Тренажёр «Онкология»Прогон вопросов дисциплины с самопроверкой и повторением

Определение

Классификация опухолей яичника — систематизированное разделение новообразований яичника по гистогенезу (ткани происхождения), степени злокачественности и молекулярному профилю. Действующий стандарт — классификация ВОЗ опухолей женских половых органов, 5-е издание (2020); для определения распространённости процесса параллельно применяется стадирование FIGO (2014).

Классификация решает три практические задачи: определяет прогноз, задаёт объём операции и определяет выбор системной терапии — при одинаковой стадии опухоли разных гистотипов ведут себя и лечатся по-разному.

Описание классификации

В основу положен гистогенетический принцип — из какой ткани яичника происходит опухоль:

ГруппаТкань происхожденияДоля среди всех опухолей яичникаДоля среди злокачественных
ЭпителиальныеПоверхностный (целомический) эпителий и его производные≈ 60 %≈ 90 %
Опухоли полового тяжа и стромыГранулёзные клетки, тека-клетки, клетки Сертоли и Лейдига, фибробласты стромы≈ 8 %≈ 5 %
ГерминогенныеПервичные половые клетки≈ 30 %≈ 3 %
Метастатические (вторичные)Опухоль другой локализации≈ 5 %≈ 5–10 %

Внутри каждой группы опухоли дополнительно делятся по биологическому потенциалу:

  • Доброкачественные — без инвазии и метастазирования.
  • Пограничные (borderline, опухоли низкого злокачественного потенциала) — есть клеточная атипия и пролиферация эпителия, но нет деструктивной стромальной инвазии. Отдельная категория, а не «ранний рак»: прогноз принципиально лучше, у молодых женщин допустима органосохраняющая операция.
  • Злокачественные — с деструктивной инвазией стромы.

Гистологические типы (ВОЗ, 5-е издание)

Эпителиальные опухоли

ГистотипВарианты по потенциалуКлючевые молекулярные измененияОсобенности
СерозныеДоброкачественная цистаденома; пограничная; карцинома низкой степени злокачественности (LGSC); карцинома высокой степени злокачественности (HGSC)HGSC: мутация TP53 (≈ 96 %), дефицит гомологичной рекомбинации (BRCA1/2, PALB2), амплификация CCNE1. LGSC: KRAS, BRAF, NRAS — активация MAPKHGSC — самый частый рак яичника (≈ 70 % карцином); большинство происходит из эпителия дистального отдела маточной трубы (предшественник — STIC), что Lheureux et al. (2019) относят к ключевому сдвигу в понимании гистогенеза за последнее десятилетие
МуцинозныеЦистаденома; пограничная; карциномаKRAS, GNAS; делеция CDKN2A; амплификация HER2 (≈ 20 %)Часто односторонние и очень крупные. Обязательно исключить метастаз из ЖКТ
ЭндометриоидныеДоброкачественная; пограничная; карциномаARID1A, PTEN, PIK3CA, CTNNB1; MSI-high ≈ 20 %Ассоциированы с эндометриозом; в 15–20 % сочетаются с раком эндометрия
СветлоклеточныеПреимущественно карциномаARID1A, PIK3CA, PTENАссоциированы с эндометриозом; склонность к тромбозам (гиперкоагуляция) и гиперкальциемии; химиорезистентны к препаратам платины
Опухоль БреннераДоброкачественная; пограничная; злокачественнаяPIK3CA; переходноклеточная (уротелиоподобная) дифференцировкаЧаще доброкачественная, случайная находка
СеромуцинозныеДоброкачественная; пограничная; карциномаARID1A, KRASСвязаны с эндометриозом; чаще у молодых
Недифференцированная карцинома, карциносаркомаЗлокачественныеTP53; при карциносаркоме — эпителиальный и мезенхимальный компонентыАгрессивное течение

Опухоли полового тяжа и стромы

ГистотипПотенциалМаркер / молекулярный признакГормональная активность
Гранулёзоклеточная, взрослый типЗлокачественная (низкая степень, поздние рецидивы)Мутация FOXL2 C134W (≈ 95 %); ингибин B, АМГЭстрогены → гиперплазия/рак эндометрия, постменопаузальные кровотечения
Гранулёзоклеточная, ювенильный типПреимущественно доброкачественное течениеAKT1, GNAS; FOXL2 отрицательнаЭстрогены → преждевременное половое созревание
Текома, фибромаДоброкачественныеFOXL2 (текома); фиброма — часть синдрома МейгсаТекома — эстрогены; фиброма гормонально неактивна
Сертоли–ЛейдигаОт доброкачественной до злокачественнойМутация DICER1; реже FOXL2, NR5A1Андрогены → вирилизация, аменорея
СтероидноклеточнаяЧаще доброкачественная—Андрогены, реже кортизол

Герминогенные опухоли

ГистотипПотенциалОпухолевые маркерыОсобенности
Зрелая тератома (дермоидная киста)ДоброкачественнаяМаркеры отрицательныСамая частая опухоль яичника у женщин до 40 лет; риск перекрута
Незрелая тератомаЗлокачественная (градация по доле незрелой нейроэктодермы)АФП может быть ↑Преимущественно у девочек и молодых женщин
ДисгерминомаЗлокачественнаяЛДГ ↑; β-ХГЧ ↑ в 5 %; АФП отрицателен; мутации KIT, KRAS, NRASНаиболее частая злокачественная герминогенная опухоль; высокорадиочувствительна
Опухоль желточного мешка (эндодермального синуса)ЗлокачественнаяАФП ↑Быстрый рост; тельца Шиллера–Дюваля
Эмбриональная карциномаЗлокачественнаяβ-ХГЧ ↑, АФП ↑Редкая
Негестационная хориокарциномаЗлокачественнаяβ-ХГЧ ↑↑Раннее гематогенное метастазирование
Струма яичникаМонодермальная тератома, обычно доброкачественнаяТиреоглобулинСм. Struma Ovarii

Метастатические (вторичные) опухоли

ИсточникПризнаки
Желудок (опухоль Крукенберга)Двустороннее поражение; перстневидноклеточные клетки с внутриклеточной слизью в клеточной строме
Толстая кишкаЧасто имитирует первичную муцинозную опухоль; CK20+/CK7−, CDX2+
Молочная железа, эндометрий, аппендиксДвусторонность и множественные узлы — типичный признак вторичного поражения

Дифференциально-диагностический ключ: первичная муцинозная опухоль яичника обычно односторонняя и крупная (> 10 см), метастатическая — двусторонняя и меньше по размеру. Иммунофенотип: первичная яичниковая CK7+/CK20−, колоректальная CK7−/CK20+/CDX2+.

Стадирование FIGO (2014)

Стадирование хирургическое: устанавливается по результатам операции и гистологического исследования, включая смывы с брюшины, оментэктомию и биопсии брюшины.

СтадияРаспространённость
IОпухоль ограничена яичниками и/или маточными трубами
IAОдин яичник/труба, капсула цела, нет опухоли на поверхности, смывы отрицательные
IBОба яичника/трубы, в остальном как IA
ICIA или IB + одно из: IC1 — разрыв капсулы во время операции; IC2 — разрыв до операции либо опухоль на поверхности; IC3 — злокачественные клетки в асците или смывах
IIРаспространение в пределах малого таза (ниже входа в таз) или первичный рак брюшины
IIAВрастание/импланты на матке и/или трубах и яичниках
IIBВрастание в другие ткани таза
IIIПоражение брюшины за пределами таза и/или метастазы в забрюшинные лимфоузлы
IIIA1Только метастазы в забрюшинные лимфоузлы: IIIA1(i) ≤ 10 мм, IIIA1(ii) > 10 мм
IIIA2Микроскопическое поражение брюшины за пределами таза ± лимфоузлы
IIIBМакроскопические импланты за пределами таза ≤ 2 см ± лимфоузлы
IIICМакроскопические импланты за пределами таза > 2 см ± лимфоузлы; включает распространение на капсулу печени и селезёнки без поражения паренхимы
IVОтдалённые метастазы (кроме перитонеальных)
IVAПлевральный выпот с положительной цитологией
IVBМетастазы в паренхиму органов и за пределы брюшной полости, включая паховые и внебрюшные лимфоузлы

Соответствие TNM: T1 = FIGO I, T2 = FIGO II, T3 = FIGO III; N1 = метастазы в забрюшинные лимфоузлы (FIGO IIIA1); M1 = FIGO IV.

Что изменила ревизия FIGO 2014 года (по сравнению с системой 1988 года): объединено стадирование рака яичника, маточной трубы и первичного рака брюшины в единую систему с обязательным указанием первичной локализации (яичник/труба/брюшина/не установлена) и гистологического типа — при этом стадии I для первичного рака брюшины не существует, поскольку по определению это распространённый процесс. Изолированное поражение забрюшинных лимфоузлов, ранее относившееся к стадии IIIC, выделено в отдельную подстадию IIIA1 (с разделением по размеру депозита ≤10 мм/>10 мм) — обоснование: изолированное лимфогенное метастазирование без перитонеального распространения имеет более благоприятный прогноз, чем макроскопическая диссеминация по брюшине той же условной «стадии III» по старой системе. Упразднена стадия IIC, вовлечение сигмовидной кишки отнесено к стадии II как органу малого таза.

Важно: поражение капсулы печени — это IIIC, а метастаз в паренхиму печени — уже IVB. Это различие меняет тактику и часто становится источником ошибок стадирования.

Клиническое применение

  • Определяет объём операции. При герминогенных опухолях и пограничных опухолях у молодых женщин возможна органосохраняющая операция; при HGSC — полная циторедукция.
  • Определяет системную терапию. HGSC — препараты платины + таксаны, при HR-дефиците — PARP-ингибиторы; дисгерминома и другие герминогенные опухоли — режим BEP (блеомицин + этопозид + цисплатин); гранулёзоклеточная опухоль — хирургическое удаление как основной метод; при рецидиве/распространённом заболевании — режим BEP либо гормональная терапия (антиэстрогены, ингибиторы ароматазы). Подробные схемы и дозы см. Ovarian Cancer.
  • Определяет объём обследования. АФП, β-ХГЧ, ЛДГ — при подозрении на герминогенную опухоль у пациентки моложе 40 лет; CA-125 и HE4 (индекс ROMA) — при подозрении на эпителиальную опухоль.
  • Определяет генетическое консультирование. Всем пациенткам с эпителиальным раком яичника, независимо от гистологического подтипа, показано тестирование на BRCA1/2; при эндометриоидном и светлоклеточном гистотипах — оценка синдрома Линча (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2).

Ограничения и примечания

  • Гистотип устанавливается только морфологически. Ни визуализация, ни опухолевые маркеры не заменяют гистологическое исследование; дооперационно возможно лишь предположение.
  • Пограничные опухоли — не «стадия рака». Их нельзя стадировать и вести как карциному: это самостоятельная категория с иным прогнозом.
  • Стадия устанавливается хирургически. Неполное стадирование (без смывов, оментэктомии и биопсий брюшины) занижает стадию и ведёт к недостаточному лечению.
  • HGSC чаще имеет трубное происхождение. Поэтому современная профилактика у носительниц BRCA включает сальпингоовариэктомию, а не только овариэктомию.
  • Классификация пересматривается. Приведены данные ВОЗ 2020 (5-е изд.) и стадирование FIGO 2014 года — оно остаётся действующим стандартом для рака яичника, маточной трубы и брюшины (подтверждено обновлением отчёта FIGO 2025 года без изменений критериев). Пересмотр FIGO 2023 года затронул только рак эндометрия (введение молекулярной классификации), а не рак яичника — эти две системы стадирования не следует путать при работе с более старыми источниками.

Связи

  • Ovarian Cancer — общий термин, включающий все злокачественные опухоли яичника; конкретные схемы и дозы химиотерапии, PARP-ингибиторов и стадирование FIGO подробно раскрыты там.
  • Struma Ovarii — монодермальная тератома, отдельно разобранная в этой классификации.
  • Lynch Syndrome — наследственный синдром, требующий оценки при эндометриоидном/светлоклеточном гистотипе.
  • Endometriosis — фоновое состояние, ассоциированное с эндометриоидным и светлоклеточным раком яичника.
  • Basic Principles of Chemotherapy — общие принципы платиносодержащей химиотерапии, применяемой при HGSC и герминогенных опухолях.
  • Oncology — Properties of Tumor Tissue — молекулярные механизмы (TP53, дефицит гомологичной рекомбинации, MAPK-путь), лежащие в основе гистогенетической классификации.

Источники

  1. WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs, 5th ed., 2020.
  2. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Ovarian Cancer, Version 3.2024.
  3. ESMO Clinical Practice Guidelines for Ovarian Cancer, 2024.
  4. Lheureux S, Gourley C, Vergote I, Oza AM. Epithelial ovarian cancer. Lancet. 2019;393(10177):1240-1253. PMID: 30910306
  5. Prat J. Abridged republication of FIGO's staging classification for cancer of the ovary, fallopian tube, and peritoneum. Cancer. 2015;121(19):3452-4. PMID: 26110780
  6. Renz M, Friedlander M, Berek JS. Cancer of the Ovary, Fallopian Tube, and Peritoneum: 2025 update. Int J Gynaecol Obstet. 2025;171 Suppl 1:6-35.
Обновлено 28 сентября 2026 г.