Струма яичника

Определение

Подназвания

Struma ovarii, ovarian struma, яичниковый зоб

Определение и классификация

Параметр	Описание
Струма яичника (Struma ovarii)	Зрелая монодермальная тератома, в которой тиреоидная ткань составляет > 50 % объёма опухоли.
Нозологическая единица	Включена в WHO 2020 (5‑е издание) как отдельный подтип герминогенных опухолей яичника.
Формы	1. Доброкачественная (мокр. ≈ 95 % случаев) → отсутствие инвазивного роста. 2. Злокачественная (мокр. ≈ 5 % случаев) → дифференцированный рак щитовидной железы (папиллярный, папиллярно-микроинвазивный, фолликулярный).

Струма яичника (ovarian struma, яичниковый зоб) – это редкая разновидность зрелой монодермальной тератомы яичника, более чем наполовину состоящая из дифференцированной тиреоидной ткани. По определению, для классификации опухоли как струмы яичника доля ткани щитовидной железы в ней должна превышать 50%. Струма яичника составляет около 1% всех опухолей яичников и до 5% от числа тератом яичника. Опухоль может носить доброкачественный характер или иметь злокачественную трансформацию, проявляющуюся как развитие дифференцированного рака щитовидной железы в ткани тератомы. Данное новообразование относят к высокодифференцированным герминогенным (неэпителиальным) опухолям яичника. Клинически струма яичника встречается преимущественно у женщин среднего и старшего возраста (чаще 40-60 лет, реже до 30 лет).

Струма яичника – опухоль функционально активная лишь в небольшом числе случаев. Клинически выраженный тиреотоксикоз развивается редко (по разным данным, примерно у 5–8% больных, хотя отмечались и более высокие оценки до 20–25%u). Таким образом, большинство струм яичника протекают бессимптомно с точки зрения эндокринной активности и проявляются главным образом как объемное образование в малом тазу.

Эпидемиология

Эпидемиология

Показатель	Значение
Доля среди всех опухолей яичника	≈ 1 %
Доля среди тератом яичника	1–5 %
Возрастная группа	40–60  лет (≈ 70 %); < 30  лет – редкость
Пол	Женщины (только)
Тиреотоксикоз	5–8 % (по данным [Aytekin 2025]), до 25 % в отдельных когортах

Источники: WHO 2020; NCCN Guidelines 2023 (germ‑cell tumors); Aytekin et al., J Clin Med 2025.

Этиология и факторы риска

• Причины развития струмы яичника окончательно не установлены.
• В злокачественных вариантах струмы яичника выявляются молекулярно-генетические изменения, аналогичные тем, что наблюдаются при раке щитовидной железы. Наиболее часто описываются мутации генов BRAF, RAS и TERT в опухолевой ткани.
• Мутация BRAF V600E обнаруживается приблизительно у одной трети пациентов с злокачественной струмой.
• Она ассоциируется с более агрессивным клиническим течением и сниженным накоплением радиоактивного йода, что соответствует аналогичным закономерностям при папиллярном раке щитовидной железы.

Патогенез

Формирование опухоли — многоступенчатый процесс: плюрипотентная герминогенная клетка дифференцируется по тиреоидному пути внутри зрелой тератомы → тиреоидный компонент разрастается и начинает преобладать над другими тканями тератомы (струма ovarii определяется как тератома с тиреоидной тканью ≥ 50% объёма) → в части случаев в этом тиреоидном компоненте развиваются те же драйверные молекулярные нарушения, что и в раке щитовидной железы (мутации BRAF, перестройки RAS), что приводит к злокачественной трансформации (malignant struma ovarii).

• Опухоль возникает из плюрипотентных (тотипотентных) герминогенных клеток, способных дифференцироваться в ткань щитовидной железы.
• Считается, что струма формируется в составе зрелой тератомы (дермоидной кисты), где преобладает тиреоидный эпителий. Морфология
• Макроскопическая картина
  • Опухоль имеет округлую или неправильную форму, размер обычно 3-20 см.
  • Часто многокамерная, с кистозными и плотными участками.
  • Тканевые компоненты бурого или розоватого цвета напоминают ткань щитовидной железы.
  • Поверхность гладкая, капсулированная.
• Микроскопическая структура
  • Представлена тиреоидными фолликулами, выстланными нормальным или атрофичным эпителием.
  • Фолликулы содержат густой коллоид, нередко выявляются очаги некроза.
  • Возможны различные архитектурные типы ткани:
    • Микрофолликулярный
    • Макрофолликулярный
    • Оксифильный (аденоматозный)
    • С участками папиллярной гиперплазии
  • Иногда формируются солидные, эмбриональные или псевдотубулярные структуры. Иммуногистохимия
• Для подтверждения тиреоидной дифференцировки проводится иммуногистохимическое окрашивание на тиреоглобулин, которое является специфическим маркёром ткани щитовидной железы. Патоморфология Классические признаки папиллярного рака щитовидной железы: скопление и удлинение ядер с порошкообразным хроматином, ядерными включениями и бороздками

Классификация

1. TNM‑классификация Struma ovarii (по AJCC 8‑е издание, 2020 г.; WHO 2020)

Категория	Определение	Критерии
T1a	Ограничена одной яичницей, ≤ 10 см, без нарушения капсулы	Размер ≤ 10 см; капсула цельная; отсутствие поверхностного распространения
T1b	Ограничена одной яичницей, > 10 см, без нарушения капсулы	Размер > 10 см; капсула цельная; отсутствие поверхностного распространения
T1c	Ограничена одной яичницей ≤ 10 см с разрывом капсулы или затрагивает обе яичники ≤ 10 см каждая	Разрыв капсулы (спил) ± выделение в брюшную полость; либо обе яичники ≤ 10 см
T2a	Расширение на матку или другие органы малого таза	Инвазия в матку, влагалище, широкие связки, но без поражения брюшины
T2b	Распространение на брюшную полость ≤ 2 см (поверхностные имплантаты)	Переливные имплантаты ≤ 2 см, без глубокого инвазного роста
T2c	Распространение на брюшную полость > 2 см (многочисленные/глубокие имплантаты)	Имплантаты > 2 см или более 5 имплантатов любого размера
T3	Инвазия в соседние органы за пределами малого таза (печень, селезенка, диафрагма)	Прямое поражение органов за пределами малого таза без отдалённых метастазов
T4	Не применяется (в AJCC для яичниковых опухолей T4 = метастазы, отнесённые к M)

Категория	Определение	Критерии
N0	Региональных лимфатических узлов нет	Отсутствие метастазов в паховых, подвздошных, парааортальных узлах
N1a	Метастазы в односторонних паховых/подвздошных узлах	≤ 1 узел ≤ 2 см
N1b	Метастазы в двусторонних паховых/подвздошных узлах	≥ 2 узла ≤ 2 см
N1c	Метастазы в парааортальных узлах	Любой размер, односторонний или двусторонний

Категория	Определение	Критерии
M0	Дальних метастазов нет	Отсутствие опухолевых очагов за пределами брюшной полости
M1a	Дальние метастазы ограничены лёгкими	Одиночные или множественные очаги в лёгких, подтверждённые биопсией
M1b	Дальние метастазы в другие органы (костные, печёночные, мозговые, др.)	Любой орган, кроме лёгких, подтверждённый биопсией

Источники: AJCC Cancer Staging Manual, 8‑е издание 2020; WHO Classification of Tumours of the Female Reproductive Organs 2020; NCCN Guidelines Germ‑Cell Tumors 2023.

По форме

• Доброкачественная струма яичника
  • Представлена зрелой тиреоидной тканью без признаков малигнизации.
  • Гистологически состоит из фолликулов, выстланных типичным тиреоидным эпителием, с коллоидом в просвете.
  • Относится к доброкачественным герминогенным опухолям.
  • Морфологический код: M9090/0
  • Течение, как правило, благоприятное, рецидивы крайне редки.
• Злокачественная струма яичника
  • В опухоли выявляются гистологические признаки дифференцированного рака щитовидной железы, чаще всего — папиллярной карциномы.
  • Критерии малигнизации аналогичны тиреоидным карциномам:
    • При папиллярной карциноме ядра с «матовым стеклом», ядерные бороздки, псевдоинклюзии;
    • При фолликулярной карциноме инвазия капсулы и/или сосудов, либо наличие метастазов.
  • Морфологический код: M9090/3
  • Частота злокачественного перерождения варьирует:
    • В среднем 5-10% всех случаев струмы,
    • По отдельным наблюдениям до 30% (включая микрофокусы карциномы).
  • Наиболее частый тип  папиллярный рак щитовидной железы (≈50-70%), реже фолликулярный (до 30%).
  • Казуистически описаны медуллярные, анапластические и высококлеточные варианты
• Струмальный карциноид
  • Редкий вариант высокоспециализированной тератомы, содержащей сочетание тиреоидной ткани и нейроэндокринного (карциноидного) компонента в одной опухоли.
  • Может секретировать как тиреоидные гормоны, так и серотонин и пептиды, вызывая карциноидный синдром.
  • Относится к пограничным или малигнизированным тератомам.
  • Морфологический код M9091/1
• Перитонеальный струмоз
  • Редкое состояние, при котором зрелая ткань струмы распространяется по брюшине в виде множественных доброкачественных имплантатов.
  • Возникает чаще вследствие разрыва кисты во время операции или спонтанного выхода содержимого.
  • Имплантаты состоят из функционирующего тиреоидного эпителия, что может приводить к рецидивирующему тиреотоксикозу (так называемый стромальный тиреотоксикоз).
  • Несмотря на отсутствие инвазии, состояние требует наблюдения и лечения.
  • Классифицируется как доброкачественный процесс

Код по МКБ-10

D27 Доброкачественное новообразование яичника C56 Злокачественное новообразование яичника E05.3 Тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани

Стадирование

2. Группировка по стадиям I–IV (сочетание TNM)

Стадия	TNM‑комбинации	Клиническое описание
I	T1a–c N0 M0	Ограниченная опухоль (одна/две яичники), без лимфатических узлов и отдалённых метастазов.
II	T2a–c N0 M0	Расширение на матку, влагалище или брюшную полость (имплантаты ≤ 2 см или > 2 см), но без лимфатических и отдалённых метастазов.
III	Любой T N1 M0 или T3 N0 M0	Наличие региональных лимфатических узлов (N1) при любой T‑категории без M‑метастазов, либо инвазия в соседние органы (T3) без лимфоузлов.
IV	Любой T любой N M1	Дальние метастазы (M1a или M1b) независимо от размера опухоли и статуса лимфатических узлов.

Примечание: При злокачественной трансформации (дифференцированный рак щитовидной железы) стадирование применяется в соответствии с AJCC для ovarian germ‑cell tumors и thyroid carcinoma, поэтому при наличии метастазов в лёгкие (M1a) часто сохраняется классификация как Stage IV, но терапевтические решения учитывают биологию щитовидной ткани (RAI‑чувствительность, BRAF‑мутантность).
Ссылка на рекомендации: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (Germ‑Cell Tumors) 2023; ESMO Guidelines (Ovarian Cancer) 2022.

Клиническая картина

Клинические проявления

Признак	Частота	Комментарий
Бессимптомное обнаружение (при УЗИ/КТ)	60–70 %	Часто выявляется как «масса малого таза».
Абдоминальная/пелвическая боль	20–30 %	Связана с растущей массой, кистой или torsion.
Тиреотоксикоз (гипертиреоз)	5–8 % (в среднем)	Тиреоидные гормоны (FT4↑, FT3↑, TSH↓).
Менструальные нарушения	≤ 15 %	Аменорея, дисменорея – редки.
Метастазы (злокачественная форма)	5 %	Чаще в лёгкие, кости, печень.

Диагностический алгоритм

Шаг	Метод	Ключевые находки
1	Трансвагинальное УЗИ	Гипоэхогенная/мультикортикальная масса, кистозные и плотные компоненты.
2	КТ/МРТ брюшной полости	Овальная/неправильная опухоль 3–20 см, контрастное усиление тиреоидных участков (повышенная плотность).
3	Лаборатория	• ТТГ ↓, FT4/FT3 ↑ (при функциональном опухолевом синтезе).<br>• Тиреоглобулин (Tg) в сыворотке ↑ (специфично).
4	ПЭТ‑CT (FDG)	Повышенный метаболизм в случае злокачественной трансформации; помогает локализовать отдалённые метастазы.
5	Хирургический материал (бипсия/операция)	• Тиреоидные фолликулы с коллоидом.<br>• Иммуногистохимия: Tg +, TTF‑1 +, PAX8 +.
6	Молекулярный профиль (при подозрении на рак)	BRAF V600E, RAS (NRAS/KRAS), TERT‑promoter – при наличии указывает на более агрессивный курс.

• Бессимптомное течение
  • До половины случаев протекают асимптомно. Опухоль обнаруживается при профилактическом осмотре, УЗИ или во время операции, выполненной по поводу другой гинекологической патологии.
• Симптомы объемного образования малого таза
  • Болевой синдром
  • Наиболее частая жалоба — тянущие боли внизу живота или в тазу.
  • Боли обычно умеренные, без чёткой локализации, усиливаются при физической нагрузке.
  • У 20-25% пациенток возможны острые боли при быстром росте опухоли, перекруте ножки или разрыве капсулы.
• Пальпируемое образование / увеличение живота
  • При увеличении размеров опухоли пациентки могут отмечать ощущение инородного тела, тяжести или распирания внизу живота.
  • При гигантских тератомах увеличивается окружность живота и наблюдается видимая деформация брюшной стенки.
• Асцит и синдром Мейгса
  • Асцит встречается у 10-30% пациенток, чаще при крупных образованиях.
  • В редких случаях формируется синдром Мейгса – триада: доброкачественная опухоль яичника + асцит + гидроторакс.
  • При злокачественных струмах с перитонеальным распространением возможен псевдо-Мейгс-синдром – асцит и плеврит опухолевого генеза (полисерозит).
• Репродуктивные нарушения
  • Возможны анновуляторные циклы, олигоменорея или аменорея, а также вторичное бесплодие.
  • Эти изменения связаны с механическим воздействием опухоли на функцию яичников и/или эндокринными нарушениями при тиреотоксикозе.
• Тиреотоксикоз (гормонально активная струма)
  • У небольшой части больных струма яичника функционирует как эктопическая тиреоидная ткань, продуцирующая гормоны щитовидной железы.
  • Частота гормонально активных стром:
    • Менее 5-8% клинически выраженные случаи,
    • До 20-25% при учёте субклинических форм (биохимическое повышение T₃/T₄ при низком ТТГ).
• Клинические признаки тиреотоксикоза
  • Потеря массы тела при нормальном или повышенном аппетите
  • Непереносимость жары, гипергидроз, приливы
  • Тахикардия (иногда мерцательная аритмия)
  • Тремор рук, раздражительность, бессонница
  • Мышечная слабость
• Щитовидная железа при этом не увеличена, может быть нормальной или слегка атрофичной, что отличает эктопический тиреотоксикоз от болезни Грейвса.
• Часто симптомы стертые или субклинические, выявляются лишь при лабораторном обследовании.
• Редкие проявления
  • Повышение опухолевых маркеров
    • У 20-30% пациенток наблюдается умеренное увеличение CA-125, что может имитировать эпителиальный рак яичников.
  • Паранеопластические синдромы
    • В литературе описаны единичные случаи сочетания струмы яичника с акантозом чёрным и муцинозной цистаденомой, известные как синдром Бассетта (Bassett syndrome).
    • Для него характерно сочетание stromal thyroid tissue + pseudo-Meigs + acanthosis nigricans.

Диагностика

УвеличитьГистологическая картина: струма яичника (малое увеличение) — зрелая ткань щитовидной железы в яичнике — источник: Wikimedia Commons, CC BY-SA 3.0

• Обследование при подозрении на струму яичника направлено на:
  • Выявление опухолевого образования в яичнике
  • Определение функциональной активности тиреоидной ткани
  • Исключение других причин тиреотоксикоза и новообразований. Физикальное обследование
• При бимануальном осмотре определяется плотное, безболезненное образование в области придатков матки, чаще одностороннее.
• Небольшие струмы (< 5-6 см) обычно не пальпируются.
• Важно оценить общие признаки тиреотоксикоза (тахикардию, тремор, повышение АД, похудение).
• Щитовидная железа, как правило, не увеличена.
• Если обнаружен зоб или узлы в области шеи, следует дифференцировать с первичным гипертиреозом (болезнью Грейвса), хотя возможны редкие сочетания обеих патологий. Лабораторные исследования
• Опухолевые маркеры
  • Всем пациенткам с опухолью яичника исследуют:
  • CA-125, РЭА, β-ХГЧ, AFP для исключения эпителиальных и герминогенных опухолей
  • У части больных CA-125 может быть умеренно повышен неспецифически.
  • Специфических маркеров для струмы не существует.

Гормональный профиль

• При подозрении на гормональную активность опухоли исследуют: ТТГ, свободные T4 и T3, тиреоглобулин.
• Тиреоглобулин повышен при эндогенном тиреотоксикозе, включая струму яичника, тогда как при экзогенном гипертиреозе (приёме гормонов) он понижен.
• При злокачественных струмах может определяться также антитела к тиреоглобулину (для корректной интерпретации уровня Tg в динамике). Инструментальные исследования
• УЗИ органов малого таза
  • Метод первой линии.
  • На УЗИ визуализируется солидно-кистозное образование с неоднородной структурой и умеренно пониженной эхогенностью.
  • Иногда присутствуют участки высокой эхогенности (кальцинаты, плотные ткани дермоида).
  • Допплерография без выраженной гиперваскуляризации.
  • Возможен асцит в 10-30% случаев, что настораживает в отношении малигнизации или синдрома Мейгс.
• КТ/МРТ малого таза
  • Показание: проводятся при сомнительных УЗ-данных.
  • КТ-картина: сложное кистозно-солидное образование с плотностью мягких тканей, жировыми включениями, кальцификатами.
  • МРТ уточняет соотношение опухоли с соседними структурами и оценивает локальную инвазию.
• Радиоизотопная сцинтиграфия
  • Показание: при сочетании опухоли яичника и гипертиреоза.
  • Используют ^123I или ^131I, часто в сочетании с SPECT.
  • Диагностически значимо обнаружение очага накопления йода в проекции малого таза при низком захвате щитовидной железой - типичная картина функциональной струмы яичника.
  • Следует учитывать, что контрастные препараты с йодом и амиодарон могут снижать чувствительность теста.
• УЗИ щитовидной железы
  • Рекомендуется всем пациенткам с подозрением на злокачественную струму или тиреотоксикоз.
  • Показание: исключить синхронный рак щитовидной железы.
  • При выявлении узлов проводится тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ). Морфологическая диагностика
• Дооперационная пункционная биопсия проводится редко из-за риска разрыва капсулы и имплантации клеток.
• Основной метод – гистологическое исследование после удаления опухоли.
• Морфологические признаки: наличие зрелой тиреоидной ткани, фолликулов с коллоидом, выстланных эпителием щитовидного типа.
• При подозрении на малигнизацию выполняют иммуногистохимию: положительные маркеры – тиреоглобулин, TTF-1 (фактор транскрипции щитовидной железы-1), при необходимости CK19 (цитокератин 19), муцин.
• Для окончательного диагноза злокачественной струмы требуется выявление цитологических признаков папиллярной или фолликулярной карциномы.
• В сложных случаях проводится патоморфологический консилиум.

Лечение

Выбор тактики лечения струмы яичника

1. 1

   Доброкачественная струма.

   • ограниченная опухоль ≤10 см, нет подозрения на злокачественность→оофорэктомия с сохранением яичника, далее наблюдение
   • масса >10 см или подозрение на злокачественность→гистерэктомия ± оофорэктомия
2. 2

   Злокачественная струма (дифференцированный рак щитовидной железы в структуре тератомы), стадии I-II — → операция (частичная/полная оофорэктомия + гистерэктомия по возрасту) → радиойодтерапия ¹³¹I 100-150 мКи.

3. 3

   Стадии III-IV (с метастазами) — → дебулкинг → радиойодтерапия ¹³¹I 150-200 мКи (повторные курсы при неполном ответе) + супрессия ТТГ левотироксином.

   • RAI-резистентность, нет BRAF-мутации→ленватиниб или сорафениб
   • RAI-резистентность, подтверждённая BRAF V600E→дабрафениб + траметиниб
4. 4

   Рецидив — → повторная операция при локализованном процессе; при диссеминации — повторные курсы RAI.

Терапевтические стратегии

1. Доброкачественная струма

Показание	Операция	Доп. лечение
Ограниченная опухоль (≤ 10 см), без подозрения на злокачественность	Лапароскопическая/лапаротомическая оофорэктомия (сохранение яичника)	Никакое (наблюдение).
Большая масса (> 10 см) или подозрение на злокачественность	Гистерэктомия +/– оофорэктомия (по возрасту и желанию сохранения фертильности)	Постоперационное наблюдение (УЗИ каждые 6–12 мес.).

2. Злокачественная струма (дифференцированный рак щитовидной железы)

Этап	Хирургия	Радиойодная терапия (RAI)	ТТХ‑ингибиторы
I–II (без метастазов)	Полный/частичный оофорэктомия + гистерэктомия (по возрасту)	¹³¹I 100–150 мКиБq (3–5 ГБк) после полных/частичных тиреоидэктомий (если выполнены)	При RAI‑резистентности – ленватиниб (lenvatinib) 24 мг/сут (по NCCN — как при RAI-рефрактерном дифференцированном раке щитовидной железы, SELECT — Schlumberger et al., 2015, PMID: 25671254: выживаемость без прогрессирования 18,3 против 3,6 мес на плацебо, HR 0,21).
III–IV (с метастазами)	Дебулкинез (удаление всех видимых опухолей)	¹³¹I 150–200 мКиБq (повторные дозы при отсутствии полного ответа)	Левотироксин (для подавления TSH) + сорафениб (sorafenib) 400 мг/сут (ESMO 2022) при RAI‑резистентности.
Рецидив	Повторная операция (если локализован)	RAI (повторные дозы)	При подтверждённой BRAF V600E-мутации → дабрафениб + траметиниб (по NCCN).

Дозировки препаратов указаны в соответствии с рекомендациями NCCN 2023 и ESMO 2022; при необходимости корректируются в зависимости от функции печени/почек.

Прогностические факторы

Фактор	Положительный/Негативный эффект
Возраст < 45 лет	Положительно (более высокая выживаемость).
Полный резекционный статус (R0)	Положительно.
Отсутствие BRAF V600E	Положительно.
Отсутствие отдалённых метастазов (FIGO I–II)	Положительно.
RAI‑чувствительность	Положительно.
Тиреотоксикоз при диагностике	Нейтрально/слегка отрицательно (повышенный риск рецидива).
Тератомный компонент > 80 %	Нейтрально.

5‑летняя общая выживаемость:

• Доброкачественная форма ≈ 98 %
• Злокачественная форма, FIGO I–II ≈ 85 %
• Злокачественная форма, FIGO III–IV ≈ 45–60 %
  Данные взяты из крупных ретроспективных когорт (Lin et al., Histopathology 2026; Cao et al., World J Surg Oncol 2025).

Ключевые рекомендации (2023‑2024)

1. Хирургическое удаление – основной метод лечения любой формы струмы яичника. Выбор объёма операции зависит от возраста, желаний по фертильности и подозрения на злокачественность.
2. RAI‑терапия – рекомендуется при подтверждённом дифференцированном раке щитовидной железы (папиллярный/фолликулярный) и после полной/частичной тиреоидэктомии, если опухоль демонстрирует RAI‑накопление.
3. ТТХ‑ингибиторы (ленватиниб, сорафениб) – применяются при RAI‑резистентных опухолях или при наличии BRAF V600E‑мутанта.
4. Наблюдение – после полной резекции доброкачественной формы: УЗИ/КТ каждые 6–12 мес. в течение 5 лет, затем ежегодно.
5. Гормональная контроль – при тиреотоксикозе: β‑блокаторы (пропранолол 40‑80 мг/сут) + анти‑тиреоидные препараты (метимазол 10‑30 мг/сут) до стабилизации гормонов.

1. Общие принципы

1. Степень поражения (доброкачественная ↔ злокачественная) определяет тактику.
2. Фертильность и возраст пациентки учитываются при выборе объёма хирургического вмешательства.
3. При подозрении на злокачественную трансформацию обязательна полная гистологическая оценка и, при необходимости, молекулярный профиль (BRAF, RAS, TERT‑promoter).
4. Послеоперационный контроль включает Тиреоглобулин (Tg), TSH, УЗИ органов малого таза и, при RAI‑терапии – полное сканирование I‑131.

2. Доброкачественная струма яичника

Показание	Хирургический подход	Описание процедуры	Постоперационное наблюдение
Ограниченная опухоль ≤ 10 см, отсутствие подозрений на злокачественность, желательная сохранность репродуктивной функции	Лапароскопическая/лапаротомическая оофорэктомия (сохранение яичника)	Удаление поражённого яичника с сохранением контралатерального яичника и матки. При лапароскопии – использование эндобэгов для предотвращения интраперитонеальной диссеминации опухолевых клеток.	УЗИ/КТ брюшной полости каждые 6 мес. в течение 2 года, затем ежегодно.
Большая масса > 10 см или сомнительная морфология	Гистерэктомия + оофорэктомия (по возрасту и желанию сохранения фертильности)	Полное удаление матки и поражённого яичника; при желании сохранения репродуктивной функции – сохранение контрлатерального яичника.	УЗИ/КТ брюшной полости каждые 12 мес. в течение 5 лет.

Алгоритм лечения доброкачественной формы
1 → Оценка размеров и морфологии на УЗИ/КТ →
2 → При ≤ 10 см → Лапароскопическая/лапаротомическая оофорэктомия →
3 → При > 10 см или сомнительной морфологии → Гистерэктомия + оофорэктомия →
4 → Постоперационное наблюдение (см. таблицу).

3. Злокачественная струма яичника (дифференцированный рак щитовидной железы)

3.1. Хирургическое лечение

FIGO‑стадия	Операция	Описание
I – II (локальная, без отдалённых метастазов)	Оофорэктомия + гистерэктомия (по возрасту) ± полная тиреоидэктомия (если планируется RAI)	Удаление всех видимых опухолевых очагов в малом тазу; при желании пациента и отсутствии противопоказаний – одновременная или последовательная тиреоидэктомия.
III – IV (метастазы в лёгкие, кости, печень)	Дебулкинез (удаление всех видимых опухолей в малом тазу) + полная тиреоидэктомия	Оперативное удаление всех доступных опухолевых очагов; при невозможности полного резекции – максимальное cytoreductive debulking.

3.2. Радиойодная терапия (RAI)

Показание	Препарат	Доза (мКи)	Путь введения	Кратность	Длительность
После полной/частичной тиреоидэктомии, RAI‑чувствительный опухоль	¹³¹I (йод‑131)	100–150 мКи (3–5 ГБк) – первая доза; при отсутствии полного ответа – повторные дозы 150–200 мКи	Перорально (капсулы)	1 раз в 6–12 мес. (по необходимости)	До достижения отрицательного Tg и/или отсутствия радиоактивных отложений на сканировании.

Алгоритм RAI
1 → Оценка RAI‑чувствительности (сканирование I‑131) →
2 → При чувствительности → Доза 100–150 мКи →
3 → Повторный скан через 6 мес. →
4 → При неполном ответе → Доза 150–200 мКи →
5 → Цикл повторяется до полного биохимического ответа.

3.3. Тиреостимулирующая (TSH‑супрессивная) терапия

Препарат	МНН (лат.)	Доза (µg/кг)	Путь введения	Кратность	Длительность
Левотироксин (levothyroxine)	levothyroxine	1,6 µg/кг день (≈ 100–150 µg/сут)	Перорально (таблетка)	1 раз в день	До стабилизации TSH < 0.1 мМЕ/л, затем поддержание.

Целевой уровень TSH – < 0.1 мМЕ/л (по ATA 2022) для пациентов с RAI‑резистентным или метастатическим заболеванием.

3.4. Таргетная (TKI) терапия при RAI‑резистентности

Препарат	МНН (лат.)	Доза	Путь введения	Кратность	Примечание
Сорафениб (sorafenib)	sorafenib	400 мг сут (200 мг 2 × в день)	Перорально	2 раза в день	При RAI‑резистентности, отсутствие противопоказаний по печени (ALT/AST ≤ 2 × ULN).
Ленватиниб (lenvatinib)	lenvatinib	24 мг сут (один раз в день)	Перорально	1 раз в день	При RAI‑резистентности, контроль артериального давления.
Дабрафениб + траметиниб (dabrafenib + trametinib) – при BRAF V600E	dabrafenib, trametinib	Dabrafenib 150 мг 2 × в день; Trametinib 2 мг 1 раз в день	Перорально	2 × в день (dabrafenib) + 1 × в день (trametinib)	По NCCN 2023, при подтверждённом BRAF V600E.

Алгоритм применения таргетных препаратов
1 → Оценка RAI‑чувствительности →
2 → При RAI‑резистентности → Выбор первой линии: сорафениб (если нет противопоказаний) →
3 → При непереносимости/неэффективности → леватиниб →
4 → При наличии BRAF V600E → дабрафениб + траметиниб →
6 → Мониторинг токсичности (печёночные ферменты, артериальное давление, кожные реакции) каждые 4–6 недель.

3.5. Постоперационный и длительный мониторинг

Показатель	Частота	Метод	Целевой порог
Тиреоглобулин (Tg)	3 мес. → 6 мес. → ежегодно	Иммуноанализ	Tg < 1 нг/мл (при отсутствии антител)
TSH	3 мес. → 6 мес. → ежегодно	ИМ‑тест	< 0.1 мМЕ/л (для подавления)
УЗИ органов малого таза	6 мес. → 12 мес. → ежегодно	Трансвагинальное УЗИ	Отсутствие новых образований
Полное сканирование I‑131 (post‑RAI)	6–12 мес. после каждой дозы	Whole‑body scan	Отсутствие новых радиоактивных отложений
КТ/МРТ грудной клетки и/или костей	При подозрении на метастазы	КТ/МРТ	Отсутствие новых очагов

4. Сводные схемы лечения

4.1. Таблица выбора хирургической стратегии

Фактор	Операция	Комментарий
Возраст < 45 лет, желание сохранения фертильности	Оофорэктомия (лапароскопическая)	Сохранение контрлатерального яичника; последующее наблюдение.
Возраст ≥ 45 лет или отсутствие желания сохранения репродуктивной функции	Гистерэктомия + оофорэктомия	Полное удаление репродуктивных органов; уменьшение риска рецидива.
Подозрение на злокачественную трансформацию (морфология, повышенный Tg, BRAF‑мутант)	Оофорэктомия + полная тиреоидэктомия	Позволяет выполнить RAI‑терапию и обеспечить полное удаление тиреоидных тканей.
Метастатический (III‑IV) статус	Дебулкинез + полная тиреоидэктомия	Максимальное cytoreductive‑удаление, подготовка к RAI и таргетной терапии.

4.2. Таблица адъювантных и системных терапий

Стадия	RAI	ТТХ‑ингибиторы	Дозировка (при необходимости)
I – II (R0/ R1, без метастазов)	¹³¹I 100–150 мКи (одна доза)	При RAI‑резистентности – сорафениб 400 мг/сут	см. раздел 3.4
III – IV (отдалённые метастазы)	¹³¹I 150–200 мкКiБq (повторные дозы)	При RAI‑резистентности – леватиниб 24 мг/сут; при BRAF V600E – дабрафениб + траметиниб	см. раздел 3.4
Рецидив после RAI	Повторные дозы ¹³¹I (по результатам сканирования)	При отсутствии ответа – дабрафениб + траметиниб или сорафениб	см. раздел 3.4
RAI‑резистентный/неоперабельный	–	ленватиниб 24 мг/сут (по NCCN 2023)	см. раздел 3.4

5. Рекомендации по выбору терапии (кратко)

Клиническая ситуация	Первая линия	При отсутствии ответа
Доброкачественная форма	Оофорэктомия (сохранение репродуктивной функции)	—
Злокачественная, RAI‑чувствительная	Полный/частичный оофорэктомия + тиреоидэктомия → RAI (¹³¹I) → TSH‑супрессия (levothyroxine)	При RAI‑резистентности → Сорафениб → При непереносимости → Ленватиниб
Злокачественная, BRAF V600E	Как выше + RAI → При RAI‑резистентности → Дабрафениб + траметиниб	При прогрессии → Сорафениб/Ленватиниб
Метастатическая (III‑IV) с отдалёнными метастазами	Дебулкинез + полная тиреоидэктомия → RAI (повторные дозы) → TSH‑супрессия	При RAI‑резистентности → Ленватиниб → При BRAF V600E → Дабрафениб + траметиниб
Рецидив после всех вышеуказанных	Повторная операция (если локализован) → RAI (повторные дозы)	Таргетная терапия (дабрафениб + траметиниб, сорафениб, леватиниб)

Лечение

Общие принципы

• Основной метод лечения хирургический.
• Цель удалить опухоль и устранить источник тиреоидных гормонов (если есть тиреотоксикоз). Доброкачественная струма
• Хирургическое лечение
  • Односторонняя сальпингооофорэктомия (удаление поражённого яичника и маточной трубы).
  • У молодых женщин с небольшой опухолью возможна цистэктомия (вылущивание кисты) при условии интраоперационной верификации доброкачественности.
  • Интраоперационно осматривают второй яичник и другие органы брюшной полости.
  • При сомнении экспресс-гистология (замороженный срез).
  • Если рак исключён, объём операции не расширяют.
  • При ошибочной предоперационной трактовке (опухоль расценена как рак яичника) может быть выполнено более обширное вмешательство (гистерэктомия с двусторонней оофорэктомией и оментэктомией). Предоперационная подготовка при тиреотоксикозе
• Цель предотвратить тиреотоксический криз.
• Плановую операцию выполняют только после достижения эутиреоза.
• При экстренных показаниях к операции – краткосрочная подготовка йодом + β-блокатором ± ГКС.
• После удаления опухоли тиреостатическая терапия отменяется. Послеоперационное ведение
• При функционально активной строме гормональные показатели нормализуются через 1-3 недели.
• При остаточном субклиническом гипертиреозе применяют краткий курс метимазола.
• Гормональная поддержка (эстроген-гестагены, ЗГТ) показана женщинам после двустороннего удаления яичников.
• Прогноз при доброкачественной форме благоприятный, рецидивы редки. Злокачественная струма яичника
• Хирургическое лечение
  • Цель – полное удаление опухоли и стадирование.
  • Стандартный объём
    • Экстирпация матки с придатками (двусторонняя сальпингооофорэктомия)
    • Резекция большого сальника
    • Удаление всех видимых очагов
    • Биопсия подозрительных зон (диафрагма, аппендикс, лимфоузлы).
  • При стадии IA (< 4 см, без инвазии капсулы) допустимо органосохраняющее лечение (односторонняя аднексэктомия) при строгом наблюдении.
  • При наличии гипертиреоза  обязательна предоперационная стабилизация (тиреостатики, β-блокаторы, ± KI). Адъювантная терапия
• Тиреоидэктомия + радиойодтерапия 131I
  • Показания
    • Опухоль > 4 см
    • Капсульная/сосудистая инвазия
    • Экстраовариальное распространение (≥ IC)
    • Отдалённые метастазы
    • Агрессивная гистология или BRAF-мутация
  • Цель
    • Ликвидировать нормальную ткань ЩЖ и улучшить накопление 131I в метастазах
    • Аблация микрометастазов
    • Профилактика вторичных автономных узлов в ЩЖ.
  • После тиреоидэктомии выполняют сцинтиграфию: при наличии накопления проводят радиойодабляцию (обычно 3.7-7.4 ГБк).
  • При йод-рефрактерности используются ретиноиды, таргетные препараты (ингибиторы BRAF, MEK), внешнее облучение очагов. Химиотерапия
• Применяется при:
  • Наличии смешанной тератомы
  • Йод-рефрактерных формах
  • Остаточной опухоли
• Стандартная схема: BEP (блеомицин + этопозид + цисплатин).
  • При полном удалении 3 курса
  • При остаточной опухоли  ≥ 4 курса.
• Лучевая терапия используется ограниченно, преимущественно паллиативно (на таз при нерезектабельных очагах).

Перитонеальный струмоз

• Возникает при разрыве кисты и имплантации тиреоидной ткани в брюшину.
• Максимально возможная циторедукция + тиреоидэктомия + 131I.
• При функциональной активности — предварительная тиреостатическая подготовка.
• Прогноз благоприятный, но возможны рецидивы, требуется долгосрочное наблюдение (Tg, сцинтиграфия). Репродуктивные аспекты
• У женщин репродуктивного возраста предпочтительны  органосохраняющие операции.
• После 131I беременность откладывают на 6-12 месяцев.
• Во время беременности при супрессивной терапии L-T4 требуется контроль ТТГ (0.1-2.5 мЕд/л).
• При планировании беременности необходимы консультация эндокринолога и генетика.

Осложнения

1. Механические осложнения
   • Перекрут ножки опухоли
     • Частое осложнение крупных дермоидных кист, включая струму.
     • Проявляется острым болевым синдромом внизу живота, тошнотой, рвотой, симптомами раздражения брюшины.
     • Состояние требует неотложного хирургического вмешательства.
     • При перекруте развивается ишемия и некроз тканей, что может осложниться перитонитом.
   • Разрыв (ruptura) капсулы опухоли
     • Разрыв сопровождается излитием содержимого (коллоида, клеточных масс) в брюшную полость.
     • Основное специфическое последствие  перитонеальный струмоз: имплантация тиреоидной ткани по брюшине.
       • Перитонеальные имплантаты обычно доброкачественные, однако могут быть функционально активными и вызывать персистирующий тиреотоксикоз, требующий терапии.
       • Рассеянные очаги тиреоидной ткани также затрудняют радикальное удаление опухоли и способствуют рецидивам заболевания.
2. Тяжёлый тиреотоксикоз
   • Тахикардия, фибрилляция предсердий
   • Сердечная недостаточность
   • Повышенный риск тромбоэмболий
   • Катаболический синдром (потеря массы тела, остеопороз, мышечная атрофия).
3. Тиреотоксический криз (шторм)
4. Злокачественная трансформация
   • У примерно 5% морфологически доброкачественных стром со временем развивается малигнизация
   • Возникновение дифференцированного рака щитовидной железы в ткани тератомы сопровождается:
     • Инвазией в окружающие структуры малого таза,
     • Поражением контралатерального яичника, матки, сальника, брюшины,
     • В редких случаях отдалёнными метастазами

Профилактика и скрининг

Первичная профилактика

• Специфических мер профилактики струмы яичника не разработано, поскольку этиология заболевания остаётся неизвестной.
• Не выявлено достоверных факторов риска, на которые можно повлиять.
• Предположительно, струма возникает из плюрипотентных герминогенных клеток в составе зрелой тератомы, поэтому предупредить её формирование невозможно. Общие меры

1. Регулярное гинекологическое наблюдение:
   • Осмотр у гинеколога 1 раз в год.
   • УЗИ органов малого таза ежегодно, а при кистозных образованиях — каждые 6 месяцев.
2. Плановое удаление дермоидных кист яичников, даже при бессимптомном течении.
   • Это косвенно снижает риск появления струмы, поскольку большинство случаев формируются именно в тератомах.
3. Контроль репродуктивного здоровья и коррекция гормональных дисбалансов, особенно у женщин в пременопаузе.
4. Избегание необоснованного облучения малого таза (возможно как триггер неопластических процессов в герминогенных клетках).

Вторичная профилактика

• Направлена на предупреждение рецидива тиреотоксикоза и повторного роста опухолевой ткани.
• Радикальное хирургическое удаление струмы и всех видимых очагов.
• При злокачественной форме – выполнение тиреоидэктомии и радиойодтерапии, что минимизирует риск рецидива.
• Супрессивная терапия левотироксином:
  • Подавление секреции ТТГ → профилактика стимуляции возможных остаточных клеток.
  • Целевой уровень ТТГ в диапазоне 0.1-0.5 мЕд/л (у высокорисковых пациентов < 0.1 мЕд/л).
• Регулярное определение тиреоглобулина (ТГ) для раннего выявления биохимического рецидива.
• При злокачественной форме радиоизотопное сканирование (131I или 123I) каждые 12-24 месяца для поиска йод-аккумулирующих очагов.