Сколиоз у детей

Сколиоз — трёхплоскостная деформация позвоночника (боковое искривление, ротация позвонков и изменение сагиттального профиля), склонная к прогрессированию с последующими статико-динамическими нарушениями и функциональными изменениями внутренних органов. Большинство случаев — идиопатический сколиоз подростков. Лечение определяется величиной дуги (угол Кобба), оставшимся ростом и скоростью прогрессирования: наблюдение и упражнения при малых дугах, корсет при средних, фиксация позвоночника при дугах выше 40–50°. Постуральное (неструктурное) искривление — отдельное состояние: см. Postural Disorders and Scoliosis.

Эпидемиология

• Лёгкие искривления встречаются примерно у 4 % детей, у мальчиков и девочек одинаково часто, но к операции чаще приходят девочки, потому что их дуги быстрее прогрессируют в пубертате (Jones).
• Идиопатический сколиоз — 75–80 % всех сколиозов у детей, из них около 90 % начинаются в подростковом возрасте. Дуги более 20° имеют только 0,3–0,5 % подростков.
• Распределение по этиологии (российский учебник): идиопатический — до 80 %, врождённый — 6–8 %, диспластический — 5–6 %, нейрогенный — до 4 %, нейромышечный — до 2 %.
• Прогрессирование максимально в период быстрого роста: у девочек в 11–13 лет, у мальчиков в 12–15 лет, и обычно заканчивается с остановкой роста.

Этиология и патогенез

Идиопатический сколиоз (мультифакторный генез). Предложено множество теорий — эндокринные нарушения, патология ЦНС, изменения тромбоцитов, нарушение регуляции мелатонина, дискогенная. В российской литературе наиболее принята теория М. Г. Дудина: спинной мозг отстаёт в росте от позвоночного столба (позвоночник эластичнее мозга в 3–8 раз), и позвоночник скручивается вокруг «отстающего» мозга. Первыми включаются короткие ротаторные мышцы (ротация позвонков в горизонтальной плоскости), затем уплощается грудной кифоз (сагиттальная плоскость) и только потом возникает боковое искривление (фронтальная).

Закон Гютера–Фолькманна. Давление на пластинки роста неравномерно: на вогнутой стороне рост замедляется, на выпуклой ускоряется — формируется клиновидная деформация тел позвонков. Этим объясняют, почему при дуге более 40° консервативное лечение уже не даёт нужного результата.

Другие формы:

• Врождённый: аномалии позвонков и рёбер — добавочные клиновидные позвонки и полупозвонки, синостозы остистых отростков и рёбер, добавочные рёбра; клинические проявления с рождения.
• Диспластический: дисплазия пояснично-крестцового отдела (спондилолиз, люмбализация, сакрализация, spina bifida).
• Нейрогенный: spina bifida, синдром фиксированного спинного мозга, менинго- и миеломенингоцеле, сирингомиелия, аномалия Киари I.
• Нейромышечный: детский церебральный паралич, атаксия Фридрайха, синдром Денди–Уокера.
• Вторичный: нарушения обмена (цистиноз, мукополисахаридоз), синдромы Марфана и Элерса–Данло, рахит, нейрофиброматоз.

Классификация

По возрасту начала (идиопатический)

Форма	Возраст
Инфантильный	до 3 лет
Ювенильный	4–10 лет
Юношеский (подростковый)	11 лет и старше

Начало до 10 лет называют сколиозом раннего начала (early-onset scoliosis, EOS): его ведут отдельно из-за риска нарушения роста лёгких.

По локализации вершины первичной дуги

Тип	Вершина	Особенности
Шейный	до Th I	—
Шейно-грудной	Th II–Th V	—
Грудной	Th VI–Th XI	самая частая локализация
Грудопоясничный	Th XII–L I	быстро прогрессирует, нарушает дыхание и сердечно-сосудистую систему, чаще сочетается с выраженным кифозом, быстрее декомпенсируется
Поясничный	L II–L IV	—
Пояснично-крестцовый	L V–S I	—

По степени тяжести (В. Д. Чаклин в модификации для выбора тактики)

Степень	Угол искривления	Признаки
1-я	до 10°	в горизонтальном положении уменьшается или исчезает; умеренная торсия позвонков
2-я	11–25°	выраженная торсия, компенсаторная дуга
3-я	26–40°	деформация грудной клетки, рёберный горб
4-я	более 40°	стойкая деформация, передний и задний рёберные горбы, скованность позвоночника

Угол измеряют на рентгенограмме по Коббу (см. «Диагностика»).

Зрелость скелета по Риссеру

Окостенение апофиза гребня подвздошной кости на рентгенограмме: R0 — ядра нет; R1 — до 25 % гребня; R2 — 50 %; R3 — 75 %; R4 — 100 % без синостоза; R5 — полный синостоз, рост завершён. Риск прогрессирования выше всего при Risser 0 (HR около 4,6). Более точна шкала Сандерса (по рентгенограмме кисти): дуги ≥ 25° при стадии 2 прогрессировали у всех, как и дуги ≥ 35° при стадиях 1 и 3; дуги ≤ 15° или ≤ 30° при стадиях 5–7 не прогрессировали.

Хирургические классификации идиопатического сколиоза

• King–Moe (типы I–V) — классическая система для грудных и грудопоясничных дуг.
• Lenke (типы 1–6) — современный стандарт: тип главной и вторичных дуг, поясничный модификатор (A, B, C) и сагиттальный модификатор (гипо-, нормо- или гиперкифоз). Определяет уровни фиксации.

Врождённый сколиоз (Winter, McMaster)

Нарушение формирования позвонков (клиновидные позвонки, полупозвонки), нарушение сегментации (костный мостик — неразделение тел, дужек или рёбер) и смешанные формы. Более 20 % (по некоторым данным около 40 %) имеют аномалии нервной оси, поэтому МРТ обязательна.

Естественное течение и прогноз прогрессирования

• Дуги менее 20° маловероятно прогрессируют, дуги 20–40° можно остановить корсетом (Jones). Дуги ≤ 30° к моменту зрелости обычно не растут, дуги 50–75° растут больше всего.
• Лонстайн–Карлсон: у 727 больных с дугами 5–29° прогрессировали 23,2 %. Фактор прогрессирования = (угол Кобба − 3 × Risser) / паспортный возраст.
• Пик прогрессирования отстаёт от пика скорости роста примерно на 7 месяцев и продолжается около 1,5 года.
• Прогрессирование — увеличение дуги более чем на 5° между двумя визитами (консенсус SRS/SOSORT 2014).
• Калькулятор BrAIST-Calc оценивает индивидуальную пользу корсета по возрасту, полу, ИМТ, Risser, углу Кобба и времени ношения.
• Отдалённые последствия без лечения: в когорте Айовы большинство людей с нелеченным сколиозом работают, создают семьи и рожают детей; чаще болит спина, большие грудные дуги дают одышку и косметический дефект. При грудной дуге более 50° риск одышки выше (ОШ около 15 через 30 лет и 4 через 50 лет); объёмы лёгких снижаются при дугах около 70°, выраженная рестрикция типична более 100°. В метаанализе 126 исследований прогнозируемая функция лёгких падает примерно на 1 % на каждые 2,6–4,5° грудного угла Кобба. Тяжёлая кардиореспираторная недостаточность — риск главным образом сколиоза раннего начала.

Клиническая картина

Сколиоз у подростков нередко безболезнен; о нём чаще узнают от родителей, педиатра или по школьному скринингу.

Осмотр стоя спереди, сзади, сбоку, сидя и лёжа: положение головы, симметрия лица и грудной клетки, уровень надплечий и сосков, треугольники талии, уровень гребней подвздошных костей и передневерхних остей, отклонение линии остистых отростков от отвеса. Типично правостороннее грудное искривление: выступает правая лопатка и рёбра, левое плечо ниже, левый треугольник талии увеличен; деформация заметнее при наклоне вперёд.

Проба Адамса (наклон вперёд с опущенными руками). Постуральное искривление при наклоне исчезает, структурное сохраняется с рёберным горбом или паравертебральным валиком на выпуклой стороне; в школьной выборке постуральные формы составляют 80–90 %, структурные — 10–20 %. Дополнительно исключают разную длину ног (уровень передневерхних остей, измерение длины ног), кривошею и компенсаторный характер дуги.

Скрининг. Проба Адамса со сколиометром: порог направления на рентгенографию — угол ротации туловища (ATR) 5–7°. Чувствительность 71,1 %, специфичность 97,1 %; с топографией Moiré — 93,8 % и 99,2 %. USPSTF (2018) признал данных недостаточно, чтобы рекомендовать или не рекомендовать скрининг. Диагноз — угол Кобба ≥ 10° на рентгенограмме стоя.

Обязательный неврологический осмотр: рефлексы (в том числе брюшные), чувствительность, стопа (pes cavus), кожные стигмы по средней линии, пятна цвета «кофе с молоком».

Диагностика

Обязательный минимум:

1. Рентгенография позвоночника стоя в прямой проекции на длинной кассете (или система EOS — «золотой стандарт» для оценки деформации: дуги, вершина, сагиттальный и корональный баланс). Боковая проекция — при боли в пояснице и поясничных дугах (искать спондилолистез). Рентгенограммы с наклонами нужны для планирования операции.
2. Измерение угла Кобба: находят концевые позвонки дуги (с минимальным наклоном относительно соседних), проводят линии вдоль верхней пластинки верхнего и нижней пластинки нижнего концевого позвонка, пересечение перпендикуляров к ним даёт угол. Кроме метода Кобба, используют метод Фергюссона.
3. Ротация по Nash–Moe: смещение тени корней дужек, степени 0–IV.
4. Определение зрелости: Risser и/или Sanders.

Дополнительно:

• МРТ позвоночника и спинного мозга показана при врождённом и нейрогенном сколиозе, начале до 10 лет (около 20 % внутриспинальных аномалий; при дуге более 20° исследуют весь позвоночник), вершине дуги в зоне кифоза, выраженной боли, неврологическом дефиците, нейрофиброматозе, кожных стигмах по средней линии, быстром прогрессировании (более 1°/мес или 10°/год), левой грудной дуге в сочетании с другими признаками. Левая грудная дуга сама по себе МРТ не требует. Среди факторов риска внутриспинальных аномалий: короткая дуга (4–6 уровней), потеря апикального лордоза (самый постоянный фактор), мужской пол, полая стопа, отсутствие брюшных рефлексов, возраст до 11 лет.
• КТ — оценка костных аномалий при врождённом сколиозе и перед операцией.
• Рентгенография кисти — костный возраст (Sanders).
• Спирометрия — при дугах более 50° и в предоперационной оценке.

Лечение

Тактика по степени (российский учебник)

Степень (угол Кобба)	Тактика
1-я (до 10°)	Наблюдение раз в год, рентгенография раз в год, ЛФК в симметричном режиме — «мышечный корсет» (подвздошно-поясничная мышца, брюшной пресс, разгибатели, ягодичные мышцы)
2-я (11–25°)	Рентген каждые 6 месяцев, специальные упражнения с доказанной эффективностью (метод SEAS, терапия Шрот) под руководством сертифицированного реабилитолога
3-я (26–39°)	Рентген каждые 6 месяцев, специальные упражнения и постоянный корсет не менее 20 часов в сутки (рекомендации Общества по консервативному лечению сколиоза) до завершения роста
4-я (40° и более)	Хирургическое лечение

Корсет

• Корсет Шено (Chêneau): корсет выбора у детей старшего возраста; изготавливается 3D-моделированием по слепку, принцип трёхточечной коррекции с опорой на выпуклую сторону основной и компенсаторных дуг, окна для ухода за кожей и разгрузки, лёгкий полимерный; позволяет выполнять корригирующие упражнения в корсете.
• Детям до 7 лет назначают облегчённые корсеты без головодержателя (фиксирующий полиамидный, матерчатый ленинградского типа).
• Ношение — не менее 20 часов в сутки (российские рекомендации); в BRAIST предписано 18 часов в сутки.
• BRAIST (Weinstein 2013, РКИ + когорта предпочтений, остановлено досрочно по эффективности): дуги 20–40° при Risser 0–2. Прогрессия более 50°: 28 % в корсете против 52 % без лечения (как лечились) и 25 % против 58 % в рандомизированной группе (по назначению); число больных, которых нужно лечить, — 3; польза пропорциональна числу часов ношения. Качество жизни в группах не различалось.
• Критерии показаний к корсету по SRS: возраст ≥ 10 лет, Risser 0–2, угол Кобба 25–40°, ранее не лечились. Рабочий диапазон — 25–40° (до 45° для зрелых).
• Ночные корсеты (Providence, Charleston): около 8 часов в ночь с гиперкоррекцией; эффективны при дугах 15–25°, возможно сопоставимы с корсетом на полный день по метаанализам серий, но РКИ при 20–40° нет.

Упражнения, массаж, физиотерапия

• Шрот (Schroth): РКИ Schreiber 2016 — добавление к стандартному лечению на 6 месяцев уменьшало наибольшую дугу на 3,5° против контроля; метаанализ 10 РКИ — умеренный эффект на угол Кобба, ATR и качество жизни; Schroth превосходил стабилизацию кора. Ограничения: небольшие короткие исследования, суррогатные конечные точки; польза может быть ограничена детьми старше 13 лет; профилактика операции не доказана.
• Лечебная гимнастика сочетается с массажем: ручной, дополненный пневмоударным массажем паравертебральных мышц (аппараты ЭМА-1, ЭМА-2) до 10–15 минут, и электростимуляция мышц выпуклой стороны (аппарат «Амплипульс-2») 10–15 минут, курс до 30 процедур.

Хирургическое лечение

Показания:

1. Первичная дуга более 40° (российский учебник); в международных рекомендациях — более 45–50° у незрелых.
2. Быстрое прогрессирование: рост дуги более чем на 20° за 6 месяцев при исходных 35–39°.
3. Врождённый сколиоз с прогрессирующим полупозвонком.
4. Некупируемый вертеброгенный болевой синдром или нарастающий неврологический дефицит.

Задний спондилодез с транспедикулярной фиксацией (стандарт; в российской практике также эндокорректор LSZ).

1. Положение на животе, мониторинг: непрерывные соматосенсорные и моторные вызванные потенциалы (чувствительность 80–82,6 %, специфичность 91–94,4 %; в серии «разбудить пациента» — тест пробуждения).
2. Срединный задний доступ, обнажение позвонков на протяжении фиксации.
3. Введение транспедикулярных винтов в тела позвонков через дужки, сегментарно.
4. Мобилизующие остеотомии (Ponte) при ригидной дуге, ротационная и дистракционная коррекция на титановых или кобальт-хромовых стержнях.
5. Задний спондилодез (костный трансплантат), контроль рентгеном/навигацией, закрытие раны с дренажами.

Кровесбережение. Реинфузия аутокрови (Cell Saver) и транексамовая кислота. РКИ Goobie 2018: нагрузочная доза 50 мг/кг и инфузия 10 мг/кг/ч снизили кровопотерю на 27 % и исключили аллогенную трансфузию (0 против 6 больных), без судорог и тромбозов; в РКИ Hasan 2021 схема 30 мг/кг + 10 мг/кг/ч не превзошла 10 мг/кг + 1 мг/кг/ч; сетевой метаанализ ставит выше 100 мг/кг + 10 мг/кг/ч, но качество включённых работ низкое; фармакокинетическое моделирование предлагает нагрузку 10–30 мг/кг (максимум 2 г) и инфузию 5–10 мг/кг/ч. Доза зависит от протокола анестезиологов.

Послеоперационное ведение. Вертикализация на 1–3-и сутки; дополнительная корсетная иммобилизация при современной транспедикулярной фиксации, как правило, не нужна; рентгенографический контроль через 3, 6 и 12 месяцев.

Результаты. Коррекция дуги около 60–80 % (в регистре Harms Study Group — около 70 %) и остановка прогрессирования. Крупные периоперационные осложнения — 2,6 % (раневые 1,0 %, неврологические 0,5 %, лёгочные 0,4 %), через 2 года и более — 4,1 %, почти все требуют повторной операции. Частота инфекции в российских серийных данных — 1–3 %, неврологического дефицита — менее 1 % (в других сериях 0,35–4 %, отсроченные дефициты от ишемии при дистракции могут ускользнуть от мониторинга). Каждый дополнительный дистальный уровень фиксации «стоит» около 7° подвижности туловища.

Передняя фиксация тел позвонков шнуром (VBT, vertebral body tethering). Передняя фиксация гибким шнуром без спондилодеза у незрелых пациентов (Risser ≤ 2, Sanders ≤ 5, дуги 30–65°; одобрено FDA в 2019 г.). В сравнении с задним спондилодезом (Harms Study Group): остаточная дуга < 35° у 76 % против 97,4 %; повторные операции 16 % против 1,3 %. Метаанализ: меньше кровопотеря и пребывание в стационаре, но ОШ ревизии 5,54.

Сколиоз раннего начала (до 10 лет)

• Гипсование по Mehta — для гибких дуг менее 60° при нормальной анатомии позвоночника; часть идиопатических дуг разрешается только гипсованием.
• Ростовые конструкции (при прогрессировании, обычно при дуге ≥ 60°): традиционные растущие стержни (удлинение хирургически примерно раз в 6 месяцев), магнитно-управляемые стержни (MCGR; удлинение амбулаторно внешним магнитом), VEPTR (предпочтителен при синдроме торакальной недостаточности), Shilla. Частые незапланированные операции: поломка стержней, отрыв якорей, аутофузия.
• Старшие дети с EOS (8–11 лет): после MCGR риск незапланированной ревизии выше (HR 5,6 против заднего спондилодеза) без улучшения качества жизни; VBT и спондилодез — меньше ревизий и лучшее качество жизни.
• Нейромышечный сколиоз: консервативное лечение менее эффективно, операция раньше, чтобы сохранить кардиореспираторную функцию.
• Врождённый: операция при прогрессировании или множественных аномалиях; перед ней МРТ.

Осложнения

Осложнение	Комментарий
Неврологический дефицит	Менее 1 % (0,35–4 % в разных сериях); мониторинг, тест пробуждения
Инфекция раны	1–3 % по российским данным; 1,0 % по регистру
Лёгочные осложнения	0,4 % (регистр)
Псевдоартроз и проксимальный кифоз	Частота у детей изучена мало; взрослые цифры переносить нельзя
Поломка стержней, отрыв якорей	Ростовые конструкции
Ревизия после VBT	16 % в когорте Harms
Потеря подвижности туловища	Зависит от числа уровней фиксации

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется степенью дуги и оставшимся ростом. Дуги менее 30° у зрелого скелета, как правило, не прогрессируют. Профилактика — ранняя диагностика: осмотр и проба Адамса у детей и подростков (особенно в 10–15 лет), контроль у ортопеда при семейном анамнезе. Больных наблюдают до окончания роста.