Меккелев дивертикул у детей

Определение

Меккелев дивертикул — истинный дивертикул подвздошной кишки, остаток желточного (вителлинового, омфаломезентериального) протока; самая частая врождённая аномалия желудочно-кишечного тракта и самый частый вариант остатков желточного протока (около 90 %). Стенка дивертикула содержит все три слоя кишки (слизистая, мышечная, серозная). Он расположен на противобрыжеечном крае подвздошной кишки — этим отличается от удвоений кишки, которые лежат на брыжеечном крае.

Основа клиники — гетеротопическая ткань в дивертикуле, чаще слизистая желудка (при кровотечении — почти всегда), реже поджелудочной железы. Именно она превращает бессимптомную аномалию в источник кровотечения, воспаления и перфорации.

Ключевые положения

• У детей дивертикул проявляется тремя синдромами: безболезненное кровотечение (кирпично-красный стул), кишечная непроходимость (инвагинация, заворот, внутренняя грыжа) и дивертикулит, неотличимый от острого аппендицита.
• Это самая частая органическая ведущая точка инвагинации; рецидив инвагинации или неудача дезинвагинации — повод искать дивертикул.
• Метод выбора при кровоточащем дивертикуле — сцинтиграфия с ⁹⁹ᵐTc-пертехнетатом: выявляет эктопическую слизистую желудка; отрицательный результат не исключает диагноз.
• При операции по поводу «аппендицита» с неизменённым отростком обязательно осмотреть дистальные 100 см подвздошной кишки.
• Симптомный дивертикул оперируют: простая дивертикулэктомия при узком основании, сегментарная резекция подвздошной кишки при широком основании, ишемии, язве, завороте.
• Линию шва степлера ориентируют поперечно или косо к оси кишки, чтобы не сузить просвет.
• Случайно найденный бессимптомный дивертикул обычно не резецируют; обсуждают у молодых мужского пола при длине >2 см, пальпируемом уплотнении, тяже.

Эпидемиология

• Распространённость — около 2 % (в метаанализе — около 1,6 %, разброс 0,3–2,9 %).
• Сам дивертикул одинаково часто у мальчиков и девочек, но симптомные формы чаще у мальчиков (2:1–4:1, у новорождённых до 6–9:1).
• Более половины симптомных больных проявляются к 2 годам; при этом в современных данных больше 60 % детских диагнозов ставят после 5 лет.
• Симптомными становятся 4–9 % носителей; риск снижается с возрастом.
• Частота повышена при атрезии пищевода, атрезии ануса, омфалоцеле, болезни Гиршпрунга, пороках пупка, сердца, нервной системы; при трисомии 18 — до 40 %.

«Правило двоек» — мнемоника, не абсолют:

Признак	Правило	Реальные данные
Частота	2 %	0,3–2,9 %
Расстояние от илеоцекального клапана	2 фута (около 60 см)	в среднем около 52 см (7–200 см)
Длина	2 дюйма	в среднем 3 см (0,4–11 см)
Возраст манифестации	до 2 лет	более половины до 2 лет, но много диагнозов после 5 лет
Пол	2:1	1,5–4:1
Ткань	2 типа	желудочная и поджелудочная

Этиология и факторы риска

Причина — неполная облитерация вителлинового протока на 5–7-й неделе внутриутробного развития (его кишечный конец остаётся открытым). Причина неизвестна; специфической профилактики нет.

Факторы осложнённого течения: мужской пол, молодой возраст, эктопическая слизистая желудка, длина дивертикула >2 см, узкое основание, фиброзный (мезодивертикулярный) тяж.

Критерии, повышающие вероятность симптомного течения (используют при решении о резекции случайной находки): возраст младше 50 лет, мужской пол, длина >2 см, наличие эктопической ткани (при одном критерии симптомны 17 %, при четырёх — 70 %).

Эмбриология и анатомия

Желточный проток соединяет среднюю кишку с желточным мешком и входит в состав пупочного канатика. К концу 7-й недели он облитерируется. Дальнейшая судьба зависит от того, какой отрезок сохранился:

Вариант	Что остаётся
Дивертикул Меккеля	кишечный конец протока на противобрыжеечном крае подвздошной кишки
Полный пупочно-кишечный свищ	проток открыт на всём протяжении; из пупка отделяется кишечное содержимое
Пупочный синус	открыт только пупочный конец
Киста желточного протока (энтерокистома)	замкнутая полость в средней части
Пупочный полип	островок слизистой (кишечной, желудочной) на дне пупка
Фиброзный тяж (вителлиновая связка)	плотный тяж от подвздошной кишки или верхушки дивертикула к пупку или брыжейке

Кровоснабжение дивертикула — вителлиновая (омфаломезентериальная) артерия, ветвь верхней брыжеечной артерии; остаток этого сосуда образует мезодивертикулярный тяж, под которым могут ущемляться петли кишки.

Патогенез

Кровотечение. Эктопическая слизистая желудка имеет париетальные клетки и выделяет соляную кислоту, которая вызывает пептическую язву в прилежащей слизистой подвздошной кишки — на границе дивертикула с подвздошной кишкой или чуть дистальнее, реже в самом дивертикуле. Поэтому кровотечение безболезненное.

Непроходимость:

• дивертикул — ведущая точка инвагинации;
• заворот вокруг тяжа или оси дивертикула;
• внутренняя грыжа в «туннеле» мезодивертикулярного тяжа с ущемлением;
• пролапс через незаращённый проток;
• грыжа Литтре — ущемление дивертикула в грыжевом мешке.

Воспаление. Дивертикулит может закончиться перфорацией и перитонитом; редко — энтеролиты, ещё реже — опухоль (чаще карциноид).

Классификация

• Анатомическая — см. таблицу остатков желточного протока выше.
• По проявлению: бессимптомный (случайная находка) и симптомный — кровоточащий, обструктивный, воспалительный/перфоративный.
• По эктопической ткани: без эктопии; желудочная слизистая (50–60 % всех дивертикулов, почти все кровоточащие); поджелудочная (около 5–16 %); редко дуоденальная, ободочная, гепатобилиарная.
• По МКБ-10: Q43.0.

Клиническая картина

Большинство дивертикулов бессимптомны. У детей раннего возраста чаще кровотечение, у старших — непроходимость и воспаление.

Синдром	Проявления
Кровотечение (самая частая причина нижнего ЖКТ-кровотечения у младенцев)	внезапное, без боли; стул кирпично-красный, малиновый, цвета красного дерева; реже мелена; массивная кровопотеря, анемия
Непроходимость (около 40–50 % осложнений)	схваткообразная боль, рвота, вздутие; инвагинация, заворот, внутренняя грыжа
Дивертикулит	боль в правой подвздошной области, лихорадка, напряжение мышц — клиника аппендицита
Перфорация и перитонит	разлитая боль, интоксикация, пневмоперитонеум

Красные флаги: значительное безболезненное кровотечение с тёмно-красным стулом; рецидив инвагинации после дезинвагинации; «аппендицит» с нормальным отростком на операции; необъяснимая тонкокишечная непроходимость без прежних операций; гемоглобин <7 г/дл при нижнем кровотечении.

Особенности новорождённых и грудных детей. Осмотр пупка:

• Полный свищ: после отпадения пуповины — яркая слизистая, отделяемое кишечного содержимого или мекония; при выпадении — «двурогая» деформация.
• Пупочный полип: ярко-красный узелок на дне пупка. От пупочной гранулёмы (фунгуса) отличается тем, что гранулёма стихает после прижигания (серебром) или самостоятельно, а истинный полип содержит кишечную или желудочную слизистую и требует иссечения.

Осмотр: пошагово

1. Оценить сознание, цвет кожи, пульс, давление, температуру, признаки анемии и гиповолемии.
2. Узнать характер кровотечения (боль? цвет стула? эпизодичность?), рвоту, предшествующие операции и инвагинации.
3. Осмотреть пупок: свищ, полип, влажность, отделяемое.
4. Пропальпировать живот: болезненность справа, дефанс, вздутие, инфильтрат, симптомы раздражения брюшины.
5. Осмотреть паховые области на предмет ущемлённой грыжи (грыжа Литтре).
6. Ректальное исследование: характер крови на перчатке.

Диагностика

Предоперационно некровоточащий дивертикул распознают редко (около 3 %); УЗИ и КТ выявляют его не всегда.

Лабораторные исследования

Нет специфических маркеров. Оценивают: общий анализ крови (степень анемии; гемоглобин <70–80 г/л при массивной потере), гематокрит в динамике, группу крови и пробу на совместимость, коагулограмму, маркёры воспаления (лейкоцитоз, СРБ).

Сцинтиграфия с ⁹⁹ᵐTc-пертехнетатом (скан Меккеля)

Пертехнетат захватывается и секретируется слизистыми клетками эктопической желудочной слизистой. Очаг накопления появляется одновременно с желудком — в первые 15–30 минут (до часа).

Вопрос	Данные
Чувствительность у детей	около 85 % (в источниках 60–85 %; в учебнике отмечено до 45 % ложноотрицательных результатов); специфичность около 95 %
Показание	кровоточащий дивертикул; без кровотечения малоинформативна
Подготовка	голодание 3–4 часа; за 24 часа не делать бариевые исследования, клизмы, слабительные; опорожнить мочевой пузырь (катетер), чтобы он не перекрывал дивертикул
Фармакологическая подготовка	блокаторы Н₂-рецепторов за 24 часа до исследования (в источниках — внутривенный ранитидин; ранитидин изъят из оборота, предпочитают фамотидин), ингибиторы протонной помпы (пантопразол), пентагастрин, глюкагон (снижает перистальтику)
Ложноположительные	удвоения с желудочной слизистой, инвагинация, воспаление кишки или аппендицит, гемангиомы и мальформации, аномалии мочевой системы
Ложноотрицательные	малая площадь эктопической слизистой (около 20 % дивертикулов её не содержат), остатки бария, накопление в мочевом пузыре, быстрое вымывание при активном кровотечении

Анемичные дети (гемоглобин <11 г/дл): отрицательная прогностическая ценность падает до 0,74, поэтому отрицательный скан при высоком подозрении не исключает дивертикул — повторить исследование.

Другие методы

Метод	Роль
УЗИ	первая линия при остром животе: слепо заканчивающаяся трубчатая структура с утолщённой стенкой и «кишечной сигнатурой» вдали от слепой кишки (отличие от отростка); «мишень» при инвагинации
Обзорная рентгенография	чаши Клойбера при непроходимости, свободный газ при перфорации
КТ	при обструктивной и воспалительной картине; неосложнённый дивертикул плохо отличим от нормальной кишки
Фистулография (водорастворимый контраст)	при пупочном свище
Капсульная эндоскопия, баллонная энтероскопия	при отрицательном скане и сохраняющемся подозрении (у старших детей)
Диагностическая лапароскопия	наиболее точна и сразу лечебная — при сохраняющемся подозрении на кровотечение или непроходимость

Дифференциальный диагноз

Состояние	Что отличает
Острый аппендицит	типичное течение, отросток воспалён при ревизии
Инвагинация (идиопатическая)	возраст 4–9 месяцев, «мишень» на УЗИ, успешная дезинвагинация без рецидива
Воспалительные болезни кишечника, язвенная болезнь	хроническая симптоматика, эндоскопия
Ювенильные полипы и другие причины нижнего кровотечения	колоноскопия
Инфекционный колит	диарея, лихорадка
Кишечные удвоения	брыжеечный край; тоже могут давать ложноположительный скан
Заворот, спаечная непроходимость	анамнез, рентген

Лечение

1. 1

   Кровоточащий дивертикул: стабилизация (венозный доступ, инфузия, гемотрансфузия по показаниям, ингибиторы кислоты), скан Меккеля (повторить при отрицательном).

2. 2

   Непроходимость, дивертикулит, перитонит: голод, назогастральный зонд, инфузия, антибиотики, операция.

3. 3

   Операция: лапароскопия (диагностическая и лечебная) или открытый доступ.

4. 4

   Узкое основание, нет язвы и уплотнения у основания → дивертикулэктомия (степлер поперечно/косо).

5. 5

   Широкое основание, ишемия, язва, заворот, воспалённое основание → сегментарная резекция подвздошной кишки с анастомозом.

6. 6

   Пупочный свищ или тяж → иссечь от пупка до подвздошной кишки, перевязать у основания.

7. 7

   Осмотреть 100 см подвздошной кишки и вторую ведущую точку.

Предоперационная подготовка

• Голодание, назогастральный зонд при непроходимости.
• Инфузионная терапия сбалансированными кристаллоидами — восполнить объём циркулирующей крови.
• Гемотрансфузия (эритроцитарная взвесь) при выраженной анемии, нестабильности, продолжающемся кровотечении: 10–20 мл/кг; при массивном кровотечении готовят объём до 40 мл/кг. Определяют группу крови и пробу на индивидуальную совместимость.
• Антибиотик широкого спектра внутривенно за 30–60 минут до разреза (защищённый пенициллин или цефалоспорин II–III поколения + метронидазол).
• Ингибиторы кислоты (Н₂-блокаторы, ингибиторы протонной помпы) — временная мера при кровотечении.
• Клизмы и слабительные не назначают (ухудшают состояние и искажают сцинтиграфию).

Доступ и подготовка к операции

• Лапароскопия — в 40–50 % случаев у детей; короче госпитализация (в среднем 3 суток против 4), частота конверсии 17–27 %. Диагностическая лапароскопия показана и при сохраняющемся подозрении после отрицательного скана.
• Открытый доступ: поперечный инфраумбиликальный (в том числе небольшой дугообразный около 2 см) либо правый подвздошный разрез; при подозрении на аппендицит — классический доступ в правой подвздошной области; у новорождённых и грудных детей — правый поперечный параумбиликальный.
• Антибиотик за 30–60 минут до разреза; зонд при непроходимости; кровь и совместимость — при кровотечении.

Как найти дивертикул

1. Найти слепую кишку и илеоцекальный клапан.
2. Двумя атравматичными зажимами последовательно «перебрать» подвздошную кишку от илеоцекального угла проксимально — дивертикул лежит на противобрыжеечном крае, обычно в пределах 30–60 см (разброс 7–200 см); ревизия должна охватывать не менее 100 см подвздошной кишки.
3. Оценить: ширину основания, утолщение и уплотнение стенки (подозрение на гетеротопическую ткань), наличие тяжа к пупку или к брыжейке, язву на прилежащей стенке подвздошной кишки (при кровотечении язва часто лежит не в самом дивертикуле, а на прилегающей кишке напротив основания или на брыжеечном крае).

Лапароскопическая и лапароскопически-ассистированная техника

• Порты. Вариант с полностью внутрибрюшной дивертикулэктомией: пупочный порт 10–12 мм (для эндоскопического степлера) и два рабочих 5 мм в левом верхнем и левом нижнем квадрантах (как при лапароскопической аппендэктомии). Лапароскопически-ассистированный вариант: пупочная гильза 10–12 мм и один рабочий порт 3–5 мм слева.
• Экстериоризация. Дивертикул захватывают за верхушку и вместе с прилежащей петлёй подвздошной кишки выводят через пупочный разрез (при необходимости осторожно рассекают апоневроз по белой линии). Вне брюшной полости пальпацией оценивают основание и зоны уплотнения (эктопическая ткань) и выполняют резекцию; затем кишку погружают обратно.
• Если лапароскопически найден заворот или некроз — переход на открытую операцию.

Выбор объёма операции

Операция	Показания
Дивертикулэктомия	узкое основание (ширина шейки менее 1–1,5 см; отношение высоты к основанию ≥2), эктопическая ткань в теле и верхушке, нет язвы и уплотнения у основания
Сегментарная резекция подвздошной кишки	широкое основание, воспалительный инфильтрат или язва в зоне перехода на подвздошную кишку и брыжеечный край, ишемия основания, некроз, заворот

Простая дивертикулэктомия полностью удаляет желудочную гетеротопию при узком основании (риск рецидива кровотечения менее 1 %, госпитализация короче); по осложнениям лапароскопическая дивертикулэктомия и лапароскопически-ассистированная резекция не различаются.

Дивертикулэктомия (краевая резекция)

1. Верхушку дивертикула берут атравматичным зажимом.
2. Степлер накладывают у основания поперечно или косо к оси подвздошной кишки — так не возникает сужения; после срабатывания пальпацией проверяют просвет подвздошной кишки. Ручной вариант: на основание косо накладывают кишечный зажим, под ним — полнослойный вворачивающий шов рассасывающейся атравматичной нитью (3/0–4/0), дивертикул отсекают по краю зажима, зажим снимают и погружают линию шва вторым серозно-мышечным рядом (по Ламберту).
3. Рассечь удалённый препарат прямо в операционной по длине: эктопическая желудочная слизистая — бархатистая, утолщённая, складчатая, отличается от гладкой слизистой тонкой кишки; убедиться, что очаг полностью окружён нормальной слизистой, при сомнении — срочное гистологическое исследование.

Сегментарная резекция подвздошной кишки

1. Мобилизовать брыжейку, пересечь и перевязать (коагуляция или лигатура 3/0–4/0) вителлиновые сосуды у стенки кишки, затем — сосуды самого сегмента.
2. Резецировать участок, несущий дивертикул вместе с изъязвлённой прилежащей стенкой, в пределах здоровых тканей (достаточный отступ в обе стороны от основания, чтобы удалить всю эктопическую слизистую и язву).
3. Анастомоз «конец в конец» (однорядный узловой или двухрядный; рассасывающаяся нить 4-0–5-0), проверка проходимости пальпацией.
4. Ушить окно в брыжейке узловыми швами — иначе возможна внутренняя грыжа.

Пупочные остатки и вителлиновый тяж

• Пупочный свищ, синус, киста, полип: полулунный (субумбиликальный) или циркулярный разрез вокруг устья по кожно-слизистой границе; ход или тяж выделяют из окружающих тканей и белой линии вплоть до входа в брюшную полость и прослеживают до подвздошной кишки; перевязывают у основания (3-0–4-0) и иссекают, а при вовлечении кишки — иссекают вместе с участком стенки с ручным швом или степлером; пупок формируют кисетным или подкожным швом с фиксацией к фасции.
• Заворот вокруг тяжа: тяж захватывают зажимами, пересекают и перевязывают, выполняют деторсию петель против часовой стрелки, оценивают жизнеспособность кишки (тепло, подача кислорода, ожидание перистальтики и пульсации); затем удаляют остаток дивертикула или резецируют нежизнеспособный сегмент с анастомозом.

Интраоперационные ошибки

• Шов степлера или ручной шов продольно по оси кишки — стеноз просвета.
• Поверхностная верхушечная резекция при широком основании — эктопическая слизистая остаётся.
• Пропуск язвы на прилежащей подвздошной кишке при кровотечении.
• Осмотр лишь 10–20 см кишки вместо ревизии не менее 100 см.
• Незашитое окно в брыжейке.

Случайно найденный дивертикул

Рутинное иссечение бессимптомного дивертикула не рекомендуют: послеоперационные осложнения выше, чем риск болезни (подсчитано, что для предотвращения одной смерти пришлось бы резецировать 758 случайных дивертикулов). Резекцию обсуждают при критериях риска: возраст младше 50 лет, мужской пол, длина >2 см, пальпируемое уплотнение, узкое основание, фиброзный тяж к пупку или брыжейке. Консенсуса нет; у детей, которые заведомо молоды, часть хирургов предпочитает удалять при лапароскопии.

Послеоперационное ведение

• Питание: после простой лапароскопической дивертикулэктомии — почти сразу или в 1-е сутки; после сегментарной резекции — после появления газов и исчезновения застойного отделяемого по зонду (обычно 2–4-е сутки).
• Обезболивание: инфильтрация раны местным анестетиком длительного действия (бупивакаин, ропивакаин) + системные нестероидные средства и парацетамол.
• Антибиотики: при неосложнённом дивертикуле — до 24 часов после операции; при дивертикулите, перфорации, перитоните — до 5–7 суток, пока не нормализуются температура и анализы.
• Выписка: при неосложнённой лапароскопической дивертикулэктомии — на 2–3-и сутки.

Типичные ошибки

• Пропустить дивертикул как источник безболезненного кровотечения и назначить «симптоматическое лечение».
• Расценить отрицательный скан как исключение диагноза и не повторить исследование или не выполнить лапароскопию.
• Подготовить ребёнка к сканированию бариевыми исследованиями или клизмами.
• При «аппендиците» с нормальным отростком не осмотреть подвздошную кишку.
• Наложить линию шва по оси кишки (сужение просвета).
• Ограничиться дивертикулэктомией при широком основании или язве в подвздошной кишке — остаётся источник кровотечения.
• Не искать дивертикул при рецидивной инвагинации.
• Принять пупочный полип за грануляцию.

Осложнения

• Заболевания: массивное кровотечение с геморрагическим шоком; непроходимость с ишемией кишки (инвагинация, заворот, внутренняя грыжа, грыжа Литтре); дивертикулит; перфорация и перитонит (в одной крупной серии у четверти детей); энтеролиты; редко — опухоль (карциноид).
• После операции: осложнения в 3–5 % (чаще илеус и раневая инфекция); спаечная непроходимость — 5–10 %.

Прогноз

Благоприятный при своевременной диагностике и полном удалении эктопической ткани: рецидив кровотечения практически не бывает, летальность в современных детских сериях не регистрируется. Тяжёлый прогноз — при поздней диагностике перфорации с перитонитом, сепсисом или странгуляционной непроходимости. Отдалённый риск — спаечная кишечная непроходимость.

Профилактика

• Первичной профилактики нет (врождённая аномалия).
• Профилактика осложнений: настороженность при безболезненном кровотечении, рецидивной инвагинации, «аппендиците» с нормальным отростком; осмотр 100 см подвздошной кишки при ревизии.
• Решение о профилактической резекции случайной находки — индивидуально по факторам риска.