме, ампулярном и периампулярном раке.
• Синдром Мириззи: тип I — холецистэктомия (нередко субтотальная, оставляя часть инфундибулума у холедоха), часто после предварительного эндоскопического стентирования; тип II — пластика холедоха над Т-образным дренажом или гепатикоеюностомия; низкий порог конверсии, опытный хирург (риск повреждения протоков и сопутствующего рака желчного пузыря).
• Паллиатив: эндоскопическое стентирование (металлический стент) — метод выбора при нерезектабельной злокачественной обструкции (декомпрессия более 90 %, меньше 30-дневной летальности, чем при хирургическом обходе); хирургический билиодигестивный обход — при неудаче эндоскопии или нерезектабельности, выявленной на операции.

Коррекция коагулопатии и почек

• Витамин К: фитоменадион 10 мг парентерально (при холестазе пероральное всасывание ненадёжно); эффект оценивают через 6 часов и более; если МНО не корригируется — вероятна истинная печёночная недостаточность; плазма — временная мера и увеличивает объём и давление в венах.
• Острое повреждение почек при механической желтухе — 8–10 % оперированных: предоперационная гидратация и поддержание объёма, избегание нефротоксинов, ранняя декомпрессия.
• Печёночная недостаточность: оценка альбумина, МНО, билирубина; у больных циррозом — периоперационная стратификация риска.

Зуд и общие меры при холестазе

Отмена потенциально холестатических препаратов; урсодезоксихолевая кислота при первичных холестатических заболеваниях; при резистентном зуде в тяжёлых случаях — назобилиарное дренирование или другие методы (по российским рекомендациям). Лечение определяет причина.

Типичные ошибки

• Не фракционировать билирубин.
• Считать изолированное повышение ЩФ печёночным без ГГТ (костный источник).
• Рутинное стентирование перед операцией при резектабельном раке головки поджелудочной железы.
• ЭРХПГ как диагностический метод вместо МРХПГ или ЭУЗИ.
• Непокрытый металлический стент без морфологического подтверждения злокачественности.
• Промедление с антибиотиками и декомпрессией при тяжёлом холангите.
• Не скорректирована коагулопатия; удлинённое МНО принято за печёночную недостаточность без пробы с витамином К.
• Не поддержан объём — предотвратимая почечная недостаточность.
• Считать симптом Курвуазье абсолютным признаком опухоли (возможен и при камне).
• Лапароскопическая операция при синдроме Мириззи неопытным хирургом без готовности к конверсии.

Осложнения

• Острый холангит и сепсис (летальность при тяжёлых формах до 30 %).
• Печёночная недостаточность, билиарный цирроз при длительной обструкции.
• Коагулопатия и кровотечения (дефицит витамина К).
• Острое повреждение почек (холемическая нефропатия).
• Остеопороз и дефицит жирорастворимых витаминов при хроническом холестазе, мучительный зуд.
• Осложнения лечения: панкреатит и кровотечение после ЭРХПГ, окклюзия и миграция стента, холангит после стентирования, несостоятельность анастомоза, панкреатический свищ после операции Уиппла.

Прогноз

Зависит от причины: холедохолитиаз при своевременном дренировании и холецистэктомии излечим; тяжёлый холангит несёт высокую летальность без декомпрессии; злокачественная обструкция определяется стадией опухоли (резектабельность). Предоперационная гипербилирубинемия выше 13–14 мг/дл повышает риск осложнений и кровотечения, поэтому в этой группе оправдано дренирование. Хронический холестаз ведёт к прогрессирующему поражению печени.

Профилактика

• Своевременная холецистэктомия при симптомных желчных камнях (профилактика холедохолитиаза и холангита).
• Своевременное лечение холангита; тщательная визуализация перед и после операций на желчных путях.
• Отказ от гепатотоксичных препаратов, алкоголя; вакцинация против гепатитов.
• Скрининг и ранняя диагностика опухолей у групп риска (хронический панкреатит, склерозирующий холангит, IgG4-болезнь).
• Профилактика билирубиновой энцефалопатии у новорождённых: наблюдение за уровнем билирубина.