Заболевания забрюшинного пространства

Определение

Забрюшинное пространство (spatium retroperitoneale) — область между задним листком париетальной брюшины спереди и поперечной фасцией сзади, от диафрагмы сверху до входа в малый таз снизу. Оно непрерывно с предбрюшинным пространством передней брюшной стенки и с подбрюшинной клетчаткой таза. Эта непрерывность объясняет, как гной, кровь и опухоль спускаются в таз.

Хирургические заболевания забрюшинного пространства — разнородная группа:

• опухоли (первичные внеорганные и вторичные);
• ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда);
• гнойные процессы — флегмона, паранефрит, абсцессы, абсцесс поясничной мышцы;
• кровоизлияния и гематомы (травматические, спонтанные, синдром Вундерлиха);
• кисты (опухолевые и неопухолевые).

Ключевые положения

• Забрюшинная патология долго протекает «немо» из-за больших резервных объёмов клетчатки и проявляется поздно, часто — компрессией соседних органов.
• При любом забрюшинном образовании до вмешательства определяют, к какой из четырёх групп оно относится: мезенхимальная опухоль (саркома), нейрогенная опухоль, герминогенная опухоль, лимфома. Лимфому и герминогенную опухоль лечат системно, а не операцией.
• Верификация саркомы — чрескожная кор-биопсия забрюшинным доступом (открытая биопсия запрещена); перед биопсией гиперваскулярного образования, подозрительного на параганглиому, исключают гормональную активность (метанефрины).
• Единственный радикальный метод при забрюшинной саркоме — полное удаление единым блоком при первой операции; ведущая причина смерти — местный рецидив.
• Ретроперитонеальный фиброз вызывает обструкцию мочеточников: первая помощь — дренирование (стент или нефростома), основное лечение — глюкокортикоиды.
• Гнойные процессы лечат антибиотиками и дренированием (чрескожным под КТ или хирургическим забрюшинным доступом).
• При гематоме тактику определяют зона забрюшинного пространства, механизм травмы и гемодинамика.

Эпидемиология

• Саркомы мягких тканей — небольшая доля злокачественных опухолей взрослых; значительная часть из них возникает в забрюшинном пространстве. Средний возраст на момент диагноза — около 65 лет. Опухоль долго не даёт симптомов и к моменту диагноза нередко очень большая (десятки сантиметров). Большинство первичных забрюшинных опухолей злокачественны.
• Лимфомы составляют заметную часть (около трети) первичных забрюшинных новообразований.
• Нейрогенные опухоли — 10–20 % первичных забрюшинных опухолей, чаще доброкачественные.
• Герминогенные опухоли — большинство забрюшинных представляют собой метастазы опухоли яичка; первичные внегонадные встречаются редко, у мужчин.
• Ретроперитонеальный фиброз — редкая болезнь; мужчины болеют в 2–3 раза чаще, средний возраст 50–60 лет; идиопатическая форма составляет большую часть случаев.
• Абсцесс поясничной мышцы (псоас-абсцесс): первичный (гематогенный) чаще в развивающихся странах, вторичный (из кишки, позвоночника) — в развитых.
• Спонтанная забрюшинная гематома: большинство больных принимают антикоагулянты или антиагреганты.

Этиология и факторы риска

Группа	Основные причины и факторы
Опухоли	в основном спорадические; мутации MDM2/CDK4 при липосаркомах; нейрофиброматоз 1 типа (злокачественные опухоли оболочек нервов); VHL, МЭН 2, синдром Карни (параганглиомы); метастазы яичка (герминогенные)
Ретроперитонеальный фиброз	идиопатический (болезнь Ормонда; часть случаев — проявление IgG4-связанной болезни); вторичный — лекарства (алкалоиды спорыньи, агонисты дофамина, бета-блокаторы, метилдопа), опухоли (десмопластическая реакция), туберкулёз и другие инфекции, облучение, травма и обширные операции; курение и асбест повышают риск
Инфекции	распространение из соседних органов (ретроцекальный аппендицит, перфоративная язва двенадцатиперстной кишки, панкреатит, пиелонефрит, дивертикулит, болезнь Крона); гематогенный занос (диабет, внутривенная наркомания, ВИЧ, иммуносупрессия); спондилодисцит и туберкулёз позвоночника (болезнь Потта)
Гематомы	травма (в том числе переломы таза), антикоагулянты, опухоли и сосудистые заболевания почек (ангиомиолипома, узелковый полиартериит, аневризмы), разрыв аневризмы аорты, коагулопатии
Кисты	врождённые (лимфангиомы), панкреатические и непанкреатические псевдокисты, лимфоцеле, уринома, гематомы

Патогенез

Анатомия: трёхкомпартментная модель

Забрюшинное пространство делят на три отдела по отношению к почечной фасции:

1. Околопочечное (перинефральное) пространство — между передней (фасция Героты) и задней (фасция Цуккеркандля) почечными фасциями; имеет форму конуса с основанием у диафрагмы. Содержит почки, надпочечники, начало мочеточников, почечные сосуды и жировую клетчатку. На уровне L3–L5 правое и левое пространства сообщаются.
2. Переднее параренальное пространство — между задним листком брюшины и передней почечной фасцией; в нём лежат поджелудочная железа, нисходящая и горизонтальная части двенадцатиперстной кишки, восходящая и нисходящая ободочная кишка. Процессы здесь распространяются преимущественно вниз и в стороны.
3. Заднее параренальное пространство — между задней почечной фасцией и поперечной фасцией; органов не содержит, только жир и мелкие сосуды.

Дополнительно выделяют пространство магистральных сосудов — кпереди от поясничных позвонков, с аортой, нижней полой веной, лимфатическими узлами и нервными сплетениями. Вверху листки почечной фасции сливаются (охватывая надпочечник), а внизу расходятся и продолжаются в подвздошную ямку: поэтому процессы беспрепятственно спускаются в таз.

Содержимое

Желудочно-кишечные структуры (двенадцатиперстная кишка, поджелудочная железа, части ободочной кишки), сосуды (аорта, нижняя полая вена, их ветви), почки, мочеточники, надпочечники, лимфатические узлы и цистерна хилуса, симпатические стволы и сплетения, орган Цуккеркандля, жировая клетчатка.

Механизмы поражения

• Опухоль растёт без симптомов, пока не сдавит органы; рецидив определяется биологией гистотипа.
• Ретроперитонеальный фиброз: воспалительная реакция вокруг стенки аорты (на окисленные липиды атеросклеротических бляшек) и аутоиммунный процесс; ткань содержит миофибробласты, лимфоциты, плазмоциты; в части случаев — IgG4-положительные плазматические клетки и облитерирующий флебит. Фиброзная ткань охватывает мочеточники и сосуды.
• Инфекция: гнойный процесс в рыхлой клетчатке без анатомических барьеров распространяется по фасциальным плоскостям; газ по плоскостям на КТ — тревожный признак некротизирующей инфекции.
• Гематома: рыхлая клетчатка вмещает много крови, а тампонада слабая — тем более в области таза (зона III).

Классификация

По нозологии

1. Новообразования (первичные и вторичные).
2. Ретроперитонеальный фиброз (идиопатический и вторичный).
3. Инфекционно-воспалительные процессы (флегмона, паранефрит, абсцесс поясничной мышцы, некротизирующий фасциит).
4. Кровоизлияния и гематомы.
5. Кисты.
6. Прочие (экстрамедуллярное кроветворение, болезнь Эрдгейма–Честера, болезнь Кастлемана, амилоидоз).

Первичные забрюшинные опухоли

Группа	Основные формы	Особенности
Мезенхимальные (саркомы), около 80 % злокачественных	липосаркомы (дедифференцированная — 30–45 %, высокодифференцированная — около 25 %), лейомиосаркома (около 20 %, часто из стенки нижней полой вены), солитарная фиброзная опухоль, злокачественная опухоль оболочек нервов, неклассифицируемые плеоморфные саркомы	степень злокачественности и гистотип — главные предикторы исхода
Нейрогенные	шванномы, нейрофибромы, ганглионевромы, параганглиомы	параганглиомы — из органа Цуккеркандля у бифуркации аорты; 22–50 % внеадреналовых параганглиом злокачественны
Герминогенные	первичные внегонадные и метастазы яичка	у мужчин; маркёры АФП, β-ХГЧ, ЛДГ
Лимфопролиферативные	лимфомы	гомогенные параортальные массы, «обволакивающие» сосуды

Распределение по трёхуровневой системе FNCLCC (G1–G3) определяет прогноз и тактику.

Абсцессы

• Абсцесс поясничной мышцы: первичный (гематогенный, чаще мономикробный, Staphylococcus aureus в 42–88 %) и вторичный (из кишки — полимикробный, при болезни Крона; из позвоночника — спондилодисцит, туберкулёз).
• Забрюшинный абсцесс и флегмона (паранефрит): обычно вторичные по отношению к инфекции соседнего органа; первичные гематогенные — до 14 %.

Гематомы: зоны для травмы

Зона	Область	Содержимое
I	центральная, срединная	аорта, нижняя полая вена, устья почечных сосудов, двенадцатиперстная кишка, поджелудочная железа
II	боковая	почки, почечные сосуды, мочеточники, надпочечники, восходящая и нисходящая ободочная кишка
III	тазовая	подвздошные сосуды, мочеточники, мочевой пузырь, прямая кишка

Кисты: виды

• Опухолевые: кистозная лимфангиома (самая частая), муцинозная цистаденома, кистозная тератома, мезотелиома, мюллерова и эпидермоидная кисты, кистозная дегенерация солидных опухолей.
• Неопухолевые: панкреатическая и непанкреатическая псевдокисты, лимфоцеле, уринома, гематома.

Клиническая картина

Общие особенности

Длительное бессимптомное течение; затем — боль в животе, боку, пояснице, тошнота, ощущение раннего насыщения, вздутие, отёки ног, симптомы сдавления мочеточников, вен, нервов. Диагностика часто задерживается.

Опухоли

Нарастающее чувство давления и распирания, объёмное образование при пальпации, боль в спине и боку, компрессия мочеточника (гидронефроз), кишки (непроходимость), вен (отёк ног, варикоцеле), нервов. Гормонально-активные параганглиомы дают приступы гипертензии, потливость, сердцебиение. Лимфомы сопровождаются лихорадкой, потливостью, потерей массы тела.

Фиброз

Симптомы неспецифичны, диагноз ставят с задержкой (от 7 недель до 16 месяцев). Тупая постоянная боль в животе, боку или пояснице (до 90 %); гидроуретеронефроз (60–70 %, двусторонний до 40 %) с ухудшением функции почек (около 40–48 %); отёк ног, тромбоз глубоких вен, варикоцеле и гидроцеле; общие симптомы (слабость, анорексия, похудание, субфебрилитет) у 30–90 %. Исторически описана урографическая триада: смещение мочеточников к средней линии, их внешнее сдавление и гидронефроз.

Флегмона и абсцесс

• Флегмона, паранефрит: лихорадка, недомогание, боль в пояснице и животе, усиливающаяся при перемене положения; поясничная форма — самая частая. Течение нередко стёртое: от начала болезни до диагноза в среднем около двух недель.
• Абсцесс поясничной мышцы: лихорадка + боль в спине или боку + хромота (сгибательная контрактура бедра, симптом поясничной мышцы) — классическая триада, присутствует лишь примерно у 30 %.
• Некротизирующая инфекция: быстрая интоксикация, газ по фасциальным плоскостям на КТ, сепсис.

Гематомы: проявления

• Травматическая: боль в боку и животе, снижение давления, шок; признаки перелома таза; гематурия при повреждении почки.
• Спонтанная: боль в животе, пояснице или паху, падение гемоглобина, шок, у больного на антикоагулянтах.
• Синдром Вундерлиха (спонтанное кровоизлияние в околопочечное пространство): триада Ленка — острая боль в боку, пальпируемое образование и гиповолемический шок.

Кисты: проявления

Часто бессимптомны (случайная находка), при больших размерах — боль, давление на органы, инфицирование, кровоизлияние.

Диагностика

Лучевые методы

• Контрастная КТ грудной клетки, брюшной полости и таза — основной метод для опухолей; оценивает тканевой состав (жир, кальцинаты, мягкотканный компонент), отношение к сосудам и органам, метастазы. По российским рекомендациям КТ выполняют с внутривенным и пероральным контрастированием.
• МРТ — при опухоли малого таза, прорастании в позвоночный канал, сосудисто-нервной инвазии.
• ПЭТ/КТ с ФДГ — оценка метаболической активности (в том числе при фиброзе и для выбора зоны биопсии).
• УЗИ — первичная оценка, контроль дренирования; УЗИ яичек и маркёры АФП, β-ХГЧ, ЛДГ — у мужчин с забрюшинной массой.
• Функциональная визуализация (МИБГ, DOTATATE) — при подозрении на параганглиому.
• Нефросцинтиграфия с раздельной функцией почек — перед планируемой нефрэктомией.

Признаки на КТ

Образование	Картина
Высокодифференцированная липосаркома	гомогенное образование жировой плотности
Дедифференцированная липосаркома	участки жира с солидными нежировыми узлами
Лейомиосаркома	гетерогенное образование с некрозом, связь с крупной веной
Лимфома	гомогенные слабо накапливающие контраст параортальные массы, «обволакивающие» сосуды без их компрессии (симптом «сэндвича»)
Параганглиома	гиперваскулярное образование, у бифуркации аорты
Ретроперитонеальный фиброз	гомогенная «бляшка», изоденсная мышце, вокруг инфраренальной аорты и подвздошных артерий; аорта не смещается кпереди (смещение характерно для лимфомы)
Абсцесс	жидкостное образование с капсулой, иногда с газом
Гематома	гиперденсная инфильтрация, экстравазация контраста
Кистозная лимфангиома	многокамерное тонкостенное образование, пересекающее фасции

Алгоритм обследования забрюшинного образования

До того как игла коснётся больного:

1. Визуализация и консилиум. Контрастная КТ (или МРТ) определяет орган происхождения, размеры, отношение к сосудам, злокачественный или воспалительный характер: злокачественные опухоли обычно чётко очерчены и смещают структуры, воспалительные процессы (фиброз) охватывают и фиксируют сосуды и мочеточники без объёмного эффекта. Лечение начинают после обсуждения междисциплинарной группой (хирург-онколог, радиолог, патолог, онколог).
2. Исключить феохромоцитому и параганглиому. Любое забрюшинное или надпочечниковое образование, кроме явной липидбогатой аденомы, проверяют биохимически. Если плотность на бесконтрастной КТ не выше 10 HU и нет симптомов избытка катехоламинов, феохромоцитома практически исключена; при плотности 10 HU и выше или при симптомах определяют свободные метанефрины плазмы или фракционированные метанефрины суточной мочи (предпочтительно метанефрины плазмы; повышение в 3–4 раза и более практически диагностично; пограничные значения повторяют). За ~2 недели отменяют мешающие препараты (трициклические антидепрессанты и др.); кровь берут лёжа после покоя. Биопсия невыявленной феохромоцитомы может вызвать гипертонический криз; подтверждённую феохромоцитому удаляют только после альфа-, затем бета-блокады.
3. У мужчины — УЗИ яичек и маркёры (АФП, β-ХГЧ, ЛДГ).
4. Нефросцинтиграфия с раздельной функцией — если планируют нефрэктомию.

Биопсия

• Когда нужна: при подозрении на саркому — всегда перед лечением, особенно если планируется предоперационная терапия; при подозрении на лимфому, герминогенную опухоль, метастаз — обязательно (их лечат лекарственно, а не операцией).
• Когда можно обойтись без неё: при патогномоничной КТ-картине высокодифференцированной или дедифференцированной липосаркомы по заключению опытного радиолога и консилиума, если предоперационная терапия не планируется.
• Метод: чрескожная толстоигольная (кор-) биопсия под УЗИ или КТ, коаксиальная игла 14–16 G (российские рекомендации — 14–18 G), 4–5 столбиков ткани через один прокол кожи, из жизнеспособной (не некротической и не кистозной) части опухоли. Тонкоигольная пункция для типирования саркомы недостаточна.
• Путь иглы: забрюшинный (задний) доступ; прохождение через свободную брюшную полость — крайняя мера и только после обсуждения консилиумом, иначе возможна диссеминация по брюшине. Имплантационные метастазы по ходу иглы редки, поэтому иссекать ход иглы рутинно не нужно.
• Что не делать: открытая (инцизионная) и лапароскопическая биопсия забрюшинной опухоли: загрязняется брюшная полость, нарушаются тканевые слои, повреждаются нервы и сосуды.
• При подозрении на лимфому — часть материала на проточную цитометрию.
• Наибольшая трудность — высокодифференцированная липосаркома (трудно отличить от здоровой клетчатки).

Лабораторные исследования

• Опухоли: АФП, β-ХГЧ, ЛДГ, метанефрины (по показаниям).
• Фиброз: СОЭ повышена у 74 %, СРБ — у 62 %, антинуклеарные антитела (около 60 %), анемия; креатинин и СКФ (обструкция мочеточников); IgG4 в сыворотке.
• Инфекции: общий анализ крови, СРБ, прокальцитонин, посев крови и пунктата; при подозрении на туберкулёз — специфические исследования.
• Гематомы: гемоглобин, коагулограмма, группа крови.

Дифференциальный диагноз

Категория	Признаки	Ключевой шаг
Липосаркома	жировая плотность ± солидные узлы, большой размер	кор-биопсия, MDM2/CDK4
Лейомиосаркома	гетерогенная масса с некрозом, связь с нижней полой веной	КТ, биопсия
Лимфома	гомогенная масса, обволакивает сосуды	биопсия и проточная цитометрия; не операция
Герминогенная опухоль	молодой мужчина, повышены АФП, β-ХГЧ, ЛДГ	УЗИ яичек, маркёры
Параганглиома	гиперваскулярная масса у бифуркации аорты	метанефрины до биопсии; МИБГ или DOTATATE
Ретроперитонеальный фиброз	периаортальная бляшка, аорта не смещена	КТ, ПЭТ, биопсия при атипии
Абсцесс, флегмона	жидкостное образование с капсулой или газом, лихорадка	КТ и дренирование
Гематома	гиперденсная инфильтрация, экстравазация	КТ с контрастом
Кистозная лимфангиома	многокамерное тонкостенное образование	МРТ, иссечение
Аневризма брюшной аорты, острый панкреатит, перфорация задней стенки кишки, болезнь почек	типичная картина соответствующей патологии	КТ с контрастом

Лечение

Алгоритм ведения больного с забрюшинным процессом

1. 1

   Определить характер процесса по КТ и клинике.

   • инфекция (лихорадка, жидкостное образование, газ)→шаг 2
   • кровотечение (шок, гематома, падение гемоглобина)→шаг 3
   • солидное образование→шаг 4
   • периаортальная бляшка с гидронефрозом→шаг 5
2. 2

   Гнойный процесс — антибиотики широкого спектра + чрескожное дренирование под КТ (малые абсцессы менее 3–3,5 см иногда лечатся одними антибиотиками); хирургическое дренирование забрюшинным доступом при неудаче, многокамерных абсцессах, некротизирующей инфекции, необходимости источника контроля (резекция кишки, дебридмент позвоночника).

3. 3

   Гематома — реанимация, коррекция коагулопатии; травма — тактика по зоне (зона I — всегда ревизия; зона II — ревизия расширяющейся и пульсирующей; зона III — не вскрывать, ангиоэмболизация и стабилизация таза); спонтанная — отмена антикоагулянта, консервативное ведение, эмболизация при активном кровотечении.

4. 4

   Солидное образование — до операции: КТ, маркёры (у мужчин — УЗИ яичек), метанефрины при подозрении на параганглиому, кор-биопсия.

   • лимфома→химиотерапия
   • герминогенная опухоль→цисплатин-содержащая химиотерапия ± резекция остаточной опухоли
   • саркома→полное удаление единым блоком в специализированном центре
   • параганглиома, нейрогенная опухоль→хирургическое удаление после подготовки
5. 5

   Ретроперитонеальный фиброз — дренирование мочевых путей при обструкции с острым повреждением почек, глюкокортикоиды; при стойкой обструкции — уретеролиз с оментопластикой.

Лечение сарком

Полное удаление опухоли единым блоком — единственный радикальный метод; первая операция даёт наибольший шанс излечения, повторные операции после неполной резекции хуже. Операцию выполняют в специализированном центре.

Что такое компартментная резекция: опухоль удаляют вместе с прилежащими неинвазированными органами и клетчаткой, чтобы захватить микроскопические очаги. Обычно удаляют ободочную кишку спереди, почку с надпочечником медиально и большую поясничную мышцу сзади, сосуды скелетируют (удаляют адвентицию); поджелудочную железу и двенадцатиперстную кишку сохраняют, если они не вовлечены.

Объём зависит от гистотипа: при липосаркоме удаляют смежные органы единым блоком (нормальная забрюшинная клетчатка неотличима от опухолевой); при лейомиосаркоме и солитарной фиброзной опухоли удаляют только вовлечённые органы (границы чёткие). При лейомиосаркоме нижней полой вены — резекция и сосудистая реконструкция (протезирование).

Этапы типичной операции (левосторонняя липосаркома):

1. Доступ — широкая срединная лапаротомия; мобилизация ободочной кишки по белой линии Тольдта.
2. Диссекция от середины кнаружи — ранний контроль сосудов, выделение критических структур.
3. Единым блоком — ипсилатеральные почка, надпочечник, ободочная кишка; чёткая плоскость от сохраняемых органов (хвост поджелудочной железы, селезёнка, если не вовлечены).
4. Задняя граница: удаление поясничной мышцы при прилегании опухоли.
5. Сосуды: резекция и реконструкция нижней полой вены или подвздошных сосудов при инфильтрации.
6. Извлечение препарата, ориентировка и экспресс-оценка краёв вместе с патологом.

Противопоказания к резекции (признаки нерезектабельности): вовлечение тел позвонков и спинного мозга, корня брыжейки тонкой кишки (первые ветви верхней брыжеечной артерии, «муфтообразное» вовлечение брыжеечных сосудов по российским рекомендациям), обеих почек.

Края резекции. Цель — R0 (микроскопически чистые края), но R1 нередко неизбежен из-за близости критических структур; повторную резекцию и послеоперационное облучение при R1 обычно не проводят. Избегают разрыва опухоли и разлива содержимого (риск саркоматоза брюшины).

Лучевая терапия. Рутинная неоадъювантная лучевая терапия не рекомендуется (российские рекомендации); послеоперационная не рекомендуется из-за токсичности для оставшихся органов. В отдельных случаях (по решению консилиума, чаще при высокодифференцированной липосаркоме и дедифференцированной низкой степени) обсуждают предоперационное облучение.

Химиотерапия. Периоперационная химиотерапия при первичной резектабельной саркоме рутинно не показана. При распространённой болезни — режимы на основе доксорубицина (доксорубицин + ифосфамид; при лейомиосаркоме — комбинации с дакарбазином, гемцитабином и доцетакселом), далее трабектедин, эрибулин (при липосаркомах), пазопаниб (при нелипоидных гистотипах).

Наблюдение. КТ грудной клетки, брюшной полости и таза: по российским рекомендациям — через 2 недели после операции, далее через 3 месяца, затем каждые 6 месяцев, через 5 лет — ежегодно; международные схемы сопоставимы (каждые 3–6 месяцев первые 3 года, затем раз в полгода до 5 лет, далее ежегодно). Поздние рецидивы возможны через много лет, поэтому наблюдение длительное.

Лимфома, герминогенные и нейрогенные опухоли

• Лимфома: лечение — химиотерапия, а не резекция; поэтому биопсия обязательна.
• Герминогенная опухоль: в основном метастазы опухоли яичка; лечение по схеме рака яичка — цисплатин-содержащая химиотерапия ± удаление остаточной опухоли.
• Нейрогенные опухоли: удаление; при параганглиоме — предоперационная подготовка по правилам феохромоцитомы (см. Pheochromocytoma and Paraganglioma).

Лечение фиброза

Основа — немедленная декомпрессия мочевых путей и лечение глюкокортикоидами, а хирургический уретеролиз откладывают на случаи резистентной или рецидивирующей обструкции. Поскольку реакция на лекарства непредсказуема, а длительная обструкция необратимо повреждает почку, декомпрессию выполняют рано.

1. Декомпрессия.
   • Двусторонний гидронефроз с острым повреждением почек — обязательна: двойной J-стент мочеточника или чрескожная нефростомия (частота осложнений сопоставима; стент переносится лучше и обычно предпочтителен).
   • Односторонняя обструкция — дренируют при выраженном гидронефрозе (чтобы защитить функцию).
   • Лёгкая обструкция — можно обойтись без дренирования при немедленном начале лечения и тщательном УЗИ-наблюдении; дренируют при гидронефрозе единственной функционирующей почки или сочетании с почечной недостаточностью.
2. Глюкокортикоиды — первая линия. Преднизолон 1 мг/кг/сут (максимум 80 мг) в течение месяца; при явном улучшении — 0,5 мг/кг во 2-й месяц, 0,25 мг/кг в 3–4-й месяцы, затем постепенная отмена в течение следующих ~5 месяцев (общая длительность около 9 месяцев).
3. Контроль: симптомы, СОЭ, СРБ, IgG4 (снижаются при успехе), КТ или МРТ через 1 месяц; при отсутствии улучшения повторить через 4–6 недель; при уменьшении массы (хотя бы на 20 %) — повторять каждые 4–6 месяцев до исчезновения или стабилизации. ПЭТ полезна для оценки активности. Рецидивы возможны у значительной части больных и требуют повторной иммуносупрессии.
4. Вторая линия (при резистентности, рецидиве, непереносимости стероидов):
   • метотрексат до 20 мг в неделю (при снижении СКФ ниже 30 мл/мин противопоказан);
   • микофенолата мофетил 1 г дважды в сутки в сочетании со снижением преднизолона;
   • азатиоприн — как стероид-сберегающий препарат;
   • ритуксимаб (375 мг/м² еженедельно 4 раза или 1 г дважды с интервалом 2 недели) — при рефрактерном, рецидивирующем и IgG4-связанном фиброзе.
   • Тамоксифен уступает преднизолону и используется лишь при противопоказаниях к стероидам.
5. Хирургия — уретеролиз с интраперитонизацией и оментопластикой. Показания: стойкое «защемление» мочеточника, несмотря на лечение; неудача или зависимость от стента или нефростомы; тяжёлые симптомы от стента; выбор больного. Этапы (открыто или лапароскопически):
   1. Установить стент на стороне операции для облегчения поиска мочеточника.
   2. Начать выделение в здоровом отделе мочеточника (у лоханки) и двигаться вниз; зона максимального вовлечения — плотный фиброз, сужение просвета, затем возврат к нормальному калибру.
   3. Освободить мочеточник по окружности от серовато-белой фиброзной бляшки (петля на мочеточник облегчает тракцию).
   4. Интраперитонизация — переместить мобилизованный мочеточник в брюшную полость, отделив от забрюшинной клетчатки.
   5. Оментопластика — мобилизовать лоскут большого сальника и обернуть вокруг мочеточника по окружности, фиксируя рассасывающимися швами; сальник удобен объёмом, васкуляризацией, возможностью разделения на лоскуты при двусторонней операции.
   6. Нефрэктомия — при нефункционирующей почке с сохраняющимися симптомами. Операция устраняет только обструкцию и не останавливает болезнь, поэтому её сочетают с лекарственным лечением.
6. Вторичный фиброз: отмена вызвавшего препарата, лечение причины (опухоль, инфекция).

Лечение гнойных процессов

Принцип — «ступенчатая» тактика: антибиотики + чрескожное дренирование, хирургия при неудаче или неблагоприятной анатомии.

• Чрескожное дренирование под КТ — первая линия. КТ предпочтительнее для глубоких забрюшинных полостей: заранее планируют угол и путь, видят сосуды. Техника: задний забрюшинный путь (вне брюшины, в обход кишки), коаксиальная установка катетера (типа «pigtail») в полость, избегая аорты, нижней полой вены и почечных сосудов; при крупных многокамерных полостях — несколько катетеров; повторная визуализация подтверждает положение. Малые полости (менее 3–3,5 см) нередко лечат одними антибиотиками. Околопочечные абсцессы более 3 см дренируют без промедления.
• Показания к хирургическому дренированию: невозможность или неудача чрескожного дренирования; многокамерные, организованные полости; густой гной или флегмона без размягчения; большая протяжённость; неясный источник; газ; неврологические симптомы; близость к позвонкам и металлоконструкциям; сопутствующее заболевание, требующее операции (болезнь Крона, поражение кишки, остеомиелит).
• Хирургический доступ: забрюшинный (внебрюшинный), чтобы не загрязнять брюшную полость; варианты — небольшой забрюшинный разрез, подрёберный или заднебоковой поясничный доступ (люмботомия), резекция ребра с открытым дренированием, видеоассистированный забрюшинный дебридмент, лапароскопическое дренирование. Придерживаются принципов контроля повреждения: не отрывают силой плотно спаянные некротические ткани (кровотечение).
• Антибиотики: эмпирически — против грамположительных кокков (включая MRSA по местному риску), энтеробактерий, при кишечном источнике — анаэробов, затем деэскалация по посеву; псоас-абсцесс обычно требует длительного курса (около 6 недель); при неудаче стандартной терапии думают о туберкулёзе, бруцеллёзе, редко — кандидозе. Подробнее — Principles of Antimicrobial Therapy, Antimicrobial Therapy of Skin and Soft Tissue Infections.
• Некротизирующая инфекция — не пропустить: боль не по статусу, быстрое ухудшение, шок, пузыри, тёмная кожа, крепитация, газ в тканях на КТ — показание к срочному хирургическому дебридменту; одних антибиотиков недостаточно. Эмпирически: пиперациллин/тазобактам в высоких дозах + препарат против MRSA (ванкомицин, линезолид, даптомицин); при подозрении на стрептококк группы А — клиндамицин 600–1200 мг каждые 6–8 часов или линезолид (антитоксический эффект); при септическом шоке — добавить аминогликозид.
• Источник инфекции устраняют (аппендэктомия, ушивание или резекция при перфорации, лечение пиелонефрита и обструкции мочевых путей); при болезни Крона дренирование сочетают с резекцией поражённой кишки.

Лечение гематом

Травма — тактика по зонам и механизму. Решение открывать гематому принимают по зоне, механизму и гемодинамике:

Зона	Тупая травма	Проникающая травма
I (центральная)	всегда ревизия, контроль сосудов проксимальнее гематомы до вскрытия	всегда ревизия
II (боковая)	стабильную ненарастающую околопочечную гематому не вскрывают (наблюдение и КТ); ревизия при разрыве, пульсации, нарастании, нестабильности	как правило, ревизия (вероятно повреждение почки и мочеточника)
III (тазовая)	как правило, не вскрывают (теряется тампонада): тампонада таза, стабилизация, ангиоэмболизация	как правило, ревизия (повреждение подвздошных сосудов)

Ретропечёночные гематомы без явного активного кровотечения не вскрывают; расширяющиеся, пульсирующие и разорвавшиеся — всегда ревизуют. Диагностика — МСКТ с контрастом; УЗИ (E-FAST) плохо выявляет забрюшинное кровотечение.

Подготовка к вскрытию гематомы: венозные доступы, готовность к массивной трансфузии, контроль сосудов проксимальнее и дистальнее гематомы до её вскрытия. Контроль аорты выше чревного ствола (с рассечением левой ножки диафрагмы) — спасительный приём при массивном центральном кровотечении.

Мобилизация органов к средней линии (медиальная висцеральная ротация):

• Манёвр Маттокса (слева): мобилизовать по левой линии Тольдта, рассечь связки селезёнки и повернуть кнутри нисходящую кишку, селезёнку, хвост поджелудочной железы (при необходимости и левую почку) — открывается брюшная аорта с ветвями (чревный ствол, верхняя брыжеечная, левая почечная артерии) и левое забрюшинное пространство. Если левую почку оставить на месте, открывается передняя поверхность аорты; если провести плоскость позади почки — заднебоковая. Опасности: повреждение селезёнки, панкреатит.
• Манёвр Каттелла–Браша (справа): вывести тонкую кишку влево и отгородить; рассечь белую линию Тольдта по правому латеральному каналу (слепая, восходящая кишка, печёночный изгиб смещают кнутри); продолжить разрез брюшины вдоль корня брыжейки тонкой кишки от слепой до связки Трейтца и поднять правую ободочную кишку и брыжейку тонкой кишки с забрюшинного пространства; сочетают с расширенным манёвром Кохера (рассечение боковых брюшинных прикреплений вдоль петли двенадцатиперстной кишки и смещение её с головкой поджелудочной железы кнутри до связки Трейтца). Открываются нижняя полая вена и её бифуркация, правые почечные сосуды, инфраренальная аорта, начало верхней брыжеечной артерии и вены, III–IV части двенадцатиперстной кишки и головка поджелудочной железы. Почку оставляют на месте, если она не повреждена и не требуется для доступа к аорте.

Кровотечение при переломах таза (зона III): большинство — венозное и костное, около 10 % артериальных. При артериальном кровотечении — ангиоэмболизация (эмболизация должна быть выполнена как можно быстрее — задержка резко ухудшает исход); дополнительно — предбрюшинная тампонада таза, наружная фиксация, REBOA как временная мера.

Спонтанная гематома:

1. Отмена антикоагулянта или антиагреганта.
2. Реанимация: кристаллоиды, трансфузия (целевой гемоглобин не менее 7 г/дл; не менее 8 при ишемической болезни сердца).
3. Коррекция коагулопатии: варфарин — витамин К внутривенно + концентрат протромбинового комплекса (4-факторный); дабигатран — идаруцизумаб; ингибиторы Xa — андексанет альфа или 4-факторный концентрат.
4. Консервативное ведение эффективно у большинства, даже у антикоагулированных и нестабильных.
5. Ангиоэмболизация при активном кровотечении на КТ или неудаче консервативной тактики .
6. Операция — при неудаче этих мер и при абдоминальном компартмент-синдроме.

Синдром Вундерлиха: причины — опухоли почки (60–65 %; ангиомиолипома — самая частая доброкачественная), сосудистые заболевания (20–30 %: узелковый полиартериит, аневризмы почечных артерий, артериовенозные мальформации), реже инфекции, кисты, камни, коагулопатии. Диагностика — многофазная КТ. Лечение — селективная почечная ангиография с эмболизацией (позволяет избежать экстренной радикальной операции); нефрэктомия — при нестабильности и подтверждённой злокачественности; при ангиомиолипомах — ингибиторы mTOR (эверолимус), особенно при туберозном склерозе.

Лечение кист

• Кистозная лимфангиома (самая частая; менее 1 % всех лимфангиом локализуется забрюшинно) — полное хирургическое иссечение: при неполном удалении рецидив возникает в 10–100 % против 0–27 % после полного иссечения.
• Псевдокисты поджелудочной железы: лечение по общим правилам (дренирование при симптомах и осложнениях).
• Остальные кисты: наблюдение при бессимптомном течении и типичной картине; иссечение или дренирование при симптомах, росте, подозрении на опухоль или инфицирование.

Показания к хирургическому лечению и виды операций

Состояние	Вмешательство
Саркома (резектабельная)	полное удаление единым блоком; компартментная резекция при липосаркоме
Параганглиома, нейрогенная опухоль	хирургическое удаление после подготовки
Абсцесс, флегмона после неудачи дренирования; некротизирующая инфекция	хирургическое дренирование забрюшинным доступом, дебридмент
Гематома зоны I, расширяющаяся гематома зоны II, проникающая травма	ревизия, остановка кровотечения
Артериальное кровотечение при переломе таза	эмболизация, предбрюшинная тампонада, внешняя фиксация
Синдром Вундерлиха	эмболизация; нефрэктомия при нестабильности и злокачественности
Ретроперитонеальный фиброз со стойкой обструкцией	уретеролиз с оментопластикой
Кистозная лимфангиома	полное иссечение

Осложнения

• Опухоли: местный рецидив (ведущая причина смерти при саркомах), метастазы (печень, лёгкие), сдавление мочеточников, кишки, сосудов; осложнения большой операции (кровотечение, несостоятельность анастомоза, почечная недостаточность).
• Ретроперитонеальный фиброз: обструктивная уропатия и острое повреждение почек (60–70 % на момент диагноза), венозная окклюзия и тромбоз, рецидив после отмены лечения, почечная недостаточность (менее 5 %).
• Инфекции: сепсис, некротизирующий фасциит, распространение гноя в таз и по поясничной мышце на бедро, мультиорганная недостаточность.
• Гематомы: геморрагический шок, абдоминальный компартмент-синдром, инфицирование, повреждение мочеточников и почек.
• Кисты: инфицирование, кровоизлияние, сдавление органов, рецидив после неполного иссечения.

Прогноз

• Забрюшинные саркомы: исход определяют гистотип, степень злокачественности, полнота резекции и возможность местного рецидива. Местный рецидив, а не отдалённые метастазы, — основная причина смерти; высокодифференцированная липосаркома рецидивирует преимущественно местно и поздно, лейомиосаркома — чаще метастазами, дедифференцированная липосаркома — и местно, и отдалённо.
• Ретроперитонеальный фиброз: при лечении прогноз благоприятный (почечная недостаточность терминальной стадии редка); рецидивы после отмены лечения нередки, особенно при повышенном IgG4; злокачественный (вторичный) фиброз имеет плохой прогноз.
• Абсцесс поясничной мышцы: хуже при вторичных формах и при запоздалом дренировании.
• Гематомы: определяются гемодинамикой, механизмом и зоной; шок при поступлении резко ухудшает исход.

Профилактика

• Профилактика поздней диагностики: тщательное обследование при необъяснимой боли в пояснице и боку, гидронефрозе неясной природы, одностороннем отёке ноги; при забрюшинном образовании — биопсия до операции.
• Профилактика рецидива сарком: операция единым блоком в специализированном центре при первом вмешательстве; длительное наблюдение (до 15 лет).
• Профилактика фиброза: при вторичных формах — отказ от провоцирующих препаратов (спорыньи, агонисты дофамина), отказ от курения, исключение контакта с асбестом; после лечения — наблюдение (возможны рецидивы, особенно при высоком IgG4).
• Профилактика инфекций: своевременное лечение аппендицита, панкреатита, перфорации, пиелонефрита; контроль диабета; в эндемичных регионах — выявление и лечение туберкулёза.
• Профилактика гематом: разумное применение антикоагулянтов и антиагрегантов с контролем коагуляции; своевременная реверсия антикоагулянтов при кровотечении.