Детская хирургия

1Острый гематогенный остеомиелит проксимального метаэпифиза правой бедренной кости, острая стадия (внутрикостная фаза), местная форма. Обоснование: острое начало с высокой лихорадкой до 39 °С; резкая боль и ограничение функции конечности, вынужденное положение (защитная контрактура); главный постоянный местный признак — резкая болезненность при пальпации и перкуссии над очагом; кожа не изменена (флегмоны ещё нет); воспалительные изменения крови (лейкоцитоз 28×10⁹/л со сдвигом влево — п/я 27 %, СОЭ 50 мм/ч, анемия Нв 100 г/л). Возраст старше 5 лет и поражение длинной трубчатой кости типичны для заболевания. При нарастании интоксикации, спутанности сознания, метастазах в органы и другие кости — септикопиемическая форма.

2Золотистый стафилококк (до 90 % случаев) или его ассоциации с энтеробактериями; входные ворота — повреждённая кожа и слизистые, лимфоидное глоточное кольцо, гнойничковые заболевания кожи, воспаление носоглотки, латентные очаги инфекции. Болеют преимущественно дети старше 5 лет, мальчики в 2–3 раза чаще; в 70 % поражаются активно растущие длинные трубчатые кости. Предрасполагают возрастные анатомо-физиологические особенности костной ткани и её кровоснабжения (п. 3).

3Патогенез: бактериемия → оседание микробов в сосудах метафиза (развитая сосудистая сеть, автономное кровоснабжение эпифиза, метафиза и диафиза, множество мелких сосудов, радиарно идущих через ростковый хрящ; около ростковой пластинки — густая сеть с венозными лакунами и замедленным кровотоком) → воспаление в замкнутом костномозговом канале, сдавление вен, затем артерий, внутрикостная гипертензия (300–500 мм вод. ст. при норме 60–100) и сильная боль → с 4–5-х суток гной по гаверсовым и фолькманновским каналам распространяется под надкостницу (субпериостальный абсцесс), с 8–10-х суток прорывается в мягкие ткани с образованием флегмон. Ростковая пластинка служит барьером для инфекции между метафизом и эпифизом (по учебнику — с конца 1-го года жизни). Анатомия очага: проксимальный метафиз бедра расположен внутри капсулы тазобедренного сустава, поэтому процесс осложняется гнойным артритом, патологическим вывихом и деформацией шейки (coxa vara).

4Лабораторные: общий анализ крови (лейкоцитоз 30–40×10⁹/л со сдвигом влево, токсическая зернистость, СОЭ до 60 мм/ч), биохимия (диспротеинемия, гипоальбуминемия), коагулограмма; посев крови до начала антибиотиков. Инструментальные: рентгенография бедра и тазобедренного сустава — признаки не ранее 14–21-х суток (разрежение, смазанность кости, остеопороз, самый достоверный — линейный периостит), поэтому отрицательный снимок в первые дни диагноз не исключает; УЗИ — выпот в суставе, утолщение надкостницы, межмышечные флегмоны; радионуклидное сканирование (технеций) — раннее определение очага и фазы воспаления; измерение внутрикостного давления и диагностическая пункция очага (цитология пунктата); пункция сустава при подозрении на артрит. Международные рекомендации (PIDS/IDSA 2021) для визуализации предпочитают МРТ.

5Лечение комплексное и раннее. 1) Санация очага — остеоперфорация: разрез мягких тканей не менее 10–15 см, продольное рассечение надкостницы, на границе со здоровой костью 2–3 отверстия диаметром 3–5 мм; костномозговой канал промывают раствором нитрофурала 1:5000 с антибиотиками; в тяжёлых случаях — костный диализ в первые 2–3 суток (капельно 1 % диоксидин или ванкомицин); при флегмоне — широкое вскрытие и дренирование. 2) Антибиотики: оксациллин с нетилмицином либо цефазолин или цефуроксим; при неэффективности (подозрение на MRSA) цефалоспорин комбинируют с линезолидом (10 мг/кг 3 раза в сутки в/в или внутрь), ванкомицином или рифампицином; критерии отмены — стойкая нормализация температуры и анализа крови; по PIDS/IDSA 2021 при неосложнённом течении 3–4 недели, перевод на приём внутрь при наличии подходящего препарата. 3) Дезинтоксикационная инфузионная терапия с контролем КОС и электролитов; пассивная иммунизация (гипериммунная антистафилококковая плазма, иммуноглобулин); при септическом шоке — гидрокортизон или преднизолон коротким курсом (до 7 суток). 4) Иммобилизация: после остеоперфорации при боли стихающей не обязательна (ранние движения улучшают кровообращение); при явной деструкции кости — глубокая гипсовая лонгета. 5) Диспансерное наблюдение и этапное долечивание; переход в хроническую форму — в 10–30 % случаев, поэтому ранняя санация критична.

1Внепеченочная портальная гипертензия (кавернозная трансформация воротной вены — портальная кавернома), острое кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардии желудка, постгеморрагическая анемия, гиперспленизм. Обоснование: повторная рвота «кофейной гущей»/кровью и мелена — основные признаки кровотечения из вен пищевода и желудка, которое у большинства (около 75 %) детей с портальной гипертензией бывает манифестирующим симптомом; спленомегалия при снижении эритроцитов, лейкоцитов (панцитопения — гиперспленизм); печень не увеличена, желтухи и асцита нет — характерна сохранность функций печени; при УЗИ — кавернозная трансформация воротной вены на фоне нормальной структуры печени; бледность, тахикардия 120, АД 80/50 — гиповолемия после кровопотери. Возраст типичен: у 80 % больных кровотечения появляются в первые 6 лет жизни.

2Внепеченочная форма — основная причина кровотечений из варикозных вен у детей (до 88 %). Причина — блок кровотока по воротной вене: тромбоз после катетеризации пупочных сосудов в периоде новорождённости, пупочный сепсис, омфалит, порок развития воротной вены; у 8–12 % причина не выявляется. Классификация по уровню препятствия (за основу взят синусоид печёночной дольки): надпечёночная (надсинусоидная, синдром Бадда–Киари), внутрипечёночная (синусоидная, цирроз; у детей 20–25 % случаев) и внепеченочная (пресинусоидная). В воротах печени формируется система коллатералей — портальная кавернома, кровоток по ней недостаточен, давление в воротной системе остаётся высоким. Портокавальные пути сброса: вены пищевода и кардии желудка (основной, наиболее опасный путь — варикоз), вены толстой кишки, вены около селезёнки и забрюшинные; кровотечений из вен прямой кишки у детей практически нет.

3Дифференциальный алгоритм. Источник кровотечения: эзофагит (прожилки крови), язва желудка и ДПК, эрозивный гастрит — при варикозе рвота «кофейной гущей» большим объёмом. Форма портальной гипертензии: внутрипечёночная (цирроз) — на первом плане желтуха, асцит, задержка развития, гепатомегалия, проявляется чаще у подростков спустя 5–7 лет после гепатита; надпечёночная (Бадда–Киари) — гепатомегалия, асцит, острая печёночная недостаточность; внепеченочная — функции печени сохранны, первое проявление — кровотечение и/или спленомегалия. Спленомегалия/гиперспленизм: болезнь Верльгофа, болезнь Минковского–Шоффара и другие заболевания селезёнки/крови — решающим признаком служит кавернома воротной вены по УЗИ/ангиографии и варикоз пищевода по ФЭГДС при нормальной печени.

4Оценка: тахикардия, снижение АД и Нв 75 г/л — кровопотеря с гиповолемией; снижение эритроцитов и лейкоцитов — гиперспленизм (в первую очередь страдают тромбоциты — исследовать). Методы: ФЭГДС (с УЗИ — основной метод; при органной дисфункции и продолжающемся кровотечении — после стабилизации под анестезиологическим пособием) с оценкой варикоза по классификации ESGE: G1 (малый — прямые стволы, спадаются при инсуффляции), G2 (средний — извитые стволы менее 1/3 просвета, не спадаются), G3 (большой — более 1/3 просвета, «вишнёвые» пятна, супервариксы); УЗИ и допплерография висцеральных вен (резкое снижение средней скорости кровотока); ангиография — наиболее информативна (кавернома, сброс на вены пищевода и желудка), определяет тактику операции; МСКТ с контрастированием — немного менее информативна; биопсия печени — только для паренхиматозных форм.

5Консервативно при остром кровотечении: исключить кормление через рот, строгий постельный режим, седативная терапия, назогастральный зонд, гемостатики (этамзилат, менадиона натрия бисульфит, апротинин), препараты, снижающие желудочную секрецию (пирензепин, омепразол), инфузионная терапия в объёме 50 % долженствующей потребности, переливание компонентов крови. Зонд Блэкмора в детской практике используют редко — раздувают только желудочный баллон, нужна ИВЛ, только как временная мера при профузном кровотечении на период подготовки к экстренной операции. β-блокаторы у детей не оправданы. Эндоскопическая склеротерапия и лигирование как монотерапия не оправданы (риск рецидива до 30 %). Хирургическое лечение (цель — ликвидация и профилактика кровотечений из ВРВ): портосистемное шунтирование — наиболее эффективно, риск рецидива не более 10 % (кавамезентериальный анастомоз, мезокавальный Н-шунт, спленоренальный анастомоз «бок в бок», дистальный спленоренальный); операция Сугиуры (деваскуляризация желудка и нижней трети пищевода, спленэктомия, пересечение пищевода с эзофаго-эзофагоанастомозом, фундопликация по Ниссену) — рецидив 20–22 %; мезопортальное шунтирование (операция Rex: анастомоз верхней брыжеечной вены с левой ветвью воротной вены аутовенозной вставкой из внутренней яремной вены) восстанавливает портальную перфузию, но выполнимо лишь при проходимой левой ветви (30–35 %). Паллиативные операции (спленэктомия, прошивание вен желудка) — только если кровотечение не останавливается и шунтирование/деваскуляризация невозможны.

1Врождённая высокая кишечная непроходимость — дуоденальная (атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки; обязательно исключить сопутствующие кольцевидную поджелудочную железу и мальротацию). Обоснование: рвота с примесью желчи с первых часов жизни и отсутствие мекония — препятствие дистальнее фатерова сосочка; при высокой непроходимости вздутие только в верхних отделах живота (эпигастрий) при западении нижних («ладьевидный» живот), после зондирования желудка вздутие уменьшается, по зонду — отделяемое с желчью; общее состояние ребёнка сначала стабильное, дыхательных нарушений нет, живот мягкий; УЗИ — расширенные желудок и ДПК и отсутствие лоцируемых петель кишки ниже.

2Основная причина — нарушение реканализации ДПК: ДПК начинает формироваться на 4-й неделе гестации; на 5–6-й неделе просвет временно облитерируется пролиферацией эпителия (солидная стадия), на 11-й неделе вакуолизация и реканализация; повреждение на этом этапе приводит к атрезии, стенозу или внутренней мембране («парусная» мембрана, windsock). Кольцевидная поджелудочная железа (4–8-я недели — аномальная фиксация вентрального зачатка вокруг нисходящей части ДПК) — маркёр лежащей в основе атрезии или стеноза. Частота 1 на 5000–10 000 живорождённых, чаще у мальчиков; нередко сочетается с другими пороками. Обструкция обычно располагается во II (нисходящей) части ДПК дистальнее фатерова сосочка (около 80 %); препятствие проксимальнее сосочка (около 20 %) — рвота без желчи. Анатомически поджелудочная железа и общий желчный проток тесно связаны с ДПК, поэтому вблизи сосочка вмешательство опасно.

3Обзорная рентгенограмма брюшной полости в вертикальном положении — основной метод: симптом «двойного пузыря» (газ и жидкость в желудке слева и в расширенной луковице ДПК справа от средней линии), газа в нижележащих отделах нет. Если желудок опорожнён зондом или рвотой — ввести 40–60 мл воздуха. При наличии газа в дистальных отделах (стеноз, мембрана с отверстием) — контрастное исследование для исключения мальротации с заворотом (синдрома Ледда), требующего срочной операции.

4Дифференциальная диагностика: синдром Ледда (мальротация с заворотом) — отсутствуют антенатальные признаки, рвота с желчью чаще на 3–4-е сутки, при рентгене второго уровня в ДПК нет или он меньше желудочного, при допплерографии — спиралевидный ход брыжеечных сосудов; низкая непроходимость (атрезия тощей/подвздошной кишки, мекониевый илеус, болезнь Гиршпрунга) — равномерное вздутие всего живота, много уровней жидкости; атрезия привратника/пилоростеноз — рвота без желчи, один газовый пузырь желудка; функциональные нарушения — срыгивание неизменённым молоком; странгуляционная непроходимость — острое начало на 1–2-е сутки, шок, вздутый болезненный живот, кровь с меконием после клизмы.

5Родильный дом: прекратить энтеральное кормление, зонд в желудок для декомпрессии, инфузионная поддержка, тепло; срочный перевод в специализированное хирургическое отделение. Стационар: предоперационная подготовка в реанимации — коррекция эксикоза, гипохлоремии, метаболического алкалоза, гипокалиемии, гипопротеинемии; контроль диуреза. Операция по неотложным показаниям после коррекции водно-электролитных нарушений и обеспечения адекватного диуреза. Метод выбора — обходной ромбовидный дуодено-дуоденоанастомоз (поперечный разрез проксимального расширенного сегмента и продольный разрез на противобрыжеечном крае дистального; открытый или лапароскопический доступ); во время операции исключить мальротацию (может сочетаться до 30 %). При мембране — иссечение с сохранением медиальной стенки ДПК (фатеров сосочек может открываться нетипично) и проверкой проходимости дистального отдела катетером; при кольцевидной поджелудочной железе — только обходной анастомоз, железу не рассекать и не резецировать (риск панкреатических свищей). Через анастомоз можно провести тонкий трансанастомотический зонд 5 Fr для раннего энтерального питания.

1Атрезия пищевода, наиболее вероятно с дистальным трахеопищеводным свищем (тип C по Gross — самый частый вариант); аспирационный синдром, дыхательная недостаточность. Обоснование: пенистые выделения изо рта и носа в первые часы жизни указывают на полную высокую непроходимость пищевода (верхний слепой отрезок и носоглотка переполняются слизью, ребёнок не может её проглотить); часть слизи аспирируется — приступы цианоза, после отсасывания слизь накапливается вновь, быстро появляются хрипы и нарастает одышка; мягкий живот (без запавших нижних отделов) говорит в пользу свища с дыхательными путями. Диагноз уточняют зондированием: тонкий катетер через нос проходит 6–8 см и упирается в слепой конец либо заворачивается и выходит через рот; воздух, введённый в слепой конец, с шумом выходит через носоглотку — положительный симптом «слона» (Элефанта). Рентгенография груди и живота с введённым до упора рентгеноконтрастным катетером: катетер виден в слепом отрезке (на уровне III–IV грудных позвонков), воздух в желудке и кишечнике подтверждает дистальный свищ; бариевую взвесь для диагностики применять нельзя (аспирация).

2Трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки; разделение происходит на 4–5-й неделе внутриутробного развития. Порок связан с несоответствием направления и скорости роста трахеи и пищевода и нарушением вакуолизации (20–40-й день); в патогенезе обсуждают гены Sonic hedgehog, SOX2, Nkx2.1, BMP4, WNT. Частота 0,3 на 1000 новорождённых, мальчики и девочки поровну; в 5 % — хромосомные болезни, часто сочетается с пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы; ассоциация VATER/VACTERL (позвонки, анус, трахеопищеводный свищ/атрезия, почки, лучевая кость, сердце, конечности). Анатомия: верхний сегмент расширен, с утолщённой стенкой, слепо заканчивается на уровне III–IV грудных позвонков; нижний — узкий, тонкостенный, входит в заднюю стенку трахеи на уровне бифуркации или на 1–2 см выше.

3Классификация (Vogt 1929, Ladd 1944, Gross 1953): тип C (Vogt 3b) — атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом — около 85 %; тип A (Vogt 2) — без свища — 7–8,5 %; тип E (Vogt 4) — изолированный H-образный свищ без атрезии — 4 %; тип D (Vogt 3c) — проксимальный и дистальный свищи — 1–1,5 %; тип B (Vogt 3a) — проксимальный свищ — около 1 %; Vogt 1 — отсутствие пищевода. Риск летальности оценивают по Waterston (1962) и Spitz (1994) — масса тела, пороки сердца, пневмония.

4Дифференциальная диагностика: синдром дыхательных расстройств/РДС и интранатальная травма ЦНС — зонд свободно проходит в желудок, пенистых выделений нет; врождённая пневмония и аспирационный синдром — пищевод проходим; изолированный H-свищ — пищевод проходим, поперхивание и цианоз при кормлении; ларинготрахеомаляция (врождённый стридор) — стридор на вдохе, пищевод проходим; врождённая диафрагмальная грыжа — запавший живот и кишечные шумы в груди, зонд проходит в желудок.

5Родильный дом и транспортировка: полное исключение кормления через рот, отсасывание содержимого рото- и носоглотки каждые 15–20 мин (или постоянная аспирация двухпросветным катетером Replogle из верхнего слепого мешка под низким давлением), возвышенное положение головного конца, оксигенотерапия, согревание; транспортировка в максимально короткий срок специализированной реанимационной бригадой в кувезе. Стационар — предоперационная подготовка (длительность зависит от тяжести нарушений гомеостаза, дыхательной недостаточности, дегидратации): инфузионная и антибактериальная терапия, при признаках аспирации — прямая ларингоскопия, катетеризация и аспирация из трахеи, при необходимости бронхоскопия или интубация; эхокардиография (пороки сердца, сторона дуги аорты). Лечение только хирургическое, как можно раньше. При доношенном ребёнке без тяжёлых сочетанных пороков — торакоскопическое (или торакотомное) разделение трахеопищеводного свища и первичный прямой эзофаго-эзофагоанастомоз при диастазе до 1,5–2 см; при большом диастазе и бессвищевых формах — гастростомия и шейная эзофагостома по Кадеру, пластика пищевода толстокишечным трансплантатом позже (6 мес–3 года); при высоком операционном риске начинают с гастростомы, второй этап через 2–4 суток. После операции: кормление через зонд, проведённый за анастомоз, контроль анастомоза водорастворимым контрастом на 6–7-е сутки, затем кормление через рот; через 2–3 недели фиброэзофагогастроскопия; сужение анастомоза у 30–40 % — бужирование.

1Язвенно-некротический энтероколит, III стадия (прогрессирующий ЯНЭК — стадия необратимых процессов и осложнений), осложнённый, по клинической картине, перфорацией кишки и разлитым перитонитом, инфекционно-токсическим шоком (сепсис). Обоснование: возраст (заболевание специфично для первых месяцев жизни, манифестация от нескольких часов до 1,5–2 мес); предшествующее поражение кишечника (энтероколитическая картина три недели назад); резкое ухудшение состояния — серый оттенок кожи, акроцианоз, тахипноэ, лихорадка (симптомы инфекционно-токсического шока); живот значительно увеличен, напряжён, резко болезненный, «глянцевидная» кожа и отёк наружных половых органов (отёк брюшной стенки и распространение выпота), тимпанит; нависание передней стенки прямой кишки (выпот в малом тазу), слизь с кровью в ампуле; лабораторно — лейкоцитоз 24×10⁹/л со сдвигом (п/я 28 %), анемия, гипопротеинемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипокалиемия, азотемия. Для III стадии учебник приводит: бледность, мраморность, акроцианоз, значительно увеличенный живот с контурирующими петлями, выраженную болезненность, асцит и исчезновение печёночной тупости (свободный газ), отсутствие перистальтики.

2Энтероколит — полиэтиологическое заболевание; развивается в большинстве случаев у новорождённых с низкой и экстремально низкой массой тела; факторы риска — патология беременности и родов, манипуляции в родильном блоке, врождённые пороки сердца, синдром дыхательных расстройств, инфицирование. Два ведущих звена патогенеза: интестинальная ишемия и инфекционный агент; процесс запускают циркуляторные нарушения в стенке кишки (ишемия); далее — нарушение барьера, инфицирование, некроз стенки, перфорация, перитонит, сепсис. Анатомо-физиологические особенности (общие): незрелость регуляции и иммунитета, тонкая стенка кишки, высокая чувствительность ребёнка к потере жидкости и электролитов, склонность к метаболическому ацидозу (по учебнику, гл. 4: у детей 80–85 % массы тела у новорождённого составляет вода, минимальные буферные резервы).

3Стадии течения ЯНЭК (по учебнику Разумовского): I — подозреваемый ЯНЭК, стадия абдоминальной дисфункции (вздутие живота, срыгивания с примесью светлой желчи, стул с зеленью и слизью; на рентгенограмме равномерное повышенное газонаполнение, нет уровней и свободного газа; тенденция к метаболическому ацидозу, лейкоцитоз); II — явный ЯНЭК, стадия интоксикации и функциональной обструкции (тёмная желчь по зонду, нарастающее вздутие, напряжённый болезненный живот, ослабленная перистальтика, кровянистая слизь в стуле; неравномерное газонаполнение, уровни жидкости; УЗИ — вялая перистальтика, свободная жидкость, кровоток в стенке кишки сохранён; лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, гипонатриемия, гипохлоремия, гипопротеинемия); III — прогрессирующий ЯНЭК, стадия необратимых процессов и осложнений (клиника выше). В зарубежной литературе используют стадирование по Bell.

4Диагностика: обзорная рентгенография брюшной полости — при III стадии свободный газ под диафрагмой, свободная жидкость в брюшной полости, распространённый пневматоз кишечника (при осложнении II стадии — пневматоз стенки кишки, статичная кишечная петля); УЗИ — свободный воздух под куполом диафрагмы, свободная жидкость, газ в системе воротной вены, отсутствие перистальтики, при допплерографии стенки кишки — участки отсутствия кровотока; лабораторно — декомпенсированный метаболический ацидоз, тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз или лейкопения (неблагоприятный признак), рост мочевины, креатинина, печёночных ферментов и билирубина, гипопротеинемия; КОС и газы крови. Дифференциальный алгоритм: кишечные инфекции (анамнез; однако выраженная интоксикация и перитонит исключают ограничение инфекцией); врождённая механическая непроходимость (проявляется в первые часы жизни, специфические рентгенологические симптомы); странгуляционная непроходимость (острое начало на 1–2-е сутки, быстрое нарастание тяжести, шок, кровь с меконием после клизмы); функциональные нарушения ЖКТ (срыгивание неизменённым молоком).

5Инфузионная терапия — обязательный компонент предоперационной подготовки (кратковременной, направленной на коррекцию выраженных нарушений): цель — ликвидировать гиповолемию, коррекция водно-электролитных нарушений и метаболического ацидоза, поддержать гемодинамику, уменьшить периоперационный риск; объём и состав определяют индивидуально по выявленным метаболическим и волемическим нарушениям и лабораторному контролю (КОС, электролиты, гемоглобин и гематокрит, белок, диурез). Ориентир на объём: суточный объём складывается из физиологической потребности, текущих патологических потерь (потери по зонду, в «третье пространство», рвота) и дефицита. Поддерживающая потребность по формуле Холлидея–Сегара (Ashcraft): при массе до 10 кг — 100 мл/кг/сут, то есть для данного ребёнка 4 кг — около 400 мл/сут (в сутки, ≈17 мл/ч) плюс компенсация патологических потерь и дефицита; коррекция гипокалиемии (K 3 ммоль/л), гипонатриемии (Na 130) и гипохлоремии проводится по лабораторным данным; гипопротеинемия (белок 50 г/л) — препараты белка (альбумин); при шоке — болюс кристаллоида. Калий вводят после восстановления диуреза. При метаболическом ацидозе доза гидрокарбоната: 0,3 × масса (кг) × дефицит оснований (ммоль/л) (Ashcraft). Показано экстренное хирургическое лечение: лапаротомия, ревизия, резекция некротизированной кишки с выведением кишечной стомы (при мультисегментарном поражении — несколько стом), закрытие стомы после выздоровления; антибактериальная терапия широкого спектра; нутритивная поддержка.

1Врождённый вывих левого бедра (дисплазия левого тазобедренного сустава, степень — вывих). Обоснование: ограничение отведения слева до 45° (справа 75°; в норме у младенца отведение до 85–90°, при одностороннем вывихе разница между сторонами более показательна); наружная ротация конечности; асимметрия количества и положения кожных складок (слева 4, глубже, выше) — признак малодостоверный и значим только в комплексе; опрелости и скошенность половой щели. «Симптом щелчка» (Маркса–Ортолани) характерен для новорождённых, исчезает к 7–10-м суткам и в 3 года отсутствует закономерно. Повышение мышечного тонуса также снижает ценность клинических тестов — диагноз подтверждает рентгенография: ацетабулярный индекс 40° (норма у новорождённых до 30°, в 6 мес — 25–27°, в 1 год — 19–22°), высота h 3 мм (норма — не менее 10 мм), величина d 25 мм (не более 14 мм). По рентгенологическим критериям: при предвывихе увеличен ацетабулярный индекс; при подвывихе увеличены индекс, c и d; при вывихе индекс значительно увеличен, проксимальный отдел шейки бедра расположен на линии Келера и выше. Следует исключить двусторонний процесс.

2Для оценки рентгенограммы до появления ядра окостенения головки бедра (новорождённые и дети до 4 мес) используют схему Хильгенрайнера–Эрлахера: линия Келера (через центры Y-образных хрящей), угол α (ацетабулярный индекс), высота h, величина d, линия Эрлахера c (норма не более 5 мм). У детей старшего возраста и после появления ядра окостенения (оно появляется в 3–6 мес) — схема Рейнберга: соотношение головки и впадины по линиям Омбреданна и Келера (при вывихе головка выше линии Келера и кнаружи от линии Омбреданна), угол Виберга (в 4 года — 15°, при вывихе уменьшается или отрицательный), шеечно-диафизарный угол (до 2 лет до 144°, в 8–10 лет 134°), угол антеторсии (4–20°, при вывихе увеличен), дуги Шентона и Кальве (при вывихе искривлены).

3Ребёнку 3 лет показано хирургическое лечение: большинство ортопедов считают, что детей старше 2 лет с врождённым вывихом бедра необходимо оперировать. (Консервативное лечение по возрасту: незрелость — широкое пеленание, перинка Фрейки; предвывих — отводящие шины (Фрейка, стремена Павлика, шина Кошля, ортез Тюбингера, шина Виленского), фиксация в среднем 3–4 мес; подвывих в возрасте 1 мес–1 год — шина-распорка на 3–5 мес, при неэффективности — облегчённая гипсовая повязка (в среднем 6–8 мес); в 1–2 года самопроизвольное вправление на шинах редко — одномоментное закрытое вправление под наркозом с гипсовой повязкой в положении Лоренца I на 8–12 мес.) Анатомо-патологические особенности сустава: уплощение вертлужной впадины за счёт недоразвития верхне-заднего края, задержка развития ядра окостенения, деформация головки и шейки, избыточная антеторсия, шеечно-диафизарный угол остаётся тупым (135–145°), разрастание грануляций в полости сустава, растяжение капсулы в виде «песочных часов», заворот хрящевого края впадины (лимбуса), спазм аддукторов и обеднение кровотока.

4Показания к оперативному лечению: неэффективность консервативного лечения; поздняя диагностика (в том числе возраст старше 2 лет) с прогнозируемым отсутствием эффекта консервативной терапии; тяжёлые нарушения соотношения и формирования элементов сустава; мягкотканная блокада впадины (загиб лимбуса, капсула «песочные часы», грануляции). Группы операций: внутрисуставные (открытое вправление вывиха, артроскопическое устранение мягкотканных интерпозиций), внесуставные (остеотомии проксимального конца бедренной кости, остеотомии таза и другие ацетабулопластики), комбинированные (открытое вправление, межвертельная корригирующая остеотомия, операция Солтера, тройная остеотомия таза).

5После хирургического лечения — комплексная терапия, направленная на созревание структур сустава: препараты, стимулирующие кровоток (пентоксифиллин), улучшающие формирование и минерализацию костного матрикса (колекальциферол, препараты кальция), физиотерапия (магнитотерапия, лазеротерапия), массаж и лечебная гимнастика, ношение отводящих шин (шина Виленского) после снятия гипсовой повязки. Диспансерное наблюдение до завершения пубертатного периода; риск диспластического коксартроза остаётся высоким даже при анатомическом вправлении.

1Острая бактериальная деструкция (деструктивная пневмония) левого лёгкого, осложнённая плевральным осложнением — пиотораксом (эмпиемой плевры) слева. Обоснование: заболевание на фоне ОРВИ, лихорадка 38,4 °С, боль в левой половине груди и одышка (ЧД 54), левая половина грудной клетки отстаёт в дыхании; ниже 6-го ребра слева притупление и дыхание не прослушивается (гной в плевральной полости), выше — жёсткое дыхание и влажные хрипы (воспалительная инфильтрация); границы сердца смещены вправо; рентген — снижение прозрачности лёгкого ниже 6-го ребра, синус не виден, смещение средостения в противоположную сторону.

2Бактериальные деструкции лёгких — вариант течения острой пневмонии (аэробронхогенное инфицирование, чаще пневмококк, стафилококк, грамотрицательные бактерии). В начальной стадии в субплевральном слое паренхимы образуются инфильтрат (инфильтраты) с выраженной интоксикацией, лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом и повышением СОЭ; воспаление переходит на висцеральную плевру — сначала реактивный плащевидный плеврит, затем накопление гнойного экссудата (пиоторакс), при поздней стадии — осаждение фибрина. Особенности у детей: преимущественно болеют дети первых 3 лет (тяжёлое течение); подвижность органов средостения — при накоплении выпота или воздуха средостение смещается в здоровую сторону с компрессией противоположного лёгкого (внутригрудное напряжение), дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность (акцент II тона над лёгочной артерией — повышение давления в малом круге).

3Дифференциальный алгоритм: напряжённый пневмоторакс (тимпанит вместо притупления, ослабление дыхания, смещение сердца в противоположную сторону; рентген — просветление без уровня жидкости); абсцесс лёгкого без плеврального компонента (округлая тень с уровнем жидкости в паренхиме, синусы свободны); гидроторакс и другие невоспалительные выпоты (без выраженной интоксикации и лихорадки; исследование плеврального выпота); врождённая диафрагмальная грыжа (запавший живот, перистальтика кишечника в грудной клетке, притупление, дыхание ослаблено или не выслушивается — пункцию плевры не выполнять до исключения); опухоли лёгкого, плевры и средостения (без острого инфекционного дебюта). Обязательно — рентгенография в двух проекциях, УЗИ плевральной полости, при необходимости КТ.

4План лечения: срочная госпитализация в хирургический стационар; антибактериальная терапия с учётом тяжести и чувствительности флоры; плевральная пункция (под местной анестезией в 6–7-м межреберье по лопаточной линии) для удаления жидкого гноя, бактериологического исследования и введения антибиотиков в плевральную полость; повторные пункции при эмпиеме; при накоплении фибрина, забивающего иглу, и неэффективности пункций — дренирование плевральной полости по Бюлау (при поддувании воздуха через бронхиальные свищи — дренаж с активной аспирацией, электровакуумный или водоструйный отсос); при фибринозной стадии и локуляциях — торакоскопическая санация плевральной полости (идеальный метод хирургического лечения эмпиемы: минимальная травматичность и полная санация, удаление фибринозных септ, промывание, 1–2 дренажа); общая терапия (дезинтоксикация, коррекция дыхательной недостаточности).

5Дренирование плевральной полости показано: при неэффективности повторных пункций (густой гной с фибрином, забивающим иглу; быстрое повторное накопление экссудата); при тотальном пиотораксе и пиопневмотораксе с внутригрудным напряжением, смещением средостения и дыхательной/сердечно-сосудистой недостаточностью (задача — расправить лёгкое и снять напряжение); при продолжающемся поступлении воздуха через бронхиальные свищи (с активной аспирацией); при локулированных скоплениях с фибринозными септами по данным УЗИ/КТ — торакоскопическая санация и дренирование.

1Нефробластома (опухоль Вильмса) левой почки. Обоснование: возраст (пик заболеваемости — первые 3–4 года); бессимптомная плотная крупнобугристая безболезненная малоподвижная опухоль в левом боковом отделе живота; бледность, «тёмные круги» под глазами, расширенная подкожная венозная сеть на животе; анемия (Hb 108 г/л) и ускорение СОЭ (56 мм/ч); на экскреторной урографии справа почка без изменений, слева полостная система не контрастируется («немая» почка) — опухоль замещает паренхиму и сдавливает чашечно-лоханочную систему.

2Дополнительные методы: УЗИ с допплерографией (происхождение из паренхимы почки, размеры, состояние второй почки для исключения двустороннего поражения, тромб в почечной и нижней полой вене); КТ/МРТ брюшной полости с контрастированием (прорастание капсулы, сосуды, регионарные лимфоузлы); КТ органов грудной клетки — обязательно, лёгкие — самая частая локализация метастазов; общий и биохимический анализы крови (креатинин, мочевина, электролиты, ЛДГ), анализ мочи; для дифференциации с нейробластомой — экскреция катехоламинов (ВМК, ГВК) и МИБГ-сцинтиграфия. Ангиография и кавография в современной практике вытеснены КТ/МРТ и допплерографией. Биопсия: по протоколам NWTSG/COG предоперационная биопсия противопоказана (нарушение целостности опухоли переводит процесс в III стадию); в протоколах SIOP допускается пункционная трепан-биопсия при сомнениях.

3Стадии (SIOP/COG, схожи): I — опухоль ограничена почкой/псевдокапсулой, полностью удалена, без биопсии и разрыва, не инфильтрирует сосуды почечного синуса; II — выход за пределы капсулы или инфильтрация сосудов синуса, нижней полой вены, но полное удаление; III — неполное удаление, остаточная опухоль, метастазы в парааортальные/паракавальные лимфоузлы, разрыв с диффузным обсеменением, имплантаты по брюшине, биопсия до химиотерапии/операции; IV — отдалённые гематогенные метастазы (лёгкие, печень, кости, мозг); V — двустороннее поражение. Морфология: эмбриональная опухоль из бластемного, эпителиального и стромального компонентов, развивается из метанефрогенной бластемы, окружена псевдокапсулой, склонна к росту в почечную вену и нижнюю полую вену.

4Дифференциальная диагностика: нейробластома (из надпочечника/симпатического ствола, оттесняет почку, кальцификаты, охватывает сосуды, повышены катехоламины мочи, накопление МИБГ); гидронефроз (мешотчатое расширение лоханки без солидного компонента); поликистоз и мультикистозная дисплазия почки (кисты без солидных включений; при дисплазии — «немая» почка); врождённая мезобластная нефрома (первые месяцы жизни); кистозные формы нефробластомы.

5Лечение комбинированное (по SIOP, как указано в Puri/Höllwarth): предоперационная химиотерапия — при односторонней опухоли 4 недели винкристин еженедельно и дактиномицин (актиномицин D) каждые 2 недели; при метастазах — 6 недель с добавлением доксорубицина на 1-й и 5-й неделях; при двустороннем поражении — винкристин и дактиномицин до 9–12 недель; детям младше 6 мес — первичная операция при возможности радикального удаления. Затем радикальная нефрэктомия с ревизией и биопсией регионарных лимфоузлов, при двустороннем поражении/единственной почке — органосохраняющие операции; избегать разрыва опухоли. Послеоперационно — по стадии и гистологии: низкий риск — винкристин + дактиномицин, лучевая терапия не нужна; III стадия — облучение ложа опухоли (дозы 10,8–20 Гр) и трёхкомпонентная химиотерапия (винкристин, дактиномицин, доксорубицин); IV стадия — винкристин, дактиномицин, доксорубицин ± циклофосфамид, облучение лёгких при сохранении метастазов (после химиотерапии). Выживаемость при современных протоколах 85–90 %.

1Остеогенная саркома (остеосаркома) нижней трети правой бедренной кости. Обоснование: подростковый возраст (пик — период интенсивного роста скелета); нарастающая ночная боль с интоксикацией (похудание, плохой сон и аппетит); отёк, увеличение объёма бедра на 4 см и усиленный венозный рисунок, ограничение движений в колене; рентгенологически — литический очаг с нечёткими контурами в метафизе, отслойка надкостницы в виде «козырька» (треугольник Кодмена) и спикулы по ходу сосудов (игольчатый периостит), отсутствие зоны склероза вокруг очага — по Разумовскому именно так характеризуется остеогенная саркома; гипохромная анемия (Hb 75 г/л, ЦП 0,6) и высокая СОЭ 54 мм/ч.

2Остеогенная саркома — первичная злокачественная опухоль кости, клетки которой образуют остеоид; возникает преимущественно в самых быстро растущих метафизах длинных трубчатых костей (дистальный метафиз бедренной, проксимальный большеберцовой и плечевой костей) в период максимального роста скелета (10–18 лет). Анатомия: метафиз — зона активной пролиферации под ростковым хрящом, богато васкуляризирован; отсюда рост опухоли в мягкие ткани, усиление венозного рисунка и ранние гематогенные метастазы (в первую очередь в лёгкие).

3Стадирование (общепринятые системы): по Enneking (хирургическая): степень злокачественности G1/G2, локализация T1 (внутри компартмента) / T2 (экстракомпартментно), метастазы M0/M1 — стадии IA, IB, IIA, IIB, III (метастазы); по TNM: размер опухоли (≤8 см / >8 см), множественные очаги в кости, поражение лимфоузлов, лёгочные и другие метастазы. Для данного больного — стадия IIB (высокозлокачественная опухоль с выходом в мягкие ткани) при отсутствии метастазов; обязательно КТ грудной клетки.

4Дифференциальная диагностика (по учебнику, гл. 50.2): саркома Ewing — волнообразное течение (во время приступа лихорадка и боль), чаще диафиз длинных трубчатых костей, луковицеобразный контур, пятнистый остеопороз, кортикальный остеолиз без секвестров, сужение костномозгового канала; остеомиелит — гнойно-воспалительная реакция, внутрикостная гипертензия (300–500 мм вод. ст.), перифокальный склероз, секвестры (при саркоме зоны склероза нет, а есть козырёк и спикулы); остеоид-остеома — выраженный ободок перифокального уплотнения вокруг очага разрежения, ночные боли, но без значительной деструкции; гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома) и кисты кости — кисты не прорастают ростковую зону, безболезненны, без выпота в сустав; остеобластокластома склонна к рецидивам и малигнизации. Окончательный диагноз — биопсия (трепанобиопсия) с гистологическим исследованием до начала лечения.

5Лечение комплексное: неоадъювантная полихимиотерапия (высокие дозы метотрексата с лейковорином, доксорубицин, цисплатин, ифосфамид) для воздействия на первичный очаг и микрометастазы и для возможности органосохраняющей операции; хирургическое лечение — широкая сегментарная резекция опухоли в пределах здоровых тканей с реконструкцией (эндопротезирование или костная пластика), ампутация/экзартикуляция при невозможности радикальной резекции (вовлечение сосудисто-нервного пучка, патологический перелом); адъювантная химиотерапия с коррекцией схемы по степени лечебного патоморфоза; при лёгочных метастазах — открытая торакотомия с метастазэктомией (пальпация паренхимы и удаление всех очагов). Адъювантная химиотерапия принципиально улучшает результат: безрецидивная выживаемость 66 % против 17 % при одном хирургическом лечении; снижение дозы препаратов ниже 80 % планируемой повышает риск рецидива в 3 раза.

1Врождённый гидронефроз слева (обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента), осложнённый обструктивным пиелонефритом. Обоснование: основные проявления гидронефроза — болевой синдром (у 80 % больных; ноющие тупые боли, у детей обычно в области пупка, связаны с растяжением почечной капсулы или пиелонефритом), изменения мочи и синдром пальпируемой опухоли в животе (здесь — эластическое безболезненное образование в левом подреберье, симптом XII ребра); в моче лейкоцитурия (12–14 в п/з, по Нечипоренко 24 000 лейкоцитов) и гематурия (6–8 в п/з, по Нечипоренко эритроциты 6000; гематурия возможна за счёт пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения) и протеинурия — стаз мочи и ишемия органа способствуют обструктивному пиелонефриту; УЗИ — увеличение почки за счёт расширения коллекторной системы, истончение и уплотнение паренхимы, мочеточник не визуализируется (блок на уровне лоханочно-мочеточникового сегмента); правая почка без изменений.

2Дополнительные методы: экскреторная урография с обязательными отсроченными снимками (через 1–6 ч): расширение и монетообразная деформация чашечек, расширение лоханки, задержка эвакуации контраста, мочеточник виден редко, узкий; радионуклидное исследование (динамическая нефросцинтиграфия с диуретиком) — количественная оценка раздельной функции почек и определение тактики; КТ-ангиография с контрастированием — ангиоархитектоника почки, выявление аберрантного сосуда и сочетанных аномалий (подковообразная, удвоенная почка), отличие от гидрокаликоза; микционная цистоуретрография — исключить вторичный гидронефроз при ПМР и инфравезикальной обструкции (по EAU рефлюкс обнаруживают в 25 % случаев гидронефроза); анализы мочи и посев с определением чувствительности флоры.

3Гидронефроз у детей формируется, как правило, внутриутробно, чаще всего из-за стеноза лоханочно-мочеточникового сегмента (дисплазия мышечных и нервных элементов стенки — нарушение проведения перистальтической волны). Анатомические причины: стеноз сегмента; добавочный (аберрантный) нижнеполюсный сосуд; фиксированный перегиб мочеточника (эмбриональные тяжи и спайки); высокое отхождение мочеточника; клапаны мочеточника (ложные — складка слизистой, истинные — все слои стенки). Патофизиология: почка долго остаётся работоспособной благодаря пиелоренальным рефлюксам (тубулярный, форникальный, пиеловенозный, пиелолимфатический), но они вызывают воспаление паренхимы и рубцовое замещение.

4Дифференциальная диагностика: солитарная киста почки (замкнутое анэхогенное образование без связи с чашечно-лоханочной системой, структурный дефект паренхимы, чашечки раздвигаются); опухоль почки (нефробластома) — солидное образование, интоксикация, гематурия; мегауретер — расширен весь мочеточник (обструкция пузырно-мочеточникового сегмента, ПМР); мультикистозная дисплазия почки — множество кист, функция на урографии не выявляется даже на отсроченных снимках, устье мочеточника при цистоскопии обычно не видно; гидрокаликоз — стойкое расширение чашечек при нормальной лоханке и хорошей проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента.

5Лечение гидронефроза только оперативное; объём зависит от сохранности функции. При умеренном снижении функции — лапароскопическая или ретроперитонеоскопическая резекция изменённого лоханочно-мочеточникового сегмента с формированием пиелоуретероанастомоза (операция Хайнса–Андерсена); при значительном снижении функции и инфекции — предварительная деривация мочи нефростомией (дренирование/стент), затем реконструкция при улучшении функции; нефрэктомия — при необратимых изменениях. По руководству EAU операцию предлагают при нарушении или снижении функции пораженной почки, увеличении передне-заднего размера лоханки по УЗИ, дилатации IV степени (SFU), подтверждённой обструкции; антибиотикопрофилактика — у детей с высоким риском ИМП. Параллельно — антибактериальная терапия по чувствительности флоры. После выписки: совместное наблюдение уролога и нефролога; контрольная урография через 6–12 мес, УЗИ и радиоизотопное исследование ежегодно; контроль анализов мочи, бактериологическое исследование мочи ежемесячно, биохимия 1 раз в 6–12 мес, АД; УЗИ с допплерографией каждые 3–6 мес до снятия с учёта; профилактика и лечение пиелонефрита (уроантисептики, фитотерапия, бактериофаги); снятие с учёта при хорошей проходимости сегмента и отсутствии обострений пиелонефрита в течение 5 лет.

1Ущемлённая правосторонняя паховая грыжа (у девочки содержимым чаще всего бывает яичник; возможны маточная труба, петля кишки). Обоснование: внезапный болевой синдром у ребёнка с грыжевым выпячиванием (у младших детей — беспокойство, плач); выпячивание становится плотным, резко болезненным при пальпации, в брюшную полость не вправляется; тупой звук над образованием (содержимое — паренхиматозный орган/яичник, а не газосодержащая кишка); у девочек выпячивание округлое у наружного пахового кольца, при больших размерах опускается в большую половую губу; кольцо не пальпируется из-за ущемлённого выпячивания; кожа пока не изменена — через 8–12 ч после ущемления присоединяются отёк, гиперемия, интоксикация, рвота. Для невправимой (неущемлённой) грыжи характерна безболезненная пальпация без отёка и гиперемии, тогда как здесь болевой синдром резко выражен.

2Причина — незаращённый вагинальный отросток брюшины (к рождению облитерируется у 75 % детей; наличие необлитерированного отростка ещё не означает грыжи). Через него при повышении внутрибрюшного давления органы брюшной полости (кишка, у девочек — яичник, маточная труба) перемещаются в паховый канал и большую половую губу. У девочек аналогичный отросток брюшины называется каналом Нука. Паховый канал у детей короткий, наружное и внутреннее кольца расположены близко друг к другу; грыжевой мешок образован стенкой вагинального отростка. Ущемление провоцируют повышение внутрибрюшного давления, нарушения функции кишечника, метеоризм.

3Дифференциальная диагностика: паховый лимфаденит (гиперемия, первичный очаг инфекции на конечности или промежности, нет вправлявшегося выпячивания в анамнезе); остро возникшая киста (канала Нука / семенного канатика) — отграниченное эластическое образование, не связанное с брюшной полостью (помогают УЗИ); водянка канала Нука; перекрут яичника/придатков матки в грыжевом мешке (яичник может быть фиксирован к стенке мешка); паховая эктопия яичка/яичника и синдром тестикулярной феминизации (у девочек с двусторонней паховой грыжей — кариотипирование и УЗИ малого таза). В сомнительных случаях склоняются к диагнозу ущемлённой грыжи — операция разрешает сомнения.

4Ущемлённая паховая грыжа у детей — показание к экстренной операции; для девочек это положение абсолютное из-за опасности некроза яичника и маточной трубы. Категорически запрещено насильственное вправление (повреждение ущемлённых органов). Консервативные меры (тёплая ванна 15–20 мин, укладывание с приподнятым тазом) описаны для мальчиков в первые часы после ущемления; у девочки они не применяются — показана неотложная операция. Операция — герниотомия: паховый разрез, вскрытие грыжевого мешка (у детей старшего возраста — рассечение апоневроза наружной косой мышцы для высокой перевязки), ревизия содержимого (цвет, пульсация сосудов, жизнеспособность яичника/трубы/кишки), вправление жизнеспособных органов и резекция при некрозе, высокая перевязка, прошивание и иссечение мешка у шейки; пластика передней стенки пахового канала у детей не имеет большого значения. Цель вмешательства — ликвидация сообщения с брюшной полостью.

5Диспансерное наблюдение у детского хирурга после грыжесечения; при ущемлении у девочки — контроль состояния яичника (УЗИ малого таза и паховой области).

1Острый аппендицит (по клинике — деструктивная форма, без признаков перитонита). Обоснование: боль в животе с однократной рвотой, субфебрильная температура, обложенный сухой язык; правая половина живота слабо участвует в дыхании; локальная болезненность и напряжение мышц в правой подвздошной области; положительные аппендикулярные симптомы — Воскресенского (усиление боли при быстром проведении ладони по натянутой рубашке сверху вниз), Ровзинга (боль справа при толчкообразной пальпации слева), Образцова (боль при поднятии выпрямленной правой ноги — характерен для ретроцекального расположения отростка), Ситковского (усиление боли при повороте на левый бок); лейкоцитоз 12,3×10⁹/л со сдвигом влево (п/я 8 %), СОЭ 20 мм/ч. В детской хирургии наибольшее значение имеет симптом Щёткина–Блюмберга (его наличие свидетельствует о раздражении брюшины). Диагноз основан на опросе, физикальных, лабораторных и инструментальных (УЗИ) данных.

2Дифференциальная диагностика: неспецифический мезаденит (после ОРВИ, схваткообразные боли, нет стойкого дефанса; на УЗИ увеличенные брыжеечные лимфоузлы при неизменённом отростке); копростаз (схваткообразные боли без чёткого дефанса, эффект очистительной клизмы); острые кишечные инфекции (многократная рвота, частый жидкий стул, лихорадка, разлитая болезненность); правосторонняя плевропневмония с абдоминальным синдромом (высокая температура, одышка, хрипы, рентген грудной клетки); инвагинация (приступообразные боли со светлыми промежутками, пальпируемый инвагинат, стул по типу «малинового желе», УЗИ-симптом «мишени»); гинекологическая патология у девочек (перекрут придатков/кисты яичника, апоплексия яичника — УЗИ малого таза, консультация детского гинеколога).

3Ведущий фактор — обтурация просвета червеобразного отростка (копролит, гиперплазия лимфоидных фолликулов, гельминты, инородное тело); рост внутрипросветного давления нарушает отток вен и лимфы, развиваются отёк и ишемия стенки, затем инвазия кишечной флоры (E. coli, бактероиды и др.) и гнойно-деструктивные изменения (флегмона, гангрена, перфорация). Анатомия: у детей старше 5 лет отросток обычно занимает типичное положение в правой подвздошной области и контактирует с париетальной брюшиной (поэтому выражены местные симптомы); в стенке отростка у детей хорошо развит лимфоидный аппарат, легко реагирующий гиперплазией на инфекцию; у младших детей большой сальник короткий и тонкий, брюшина высоко всасывает — процесс быстро распространяется.

4План лечения. Неосложнённые формы специальной предоперационной подготовки не требуют; при многократной рвоте, температуре выше 38 °С и выраженной интоксикации — коррекция водно-электролитных нарушений и жаропонижающие, подготовка не более 2 ч. Антибиотикопрофилактика всем пациентам за 30–60 мин до разреза кожи (защищённые аминопенициллины или цефалоспорины II–III поколения; уровень убедительности A). Операция — аппендэктомия, лапароскопическая предпочтительнее (меньше болевой синдром, инфекции раны, спаек); возможен открытый доступ. Брыжейку отростка пересекают с помощью моно-/биполярной коагуляции или ультразвукового скальпеля; основание лигируют. Санация — аспирация выпота; промывание брюшной полости и дренирование при неосложнённом аппендиците не рекомендуются. Послеоперационно: по клиническим рекомендациям 2025 г. системная антибактериальная терапия при неосложнённом аппендиците не рекомендуется (уровень B); обезболивание, ранняя активизация и энтеральное питание; перед выпиской — контрольное УЗИ органов брюшной полости и общий анализ крови.

5Критерии выздоровления и выписки: удовлетворительное состояние, отсутствие жалоб, отсутствие изменений при физикальном и лабораторном обследовании, отсутствие осложнений (жидкостных скоплений) по данным УЗИ брюшной полости. Сроки госпитализации при неосложнённом аппендиците — 5–7 суток (осложнённом — 7–14). Рекомендации при выписке: освобождение от повышенных физических нагрузок (физкультуры) на 1–3 месяца в зависимости от объёма вмешательства и течения послеоперационного периода; наблюдение детского хирурга/педиатра по месту жительства.

1Острая илеоцекальная (подвздошно-ободочная) инвагинация кишечника, неосложнённая; по историческим стадиям — стадия выраженных клинических проявлений (начальные признаки → выраженные проявления → начинающиеся осложнения → тяжёлые осложнения). Обоснование: возраст 4–9 мес (60 % случаев приходятся на 6–12 мес; в учебнике — возраст введения прикорма); внезапное начало среди полного здоровья, приступы беспокойства, плач, «сучит ножками» (симптом «обезьянки») со «светлыми» промежутками (ишемическая боль при ущемлении брыжейки, схваткообразная — по ходу перистальтики); температура чаще нормальная; пальпируемое в правом мезогастрии/подреберье продолговатое гладкое мягкоэластичное слегка болезненное образование (инвагинат); при ректальном исследовании — отсутствие каловых масс в ампуле (при низком расположении — головка инвагината), слизь с кровью — «малиновое желе» (венозный стаз и диапедез эритроцитов — патогномоничный симптом); симптом Данса (пустая правая подвздошная ямка). Классическая триада — приступообразная боль, пальпируемое образование, стул «малиновое желе».

2Инвагинация — внедрение вышележащего отдела кишки в нижележащий по ходу перистальтики (приобретённая острая механическая смешанная низкая кишечная непроходимость). Основа патогенеза — дискоординация перистальтики: сокращение продольных мышц до расслабления циркулярных на фоне незрелости ферментативных систем ЖКТ и недостаточной дифференцировки иннервации гладких мышц; провоцирующий фактор у детей грудного возраста — введение прикорма (погрешности). У детей до года 86–95 % инвагинаций идиопатические, ведущий фактор риска — неспецифический мезаденит после вирусной инфекции с лимфоидной гиперплазией (терминальный илеит, увеличенные пейеровы бляшки — «лидирующая точка»); возможны острые кишечные инфекции и вакцинация против ротавируса. Анатомические особенности: подвижная слепая кишка, недоразвитие клапанного аппарата баугиниевой заслонки. При внедрении кишка вместе с брыжейкой ущемляется: блок венозного оттока при сохранном артериальном притоке → отёк головки, транссудация в просвет, «малиновое желе»; быстрее всего ишемия развивается в шейке инвагината. У детей старше года причиной бывает органическая лидирующая точка (полип, дивертикул Меккеля, удвоение, опухоль).

3Классификация: по локализации — илеоцекальная (90–95 % у детей; подвздошно-ободочная 78–85 %, слепо-ободочная), тонкокишечная (тонко-тонкокишечная), толстокишечная (толсто-толстокишечная) — по 5–10 %, обычно с анатомической причиной; редкие формы (червеобразный отросток, дивертикул Меккеля, многоцилиндровая, ретроградная); по течению — острая, хроническая, рецидивирующая, транзиторная; по осложнениям — неосложнённая и осложнённая (некроз, перфорация, перитонит, тонкокишечная непроходимость).

4Дифференциальная диагностика: вирусные диареи, дизентерия и другие кишечные инфекции (лихорадка, частый жидкий стул, нет образования в животе); геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна–Геноха; может быть и фоном для инвагинации из-за кровоизлияний в стенку кишки); кишечное кровотечение при полипах толстой кишки и кровоточащем дивертикуле Меккеля (безболезненное); острый аппендицит (постоянная боль, дефанс, повышение температуры). Для решения — УЗИ, очистительная клизма (характер стула).

5Диагностика: УЗИ брюшной полости — метод первой линии (чувствительность и специфичность 90–100 %; сила рекомендации A): в поперечном срезе симптом «мишени» («бублика», «пончика»), в продольном — «псевдопочки» («слоёного пирога»); допплерография — кровоток в стенке инвагината, свободная жидкость. Лечение неосложнённой илеоцекальной инвагинации — консервативная дезинвагинация (рекомендация A): пневмостатическая (пневмоирригоскопия) под рентгенологическим или УЗ-контролем после обезболивания, седации, спазмолитиков — по КР давление воздуха не должно превышать 60–80 мм рт. ст. (в учебнике — не более 80–120 мм рт. ст.), не более 3 попыток; критерий успеха — прохождение воздуха в тонкую кишку, снижение давления на манометре, исчезновение тени инвагината; гидростатическая под УЗ-контролем (гидроэхоколоноскопия) в операционной под общей анестезией с релаксацией — физраствор под постоянным давлением 80–100 см вод. ст. Срок: ориентировочно 10–12 ч от начала заболевания, но успешные попытки описаны и позднее; контроль — УЗИ после процедуры, бариевая взвесь через рот с рентгенограммой через 8–12 ч. Показания к операции: неэффективность консервативной дезинвагинации; осложнения (некроз, перфорация, перитонит, тонкокишечная непроходимость); подозрение на анатомическую причину; тонкокишечная и толстокишечная формы. Операция: лапароскопическая дезинвагинация, при невозможности — лапаротомия и «выдавливание» инвагината (маневр Хатчинсона; тянуть за кишку нельзя); при необратимых изменениях — резекция нежизнеспособной кишки с анастомозом или илеостомой (при перитоните); профилактическая аппендэктомия не рекомендуется (только при ишемии/воспалении отростка). Антибактериальная терапия после неосложнённой дезинвагинации не рекомендуется; сроки госпитализации — 1–3 суток при консервативном лечении, 5–10 при хирургическом; критерии выписки — удовлетворительное состояние, отсутствие жалоб, самостоятельный стул без примесей, отсутствие патологических образований по УЗИ; профилактика рецидивов — рациональное вскармливание, правила прикорма, профилактика вирусных инфекций.

1Распространённый (тотальный) гнойный перитонит вторичный, вероятнее аппендикулярный (аппендикулярный перитонит составляет более 90 % вторичного перитонита у детей после периода новорождённости), с перфорацией полого органа (свободный газ под диафрагмой — «серп воздуха»), синдромом кишечной недостаточности (раздутые петли с горизонтальными уровнями), интраабдоминальной гипертензией, выраженными водно-электролитными нарушениями (гипокалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипопротеинемия), эндотоксикозом/сепсисом. Стадия: поздняя (5-е сутки, токсико-терминальная по клиническому течению — оценивается по тяжести состояния). Обоснование: острое начало, 5 суток; резко увеличенный живот, напряжение, симптомы раздражения брюшины (Щёткина–Блюмберга, Воскресенского, Раздольского); «нависание» стенок прямой кишки — выпот в малом тазу; лейкоцитоз 19,3×10⁹/л со сдвигом (п/я 16 %), анемия, гипопротеинемия; электролитные нарушения; рентгенологически — свободный газ и кишечная непроходимость (парез).

2Основные звенья патогенеза: вовлечение брюшины приводит к экссудации в брюшную полость воды, электролитов и белков; развивается парез кишечника, усиливающий водно-электролитные нарушения и гипопротеинемию; рвота усугубляет метаболические нарушения; итог — гиповолемия, гемоконцентрация, метаболический ацидоз; депонирование жидкости в просвете кишки («третье пространство»), рост кишечной флоры и токсемия, интраабдоминальная гипертензия, кишечная недостаточность, эндотоксический шок и полиорганная недостаточность. Особенности у детей до 3 лет: защитные механизмы быстро переходят в патологические, общие симптомы преобладают над местными. Анатомия: брюшина с большой площадью всасывания и богатым кровоснабжением; у младших детей большой сальник недоразвит (короткий) и не отграничивает процесс — поэтому у детей раннего возраста перитонит чаще разлитой.

3Классификация перитонита у детей (КР 2025): по причине — первичный (гематогенный, лимфогенный), вторичный (источник инфекции в брюшной полости), третичный (на фоне полиорганной недостаточности и сепсиса); по распространённости — местный (одна анатомическая область) и распространённый (несколько областей), тотальный — все отделы с множественными осумкованными абсцессами, синдромом интраабдоминальной гипертензии (СИАГ), синдромом кишечной недостаточности (СКН) и сепсисом; по характеру экссудата — серозный, серозно-фибринозный, фибринозно-гнойный, гнойный, а также желчный, панкреатогенный, каловый, мочевой. В структуре осложнённого аппендицита — аппендикулярный инфильтрат, периаппендикулярный абсцесс (1–3 стадии), аппендикулярный перитонит.

4Основные этапы лечения: предоперационная подготовка (кристаллоидная инфузия, коррекция водно-электролитных и метаболических нарушений, стабилизация гемодинамики) — 2–3 часа, при тяжёлом шоке до 6 часов, антибиотикопрофилактика за 30–60 мин до разреза; экстренная операция; послеоперационная интенсивная терапия в отделении реанимации с многопараметрическим мониторингом. Объём операции при тотальном перитоните с СИАГ и СКН 3 ст.: срединная лапаротомия, аппендэктомия (по возможности), санация брюшной полости (аспирация гнойного выпота; обильное промывание не рекомендуется), декомпрессия (интубация) тонкой кишки; при невозможности одномоментной санации — «открытое» ведение брюшной полости с вакуум-ассистированной лапаростомией; лапароскопия при тотальном перитоните противопоказана (нет свободной брюшной полости); дренирование — при сформированных абсцессах (на 3–5 суток). Схема послеоперационного лечения: системная антибактериальная терапия обязательна — первая линия: амоксициллин + клавулановая кислота или цефалоспорины II–IV поколения в сочетании с метронидазолом; при тотальном перитоните и сепсисе — деэскалационная схема (карбапенемы в комбинации с гликопептидами); курс при неосложнённом течении 5–7 дней, отмена — клинически, по УЗИ, нормализации температуры, лейкоцитов и СРБ; смена препарата при осложнениях по микробиологическому мониторингу; мультимодальное обезболивание (НПВП, парацетамол, опиоиды; при СКН — продлённая эпидуральная анальгезия); парентеральное питание с 1-х суток после стабилизации гемодинамики; ранняя энтеральная зондовая терапия солевыми энтеральными растворами при СКН 2–3 ст.; ГБО, ЛФК, физиотерапия.

5Расчёт инфузионной терапии (14 кг, первые двое суток): суточный объём = физиологическая потребность + текущие патологические потери + дефицит. Физиологическая потребность по формуле Холлидея–Сегара (Ashcraft): 10–20 кг — 1000 мл + 50 мл/кг на каждый килограмм сверх 10, то есть 1000 + 50 × 4 = 1200 мл/сут (≈50 мл/ч). Патологические потери (по назогастральному зонду, рвота, потери в «третье пространство» при перитоните) измеряют и возмещают дополнительно; дефицит определяют по клинической степени дегидратации, лабораторной гемоконцентрации, гипонатриемии (Na 125), гипохлоремии (Cl 90), гипопротеинемии (белок 56 г/л); состав — по электролитам и КОС. Коррекция калия: гипокалиемия (K 2,8 ммоль/л) требует возмещения, калий вводят в инфузию после восстановления адекватного диуреза, под контролем концентрации K⁺ в плазме, ЭКГ и КОС; дефицит натрия и белка возмещают растворами натрия хлорида и белковыми препаратами (альбумин); ацидоз — гидрокарбонат 0,3 × масса (кг) × дефицит оснований. В первые двое суток — парентеральное питание с 1-х суток после стабилизации.

1Врождённый гипертрофический пилоростеноз. Обоснование: возраст начала (клинические симптомы проявляются в 2–4 недели жизни); мальчик (мальчики болеют в 4 раза чаще); рвота «фонтаном» через 30–60 мин после кормления, нарастающая по объёму и частоте, створоженным молоком с кислым запахом, без примеси желчи (препятствие выше фатерова сосочка), при сохранённом аппетите (ребёнок сосёт активно, жадно); скудный тёмный «голодный» стул, редкие мочеиспускания (концентрированная моча) — обезвоживание; признаки эксикоза (бледность, снижение тургора, запавший большой родничок); вздутие эпигастрия и сегментирующая перистальтика желудка («песочные часы»); УЗИ — растянутый желудок. Подтверждает УЗИ привратника (см. п. 4).

2Определение: порок развития пилорического отдела желудка с гиперплазией и гипертрофией мышечного слоя. Этиология мультифакториальна: незрелость и дегенеративные изменения нервных окончаний пилоруса (нарушение иннервации), повышенный уровень гастрина у матери или ребёнка, характер питания, наследственная предрасположенность (семейный характер; у сиблингов риск в 15 раз выше); ни одна гипотеза не доказана. Гипертрофия мышечного слоя развивается постнатально: утолщается циркулярный слой без существенного увеличения числа мышечных волокон, наиболее — передняя и верхняя стенка; привратник приобретает веретенообразную («оливу») форму, диаметр и просвет пилоруса уменьшаются, канал удлиняется — нарушается эвакуация в двенадцатиперстную кишку; нарушения водно-электролитного обмена связаны с потерей ионов Н⁺ и Cl⁻ с рвотой и K⁺ с мочой (гипохлоремический гипокалиемический метаболический алкалоз).

3Дифференциальная диагностика: пилороспазм (динамическое нарушение, нет стойкой гипертрофии мышцы по УЗИ); адреногенитальный синдром (заострённые черты лица, гиперпигментация ареол, признаки вирилизации у девочек или ложного преждевременного полового созревания у мальчиков; электролитные нарушения иные — исследовать натрий, калий); халазия кардии, гастроэзофагеальный рефлюкс и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (рвота неизменённым молоком во время или сразу после кормления; при ФЭГДС зияние кардии, смещение Z-линии, привратник не изменён; при пилоростенозе зона пищеводно-желудочного перехода не изменена, пилорический канал не раскрывается при инсуффляции воздуха); высокая врождённая кишечная непроходимость (рвота с желчью при препятствии ниже сосочка; «двойной пузырь» на рентгенограмме); динамическая спастическая непроходимость и кишечные инфекции (тяжёлое состояние, диарея, лихорадка; на УЗИ вялая перистальтика и заполненные петли; нет утолщения привратника). Алгоритм: анамнез и осмотр → зонд (большое количество створоженного молока) → УЗИ брюшной полости (информативность 95–98 %) → биохимия крови, КОС → ФЭГДС при сомнительных результатах.

4Поликлиника: подозрение на пилоростеноз — срочная госпитализация в детский хирургический стационар; назогастральный зонд удаляет избыток жидкости и соляной кислоты. Стационар: УЗИ привратника после пробного кормления (½ разового объёма): толщина мышечного слоя более 4 мм (у детей до 30 дней — более 3 мм), длина пилорического канала более 14 мм по учебнику (в зарубежных руководствах ≥ 16–17 мм), диаметр привратника 10–14 мм; ФЭГДС и рентгеноскопия — по показаниям. Предоперационная подготовка: операция никогда не бывает экстренной; сначала коррекция гиповолемии, дегидратации и метаболических нарушений (инфузия растворов с хлоридом натрия и глюкозой, калий — после восстановления диуреза), длительность обычно 12–24 ч. Операция — экстрамукозная пилоромиотомия по Фреде–Рамштедту: разрез серозно-мышечного слоя на передневерхней поверхности привратника от антрального отдела (на 1–2 мм проксимальнее двенадцатиперстной кишки) и тупое разведение гипертрофированных мышечных волокон до выбухания слизистой; возможен лапароскопический доступ (5-мм порт у пупка и два рабочих прокола в верхних квадрантах, рассечение скальпелем-артротомом и разведение расширителем) — преимущества не доказаны однозначно. Послеоперационно: по Rob & Smith — антибиотики 48 ч, ничего через рот 24 ч, затем кормление; по Ashcraft — выписка при переносимости полного кормления, обычно на 1-е сутки.

5Осложнения: интраоперационные — перфорация слизистой оболочки (чаще на дуоденальном конце) — ушивание дефекта, подшивание сальника; кровотечение; послеоперационные — неполная пилоромиотомия (около 1 %; сохраняется или рецидивирует рвота, нужна повторная операция), нераспознанная перфорация с перитонитом, нагноение раны, метаболические нарушения.