ПедиатрияБолезнь · P22.0 +3

Определение

РДС новорождённых — острое заболевание лёгких, обусловленное дефицитом или дисфункцией лёгочного сурфактанта, преимущественно у недоношенных, приводящее к прогрессирующему ателектазированию, нарушению вентиляционно-перфузионных отношений и дыхательной недостаточности. Ранее обозначался как «болезнь гиалиновых мембран» — по гистологическому субстрату (эозинофильные мембраны из слущенного эпителия, белков и отёчной жидкости в альвеолах).

Код МКБ-10 — P22.0 (respiratory distress syndrome of newborn); необходимо отличать от P22.1 (транзиторное тахипноэ новорождённых) и P22.8/P22.9.

Эпидемиология

Частота РДС обратно пропорциональна гестационному возрасту: заболевание развивается примерно у 86–98% детей, рождённых на 24-й неделе, у ~60–86% при рождении <28 недель, у 30–50% на 28–34 неделях и <5% после 34 недель. В общей популяции РДС осложняет около 1% всех живорождений. В США распространённость составляла 361 на 1000 живорождённых при гестации <34 недель. Преобладает мужской пол. Благодаря антенатальным стероидам и сурфактантной терапии летальность снизилась с >50% до <10%.

Этиология

Ведущая причина — первичный дефицит сурфактанта вследствие незрелости альвеолоцитов II типа, которые начинают продуцировать сурфактант в достаточном количестве лишь к ~32–34 неделям (альвеолярная стадия развития лёгких). Сурфактант состоит преимущественно из фосфолипидов (дипальмитоилфосфатидилхолин, DPPC) и четырёх белков (SP-A, SP-B, SP-C, SP-D).

У доношенных РДС может быть обусловлен генетическими мутациями сурфактантных белков (SP-B, SP-C) или транспортёра фосфолипидов ABCA3. Вторичный дефицит возможен при неонатальных инфекциях, аспирации, асфиксии.

Факторы риска

  • Немодифицируемые: недоношенность (главный фактор), мужской пол, белая раса, многоплодная беременность, генетические дефекты сурфактанта.
  • Модифицируемые/акушерские: сахарный диабет матери (гиперинсулинизм плода задерживает созревание сурфактанта), кесарево сечение без предшествующих родов, перинатальная асфиксия (см. Neonatal Asphyxia), гипотермия, отсутствие антенатальной стероидной профилактики.

Патогенез

Дефицит сурфактанта повышает поверхностное натяжение в альвеолах → нестабильность и коллапс альвеол на выдохе (ателектаз), снижение растяжимости лёгких и функциональной остаточной ёмкости. Это ведёт к вентиляционно-перфузионному несоответствию, гипоксемии и гиперкапнии. Гипоксия вызывает лёгочную вазоконстрикцию и внутрилёгочное шунтирование, усугубляя ишемию. Повреждение альвеолярного эпителия повышает проницаемость с формированием гиалиновых мембран из фибринозного экссудата. Порочный круг «ателектаз — гипоксия — ацидоз — усиление вазоконстрикции» определяет прогрессирование в первые 48 ч.

Классификация

По степени зрелости: экстремально недоношенные (<28 нед), очень недоношенные (28–31 нед), умеренно недоношенные (32–33 нед), поздние недоношенные (34–37 нед) — см. Premature Infants.

Рентгенологическая (4 стадии):

СтадияРентгенологическая картина
IЛёгкое ретикулогранулярное («матовое стекло») снижение прозрачности
IIВоздушная бронхограмма на фоне снижения прозрачности
IIIНарастающее затемнение с нечёткостью контуров сердца и диафрагмы
IVГомогенное затемнение («белые лёгкие»)

Клиническая оценка тяжести — шкала Сильвермана–Андерсена (SA): 5 признаков (движение верхней/нижней части грудной клетки, втяжение мечевидного отростка, раздувание крыльев носа, экспираторный стон), каждый оценивается 0–2 балла; сумма 0–10, где ≥5 предсказывает потребность в респираторной поддержке. Альтернатива — шкала Downes.

Клиническая картина

РДС проявляется в первые часы жизни и прогрессивно нарастает в течение 24–48 ч, с фазой стабилизации к 72 ч и последующим улучшением на 3–6 сутки. Типичны тахипноэ (>60/мин), экспираторный стон (обычно первый признак), раздувание крыльев носа, меж- и подрёберные втяжения, цианоз, ослабление дыхания и крепитация при аускультации.

«Красные флаги» (тяжёлое течение/угроза дыхательной недостаточности): цианоз, рефрактерный к кислороду, апноэ, гемодинамическая нестабильность, тахикардия >160/мин, время капиллярного наполнения >3 с, оценка по шкале Сильвермана ≥5.

Диагностика

Лабораторная: газы крови (гипоксемия, гиперкапния, ацидоз); антенатально — соотношение лецитин/сфингомиелин <2 в амниотической жидкости как маркёр незрелости лёгких. Дифференциальный поиск инфекции (ОАК, СРБ, посевы крови) для исключения врождённой пневмонии/сепсиса.

Инструментальная:

  • Рентгенография грудной клетки — диффузный симметричный ретикулогранулярный рисунок («матовое стекло»), воздушные бронхограммы, при тяжёлом течении «белые лёгкие».
  • УЗИ лёгких обладает превосходной точностью (чувствительность ~99%, специфичность ~97% против 91%/84% у рентгена): двусторонний однородный «белое лёгкое», компактные сливные B-линии, утолщённая неровная плевральная линия, консолидации с воздушной бронхограммой, отсутствие интактных зон. Балльные шкалы УЗИ лёгких помогают в раннем прогнозировании потребности в сурфактанте.

Дифференциальная диагностика: транзиторное тахипноэ новорождённых, врождённая пневмония/сепсис (стрептококк группы B), аспирация мекония (см. Meconium Aspiration Syndrome), пневмоторакс, врождённые пороки сердца, диафрагмальная грыжа, персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых.

Лечение

Первичная стабилизация и неинвазивная поддержка

CPAP с рождения — метод выбора первой линии у спонтанно дышащих недоношенных, заменяющий рутинную интубацию с профилактическим сурфактантом. Европейские консенсусные рекомендации предлагают начинать CPAP с ~6 см H₂O с последующей титрацией. Стратегия «начальный CPAP + селективный сурфактант» снижает комбинированный исход смерть/БЛД по сравнению с рутинной интубацией (ОР 0,91; 95% ДИ 0,84–0,99). Около 50% детей на CPAP в итоге требуют интубации.

NIPPV как первичная поддержка снижает потребность в интубации по сравнению с NCPAP; в недавнем РКИ NCPAP уступил NIPPV по частоте неудач НИВЛ в первые 72 ч (26,1% против 13,2%), хотя без различий по БЛД и летальности.

Сурфактант-заместительная терапия

Предпочтителен селективный (спасательный) сурфактант при нарастающем РДС на CPAP при FiO₂ >0,30. Рутинное профилактическое введение не имеет преимуществ в эру CPAP и может слегка увеличивать смертность. Предпочтительна высокая начальная доза порактанта альфа 200 мг/кг (ассоциирована с меньшей смертностью и меньшей частотой повторных введений).

ПрепаратНачальная дозаПовторная доза
Порактант альфа (Куросурф)200 мг/кг100 мг/кг (до 2 раз, интервал 12 ч)
Берактант (Survanta)100 мг/кг100 мг/кг (до 3 раз, q6h)
Кальфактант (Infasurf)100 мг/кг100 мг/кг

Способ введения — LISA/MIST (тонкий катетер у спонтанно дышащего ребёнка на CPAP) — предпочтительный метод по Европейскому консенсусу. LISA превосходит INSURE и интубацию по снижению потребности в ИВЛ и исходу смерть/БЛД: в сетевом метаанализе LISA была лучшей стратегией для исхода смерть/БЛД (ОШ 0,49 против ИВЛ). У экстремально недоношенных <28 нед LISA снижает ИВЛ в первые 72 ч (ОР 0,70). INSURE (интубация–сурфактант–экстубация) — приемлемая альтернатива при отсутствии опыта LISA.

Метаанализ Cochrane, сравнивающий введение сурфактанта через тонкий катетер и через эндотрахеальную трубку, показал снижение исхода «смерть или БЛД» в пользу тонкого катетера:

Источник: Abdel-Latif ME, Davis PG, Wheeler KI, De Paoli AG, Dargaville PA. Surfactant Therapy via Thin Catheter in Preterm Infants. Cochrane Database Syst Rev. 2021;5:CD011672.

Механическая вентиляция

При необходимости ИВЛ — лёгочно-протективные стратегии и минимальная длительность. Вентиляция с целевым дыхательным объёмом (VTV, 4–8 мл/кг) предпочтительнее вентиляции по давлению: снижает смерть/БЛД (ОР 0,73; ЧБНЛ 8), пневмоторакс (ОР 0,52), тяжёлые ВЖК (ОР 0,53) и ПВЛ (см. Perinatal Brain Injury in Newborns). ВЧОВ (HFOV) — альтернатива первого выбора. Следует избегать гипокапнии (связь с ПВЛ); допустима умеренная пермиссивная гиперкапния.

Кислородотерапия

Целевая SpO₂ 90–94% (Европейский консенсус) с тревожными границами 89% и 95%; AAP допускает 90–95%. По данным NeOProM, более низкий целевой диапазон (85–89%) увеличивает смертность (ОР 1,16) и НЭК (ОР 1,24), но снижает тяжёлую ретинопатию недоношенных (ОР 0,72).

Кофеин

Кофеина цитрат рекомендован всем недоношенным <32 нед: нагрузочная доза 20 мг/кг, поддерживающая 5–10 мг/кг/сут. По данным исследования CAP снижает БЛД (ОШ 0,63), длительность респираторной поддержки и улучшает выживаемость без нарушений развития; раннее начало (1-е сутки) уменьшает потребность в ИВЛ.

Немедикаментозное лечение

Поддержание нормотермии, минимальное манипулирование, адекватная нутритивная поддержка и водно-электролитный баланс, ограничение избыточной инфузии.

Хирургическое лечение

Специфического хирургического лечения РДС нет; вмешательства требуются при осложнениях (дренирование пневмоторакса, лигирование/катетерное закрытие гемодинамически значимого открытого артериального протока).

Респираторная поддержка при РДС новорождённых

  1. Роды <35 нед или клиника РДС → CPAP с рождения (стартовое давление ~6 см H2O), избегать рутинной интубации

  2. Мониторинг SpO2 (целевой диапазон 90-94%), газов крови, шкалы Сильвермана-Андерсена

  3. Нарастание РДС на CPAP при FiO2 > 0.30 → селективное введение сурфактанта методом LISA/MIST (порактант альфа 200 мг/кг)

  4. Если LISA технически недоступна → INSURE (интубация-сурфактант-быстрая экстубация)

  5. При дыхательной недостаточности несмотря на CPAP+сурфактант → интубация, вентиляция с целевым дыхательным объемом (VTV 4-8 мл/кг) или ВЧОВ, избегать гипокапнии

  6. Кофеина цитрат всем <32 нед с первых суток жизни

Осложнения

  • Острые: синдромы утечки воздуха (пневмоторакс, интерстициальная эмфизема лёгких), гемодинамически значимый открытый артериальный проток, лёгочное кровотечение, персистирующая лёгочная гипертензия.
  • Связанные с недоношенностью/терапией: бронхолёгочная дисплазия (БЛД) — ведущее хроническое осложнение (до 40–50% при <28 нед), тяжёлые внутрижелудочковые кровоизлияния, перивентрикулярная лейкомаляция, ретинопатия недоношенных, некротизирующий энтероколит.
  • Отдалённые: нарушение функции лёгких (сниженный ОФВ₁), гиперреактивность бронхов, повышенный риск ХОБЛ, задержка нервно-психического развития — преимущественно у детей с БЛД.

Профилактика

Первичная (антенатальная)

Антенатальные кортикостероиды (АКС) — краеугольный камень профилактики. Один курс снижает частоту РДС на 29% (ОР 0,71; 95% ДИ 0,65–0,78), неонатальную смертность (ОР 0,78) и ВЖК. Показаны при угрозе преждевременных родов в течение 7 дней на сроке 24⁰–33⁶ недель; могут рассматриваться с 23⁰ недель и в позднем недоношенном периоде (34⁰–36⁶ нед, с учётом риска неонатальной гипогликемии). Схемы: бетаметазон 12 мг в/м × 2 (через 24 ч) или дексаметазон 6 мг в/м × 4 (через 12 ч); оптимальный эффект при родах через 1–7 дней после курса. Единственный повторный/спасательный курс возможен при родах <34 нед, если предыдущий курс был >7–14 дней назад.

Сульфат магния для нейропротекции плода при родах <32 нед (снижает ДЦП, ОР 0,71) — не является профилактикой РДС как таковой, но применяется в том же клиническом окне.

Форест-плот Cochrane, демонстрирующий стабильное снижение частоты РДС при применении антенатальных кортикостероидов в 26 РКИ:

Источник: McGoldrick E, Stewart F, Parker R, Dalziel SR. Antenatal Corticosteroids for Accelerating Fetal Lung Maturation. Cochrane Database Syst Rev. 2020;12:CD004454.

Вторичная

Ранний CPAP в родзале, селективное раннее введение сурфактанта, кофеин, лёгочно-протективная вентиляция и профилактика гипотермии для минимизации прогрессирования и предупреждения БЛД.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный при своевременной терапии в условиях современной неонатальной помощи: летальность снизилась с >50% до <10% благодаря АКС и сурфактанту. Прогноз ухудшается с уменьшением гестационного возраста и определяется развитием осложнений — особенно БЛД, тяжёлых ВЖК и лёгочной гипертензии. При тяжёлой БЛД смертность к 18–26 месяцам достигает 77% против ~10% без БЛД. Отдалённая заболеваемость (респираторная, нейрокогнитивная) наиболее выражена у экстремально недоношенных с БЛД.

Позиция клинических рекомендаций РФ и ВОЗ

Клинические рекомендации Минздрава России «Респираторный дистресс-синдром у новорождённых» в целом согласуются с изложенным выше Европейским консенсусом (Sweet DG et al., 2025) по ключевым позициям (Порядок оказания медицинской помощи по профилю «неонатология» — Приказ Минздрава России № 222н — определяет организацию помощи и маршрутизацию, но не клинические позиции по РДС):

  • Антенатальная профилактика кортикостероидами (бетаметазон/дексаметазон) при угрозе преждевременных родов 24–34 нед.
  • Ранний CPAP как метод стартовой респираторной поддержки у спонтанно дышащих недоношенных, минимизация инвазивной ИВЛ.
  • Заместительная терапия сурфактантом (в РФ преимущественно используется порактант альфа, зарегистрированный под торговым названием Куросурф) методом LISA/малоинвазивного введения либо методом INSURE при технической невозможности LISA.
  • Целевые показатели SpO₂ у недоношенных на кислородотерапии — в диапазоне, аналогичном международным рекомендациям (90–95%), с индивидуализацией у детей с ретинопатией недоношенных в анамнезе.

ВОЗ (WHO Recommendations on Interventions to Improve Preterm Birth Outcomes) поддерживает универсальное применение антенатальных кортикостероидов при угрожающих преждевременных родах в медицинских учреждениях с возможностью адекватного выхаживания недоношенного, а также раннее применение CPAP там, где недоступна ИВЛ, — что особенно значимо для медицинских учреждений с ограниченными ресурсами.

Связи

Источники

  1. Beijers RJ, Alonso-Fernández S, Soll RF, Rojas-Reyes MX. Prophylactic Versus Selective Use of Surfactant for Preventing Morbidity and Mortality in Preterm Infants at Risk of Respiratory Distress Syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2026;7:CD000510. doi:10.1002/14651858.CD000510.pub3.
  2. Borys F, Sibrecht G, Mohammad Khuzaini A, et al. Higher Initial Doses of Surfactant for the Prevention or Treatment of Respiratory Distress Syndrome in Preterm Infants. Cochrane Database Syst Rev. 2025;4:CD016180. doi:10.1002/14651858.CD016180.
  3. Tochie JN, Sibetcheu AT, Arrey-Ebot PE, Choukem SP. Global, Regional and National Trends In the Burden of Neonatal Respiratory Failure. Eur J Pediatr. 2024;183(1):9-50. doi:10.1007/s00431-023-05238-z.
  4. Buel KL, Gould E. Newborn Respiratory Distress: Evaluation and Management. Am Fam Physician. 2026;113(1):35-41.
  5. Brenne H, Follestad T, Bergseng H, et al. Inter-Rater Reliability of the Silverman and Andersen Index. PloS One. 2023;18(6):e0286655. doi:10.1371/journal.pone.0286655.
  6. Liu J, Inchingolo R, Suryawanshi P, et al. Guidelines for the Use of Lung Ultrasound to Optimise the Management of Neonatal Respiratory Distress: International Expert Consensus. BMC Med. 2025;23(1):114. doi:10.1186/s12916-025-03879-5.
  7. Xin H, Wang L, Hao W, et al. Lung Ultrasound in the Evaluation of Neonatal Respiratory Distress Syndrome. J Ultrasound Med. 2023;42(3):713-721. doi:10.1002/jum.16097.
  8. Sweet DG, Carnielli VP, Greisen G, et al. European Consensus Guidelines on the Management of Respiratory Distress Syndrome: 2025. Neonatology. 2026:1-26. doi:10.1159/000551062.
  9. Dargaville PA, Kamlin COF, Orsini F, et al. Effect of Minimally Invasive Surfactant Therapy vs Sham Treatment on Death or Bronchopulmonary Dysplasia: The OPTIMIST-A Randomized Clinical Trial. JAMA. 2021;326(24):2478-2487. doi:10.1001/jama.2021.21892.
  10. Lemyre B, Deguise MO, Benson P, et al. Early Nasal Intermittent Positive Pressure Ventilation (NIPPV) Versus Early Nasal Continuous Positive Airway Pressure (NCPAP) for Preterm Infants. Cochrane Database Syst Rev. 2023;7:CD005384. doi:10.1002/14651858.CD005384.pub3.
  11. Zhang H, Zhang Y, Zeng L, et al. Nasal Continuous Positive Airway Pressure vs Nasal Intermittent Positive Pressure Ventilation in Preterm Infants With RDS: A Randomized Clinical Trial. JAMA Netw Open. 2026;9(6):e2619785. doi:10.1001/jamanetworkopen.2026.19785.
  12. Bhandari V, Black R, Gandhi B, et al. RDS-NExT Workshop: Consensus Statements for the Use of Surfactant in Preterm Neonates With RDS. J Perinatol. 2023;43(8):982-990. doi:10.1038/s41372-023-01690-9.
  13. Abdel-Latif ME, Davis PG, Wheeler KI, De Paoli AG, Dargaville PA. Surfactant Therapy via Thin Catheter in Preterm Infants With or at Risk of Respiratory Distress Syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2021;5:CD011672. doi:10.1002/14651858.CD011672.pub2.
  14. Klingenberg C, Wheeler KI, McCallion N, Morley CJ, Davis PG. Volume-Targeted Versus Pressure-Limited Ventilation in Neonates. Cochrane Database Syst Rev. 2017;10:CD003666. doi:10.1002/14651858.CD003666.pub4.
  15. Ozawa Y, Miyake F, Isayama T. Efficacy and Safety of Permissive Hypercapnia in Preterm Infants: A Systematic Review. Pediatr Pulmonol. 2022;57(11):2603-2613. doi:10.1002/ppul.26108.
  16. Askie LM, Darlow BA, Finer N, et al. Association Between Oxygen Saturation Targeting and Death or Disability in Extremely Preterm Infants (NeOProM). JAMA. 2018;319(21):2190-2201. doi:10.1001/jama.2018.5725.
  17. Eichenwald EC, Committee on Fetus and Newborn, American Academy of Pediatrics. Apnea of Prematurity. Pediatrics. 2016;137(1):peds.2015-3757. doi:10.1542/peds.2015-3757.
  18. Berg MT, Del Rocio Delgado-Villalta SM, Bazacliu C. Bronchopulmonary Dysplasia: A Contemporary Review for Pediatric Practice. Pediatr Rev. 2026;47(5):251-261. doi:10.1542/pir.2024-006701.
  19. Gilfillan M, Bhandari A, Bhandari V. Diagnosis and Management of Bronchopulmonary Dysplasia. BMJ. 2021;375:n1974. doi:10.1136/bmj.n1974.
  20. McGoldrick E, Stewart F, Parker R, Dalziel SR. Antenatal Corticosteroids for Accelerating Fetal Lung Maturation for Women at Risk of Preterm Birth. Cochrane Database Syst Rev. 2020;12:CD004454. doi:10.1002/14651858.CD004454.pub4.
  21. Committee on Obstetric Practice. Committee Opinion No. 713: Antenatal Corticosteroid Therapy for Fetal Maturation. Obstet Gynecol. 2017;130(2):e102-e109. doi:10.1097/AOG.0000000000002237.
  22. Walters A, McKinlay C, Middleton P, Harding JE, Crowther CA. Repeat Doses of Prenatal Corticosteroids for Women at Risk of Preterm Birth. Cochrane Database Syst Rev. 2022;4:CD003935. doi:10.1002/14651858.CD003935.pub5.
  23. Shepherd ES, Goldsmith S, Doyle LW, et al. Magnesium Sulfate Before Preterm Birth for Neuroprotection: An Updated Cochrane Systematic Review. Obstet Gynecol. 2024;144(2):161-170. doi:10.1097/AOG.0000000000005644.
  24. Приказ Минздрава России от 17.04.2025 № 222н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «неонатология» (зарегистрирован Минюстом России 02.06.2025, № 82516; заменил приказ от 15.11.2012 № 921н).
  25. WHO. WHO Recommendations on Interventions to Improve Preterm Birth Outcomes. Geneva: World Health Organization; 2015 (обновление 2022).
Обновлено 17 октября 2026 г.