Заднесагиттальная аноректопластика (ПСАРП, операция Пенья)

Задняя сагиттальная аноректопластика (PSARP) описана де Врисом и Пеня в 1982 году и остаётся основной реконструктивной операцией при аноректальных пороках. Принципы: срединный доступ через парасагиттальные мышечные волокна и мышечный комплекс, определение прямой кишки по колостограмме, разделение свища изнутри кишки, отделение кишки от уретры или шейки мочевого пузыря и формирование нового ануса внутри границ мышечного комплекса, определяемых электростимуляцией. Операция сложная и требует подготовленного хирурга: возможны повреждения уретры, шейки пузыря, семявыносящего протока и эктопированного мочеточника. Классификация и общая тактика порока — в Anorectal Malformations.

Показания и сроки

Выбор пути зависит от пола, уровня порока и наличия свища.

Порок	Тактика
Низкие формы (кожные, промежностные свищи) у мальчиков и девочек	Первичная анопластика или проктопластика без стомы, в первые 24–48 часов или в раннем младенчестве; иногда расширения
Ректовестибулярный свищ у девочек	Радикальная операция одномоментно в 3–6 недель (до 3 месяцев), в части центров в периоде новорождённости, без колостомы; российский учебник — в 3–6 недель после рождения
Сложные формы: ректоуретральный (бульбарный, простатический), ректовезикальный свищ, атрезия без свища, персистирующая клоака, ректовагинальный свищ; тяжёлые пороки сердца, экстремально малая масса, неясная анатомия	Превентивная колостома, затем PSARP, затем закрытие колостомы (трёхэтапное лечение)

Колостомия: двуствольная разделённая сигмостома на уровне перехода нисходящей ободочной кишки в сигмовидную, между стволами кожный мостик 1–2 см и более; дистальный свищ небольшой (диаметром 4–5 мм) для будущих контрастных исследований, оба конца фиксируют к брюшине, апоневрозу и коже. Преимущество параллельного формирования сигмостомы при операции — ранний возврат к питанию и выписка.

Срок основной операции при сложных формах: возраст 6–8 недель (1–3 месяца), масса более 4–5 кг у доношенного без серьёзной патологии сердца и лёгких; в литературе также 3–6 и 3–9 месяцев. Неонатальная PSARP технически осуществима, различий в функции между ранней и отсроченной коррекцией не доказано; метаанализ 2026 года сравнивал одно- и двухэтапный подход. В серии Harumatsu раннее вмешательство (до 5 месяцев) ассоциировалось с меньшим запором и лучшими показателями удержания к 11 годам.

Первичная коррекция без колостомы при промежностном и вестибулярном свище в опытных центрах даёт расхождение швов около 2 % без различий со стомой; систематические обзоры указывают на больше перинеальных осложнений без стомы и меньше расхождений при защите стомой. Решение зависит от центра, питания, растяжения прямой кишки, сопутствующих заболеваний. Ранний энтеральный режим в серии из 19 одноэтапных операций: питание с нулевого дня, без инфекций и расхождений, выписка в тот же день.

Предоперационное обследование

1. Осмотр промежности в первые 24 часа: число отверстий, меконий в моче или преддверии. Скрининг VACTERL: эхокардиография, УЗИ почек и брюшной полости, рентген и УЗИ позвоночника и крестца (sacral ratio), УЗИ или МРТ спинного мозга для исключения фиксированного спинного мозга.
2. Инвертограмма (боковая рентгенограмма с приподнятым тазом через 18–24 часа жизни, метка на анальной ямке): расстояние от слепого конца до метки менее 1 см — низкий порок, более 1 см — высокий или промежуточный. Метод теряет значение из-за УЗИ.
3. Трансперинеальное УЗИ (при наполненном пузыре как акустическом окне): расстояние от кожи до слепого конца.
4. Микционная цистоуретрография (рефлюкс, свищ в мочевую систему) — см. Voiding Cystourethrography.
5. Дистальная колостограмма высоким давлением — «золотой стандарт» перед операцией: в дистальную стому вводят катетер Фолея, баллон раздувают и подтягивают к коже для герметизации; под рентгеноскопией водорастворимый контраст под гидростатическим давлением заполняет слепой мешок и показывает уровень и тип свища (бульбарный, простатический, шейка пузыря). У девочек с клоакой — цистоскопия, 3D-клоакограмма, длина общего канала (до 3 см — общий доступ, более 3 см — лапаротомия).

Подготовка и положение

• Промывание проксимального и дистального отделов колостомы в течение 2–3 дней.
• Антибиотикопрофилактика за 30–60 минут до разреза и 24 часа после операции: цефотаксим 100 мг/кг/сут + метронидазол или эртапенем 15 мг/кг однократно (Ashcraft: внутривенно 24 часа).
• Катетер Фолея в уретру (Fr 6–8 у младенцев, 10 у старших) после индукции анестезии — маркирует и защищает уретру.
• Положение: на животе с приподнятым тазом (jackknife) и валиком под лоном, ноги согнуты и разведены.
• Электростимулятор (портативный анестезиологический) применяют на всех этапах для определения мышц леваторов, мышечного комплекса и наружного сфинктера.

Этапы операции

1. Разрез: задний сагиттальный по срединной линии от копчика до передней границы будущего ануса (до промежностного тела), строго по бессосудистой плоскости.
2. Рассечение мышц под контролем стимулятора: парасагиттальные волокна, мышечный комплекс, леваторы, до видимости фасции прямой кишки.
3. Вскрытие кишки: на заднюю стенку слепого мешка накладывают швы-держалки (шёлк); кишку продольно рассекают по срединной линии.
4. Разделение свища: изнутри кишки находят отверстие свища (в уретру у мальчиков, во влагалище у девочек); подслизистая диссекция вокруг свища и выше него на 1–2 см; свищ пересекают и ушивают со стороны уретры отдельными рассасывающимися швами (PDS или Vicryl 5/0–6/0) на катетере.
5. Мобилизация прямой кишки в ретроградном направлении от предстательной железы, уретры или задней стенки влагалища до свободного низведения на промежность без натяжения и без нарушения интрамурального кровоснабжения. Для свища в простатическую часть или шейку пузыря целесообразен лапароскопический доступ для мобилизации.
6. Реконструкция: сзади от низведённой кишки ушивают леваторы и мышечный комплекс узловыми рассасывающимися швами (PDS или Vicryl 3/0–4/0); кишку помещают в центр сфинктерного аппарата.
7. Анопластика: полнослойная стенка кишки подшивается к коже промежности отдельными швами (Vicryl или Monocryl 4/0–5/0) в четырёх квадрантах с захватом мышцы.

Клоака: комплекс (уретра, влагалище, прямая кишка) низводят на промежность; общий канал более 3 см требует лапаротомии (открытой или лапароскопической); при нехватке длины влагалища — его замещение сегментом кишки.

Послеоперационное ведение

• Катетер Фолея 5–10 дней (в серии Emil: выписка на 2-е сутки с катетером, удаление на 6-е); питание со 2-х суток (в ряде серий с 1-х).
• Обезболивание: эпидуральная анальгезия ропивакаином 0,2 мг/кг/ч или фентанил 0,005 %; клинические рекомендации также допускают инфузионную терапию и парентеральное питание.
• Антибиотик 24 часа.

Бужирование неоануса

Нужно для профилактики стеноза. Первая калибровка хирургом на 10–14 сутки (при отсутствии осложнений) и начало расширения бужами Гегара. Родители проводят расширение 2 раза в день, начиная с 8–10 мм, увеличивая размер на 1 мм каждые 7–10 дней до возрастного размера; расширение не должно быть болезненным (боль — признак ишемии или натяжения в анастомозе). Затем частоту снижают: ежедневно месяц, через день месяц, дважды в неделю месяц, раз в неделю месяц, раз в месяц три месяца.

Возраст	Номер бужа Гегара
Новорождённые и 1–4 месяца	12
4–8 месяцев	13 (по КР РФ: 4 месяца — 12; 8 месяцев — 14)
8–12 месяцев	14 (КР: 12 месяцев — 15)
1–3 года	15
3–12 лет	16
Старше 12 лет	17

Данные рандомизированного исследования Ahmad 2021 (49 детей): стриктура 21 % с расширением и 32 % без (р = 0,21), операция Хайнеке–Микулича потребовалась в 13 % и 16 %; систематический обзор 2025 г.: стриктуры 0–39 % по протоколу Пеня, 0–22 % при ежедневных негегаровских методах, 15–18 % при еженедельных расширениях хирургом; 69 % пациентов отмечали болезненное расширение. Доказательств для отмены расширений недостаточно.

Закрытие колостомы

Через 8–12 недель после PSARP (по Ashcraft — когда неоанус свободно проходит бужи размером 14–15 мм), после заживления анастомоза без стриктур и свищей. Кожу вокруг ануса обрабатывают цинковой пастой; бужирование возобновляют сразу после закрытия и продолжают, пока анус не пропускает пятый палец с минимально ощутимым кольцом.

Осложнения

Осложнение	Комментарий
Рана: инфекция, расхождение, ретракция кишки	Выраженные ранние осложнения после PSARP около 2 % (после старых брюшно-промежностных операций 10–30 %)
Стеноз неоануса	Самое частое; поддаётся расширению, редкие случаи — анопластика Хайнеке–Микулича
Пролапс слизистой	Иссечение избытка; чаще после лапароскопической операции (ОШ около 2); при ректобульбарных свищах 9,3 % и 17,8 %
Повреждение уретры, дивертикул уретры	Острый угол свища и избыточная боковая диссекция; профилактика — колостограмма, катетер, первичное ушивание повреждения; остаток свища даёт дивертикул с риском инфекций, камней, аденокарциномы
Рецидив ректоуретрального свища	1 из 97 после PSARP; повторная PSARP
Внесфинктерное низведение	Нарушение центровки
Рубцовая деформация	Требует ревизии
Повреждение семявыносящего протока, эктопированного мочеточника	При мобилизации

Лапароскопическая и открытая операция

Метаанализ Han 2017 (360 больных, одно РКИ и девять когорт): лапароскопический вариант — короче госпитализация, меньше раневых осложнений, выше давление покоя, реже запор 2–3 степени; пролапс, стеноз и итоговая функция не различаются; качество доказательств от очень низкого до умеренного. Японская национальная база: пролапс в два раза чаще после лапароскопии. Fujiwara 2021: дивертикул уретры 5 при лапароскопии и 0 при PSARP, повреждение уретры во время операции 5 против 0; обе проблемы устранены технически.

Функциональные исходы

Классификация Крикенбека (2005)

1. Произвольные дефекации — да или нет.
2. Запор: 1 степень — управляется диетой; 2 — слабительными; 3 — не отвечает на слабительные, нужны клизмы.
3. Недержание (каломазание): 1 степень — эпизодическое (1–2 раза в неделю); 2 — ежедневное без выраженного загрязнения; 3 — постоянное.

Удержание по типу порока

По специализированным центрам: промежностный свищ 90 %, вестибулярный 71 %, бульбарный 50 %, простатический 31 %, шейка пузыря 12 %, клоака с коротким общим каналом 50 %, с длинным 28 %. Десятилетняя когорта Hassett 2009: удержание 90 % (промежностный), 57 % (вестибулярный), 58 % (ректоуретральный); запор 3 степени у 42 % при ректоуретральных и 28 % при вестибулярных; MACE в 36 %. Удержание растёт с возрастом (50 % в возрасте до 6 лет, 69,8 % в 6–12 лет, 82,1 % старше 12); у Emil для ректобульбарного свища прогноз около 90 % для мочи и 50 % для кала. Простые формы склонны к запору, мегаректуму и недержанию от переполнения.

Ведение запора и недержания

• Гипомоторная кишка (расширенная прямая и сигмовидная): осмотические слабительные (полиэтиленгликоль 0,5–1,0 г/кг/сут, лактулоза), волокна, стимуляторы (сенна эффективнее осмотических).
• Гипермоторная кишка и недержание: ежедневные очистительные клизмы в одно время; объём подбирают индивидуально, адекватность проверяют рентгенографией живота; при диарее — вяжущие и констипирующие средства плюс клизмы.
• Программа лечения кишечника (bowel management): начинать при недержании в 3–4 года; в когорте Wood 2021 (222 ребёнка) 70,4 % чистые через год (73,6 % на клизмах, 62,1 % на слабительных); Lim 2021 (342): ежедневные произвольные дефекации выросли с 20 % до 70 % за 2 недели.
• Антеградные клизмы (MACE/ACE), если ретроградные клизмы неэффективны: континентная аппендикостома. Систематический обзор 2026 (696 детей): удержание у 404 из 479 (около 84 %), осложнения у 128 из 474 (27 %); ранние серии 74–79 %, стеноз до 30 %; при немедленном ACE без пробных клизм осложнения 6,4 % за 30 дней и 11,1 % за год.