Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) у ребёнка — смещение кардии и желудка в средостение через расширенное пищеводное отверстие. Большая часть детских ГПОД скользящие и проявляются гастроэзофагеальным рефлюксом: срыгиванием, рвотой, эзофагитом, анемией, аспирационными пневмониями. Параэзофагеальные грыжи редки, но опасны заворотом желудка. Решения принимают по трём вопросам: тип грыжи, выраженность рефлюкса и осложнения, достаточно ли консервативного лечения.

Анатомия антирефлюксного механизма и этиология

Желудочно-пищеводный переход защищают четыре структуры:

• Нижний пищеводный сфинктер — утолщение циркулярного слоя дистального отдела пищевода, манометрически зона высокого давления. Диафрагмально-пищеводная мембрана (из septum transversum) удерживает сфинктер частично в грудной, частично в брюшной полости; манометрическая точка перехода из зоны отрицательного грудного в положительное брюшное давление — точка дыхательной инверсии.
• Угол Гиса — острый угол впадения пищевода в желудок; образует клапанную складку слизистой, прижимаемую к стенке пищевода повышенным давлением в дне желудка. У новорождённых и грудных детей диафрагма стоит высоко, угол более тупой, поэтому физиологический рефлюкс частый.
• Ножки диафрагмы (главным образом правая) охватывают пищевод петлёй и сдавливают его на вдохе.
• Длина брюшного отдела пищевода.

Причины: слабость диафрагмально-пищеводной мембраны и связочного аппарата (желудочно-печёночной и желудочно-диафрагмальной связок); врождённо короткий пищевод — порок эмбриогенеза, при котором кардия изначально фиксирована в заднем средостении выше диафрагмы; повышение внутрибрюшного давления (рвота, кашель, запоры, метеоризм). Порочный круг: рефлюкс-эзофагит вызывает спазм и рубцовое укорочение пищевода, что подтягивает кардию в грудную полость и фиксирует грыжу. Приобретённая ГПОД у детей часто возникает после фундопликации или операции на пищеводном отверстии (после Ниссена число грыж и параэзофагеальных грыж снижалось с 36,5% до 12,2% при минимальной циркулярной диссекции пищевода).

Эпидемиология

• Среди детей с заболеваниями пищевода и рефлюкс-эзофагитом скользящие ГПОД составляют 4,5–7,2% (по Зернову 5,3%).
• В эндоскопической когорте детей скользящая ГПОД найдена примерно у 20,7% и коррелировала с изжогой и регургитацией.
• У детей с неврологическими нарушениями ГПОД выявляют в 22,7%, она определяет тяжёлый, резистентный к лечению рефлюкс и аспирацию.
• Среди всех ГПОД скользящие составляют 80–95%, параэзофагеальные (типы II–IV) — 5–15%.
• Параэзофагеальные грыжи у детей редки и обычно врождённые.

Классификация

Международная (типы I–IV)

Тип	Содержание	Доля
I — скользящая (аксиальная)	Гастроэзофагеальный переход выше диафрагмы, желудок в обычном продольном положении, дно ниже перехода	80–95%
II — параэзофагеальная	Переход на месте, через дефект рядом с пищеводом выходит часть дна	около 15% (по другим данным 5–15% вместе с типами III–IV)
III — смешанная	Сочетание I и II: выше диафрагмы и переход, и дно (дно над переходом)	около 90% истинных параэзофагеальных
IV	В грыжевом мешке ещё и другой орган: сальник, ободочная или тонкая кишка, селезёнка	редко

Петровский и Каншин (принята в российской детской хирургии)

1. Скользящие (аксиальные): пищеводная; кардиальная; кардио-фундальная.
2. Параэзофагеальные: фундальная; антральная; кишечная (тонко- и толстокишечная); комбинированная кишечно-желудочная; сальниковая.
3. Гигантские: субтотальная желудочная; тотальная желудочная.
4. Короткий пищевод I и II степени («грудной желудок»): приобретённый (на фоне пептических стриктур) и врождённый.

Клиническая картина

Почти у половины детей симптомы появляются на первом году жизни. Четыре синдрома:

Синдром	Проявления	Частота
Срыгивание и рвота	Ведущий признак; с первых дней или при введении густого прикорма; усиливается в горизонтальном положении и при наклоне; в рвоте желудочный сок, слизь, иногда желчь; при эзофагите — прожилки алой крови	Основной симптом
Эзофагит и анемия	У старших боли в животе, за грудиной, изжога после еды; эрозивно-язвенный эзофагит вызывает скрытые микрокровотечения и железодефицитную анемию; гипотрофия, отставание в росте	Скрытые кровотечения примерно у 50%
Респираторный	Рецидивирующие аспирационные пневмонии (особенно у малышей), трахеобронхиты, ночной кашель, астма, апноэ, одышка	30–40%
Оториноларингологический	Рецидивирующие ларингиты, фарингиты, отиты, синуситы	около 15%

Осложнения: пептический эзофагит (катаральный, эрозивно-язвенный); пептические стриктуры (короткие, в нижней трети, дисфагия); пищевод Барретта (кишечная метаплазия, предрак); при параэзофагеальной грыже — нарушение эвакуации из желудка, перегиб, заворот желудка (острая боль, неукротимая рвота, шок), ущемление и некроз.

Параэзофагеальная грыжа у ребёнка проявляется рецидивирующими инфекциями лёгких, рвотой, анемией (поражения Кэмерона), задержкой роста, дисфагией и дыхательной недостаточностью (особенно типы III–IV). В большой детской серии случаев ущемления не было, но заворот с ишемией — экстренная ситуация.

Диагностика

Обязательный минимум

1. Рентгеноскопия с пероральным контрастом в нескольких положениях — основной доступный метод (точность 95,5%). При скользящей ГПОД: кардия и дно желудка выше диафрагмы, укорочение или отсутствие брюшного отдела пищевода, тупой угол Гиса, пролабирование складок желудка в средостение, спонтанный или провоцируемый рефлюкс. При параэзофагеальной: ретрокардиальный газовый пузырь или уровень жидкости в грудной клетке на обзорном снимке, желудок типа «песочных часов».
2. Эзофагогастродуоденоскопия: положение Z-линии и желудочных складок относительно диафрагмального сужения, недостаточность кардии, степень эзофагита (по Лос-Анджелесской классификации), стриктура, пищевод Барретта (биопсия обязательна).

По показаниям

• Суточная рН-метрия пищевода — «золотой стандарт» оценки патологического рефлюкса (точность 97–100%); индекс DeMeester (норма менее 14,72). При параэзофагеальных грыжах проведение зонда затруднено, метод не показан. Эффективность блокады кислоты проверяют рН-метрией через 2 недели после начала терапии.
• Манометрия пищевода: тонус нижнего сфинктера, длина брюшного отдела, точка инверсии дыхания.
• КТ с контрастом — подозрение на заворот, странгуляцию или ущемление параэзофагеальной грыжи.

Дифференциальный диагноз

Заболевание	Отличия
Ахалазия кардии	Дисфагия на жидкую и твёрдую пищу, расширение пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, «провал» контраста
Пилоростеноз	Рвота фонтаном с 2–3-й недели без желчи, пальпируется «олива», утолщение мышцы привратника более 4 мм на УЗИ
Врождённые стриктуры и мембраны пищевода	Дисфагия на густую пищу, ровные контуры сужения, кардия на месте
Релаксация диафрагмы	Купол истончён, но сохранён, грыжевых ворот нет
Сосудистые кольца	Дефект наполнения на задней стенке пищевода при боковой проекции

Лечение

Консервативное

Показано при отсутствии тяжёлых осложнений (прогрессирующая гипотрофия, эзофагит, аспирационный синдром); у детей первых трёх месяцев рефлюкс чаще транзиторный.

• Положение: возвышенное положение туловища после кормления и во сне (головной конец 30–45°); положение на животе и на левом боку снижает экспозицию кислоты, но у грудных детей положение на животе ограничивают из-за риска синдрома внезапной смерти.
• Питание: дробные кормления малым объёмом; загустители молока и антирефлюксные смеси (рисовый крахмал, камедь рожкового дерева); старшим — исключить жирное, шоколад, кофе, газировку, цитрусовые, острое, не есть за 2–3 часа до сна, снизить избыточный вес.
• Ингибиторы протонной помпы — препараты первой линии, пробный курс 4–8 недель.

Препарат	Дозы в российских рекомендациях и учебниках	NASPGHAN/ESPGHAN 2018
Омепразол	около 1,0 мг/кг/сут в 1–2 приёма; терапевтический диапазон 0,7–3,5 мг/кг/сут (у детей выше, чем у взрослых; 0,7 мг/кг заживляет 45% больных, 1,4 мг/кг ещё 30%)	1–4 мг/кг/сут (максимум 40 мг)
Эзомепразол	при массе менее 30 кг 20 мг/сут (в 2 приёма), 30 кг и более 40 мг/сут	10 мг/сут до 20 кг, 20 мг/сут после 20 кг (максимум 40 мг)
Лансопразол	1,5 мг/кг/сут в 2 приёма (максимум 60 мг/сут)	2 мг/кг/сут у младенцев (максимум 30 мг)
Рабепразол	0,5 мг/кг/сут в 2 приёма (максимум 20 мг/сут); по инструкции с 12 лет	—
Пантопразол	—	1–2 мг/кг/сут (максимум 40 мг)

Принимают за 30 минут до еды; пеллеты нельзя разжёвывать. Через 4–8 недель отмена независимо от ответа; после операции дозу снижают вдвое через 2 недели и полностью отменяют через месяц (синдром «рикошетной» гиперсекреции). Н2-блокаторы (ранитидин 5–10 мг/кг/сут, фамотидин 1 мг/кг/сут) уступили ИПП из-за тахифилаксии. Прокинетики (домперидон, метоклопрамид) рутинно не рекомендуют (NASPGHAN/ESPGHAN; цизаприд — риск удлинения QT). Альгинаты и антациды — короткие курсы при изжоге. Через 12 месяцев после отмены терапии рецидив возникает у всех больных (по учебнику), что и ведёт к операции.

Показания к операции

Все формы ГПОД с выраженной клинической картиной и осложнениями; неэффективность адекватной консервативной терапии (4–8 недель — 2–3 месяца; решение пересматривают при отсутствии улучшения за 2–4 недели); эрозивно-язвенный эзофагит и кровотечения; пептический стеноз и пищевод Барретта; тяжёлые респираторные осложнения (повторные аспирационные пневмонии, апноэ, ALTE, рефлюкс-зависимая астма); отставание в физическом развитии; параэзофагеальные грыжи (риск заворота и некроза). NASPGHAN/ESPGHAN (слабая рекомендация): опасные для жизни осложнения после неэффективного лечения, симптомы, резистентные к оптимальной терапии, хронические состояния с высоким риском осложнений (неврологическая патология, муковисцидоз), зависимость от лекарственной терапии; перед операцией должны быть исключены другие причины и подтверждён рефлюкс. У неврологических больных смертность после фундопликации до 3%, а стойкого снижения числа госпитализаций по поводу аспирации не показано.

Хирургия: лапароскопическая фундопликация по Ниссену

Метод выбора — фундопликация по Ниссену, предпочтительно лапароскопическая; при ГПОД дополнительно ушивают ножки диафрагмы.

1. Положение на спине, у младенцев — «лягушка» у дальнего конца стола, обратный Тренделенбург 15–30°, декомпрессия желудка зондом.
2. Пупочный порт 5 мм (оптика 30°), подпечёночный ретрактор, 2–3 рабочих порта 3–5 мм в подреберьях (как минимум один 5 мм под аппарат для коагуляции сосудов).
3. Низведение желудка и абдоминального отдела пищевода; рассечение печёночно-пищеводной связки с сохранением печёночных ветвей блуждающего нерва.
4. Мобилизация дна желудка по большой кривизне до угла Гиса и левой ножки; пересечение 1–3 коротких желудочных сосудов, чтобы манжета была свободной.
5. Иссечение грыжевого мешка из заднего средостения; формирование ретроэзофагеального окна с контролем заднего блуждающего нерва.
6. Хиатопластика: ножки сводят позади пищевода одним–тремя нерассасывающимися швами (шёлк 2/0); дополнительно эзофагокруральные швы шёлком 3/0 для фиксации пищевода и профилактики миграции манжеты. Оставляют небольшое пространство вокруг пищевода: ушитые ножки не растянуть, а манжету можно.
7. Калибровочный буж по массе тела (Ostlie): 2,5–4 кг — 20–24 Fr; 4–5,5 кг — 24–28; 5,5–7 кг — 28–32; 7–8,5 кг — 32–34; 8,5–10 кг — 34–36; 10–15 кг — 36–40 Fr (ориентир — диаметр большого пальца ребёнка).
8. Дно проводят позади пищевода («shoeshine»), формируют свободную манжету на 360° высотой 1,0 см у младенцев и до 2–2,5 см у старших.
9. Три–четыре узловых нерассасывающихся шва (шёлк 2/0–3/0): через дно желудка, мышечную стенку пищевода (без вскрытия просвета) и вторую губу манжеты; верхний шов захватывает переднюю стенку пищевода, чтобы манжета не соскальзывала.
10. Гастропексия (подшивание желудка и пищевода к диафрагме) по показаниям. У детей с тяжёлым поражением ЦНС и дисфагией одновременно ставят гастростому (низкопрофильную кнопку); желудок фиксируют к передней брюшной стенке пексирующими швами, снимаемыми на 5–7-е сутки.

Параэзофагеальная грыжа: содержимое низводят, мешок иссекают и отделяют от желудка, ножки сводят (задняя хиатопластика), добавляют антирефлюксную операцию (при отказе от фундопликации у 12 из 20 детей рецидивировал рефлюкс); в серии из 93% фундопликации и 50% гастростомии лапароскопическая операция безопасна даже у новорождённых, рецидив около 7%. Сетку при хиатопластике у детей применяют избирательно (широкие дефекты, плохие ткани): риск эрозии и стеноза; у взрослых сетка не снижала рецидив по сравнению со швами.

Другие виды фундопликации

Операция	Манжета	Особенности
Ниссен	360°, полная	Лучшая антирефлюксная защита, больше дисфагии
Тупе (Toupet)	270°, задняя	Меньше дисфагии
Дор (Dor)	180–200°, передняя	Чаще при ахалазии вместе с кардиомиотомией
Таль (Thal)	около 90–270°, передняя без ретроэзофагеального окна	Выше частота рецидивов у неврологических больных

В рандомизированном исследовании у 175 детей (Kubiak, 2011) полный отказ от результата (повторная операция или еюностома) при Ниссене 5,9% против 15,9% при Тале; повторные фундопликации 4,7% против 14,6%; тяжёлая дисфагия с необходимостью эндоскопии или дилатации чаще при Ниссене (11,8% против 2,4%); общая дисфагия около 25% в обеих группах; разница главным образом у неврологически больных. В метаанализе у 2633 детей рецидив и повторные операции при полной и неполной фундопликации не различались, а дисфагия после полной выше (риск +69%, NNH около 17). Эффективность лапароскопической фундопликации 85–95%.

Послеоперационное ведение

• Жидкость со 1-х суток, затем гомогенизированная мягкая пища 2–3 недели.
• Обезболивание многокомпонентное: инфильтрация портов 0,25% бупивакаином, парацетамол 10–15 мг/кг и ибупрофен 10 мг/кг по графику (или кеторолак внутривенно); наркотики по строгим показаниям.
• Антибиотик — однократно до разреза (цефазолин 30–50 мг/кг за 30 минут); продолжать после неосложнённой лапароскопической операции не требуется.
• Антисекреторную терапию продолжают после операции со снижением дозы вдвое через 2 недели и отменой через месяц.
• При выраженной дисфагии и ретчинге возможна временная поддержка зондом; дилатацию оставляют для рефрактерных случаев (повышает риск рецидива рефлюкса).

Осложнения и результаты

Осложнение	Комментарий
Дисфагия	Транзиторная из-за отёка манжеты; при сохранении более 2–3 недель — эндоскопия, баллонная дилатация; до 25% детей нуждаются в дилатации
Синдром вздутия (gas-bloat), ретчинг, ранняя сытость, демпинг	Обычно транзиторны; у неврологических больных чаще; gas-bloat (5–50%) связан с анатомической несостоятельностью и повторной операцией
Миграция и разрушение манжеты, рецидив грыжи	Рецидив 3–8% в общей детской популяции, 12–30% в группах риска (неврологический дефицит, после операций по поводу атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи); по обзорам отдалённые неудачи в педиатрии 30–50% через 5 лет
Параэзофагеальная грыжа после операции	Недостаточное сведение или расхождение ножек
Спаечная кишечная непроходимость	Особенно при дополнительной гастростомии

Прогноз

После фундопликации по Ниссену положительные результаты у 85–90% детей. Исход определяют неврологический фон, аспирация, нарушения моторики пищевода и желудка. При отсутствии симптомов дальнейшее наблюдение у детского хирурга и гастроэнтеролога; повторные операции возможны лапароскопически.