Хронический запор у детей

Определение

Хронический запор — стойкое затруднение, урежение или неполное опорожнение кишечника, длящееся не менее 1 месяца. Подавляющее большинство случаев — функциональные (нет анатомической или нейрогенной причины). Диагноз функционального запора по Римским критериям IV (2016) (дети старше 4 лет): минимум два признака не реже 1 раза в неделю в течение 1 месяца.

Ключевые положения

• Функциональный запор — 90–95 %, органический — 5–10 %. Задача хирурга — не пропустить болезнь Гиршпрунга, аноректальные пороки, спинальные причины, гипотиреоз, кистозный фиброз.
• Римские критерии IV: ≤2 дефекаций в неделю; ≥1 эпизода недержания кала в неделю; удержание стула (ретенционная поза); болезненный или плотный стул; каловый завал в прямой кишке; стул большого диаметра (засоряет унитаз).
• «Порочный круг»: боль (трещина) → удержание стула → уплотнение и накопление кала → растяжение прямой кишки → потеря позыва → ещё более массивный завал. Следствие — парадоксальное каломазание (энкопрез): подтекание жидкого кала вокруг завала (родители принимают за понос).
• Красные флаги: мекониальная задержка >48 часов, запор с первого месяца, лентовидный стул, задержка развития, жёлчная рвота, выраженное асимметричное вздутие, изменения спины и крестца (пучок волос, глубокая ямка), отсутствие анального рефлекса, пустая ампула при пальцевом исследовании со «взрывным» выделением газов и кала.
• Лечение по этапам: деимпакция (макрогол или клизмы) → поддерживающая терапия макроголом ≥2–6 месяцев → диета, режим, поведенческая терапия → при неэффективности ботулотоксин, миэктомия, антеградные клизмы (Malone) или резекция.
• Стимулирующие слабительные до полной деимпакции не назначают.

Эпидемиология

Запор — одна из самых частых причин обращений к детскому хирургу и гастроэнтерологу; обострения связаны с приучением к горшку, поступлением в школу, сменой диеты. Функциональный запор составляет 90–95 %, органический — 5–10 %. Основные органические причины: болезнь Гиршпрунга, пороки ануса, нейрогенные, эндокринные, метаболические.

Этиология и факторы риска

• Функциональные: болезненная дефекация (анальная трещина) → удержание кала; стресс при приучении к горшку; негативный опыт посещения туалетов в школе и саду; дефицит пищевых волокон и воды; избыток коровьего молока.
• Органические: анатомические (анальный стеноз, эктопия ануса), нейрогенные (болезнь Гиршпрунга, спинальная дизрафия, менингомиелоцеле, травма спинного мозга), эндокринные и метаболические (гипотиреоз, гиперкальциемия, кистозный фиброз — синдром дистальной интестинальной обструкции), аллергия к белку коровьего молока, лекарства.

Эмбриология и анатомия

Толстая кишка заселяется нервными клетками из нервного гребня (краниокаудально до 12-й недели). Дефекация — рефлекс: растяжение ампулы прямой кишки → расслабление внутреннего анального сфинктера (ректоанальный ингибиторный рефлекс) → произвольное расслабление наружного сфинктера и мышц тазового дна. Анальный сфинктерный комплекс: внутренний (гладкомышечный, непроизвольный), наружный (поперечнополосатый), мышца, поднимающая задний проход (пуборектальная петля создаёт аноректальный угол). Хирургически важно: зубчатая линия (биопсия на 2–3 см выше), ампула и ректосигмоидный отдел (место мегаректума).

Патогенез

Три механизма моторно-эвакуаторных нарушений:

Механизм	Суть
Замедленный транзит (STC)	снижение дистальной моторики и частоты высокоамплитудных пропульсивных волн
Дисфункция тазового дна (ретенционный запор, диссинергическая дефекация)	при попытке дефекации мышцы брюшного пресса и сфинктеры работают несогласованно (парадоксальное сокращение вместо расслабления)
Ахалазия внутреннего анального сфинктера (IASA)	гипертонус и отсутствие расслабления при нормальной иннервации кишки (ректоанальный рефлекс отсутствует, ганглии есть)

Хроническое перерастяжение стенки калом снижает чувствительность рецепторов и приводит к вторичному мегаректуму и мегасигме.

Классификация

По этиологии: функциональный (90–95 %) и органический (5–10 %). По патофизиологии: с замедленным транзитом, с дисфункцией тазового дна, IASA. По течению: острый (<1 месяца), хронический (≥1 месяц). По осложнениям: с каловыми камнями, с энкопрезом, с мегаректумом.

Клиническая картина

• Редкая, болезненная дефекация, твёрдый «овечий» или толстый стул, боль в животе, отказ от еды, позывы со сжатием ягодиц и перекрещиванием ног (удержание).
• Парадоксальное каломазание: подтекание жидкого кала на бельё вокруг завала.
• Каловые камни (фекаломы): тестоватые опухолевидные образования в левой подвздошной и надлобковой областях.
• Вторичный мегаректум и мегасигма — утрата позыва.
• Анальные трещины с прожилками свежей крови, схваткообразные боли, снижение аппетита.
• Мочевые симптомы: дизурия, рецидивирующие инфекции мочевых путей, ночное недержание — из-за давления мегаректума на шейку мочевого пузыря.

Осмотр: пошагово

1. Расспросить: возраст начала запора (до или после 1 месяца), мекониальный стул, частота и консистенция стула (Бристольская шкала), боль при дефекации, кровь, подтекание кала, диета, жидкость, приучение к горшку, лекарства, мочевые симптомы, семейный анамнез.
2. Измерить рост и массу, оценить развитие (задержка — красный флаг).
3. Осмотр живота: вздутие, асимметрия, каловые камни при пальпации (левая подвздошная область, надлобковая).
4. Осмотр промежности: положение ануса, анальные трещины, перианальный дерматит, пролапс, следы кала; рефлекс «подмигивания» ануса.
5. Осмотр спины и крестца: пучок волос, ямка, асимметрия ягодичных складок.
6. Пальцевое ректальное исследование: тонус сфинктера, размер ампулы, содержимое. При функциональном запоре ампула широкая и заполнена плотным калом непосредственно у входа; при болезни Гиршпрунга — пустая ампула, спазмированный сфинктер, при извлечении пальца «взрывное» выделение кала и газов.
7. Неврологический осмотр нижних конечностей (рефлексы, чувствительность).

Диагностика

• Клиническая: анамнез, осмотр, пальцевое исследование; при типичной картине и отсутствии красных флагов дополнительных исследований не требуется.
• Красные флаги: задержка мекония >48 часов; запор с рождения или с первого месяца; лентовидный стул; задержка развития, лихорадка, рвота с жёлчью; выраженное асимметричное вздутие; стигмы на спине и крестце; отсутствие анального рефлекса.
• Обзорная рентгенография и ирригография: степень копростаза, расширение ректосигмоида; ирригография выявляет зону сужения с воронкообразным переходом при болезни Гиршпрунга.
• Аноректальная манометрия: ректоанальный ингибиторный рефлекс сохранён при функциональном запоре; отсутствует при болезни Гиршпрунга и ахалазии внутреннего сфинктера.
• Биопсия прямой кишки (золотой стандарт) на 2–3 см выше зубчатой линии: отсутствие ганглиев, гипертрофированные нервные стволы, высокая активность ацетилхолинэстеразы, отсутствие кальретинина.
• Лабораторно: ТТГ, кальций, глюкоза, целиакия, потовая проба по показаниям.
• Транзит по маркёрам и колоноскопия — при рефрактерных формах.

Дифференциальный диагноз

Причина	Особенности
Болезнь Гиршпрунга	запор с рождения, задержка мекония, пустая ампула, «взрывной» стул, отсутствие рефлекса на манометрии; биопсия
Аноректальные пороки (анальный стеноз, эктопия ануса)	осмотр промежности; см. Anorectal Malformations
Спинальная дизрафия, менингомиелоцеле	стигмы на спине, нарушения мочеиспускания, неврологические симптомы
Гипотиреоз, гиперкальциемия	лабораторно
Кистозный фиброз (DIOS), мекониевая пробка	анамнез, потовая проба
Аллергия к белку коровьего молока	диета с исключением даёт эффект
Ахалазия внутреннего анального сфинктера	манометрия; ганглии есть
Лекарственный запор	анамнез

Лечение

1. 1

   Анамнез, осмотр, пальцевое ректальное исследование; красные флаги → манометрия, ирригография, биопсия.

2. 2

   Функциональный запор: деимпакция (полиэтиленгликоль или клизмы) до полного очищения кишки.

3. 3

   Поддерживающая терапия: макрогол 0,4–0,8 г/кг/сут не менее 2–6 месяцев; диета, жидкость, режим, горшок после еды.

4. 4

   Энкопрез и страх дефекации: поведенческая терапия, биофидбэк (старше 5 лет), психолог.

5. 5

   Рефрактерный: ботулотоксин во внутренний сфинктер, при ахалазии — миэктомия.

6. 6

   Замедленный транзит и неэффективность консервативной терапии: антеградные клизмы (операция Malone), редко резекция.

Деимпакция (удаление калового завала)

• Макрогол (полиэтиленгликоль 3350/4000) — первая линия: 1,0–1,5 г/кг/сут внутрь в течение 3–6 дней; при тяжёлом завале — лаваж через назогастральный зонд раствором макрогола 20–40 мл/кг/час (до 1200 мл/час) до чистых промывных вод.
• Очистительные клизмы: 1 % раствор NaCl комнатной температуры (22–25 °C; 1,5 чайной ложки соли на 1 л воды) 2–3 раза в сутки до полного удаления завала.
• Стимулирующие слабительные до очищения кишки запрещены.

Поддерживающая терапия

• Макрогол 0,4–0,8 г/кг/сут (подбирают до 1–2 мягких безболезненных стульев в день), не менее 2–6 месяцев; дозу снижают постепенно после нормализации.
• Лактулоза — вторая линия: 1–2 мл/кг/сут в 1–2 приёма.
• Стимулирующие слабительные (сенна, пикосульфат натрия) — короткими курсами при резистентных формах.
• Диета: достаточное питьё и клетчатка (ориентир: возраст в годах + 5–10 г в сутки); ограничить коровье молоко.
• Поведение: высаживание на горшок или унитаз через 10–15 минут после каждой еды на 5–10 минут (гастроколический рефлекс); упор для ног (уменьшает аноректальный угол); дневник стула; хвалить за попытки, не наказывать.
• Биофидбэк (старше 5 лет): обучение координации мышц живота и расслабления тазового дна.

Сводная таблица доз

Этап	Средство	Доза	Срок
Деимпакция	макрогол 3350/4000 внутрь	1,0–1,5 г/кг/сут	3–6 дней
Деимпакция (тяжёлый завал)	макрогол через назогастральный зонд	20–40 мл/кг/час, до 1200 мл/час	до чистых промывных вод
Деимпакция	клизма 1 % NaCl (22–25 °C)	2–3 раза в сутки	до удаления завала
Поддержка	макрогол	0,4–0,8 г/кг/сут	не менее 2–6 месяцев
Поддержка (2-я линия)	лактулоза	1–2 мл/кг/сут в 1–2 приёма	по эффекту
Рефрактерный	ботулотоксин во внутренний сфинктер	100 ЕД в четыре квадранта	по показаниям
Антеградные клизмы	вода или физраствор через канал	200–500 мл ежедневно	постоянно

Хирургическое лечение (рефрактерные формы)

1. Инъекции ботулотоксина во внутренний анальный сфинктер: при ахалазии внутреннего сфинктера или рефрактерном дисфункциональном запоре; 100 ЕД в четыре квадранта (эндоскопически или под УЗИ).
2. Задняя миэктомия внутреннего сфинктера — при отсутствии эффекта ботулотоксина.
3. Антеградные клизмы (операция Malone, MACE): из аппендикса (или сегмента Monti, чекостомы) создают антирефлюксный канал, выводимый на брюшную стенку или в пупок; через него вводят 200–500 мл воды или физраствора для ежедневного промывания всей толстой кишки (тяжёлый замедленный транзит, энкопрез).
4. Резекция мегасигмы — редко, при гигантском необратимом мегаректуме и сохранном сфинктерном аппарате.
5. Колостома — крайняя мера.

Типичные ошибки

• Принять подтекание кала за диарею и назначить противодиарейные препараты.
• Начинать лечение со слабительных без деимпакции (боль, усиление завала).
• Слишком короткий курс поддерживающей терапии (рецидив).
• Не провести пальцевое ректальное исследование, не оценить красные флаги.
• Лечение «запора» у ребёнка с пустой ампулой без исключения болезни Гиршпрунга.
• Наказание ребёнка за недержание.

Осложнения

Каловая интоксикация, энкопрез, анальные трещины, парапроктит, свищи, пролапс прямой кишки, вторичный мегаколон, рецидивирующие инфекции мочевых путей, вторичный нейрогенный мочевой пузырь, гидронефроз, психологические проблемы.

Прогноз

Большинство детей излечиваются за 1–2 года при правильной деимпакции и достаточной по длительности поддерживающей терапии; рецидивы возможны. Хуже при энкопрезе, поздней диагностике, мегаректуме. Стойкие тяжёлые формы требуют хирургического лечения.

Профилактика

Адекватное питание и питьё, регулярное опорожнение, своевременное лечение анальных трещин, мягкое приучение к горшку, избегание принуждения, наблюдение при факторах риска.