Врождённая кишечная непроходимость

Врождённая кишечная непроходимость — атрезии, стенозы и мембраны двенадцатиперстной, тощей, подвздошной и толстой кишки, а также кольцевидная поджелудочная железа. Они проявляются рвотой, вздутием живота и отсутствием мекония в первые сутки жизни. Тактика зависит от уровня: дуоденальную непроходимость оперируют после стабилизации и обследования на пороки сердца, тонкокишечную — после стабилизации и контрастной ирригографии; при подозрении на заворот средней кишки (мальротация) операция срочная. Выживаемость превышает 90%, причины гибели — сочетанные пороки и недоношенность.

Эмбриология и этиопатогенез

Двенадцатиперстная кишка. По теории Тандлера на 5–6-й неделе эпителий ДПК пролиферирует и временно перекрывает просвет (солидная стадия); на 8–10-й неделе идёт вакуолизация и реканализация. Нарушение вакуолизации даёт мембрану (web, diaphragm), стеноз или атрезию. Кольцевидная поджелудочная железа — нарушение ротации вентральной закладки, которая охватывает вторую часть ДПК кольцом и сдавливает её; поджелудочную железу при операции не рассекают.

Тощая и подвздошная кишка. Теория сосудистой катастрофы Луу и Барнарда (1955): внутриутробная ишемия и асептический некроз уже сформированной петли (заворот, сдавление в дефекте брюшной стенки при гастрошизисе, инвагинация, тромбоз брыжеечных сосудов). Доказательство — жёлчные пигменты, чешуйки эпидермиса и лануго в слепом дистальном отрезке: просвет ранее был проходим. Атрезия толстой кишки также следует из локального нарушения кровообращения в бассейне брыжеечных артерий.

Эпидемиология и сочетанные пороки

Форма	Частота	Сочетанные пороки
Дуоденальная атрезия/стеноз	1 на 5000–10 000 живых новорождённых	45–85%: синдром Дауна 28–40% (в разных сериях 20–56%), врождённые пороки сердца 20–22,6% (до 24–75%), VACTERL 7–15%, мальротация 20–30%, кольцевидная поджелудочная железа 23–30%, атрезия пищевода 8,5%, аноректальные пороки 4,4%
Еюно-илеальная атрезия	1 на 2500–5000	реже, 10–20%: мальротация, гастрошизис, муковисцидоз/мекониевый илеус (15–20%), хромосомные нарушения, трисомия 21 около 4%
Атрезия толстой кишки	менее 5–10% всех атрезий	—

Около 4% детей с синдромом Дауна имеют дуоденальную атрезию. Муковисцидоз классически связан с тонкокишечной, а не дуоденальной непроходимостью — см. Meconium Ileus.

Классификация

Дуоденальная непроходимость (Gray–Skandalakis)

Тип	Строение	Доля
I	Внутрипросветная мембрана (слизистая и подслизистая) при непрерывной мышечной стенке и целой брыжейке; вариант — «ветроуказатель» (windsock): мембрана выпячивается дистально	более 65–90%
II	Два слепых конца ДПК соединены фиброзным тяжом	1–18%
III	Полное разобщение слепых концов, V-образный дефект брыжейки	7–18%

Уровень относительно фатерова сосочка: дистальнее (около 80%) — рвота с желчью; проксимальнее (около 20%) — без желчи.

Атрезии тонкой кишки (Grosfeld–Louw)

Тип	Описание	Доля
Стеноз	Сужение без дефекта брыжейки	9–12%
I	Мембрана; стенка и брыжейка непрерывны	23–24%
II	Слепые концы соединены тяжом по краю целой брыжейки	9–10%
IIIa	Разобщение с V-образным дефектом брыжейки, укорочение кишки	15–16%
IIIb («apple-peel», «рождественская ёлка»)	Атрезия проксимальной тощей кишки у связки Трейтца, ствол верхней брыжеечной артерии отсутствует; дистальная кишка спирально закручена вокруг единственной правой ободочной артерии; резкое укорочение, мальротация	19%
IV	Множественные атрезии («цепочка сосисок»)	20–24%

Толстая кишка (Louw): I — мембрана; II — два слепых конца с тяжом; III — разобщение с V-образным дефектом брыжейки; IV — множественные.

Клиническая картина

Антенатально

Многоводие (заглатывание и всасывание околоплодных вод нарушены): при дуоденальной атрезии у 50–60% беременных, при высокой тонкокишечной 38–50%, при низкой подвздошной и толстокишечной 10–20%. На УЗИ плода во II–III триместре при дуоденальной непроходимости — симптом «двойного пузыря» (расширенный желудок и проксимальная ДПК); при еюно-илеальной атрезии — многопетлевая дилатация кишечника (более 17 мм по длине и более 7 мм по диаметру).

После рождения

Признак	Дуоденальная	Высокая тощекишечная	Низкая тонкокишечная и толстокишечная
Рвота	В первые 24 часа; с желчью (дистальнее сосочка, около 80%) или без желчи (проксимальнее, около 20%)	С желчью и кишечным содержимым, неукротимая	Позже, с желчью и каловым оттенком
Живот	Вздутие только в эпигастрии, нижние отделы запавшие	Умеренное вздутие верхней половины	Равномерное вздутие всего живота, контурируются петли, перистальтика
Меконий	Может отходить в небольшом количестве при частичном стенозе или мембране; при полной атрезии нет	Не отходит или скудно	Не отходит; видны лишь бесцветные слизистые пробки
Общее состояние	Быстрое обезвоживание, электролитные нарушения	—	Нарастает интоксикация

Диагностика

Обязательный минимум

1. Пренатальное УЗИ (чувствительность симптома «двойного пузыря» 85%, специфичность 98%; в серии все дети с пренатальным «двойным пузырём» имели дуоденальную атрезию, у 62% были дополнительные аномалии или генетические нарушения). Выявление дуоденальной атрезии в 52–54% по данным EUROCAT.
2. Обзорная рентгенография брюшной полости стоя. Дуоденальная атрезия: «двойной пузырь» (два уровня жидкости с газом — желудок слева, ДПК справа) без газа в дистальных отделах кишечника. Стеноз или мембрана: «двойной пузырь» с небольшим количеством газа дистальнее. Тонкокишечная атрезия: множественные чаши Клойбера и расширенные петли, газа в малом тазу нет. «Тройной пузырь» говорит о проксимальной тощекишечной атрезии. Кальцификаты — следствие внутриутробной перфорации (мекониевый перитонит).
3. Эхокардиография и УЗИ почек при дуоденальной атрезии (пороки сердца у до 20–75%).

По показаниям

• Контрастное исследование верхних отделов (водорастворимым контрастом) — при нетипичной картине и для исключения заворота средней кишки при мальротации (симптом «штопора»).
• Ирригография с водорастворимым контрастом — при низкой непроходимости: микроколон (толстая кишка малого диаметра, так как химус не проходил) и, возможно, слепой барьер.
• Кариотипирование (синдром Дауна и др.), потовая проба и генетика при подозрении на муковисцидоз, ректальная биопсия при подозрении на болезнь Гиршпрунга.

Дифференциальный диагноз

Заболевание	Отличия
Заворот средней кишки при мальротации	Хирургическая катастрофа: срочная операция Ладда (Ladd Procedure); контраст — «штопор»
Гипертрофический пилоростеноз	Нежелчная рвота «фонтаном» с 2–3-й недели; «одинарный пузырь»
Мекониевый илеус	Симптом «мыльных пузырей» Нойхаузера, вязкий меконий (Meconium Ileus)
Болезнь Гиршпрунга	Конусовидная зона перехода, «взрывное» отхождение стула после клизмы (Hirschsprung Disease)
Некротический энтероколит	Недоношенность, пневматоз стенки (Necrotizing Enterocolitis of the Newborn)
Удвоения ЖКТ	Двуслойная стенка кисты на УЗИ

Лечение

Предоперационная подготовка

• Декомпрессия: назогастральный или орогастральный зонд (Replogle, 8–10 Fr), постоянная или интермиттирующая аспирация — профилактика аспирации, снижение внутрибрюшного давления.
• Инфузионная терапия (Puri): болюс изотонического физраствора 20 мл/кг за 60 минут; после появления диуреза к инфузату 5% глюкозы в 0,45% NaCl добавляют KCl 20–30 ммоль/л; скорость 120–150 мл/кг/сут. На полную регидратацию может уходить 48–72 часа; цель — почти нормальные электролиты. Потери по зонду восполняют миллилитр на миллилитр физраствором с KCl 20 ммоль/л (подробнее — Intensive Care in Pediatric Surgery).
• Термонейтральная среда (инкубатор или лучистое тепло), контроль гликемии и температуры; витамин K (1 мг внутримышечно).
• Антибиотики — до разреза: ампициллин, гентамицин, при необходимости метронидазол (или цефалоспорин); дозы в источниках не приведены. Ориентиры из неонатальной литературы: ампициллин 50 мг/кг на дозу (в зависимости от возраста и показаний до 100 мг/кг), гентамицин 4–5 мг/кг при расширенном интервале (2,5 мг/кг на хирургическую профилактику), цефазолин 30 мг/кг (максимум 2 г), метронидазол 15 мг/кг (недоношенным до 1200 г — 7,5 мг/кг разово). Дозы уточняют по формуляру отделения. Продолжительность после атрезии — 2–7 суток по обстоятельствам.
• Сроки: операция через 12–24 часа после стабилизации. Если атрезия сочетается с заворотом средней кишки — срочно, в течение 1–2 часов.

Дуоденальная атрезия: операция

Метод выбора — дуоденодуоденоанастомоз (открытый или лапароскопический). Нужно избежать повреждения фатерова сосочка и общего жёлчного протока; в 20–30% есть мальротация — положение кишки оценивают при операции.

Доступ: правосторонний надпупочный поперечный разрез; восходящую и поперечную ободочную кишку отводят медиально.

Ромбовидный анастомоз по Кимуре (1977):

1. Мобилизация расширенной проксимальной и спавшейся дистальной ДПК без натяжения.
2. На передней стенке проксимального сегмента — поперечный разрез, на антибрыжеечном крае дистального сегмента — продольный разрез равной длины.
3. Углы поперечного и продольного разрезов сопоставляют («угол в угол»), получая ромбовидное широкое соустье; шов однорядный, рассасывающаяся нить 5/0–6/0 (узлы задней стенки внутрь, передней — снаружи).
4. До завершения передней стенки в тощую кишку проводят силиконовый назоеюнальный (трансанастомотический) зонд 5 Fr.

Мембрана («ветроуказатель»): продольная дуоденотомия, определяют фатеров сосочек (при необходимости катетеризация протока), мембрану иссекают циркулярно с отступом от медиальной стенки, разрез ушивают поперечно (дуоденопластика). Кольцевидная поджелудочная железа: не рассекают, накладывают анастомоз в обход.

Лапароскопическая дуоденодуоденостомия: 3–4 троакара (пупочный 3,5–5 мм для оптики, 2–3 рабочих по 3 мм), пневмоперитонеум 8–10 мм рт. ст., интракорпоральные швы PDS 5/0.

Доказательства.

• Лапароскопия против открытой (метаанализ, 1615 больных): быстрее первое и полное кормление (на 3,4–3,6 суток), короче госпитализация (на 3,4 суток), меньше раневых инфекций (OR 0,26), но операция длиннее на 60 минут; утечка и стриктура не различаются. Конверсия до 29–35%; операцию чаще выбирают у крупных стабильных детей.
• Ромбовидный анастомоз стал золотым стандартом открытой хирургии после работы Weber (1986): раньше кормление (4,1 против 8,0 и 9,6 суток), но при миниинвазивной операции преимущество не подтверждено (метаанализ 288 больных: операция, кормление и госпитализация сопоставимы; конверсия 11% против 3%, утечка выше в группе ромба). Бок-в-бок технически проще лапароскопически. Дуоденодуоденостомия предпочтительнее дуоденоеюностомии как более физиологичная.

Атрезия тощей и подвздошной кишки: операция

Принципы: резекция расширенного проксимального сегмента, измерение оставшейся длины кишки, однорядный анастомоз. Расширенная проксимальная кишка (5–15 см при остаточной используемой длине кишки более 80 см с илеоцекальным клапаном) плохо перистальтирует и имеет дефицит слизистых ферментов на протяжении 10–20 см проксимальнее атрезии, поэтому её резецируют до кишки близкой к нормальному калибру. Брыжейку сохраняют максимально — ею закрывают дефект. Проксимальную кишку пересекают под прямым углом, отверстие 0,5–1,5 см; кровоснабжение должно быть достаточным.

Анастомоз: «конец в конец» предпочтителен (возможен при различии просветов до 8:1); или «конец в косую» — дистальный спавшийся отрезок пересекают под 45° по антибрыжеечному краю. Одноярусный узловой экстрамукозный шов, монофиламентная рассасывающаяся нить 5/0–6/0 (PDS, Monocryl).

Тейперинг и пликация — при недостаточной длине кишки (менее 70–80 см), для сохранения всасывающей поверхности: клиновидное иссечение антибрыжеечного края расширенной кишки на катетере 22–24 Fr (на протяжении 20–35 см; при площади не менее 50 см с илеоцекальным клапаном), вручную или сшивающим аппаратом, линию швов укрепляют рассасывающейся нитью 5/0–6/0; альтернатива — серозно-мышечное иссечение с инвагинационной пликацией без вскрытия просвета.

Тип IIIb («apple-peel»): осторожно раскручивают, рассекают тяжи вдоль свободного края брыжейки, не повреждая единственную правую ободочную артерию; кровоснабжение дистального отрезка критически хрупкое. Высока частота несостоятельности (до 15%), синдрома короткой кишки, длительной задержки восстановления функции. Тип IV: близкие атрезии резецируют единым блоком; при протяжённых — несколько анастомозов на силиконовом стенте-катетере. Атрезия толстой кишки: концевая или двуствольная колостома; при стабильном состоянии возможна первичная резекция с анастомозом «конец в конец».

Гастростома (по Стамму) — при глубокой недоношенности, синдроме короткой кишки, сочетанных пороках для декомпрессии и последующего питания.

Послеоперационное ведение

• Назогастральный зонд на свободном дренаже до восстановления функции; парентеральное питание со 2-х суток (аминокислоты, глюкоза, липидные эмульсии) через PICC или центральный катетер.
• Трансанастомотический зонд: трофическое питание через 24–48 часов; сводные данные (метаанализ, 469 детей): полное энтеральное питание раньше на 3,3 суток, парентеральное питание короче на 6,3 суток, дешевле; смертность, повторные операции и сроки госпитализации не изменяются; уверенность низкая; в реальной практике зонд ставят около 42%, смещение зонда около 14%.
• Оральное кормление: когда аспират уменьшается (менее 1 мл/кг/час), нет желчи, есть стул или газы. Сроки определяются сбросом по зонду: при высокой тощекишечной атрезии зонд держат дольше; при дуоденальной кормление может откладываться на несколько дней, а иногда на 1–2 недели и более из-за длительной атонии расширенной ДПК. Ранний энтеральный старт не повышает риск несостоятельности анастомоза (объединённое OR 0,86); при еюно-илеальной атрезии первичный анастомоз резко сокращает время до полного питания (21 против 60 суток при энтеростоме).
• Антибиотики после операции по поводу атрезии обычно 2–7 суток в зависимости от находок.

Осложнения и исходы

Осложнение	Данные
Несостоятельность анастомоза	3–5% при простых атрезиях, до 15% при IIIb; при еюно-илеальной атрезии ранние повторные вмешательства 11% (в основном утечка), поздние 21% (в основном непроходимость)
Синдром короткой кишки	Около 15% при еюно-илеальной атрезии, около 65% их — типы IIIb и IV; критическая длина: менее 30–40 см без илеоцекального клапана или менее 15–20 см с ним; у 76% достигается энтеральная автономия
Мегадуоденум и функциональная непроходимость	Гидродинамическое растяжение, гипоплазия сплетения Ауэрбаха, ишемия; при стойкой дисфункции — тейперинг-дуоденопластика; дуоденогастральный рефлюкс
Слепая петля	После бок-в-бок анастомоза
Спаечная непроходимость, некроз стомы	Позднее и раннее

Выживаемость. Дуоденальная атрезия: после операции более 90–95%, смертность 5–10% обусловлена сочетанными пороками. Еюно-илеальная: с 10% (1952) и ~34% (1947–1977) до более 90–93% (1978–2019); основной фактор улучшения — отказ от первичного анастомоза без резекции в пользу резекции слепых концов с анастомозом «конец в конец»; в британском исследовании первичный анастомоз связан с меньшей летальностью (0,9% против 11,1% при энтеростомии). Мировой метаанализ (2040 новорождённых) подтвердил разницу между странами с высоким и низким доходом.