Аневризмы головного мозга

Определение

Внутричерепная (церебральная) аневризма — локальное мешковидное или веретенообразное расширение стенки артерии головного мозга, возникающее на месте разрушенных структурных элементов сосудистой стенки. Подавляющее большинство аневризм — мешотчатые, расположенные в точках деления артерий Виллизиева круга. Почти все они приобретённые: врождённые дефекты стенки сами по себе аневризму не создают, а лишь предрасполагают к ней.

Клиническое значение аневризмы определяется тем, что её разрыв вызывает аневризматическое субарахноидальное кровоизлияние (САК) — одну из самых тяжёлых форм инсульта. Разрыв даёт 75–85 % всех нетравматических САК. Примерно каждый десятый–четвёртый пациент погибает до госпитализации, общая 30-дневная летальность достигает 40–50 %, а треть выживших остаётся инвалидами. Поэтому вся тактика строится вокруг двух задач: предотвратить первый разрыв (решить, какие неразорвавшиеся аневризмы лечить) и не допустить повторного разрыва и вторичных осложнений у тех, у кого кровоизлияние уже произошло.

Кодирование по МКБ-10: неразорвавшаяся аневризма мозга — I67.1; разорвавшаяся — I60.0–I60.9 (по месту аневризмы), при этом САК кодируется как инсульт, а не как аневризма.

Эпидемиология

• Неразорвавшиеся аневризмы обнаруживаются у 2–5 % взрослых (в среднем около 3 %). Микроаневризмы менее 2 мм на аутопсиях находят у 10–20 % людей, большинство из них за жизнь не проявляются.
• Аневризматическое САК: 6–10 случаев на 100 000 населения в год. Заболеваемость выше в Японии и Финляндии.
• Пик — 40–60 лет; женщины болеют в 1,6–2 раза чаще мужчин, особенно после менопаузы. У детей аневризмы редки (менее 2 % случаев) и чаще бывают крупными, веретенообразными, с необычной локализацией.
• Множественные аневризмы — у 15–20 % больных, чаще у женщин. Это определяет обязательное правило: при САК нужно найти и выключить именно разорвавшуюся аневризму, а остальные лечить вторым этапом.
• Ежегодный разрыв случайно выявленной аневризмы небольшого размера — доли процента, но суммарный риск за жизнь у молодого пациента накапливается; отсюда необходимость индивидуального расчёта (см. «Лечение»).

Этиология и факторы риска

Около 95 % аневризм — приобретённые, возникающие у взрослых в течение жизни; менее 5 % связаны с наследственными заболеваниями соединительной ткани и сосудистой стенки.

Модифицируемые факторы:

• Курение — самый значимый фактор: увеличивает риск образования, роста и разрыва аневризмы в несколько раз. Активное курение резко ускоряет рост уже существующих аневризм.
• Артериальная гипертензия — ключевой фактор гемодинамической нагрузки; неконтролируемая гипертензия увеличивает рост аневризм в разы по сравнению с нормальным и контролируемым давлением.
• Злоупотребление алкоголем, кокаин и другие симпатомиметики — дозозависимо повышают риск разрыва из-за пиков артериального давления.

Немодифицируемые факторы:

• Семейный анамнез. Наличие родственника первой линии с аневризмой или САК увеличивает риск в 4–10 раз. Если больны двое и более родственников первой линии, пожизненный риск САК около 26 %.
• Женский пол, возраст старше 50 лет.
• Предшествующее САК из другой аневризмы.

Генетические и системные заболевания:

• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (Polycystic Kidney Disease): аневризмы выявляют у 9–15 % больных, особенно при семейном анамнезе аневризм или САК.
• Синдромы соединительной ткани: сосудистый (IV) тип Элерса — Данло (ген COL3A1), синдром Марфана, фибромускулярная дисплазия.
• Коарктация аорты, персистирующая примитивная тригеминальная артерия.
• Состояния с высоким кровотоком: артериовенозные мальформации (Cerebral Arteriovenous Malformations) — «потоковые» аневризмы на питающих артериях.
• Инфекционный эндокардит (микотические аневризмы), травма (посттравматические и расслаивающие аневризмы).

Патогенез

Аневризма формируется там, где артерия делится и стенка постоянно испытывает максимальное напряжение сдвига. Последовательность событий:

1. Повреждение эндотелия под действием турбулентного кровотока и высокого давления.
2. Гибель гладкомышечных клеток медии, разрушение внутренней эластической мембраны.
3. Деградация внеклеточного матрикса металлопротеиназами, хроническое воспаление с инфильтрацией макрофагами.
4. Истончение и выпячивание стенки; образование шейки, тела и купола. Дополнительные выпячивания купола — «дочерние мешки» (блебы) — места наименьшей прочности и наиболее вероятного разрыва.

Строение стенки. В отличие от нормальной артерии, в стенке мешотчатой аневризмы нет мышечного слоя, внутренняя эластическая мембрана фрагментирована или отсутствует. Стенка состоит из гиалинизированной фиброзной ткани, покрытой эндотелием и тонкой адвентицией; в ней нередки участки атеросклероза, кальциноза и воспалительной инфильтрации. Именно поэтому купол так хрупок, а аневризма при хирургическом выделении может разорваться от малейшей тракции.

Что происходит при разрыве. Кровь под артериальным давлением изливается в субарахноидальное пространство. Внутричерепное давление на мгновение сравнивается с артериальным, церебральное перфузионное давление падает почти до нуля — отсюда потеря сознания у половины больных. В дальнейшем кровь вызывает острую гидроцефалию (нарушение оттока ликвора, обструкция арахноидальных ворсин), раннее повреждение мозга и вторично — вазоспазм и отсроченную церебральную ишемию.

Классификация

По форме

• Мешотчатые (более 90 %) — округлое выпячивание с шейкой, телом и куполом.
• Веретенообразные (около 5–7 %) — протяжённое расширение всей окружности сосуда, чаще в вертебробазилярном бассейне, нередко атеросклеротические.
• Расслаивающие — вследствие диссекции стенки, чаще у молодых, в вертебробазилярной системе.
• Пузыревидные (blood blister-like) — очень тонкостенные, на супраклиноидной ВСА; технически крайне сложны.
• Микотические (инфекционные) — на периферических ветвях, при эндокардите.

По размеру

• микроаневризмы — менее 2–3 мм;
• малые — менее 7 мм (в зарубежной литературе — менее 5 мм);
• средние — 7–12 мм;
• крупные — 13–24 мм;
• гигантские — 25 мм и более.

Деление по 7 мм принято в расчётных шкалах риска; для эндоваскулярной тактики важнее ширина шейки: «широкой» считается шейка 4 мм и более либо отношение купол/шейка менее 2.

По локализации

Около 85–90 % аневризм находятся в каротидном бассейне, 10–15 % — в вертебробазилярном.

• Передняя мозговая / передняя соединительная артерия — 30–45 % (самая частая локализация);
• ВСА в области отхождения задней соединительной артерии — около 25 %;
• бифуркация средней мозговой артерии — около 20 %;
• офтальмический сегмент ВСА — 5–10 %;
• вершина основной артерии — 5–10 % (самая частая в задней циркуляции);
• задняя нижняя мозжечковая и другие артерии задней циркуляции — 1–4 %.

Шкалы тяжести САК

Шкалы нужны для прогноза и выбора тактики; их используют не по отдельности, а в сочетании.

Hunt — Hess (Hunt and Hess Scale) оценивает клинику:

• I — бессимптомное течение или лёгкая головная боль;
• II — умеренная или сильная головная боль, ригидность затылочных мышц, парез черепных нервов;
• III — сонливость, спутанность сознания или лёгкая очаговая симптоматика;
• IV — ступор, умеренный или выраженный гемипарез;
• V — глубокая кома, децеребрационная ригидность.

Серьёзное системное заболевание или ангиоспазм переводят пациента в более тяжёлую стадию.

WFNS построена на шкале комы Глазго (ШКГ) и наличии грубого очагового дефицита: I — ШКГ 15; II — 13–14 без дефицита; III — 13–14 с дефицитом; IV — 7–12; V — 3–6. Степень 0 — неразорвавшаяся аневризма.

Модифицированная шкала Фишера (Fisher Scale) оценивает КТ-картину и предсказывает вазоспазм и отсроченную ишемию: 0 — нет САК и кровоизлияния в желудочки; 1 — тонкий слой САК без крови в желудочках; 2 — тонкий слой САК с кровью в обоих боковых желудочках; 3 — толстый слой САК без крови в желудочках; 4 — толстый слой САК с кровью в желудочках. Толстым считают слой крови более 1 мм. Оригинальная шкала Фишера: 1 — нет крови, 2 — тонкий слой, 3 — толстый слой, 4 — внутримозговая гематома или кровь в желудочках.

Оценка выключения аневризмы (Raymond — Roy): I — полная окклюзия; II — остаточная шейка; III — остаточное заполнение (IIIa — контраст между витками спиралей, IIIb — по стенке мешка).

Клиническая картина

Неразорвавшиеся аневризмы

Большинство протекает бессимптомно и выявляется случайно при исследовании по другому поводу. Симптомы появляются при росте аневризмы и сдавлении окружающих структур или при тромбоэмболии из полости:

• Паралич глазодвигательного нерва — птоз, расходящееся косоглазие, расширение зрачка. Типичен для аневризм ВСА в области задней соединительной артерии и вершины основной артерии. Паралич глазодвигательного нерва с вовлечением зрачка у пациента с головной болью — аневризма, пока не доказано обратное.
• Нарушение зрения, битемпоральная гемианопсия — аневризмы офтальмического сегмента ВСА и передней соединительной артерии, сдавливающие зрительный нерв и хиазму.
• Синдром кавернозного синуса — офтальмоплегия, боль и онемение лица при кавернозных аневризмах ВСА.
• ТИА и ишемический инсульт при тромбоэмболии из аневризмы.
• Головная боль — неспецифична; новая интенсивная боль требует исключения САК.

Аневризматическое САК

• Громоподобная головная боль — внезапная, достигающая максимума за секунды, «самая сильная в жизни». Поражает подавляющее большинство пациентов в сознании. Любая внезапная интенсивная головная боль — показание к срочной КТ, даже если сознание ясное и неврологический статус нормальный.
• «Сторожевая» головная боль — эпизод необычной интенсивной боли за дни–недели до разрыва (по разным данным, у 10–40 %) вследствие микронадрыва купола. Это упущенная возможность диагностики: у части больных она ошибочно трактуется как мигрень или напряжение.
• Потеря сознания в момент разрыва — примерно у половины.
• Тошнота, рвота, фотофобия.
• Менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского) нарастают через 3–12 часов после разрыва — в первые часы их может не быть.
• Очаговые симптомы: паралич глазодвигательного нерва, гемипарез (при внутримозговой гематоме или аневризме средней мозговой артерии), абулия (передняя соединительная артерия).
• Эпилептические припадки — в дебюте у части больных.
• Синдром Терсона — кровоизлияние в стекловидное тело и сетчатку при резком подъёме внутричерепного давления; встречается примерно у каждого десятого пациента и указывает на тяжёлое кровоизлияние.
• Кардиореспираторные нарушения: изменения ЭКГ, нейрогенное оглушение миокарда, нейрогенный отёк лёгких.

Ориентиры тяжести: Hunt — Hess I–II — хорошая градация (при своевременном лечении исходы благоприятные у большинства), IV–V — «плохая» градация, но не приговор: при отсутствии необратимого поражения мозга и своевременном лечении благоприятного исхода достигают около 40 %.

Диагностика

Алгоритм при подозрении на САК

1. 1

   Внезапная интенсивная головная боль, потеря сознания или менингеальный синдром — нативная КТ головного мозга как можно раньше.

2. 2

   КТ показывает САК — перейти к поиску источника (шаг 4).

3. 3

   КТ без САК, но подозрение сохраняется — люмбальная пункция не ранее чем через 6–12 часов от начала боли (ксантохромия супернатанта); отрицательная КТ в первые 6 часов на современном томографе у пациента в сознании исключает САК с очень высокой вероятностью.

4. 4

   Источник кровотечения — КТ-ангиография (первичный метод) или церебральная ангиография (цифровая субтракционная, золотой стандарт).

5. 5

   Если первая ангиография не выявила источник — повторить через 7–14 дней, а при необходимости и позже (МРТ, повторная ЦАГ).

6. 6

   Пациента госпитализировать в стационар, где есть нейрохирургия, эндоваскулярная служба и нейрореанимация, без задержки.

Нативная КТ головного мозга

Основной метод. Чувствительность зависит от времени: в первые 6 часов — 98–100 %, через 24 часа — 90–95 %, через 3 суток — около 80 %, к 5–7-м суткам — около 50 %. Оценивают:

• распространённость и толщину крови в цистернах и бороздах — по модифицированной шкале Фишера;
• кровь в желудочках, внутримозговую или субдуральную гематому;
• расширение желудочков (острая гидроцефалия);
• распределение крови подсказывает источник: кровь в межполушарной щели и гематома прямой извилины — передняя соединительная артерия; сильвиева щель и височная доля — средняя мозговая артерия; перимезенцефальная кровь — вертебробазилярный бассейн — вертебробазилярный бассейн.

Лабораторные и инструментальные сдвиги при поступлении

• Электрокардиограмма и тропонин обязательны: у части больных — подъём или депрессия ST, инверсия зубца T, удлинение QT, аритмии, повышение тропонина (нейрогенное оглушение миокарда).
• Натрий и калий крови: гипонатриемия (менее 135 ммоль/л) нередка уже в первые дни; гипокалиемия и гипомагниемия повышают риск аритмий.
• Глюкоза, общий анализ крови, коагулограмма, группа крови: гипергликемия и лейкоцитоз отражают тяжесть кровоизлияния; коагулопатия требует коррекции до операции.
• Ликвор при ксантохромии: эритроциты в десятки и сотни тысяч в 1 мкл, надосадочная жидкость жёлтого цвета, повышенное давление.
• КТ: гиперденсная кровь в цистернах (плотность около 50–70 ЕН в первые сутки); расширение височных рогов более 2 мм на фоне гидроцефалии.

Люмбальная пункция

Обязательна, если КТ отрицательна, но клинически САК вероятно. Выполняют не ранее чем через 6–12 часов от начала боли, чтобы билирубин успел образоваться: ксантохромия надосадочной жидкости подтверждает САК. Кровь, равномерно окрашивающая все порции, может быть и результатом травматичной пункции — ориентируются на ксантохромию и спектрофотометрию.

КТ-ангиография и ангиография

• КТ-ангиография выявляет аневризмы от 3 мм с чувствительностью 93–98 %; быстрый неинвазивный метод, достаточный для планирования вмешательства в большинстве случаев. Хуже выявляет аневризмы менее 3 мм и около костных структур основания черепа.
• Цифровая субтракционная ангиография — золотой стандарт; даёт точную анатомию шейки, ветвей и коллатерального кровотока, позволяет выполнить лечение в той же сессии. В 10–15 % случаев САК первичная ангиография не выявляет источник (спазм, тромбоз аневризмы, малые размеры): такую ситуацию называют ангиографически негативным САК и повторяют исследование через 7–14 дней и далее при необходимости.
• МРТ и МР-ангиография (режимы FLAIR, SWI) — для подострого САК и при наблюдении неразорвавшихся аневризм без лучевой нагрузки; бесконтрастная времяпролётная МРА годится для скрининга.

Транскраниальная допплерография

Не диагностический, а мониторный метод: выявление вазоспазма (подробнее — в разделе «Осложнения»).

Диагностика неразорвавшихся аневризм

Выявляют случайно при КТ/МРТ-ангиографии, при обследовании по поводу головной боли, паралича глазодвигательного нерва, а также при целенаправленном скрининге (см. «Профилактика и скрининг»). После выявления определяют размер, форму (блебы, дочерние мешки), шейку, отношение к ветвям, локализацию, оценивают риск разрыва по расчётным шкалам.

Дифференциальный диагноз

• Нетравматическое САК другого генеза: перимезенцефальное неаневризматическое (ангиографически негативное, как правило, доброкачественное течение), артериовенозная мальформация, расслоение интракраниальной артерии, церебральный венозный тромбоз, синдром обратимой церебральной вазоконстрикции.
• Внутримозговое кровоизлияние (Non-Traumatic Intracerebral Hemorrhage) — при разрыве аневризмы гематома располагается в типичных местах (лобная доля, височная доля) и сочетается с САК.
• Травматическое САК — анамнез травмы, локализация крови на конвекситальной поверхности.
• Причины громоподобной головной боли без САК: синдром обратимой церебральной вазоконстрикции, расслоение шейных артерий, апоплексия гипофиза, коллоидная киста III желудочка, острый синусит, гипертонический криз, менингит и энцефалит.
• Мигрень и головная боль напряжения — особенно при «сторожевых» эпизодах; ориентир — внезапное начало и необычная интенсивность.
• Опухоль или другое объёмное образование — при глазодвигательном параличе и зрительных нарушениях.
• Артериальная петля и сосудистые варианты (воронкообразное расширение у устья задней соединительной артерии менее 3 мм без шейки) — не аневризма; ориентир — форма и размер.

Лечение

Тактика при неразорвавшейся аневризме

Решение о лечении индивидуальное: сопоставляют риск разрыва при наблюдении с риском вмешательства и ожидаемой продолжительностью жизни. Ориентиры:

1. Размер. В большинстве популяций аневризма менее 5–7 мм без дополнительных факторов риска имеет годовой риск разрыва порядка десятых долей процента. В японской популяции риск выше: 3–4 мм — около 0,4 %/год; 5–6 мм — около 0,5 %; 7–9 мм — около 1,7 %; 10–24 мм — около 4,4 %; 25 мм и более — десятки процентов в год.
2. Локализация. Выше риск у аневризм передней и задней соединительных артерий и вертебробазилярной системы (вершина основной артерии, задняя нижняя мозжечковая).
3. Форма. Блеб, дочерний мешок, неправильная форма — повышают риск разрыва.
4. Рост. Увеличение на 1 мм и более — сильнейший сигнал к лечению; риск разрыва максимален вскоре после обнаружения роста.
5. Предшествующее САК из другой аневризмы, семейный анамнез, поликистоз почек, курение, гипертензия.
6. Возраст и сопутствующие заболевания. Риск вмешательства растёт с возрастом, а ожидаемая продолжительность жизни убывает.

Шкала PHASES — пятилетний риск разрыва по сумме баллов:

• популяция: Северная Америка/Европа (кроме Финляндии) — 0, Япония — 3, Финляндия — 5;
• артериальная гипертензия — 1;
• возраст 70 лет и старше — 1;
• размер: менее 7 мм — 0; 7,0–9,9 мм — 3; 10,0–19,9 мм — 6; 20 мм и более — 10;
• ранее перенесённое САК из другой аневризмы — 1;
• локализация: ВСА — 0; средняя мозговая — 2; передняя мозговая, задняя соединительная или задняя циркуляция — 4.

Расчётный пятилетний риск лежит в диапазоне от 0,4 до 17,8 % (12 баллов и больше). Практический ориентир: при сумме менее 3 — наблюдение; более 4 — склоняться к вмешательству; 3–4 — индивидуально. Шкала не учитывает курение, семейный анамнез, форму и женский пол, применима только к первым пяти годам и не заменяет решения мультидисциплинарной команды. Дополнительные шкалы (прогнозирующие рост аневризмы, консенсусная шкала лечения) помогают, но по предсказательной ценности не превосходят суммарную клиническую оценку.

Наблюдение. Показано при небольших бессимптомных аневризмах без факторов риска:

• полный отказ от курения;
• контроль артериального давления;
• МР-ангиография или КТ-ангиография через 6–12 месяцев после выявления, затем при стабильности — каждые 1–2 года (при необходимости ежегодно); интервалы можно сокращать при факторах риска роста;
• немедленное обращение при внезапной интенсивной головной боли или глазодвигательных нарушениях.

Показания к лечению:

• симптомная аневризма (глазодвигательный паралич, масс-эффект);
• размер 7 мм и более (у молодых — и меньше при неблагоприятной форме или локализации);
• рост при наблюдении;
• блеб, дочерний мешок;
• локализация передняя/задняя соединительная артерия, задняя циркуляция;
• предшествующее САК, семейная форма, поликистоз почек.

Первичная помощь при САК (до выключения аневризмы)

1. Госпитализация в центр, где есть нейрохирургия, эндоваскулярная хирургия и нейрореанимация; транспортировка без задержки, в положении с приподнятым на 30° головным концом.
2. Дыхательные пути. Интубация при ШКГ менее 8, снижении ШКГ на 2 балла и более или нарушении проходимости дыхательных путей. Избегать гипоксии и гипероксии, нормовентиляция (PaCO₂ 33–35 мм рт. ст. при операции).
3. Артериальное давление. Точной цели не определено; избегают как выраженной гипертензии, так и резкого снижения. По российским рекомендациям целевое систолическое давление до выключения аневризмы — 110–150 мм рт. ст. Применяют титруемые препараты (никардипин, лабеталол, клевидипин).
4. Отмена антикоагулянтов и антиагрегантов: немедленная нейтрализация у всех пациентов, принимающих антикоагулянты, по протоколу жизнеугрожающего кровотечения.
5. Антифибринолитики. Рутинное назначение не рекомендовано, включая сверхраннюю транексамовую кислоту: повторных разрывов становится немного меньше, но исход не улучшается. По российским рекомендациям антифибринолитики допустимы только при задержке операции более чем на 24 часа, не дольше 3 суток.
6. Нимодипин внутрь 60 мг каждые 4 часа (360 мг в сутки), начиная как можно раньше (в течение 96 часов) и продолжая 21 день. Это единственный профилактический препарат, улучшающий исход. При гипотензии не отменять, а разделить дозу — по 30 мг каждые 2 часа; купировать гипотензию. Только энтерально: внутривенное введение содержимого капсул опасно. У больных циррозом дозу снижают до 30 мг каждые 4 часа. В России допустимо внутривенное введение нимодипина со скоростью около 2 мг/час при эпизодах гипертензии.
7. Противосудорожные препараты рутинно не назначают; их применяют при приступах (7 суток) и рассматривают у пациентов высокого риска (разрыв аневризмы средней мозговой артерии, внутримозговая гематома, плохой Hunt — Hess, гидроцефалия, корковый инфаркт). Фенитоин не применять — связан с худшими исходами.
8. Обезболивание: парацетамол и короткодействующие опиоиды; аспирин и НПВС до выключения аневризмы противопоказаны.
9. Эуволемия, изотонические растворы; не давать гипотонические растворы; профилактическая гиперволемия не показана.
10. Тромбопрофилактика: механическая сразу, фармакологическая (эноксапарин 40 мг в сутки) — после выключения аневризмы, обычно через 24 часа.
11. Глюкоза и температура: избегать гипо- и гипергликемии; поддерживать нормотермию 36,0–37,5 °C, лихорадку лечить активно.
12. Гемоглобин: порог трансфузии индивидуален, не ниже 7 г/дл; у больных с риском ишемии порог выбирают индивидуально.

Основные препараты: дозы и пути введения

Препарат	Показание	Доза и путь	Примечание
Нимодипин	профилактика ишемии	60 мг внутрь каждые 4 ч, 21 день (360 мг/сут); при гипотензии 30 мг каждые 2 ч	только энтерально; при циррозе 30 мг каждые 4 ч
Маннитол 15 %	внутричерепная гипертензия	1 г/кг внутривенно за 10–15 мин	не при Na более 160 ммоль/л, осмолярности более 320 мосм/л
Протамин	интраоперационный разрыв при койлинге	1 мг на 100 ЕД введённого гепарина, медленно	не более 1:1
Тирофибан	тромбоз/стент при разорвавшейся аневризме	8 мкг/кг за 3 мин, затем 0,1 мкг/кг/мин 24–48 ч	далее переход на пероральную двойную терапию
Аспирин + клопидогрел	стент/потоковый стент при неразорвавшейся	100 мг + 75 мг в сутки, за 5–7 дней до вмешательства	двойная терапия 3–6 мес, затем аспирин
Тикагрелор	резистентность к клопидогрелу	90 мг 2 раза в сутки	по результатам теста функции тромбоцитов
Эноксапарин	профилактика ТЭЛА	40 мг подкожно 1 раз в сутки	после выключения аневризмы, обычно через 24 ч
Никардипин (внутриартериально)	рефрактерный вазоспазм	10–20 мг в течение около часа	альтернатива — верапамил 20–40 мг
Флудрокортизон	церебральная потеря соли	0,1–0,2 мг 2–3 раза в сутки внутрь	контроль калия

Гидроцефалия и внутричерепное давление

• Острая гидроцефалия развивается у 15–87 % больных и проявляется угнетением сознания.
• Наружное вентрикулярное дренирование показано при симптомной острой гидроцефалии, а также для контроля внутричерепного давления (российские рекомендации — при уровне сознания, не позволяющем клиническую оценку, и при показаниях к мониторингу: у больных Fisher III–IV с нарушением бодрствования). Точка Кохера, контралатерально к более выраженному отёку, у больных с кровью в желудочках 10–12 баллов по шкале Graeb допустимы два дренажа.
• Высота дренажа — на 10–15 см выше наружного слухового прохода. Дренаж ставят по строгому протоколу асептики; системные антибиотики и антисептики в дренаж не вводят.
• Ликвор исследуют не реже раза в 3 суток.
• Постепенное закрытие дренажа; около 22 % больных в конце концов нуждаются в шунтировании.
• Терапию внутричерепной гипертензии начинают при давлении более 20 мм рт. ст.: изголовье 30°, осмотерапия (маннитол 15 % по 1 г/кг за 10–15 минут; не использовать при натрии более 160 ммоль/л и осмолярности более 320 мосм/л), умеренная гипервентиляция (PaCO₂ 30–33 мм рт. ст.) как временная мера.
• Декомпрессивная трепанация — первичная (Hunt — Hess V, смещение срединных структур более 5 мм, объём внутримозговой гематомы более 30 мл) либо вторичная при рефрактерной внутричерепной гипертензии.

Сроки выключения аневризмы

Выключить аневризму следует как можно раньше, предпочтительно в течение 24 часов от диагностики, поскольку риск повторного разрыва максимален в первые часы: около 4 % в первые сутки, половина всех повторных разрывов — в первые 6 часов; далее 1–2 % в сутки в течение первого месяца. Без лечения повторное кровотечение в первый месяц происходит у 20–30 % больных, а после повторного разрыва погибает около двух третей. До выключения аневризмы показано строгое наблюдение, постельный режим, избегание напряжения.

По российским рекомендациям:

• операция показана при Hunt — Hess I–IV независимо от срока;
• при Hunt — Hess V — в течение первых суток, если ШКГ не менее 8 и объём внутримозговой гематомы не менее 30 см³;
• при ШКГ 7 и менее операция не рекомендована (в отдельных случаях — решение консилиума);
• сложные аневризмы (гигантские, веретенообразные, вертебробазилярные) могут потребовать более длительной подготовки.

Выбор метода: клипирование или эндоваскулярное лечение

Решает мультидисциплинарная бригада (нейрохирург-сосудистый и эндоваскулярный хирург), с учётом анатомии аневризмы, состояния пациента и опыта центра.

Общее правило при разорвавшейся аневризме: если аневризма технически пригодна для обоих методов, предпочтителен эндоваскулярный — в течение первого года меньше смертей и тяжёлой инвалидности. Преимущество уменьшается со временем, поскольку клипированные аневризмы прочнее, а эндоваскулярное лечение чаще требует повторных вмешательств.

В пользу клипирования:

• аневризмы средней мозговой артерии с широкой шейкой и ветвями, отходящими от мешка;
• внутримозговая гематома с масс-эффектом (около 50 мл и более);
• молодой возраст (долговечность окклюзии);
• пузыревидные и некоторые расслаивающие аневризмы, если невозможно эндоваскулярное лечение;
• неудачная или нецелесообразная эндоваскулярная попытка.

В пользу эндоваскулярного лечения:

• вершина основной артерии и другие аневризмы задней циркуляции;
• пожилой возраст (старше 70 лет);
• плохая градация (Hunt — Hess/WFNS IV–V), если лечение показано;
• сопутствующий вазоспазм;
• узкая шейка (менее 4 мм) и отношение купол/шейка 2 и более;
• высокий операционный риск.

По российским рекомендациям микрохирургия показана при аневризмах супраклиноидной ВСА, перикаллёзной и передней соединительной артерии, средней мозговой артерии и устья задней нижней мозжечковой артерии; эндоваскулярное лечение — при тех же локализациях и дополнительно при бифуркации и стволе основной артерии, офтальмическом сегменте ВСА, кавернозном сегменте, задней мозговой артерии и стволе позвоночной артерии. При множественных аневризмах первой выключают разорвавшуюся.

Микрохирургическое клипирование

Суть: наложение титановой клипсы на шейку аневризмы с сохранением просвета несущей артерии и перфорирующих ветвей. Иногда выполняют выключение несущей артерии (с шунтированием или без него).

Положение и фиксация. Голова фиксирована в скобе Мейфилда. При птериональном доступе голову поворачивают от стороны операции: примерно на 30–45° при аневризмах передней соединительной артерии и ВСА, на 45–60° — при аневризмах средней мозговой артерии, с умеренным разгибанием на 10–15°, так чтобы скуловая кость оказалась в высшей точке операционного поля.

Доступы.

• Птериональный (по Яшаргилу) — основной доступ для аневризм передней циркуляции: дугообразный разрез кожи, мобилизация височной мышцы, трепанация в проекции птериона и малого крыла основной кости, обширная резекция малого крыла.
• Латеральный супраорбитальный (доступ через бровь) — малоинвазивный вариант для несложных аневризм передней соединительной артерии и ВСА.
• Доступы для задней циркуляции: субтемпоральный и транссильвиевый для вершины основной артерии, субокципитальный, ретросигмоидный и дальнелатеральный для позвоночной и нижней мозжечковой артерии.

Этапы.

1. Умеренное расслабление мозга: вскрытие каротидной и хиазмальной цистерн, эвакуация ликвора; у больных с острой гидроцефалией — вентрикулярный дренаж.
2. Рассечение сильвиевой щели от медиальных отделов к латеральным, острым путём.
3. Проксимальный контроль — выделение несущей артерии до подхода к куполу. Это главное правило: сначала контроль притока, потом работа с аневризмой.
4. Временное клипирование несущей артерии — снижает напряжение стенки, размягчает купол и делает безопасным выделение шейки. Допустимая продолжительность одного периода при нормотермии — порядка 10 минут, при необходимости — в серии коротких остановок с перерывами для реперфузии; увеличение продолжительности повышает риск инфаркта.
5. Наложение постоянной клипсы на шейку с осмотром задней стороны аневризмы (слепые зоны), ветвей и перфорантов.
6. Контроль выключения: индоцианиновая зелёная видеоангиография, микродопплерография, при необходимости вскрытие мешка (отсутствие кровотечения). Российские рекомендации требуют интраоперационного контроля проходимости артерий и контрольной КТ-ангиографии или ангиографии после операции.

Анестезиологическое обеспечение: нормовентиляция (PaCO₂ 33–35 мм рт. ст.), осмотерапия (маннитол 15 % по 1 г/кг от разреза кожи), гематокрит не ниже 30 %, при падении давления — норадреналин. Центральный венозный катетер при Hunt — Hess III–V и при вазоспазме.

Интраоперационный разрыв аневризмы. Самая частая причина — выделение шейки без проксимального контроля. Действия:

1. Не паниковать, продолжить работу отсосом и ватником, заполнить поле зрения.
2. Наложить временный клип на несущую артерию.
3. Добиться гемостаза, выделить шейку и наложить окончательный клип.
4. Не вытягивать мешок при разрыве у основания: возможен разрыв шейки; при необходимости — выключение несущего сосуда.

Типичные ошибки:

• захват перфорирующей артерии (например, передняя хориоидальная артерия, возвратная артерия Гюбнера) — инфаркт;
• сужение несущей артерии клипсой;
• неполное клипирование шейки («собачье ухо») — остаётся риск реканализации и повторного разрыва;
• чрезмерная тракция мозга и излишнее ретрактирование, повреждение вен.

Эндоваскулярное лечение

Выбор метода зависит от формы шейки, размера и локализации аневризмы, а также статуса разрыва.

• Простой койлинг (микроспирали) — основной метод при разорвавшихся аневризмах с узкой шейкой. Полная окклюзия достигается примерно в 70 %, рецидивы — около 30 %, повторное лечение — около 10 %.
• Баллон-ассистированный койлинг — для аневризм с широкой шейкой: полная окклюзия около 80 %, рецидив около 15 %.
• Стент-ассистированный койлинг — для широкой шейки неразорвавшихся аневризм; требует двойной антитромбоцитарной терапии, увеличивает риск геморрагических и тромботических осложнений. Полная окклюзия около 60 %, рецидив около 10 %.
• Поток-перенаправляющие стенты (flow-diverter) — крупные и гигантские (более 15 мм) широкошеечные, веретенообразные, расслаивающие аневризмы, прежде всего кавернозного и парафтальмического сегментов ВСА. Окклюзия 85–95 %; осложнения — тромбоз около 5 %, неврологическая заболеваемость около 5 %, отсроченный разрыв. Менее подходят при бифуркационных, дистальных аневризмах и в задней циркуляции с многочисленными перфорантами.
• Интрасаккулярные устройства (WEB) — для широкошеечных бифуркационных аневризм (передняя соединительная артерия, бифуркация средней мозговой артерии, терминальный отдел ВСА, вершина основной артерии). Как правило, не требуют длительной антитромбоцитарной терапии; окклюзия сопоставима с койлингом, а геморрагических и тромбоэмболических осложнений меньше.
• Выключение несущей артерии (эндоваскулярное) — при веретенообразных и гигантских аневризмах, когда достаточны коллатерали (иногда после шунтирования).

Российские рекомендации: тотальная окклюзия (Raymond — Roy I) показана при Hunt — Hess I–III; при IV–V допустима субтотальная (Raymond — Roy II), если полной добиться нельзя, с последующим доведением до тотальной в подострый или холодный период. Все острые эндоваскулярные операции — под наркозом. Контрольная ангиография — через 3–6 месяцев после тотальной окклюзии.

Антитромбоцитарная терапия.

• Неразорвавшаяся аневризма, стент или поток-перенаправляющий стент: аспирин 100 мг + клопидогрел 75 мг в сутки за 5–7 дней до вмешательства; двойная терапия 3 месяца после стент-койлинга (после потокового стента обычно 3–6 месяцев), затем один аспирин 1–2 года и более. Функцию тромбоцитов проверяют (VerifyNow, ТЭГ): при резистентности к клопидогрелу — тикагрелор 90 мг дважды в сутки или прасугрел.
• Разорвавшаяся аневризма, потребовался стент: внутривенный ингибитор гликопротеинов IIb/IIIa (тирофибан: болюс 8 мкг/кг за 3 минуты, затем 0,1 мкг/кг/мин 24–48 часов) с переходом на пероральную двойную терапию в течение суток.

Периоперационные осложнения койлинга:

• тромбоэмболия — при койлинге около 10 %, чаще при разорвавшихся аневризмах и в средней мозговой артерии; при тромбозе в просвете показаны ингибиторы IIb/IIIa (эффективнее фибринолитиков);
• интраоперационный разрыв — около 3 %: протамин 1 мг на 100 единиц введённого гепарина, не более 1:1, медленно; продолжать набивку спиралями до остановки экстравазации; баллон для остановки кровотечения не более 5 минут; ранняя установка вентрикулярного дренажа.

Особые аневризмы

• Веретенообразные и расслаивающие: реконструктивные (поток-перенаправляющий стент, предпочтительно в задней циркуляции) или деконструктивные (выключение несущей артерии с шунтированием или без).
• Пузыревидные (супраклиноидная ВСА): микрохирургия и эндоваскулярное лечение (чаще потоковые стенты) дают сопоставимо благоприятные исходы в 83–85 %.
• Крупные и гигантские: клипирование, койлинг, выключение несущей артерии, потоковые стенты; рецидив после койлинга частый.
• Микотические: прежде всего антибактериальная терапия, хирургическое или эндоваскулярное лечение — при росте или кровоизлиянии.

Послеоперационное ведение

• Целевое систолическое давление — в пределах ±20 мм рт. ст. от привычного, не ниже 100 мм рт. ст.
• Гепарин или низкомолекулярный гепарин через 2–24 часа после выключения аневризмы при отсутствии противопоказаний.
• Головной конец 30°.
• Церебральное перфузионное давление при вазоспазме — не менее 70 мм рт. ст.
• Мониторинг сознания и неврологического статуса не реже раза в час в первые сутки.
• Транскраниальная допплерография ежедневно; КТ при ухудшении.
• Контрольная сосудистая визуализация: КТ-ангиография или МР-ангиография через 6–12 месяцев после лечения для исключения реканализации и новых аневризм.

Осложнения

Повторный разрыв

Самое опасное раннее осложнение; максимум в первые часы после первого кровоизлияния (см. «Лечение»). Профилактика — срочное выключение аневризмы, контроль давления, нейтрализация антикоагулянтов.

Вазоспазм и отсроченная церебральная ишемия

Ангиографический вазоспазм — сужение крупных и средних артерий; начинается на 3–4 сутки, достигает максимума на 7–10 сутки, разрешается к 14–21 суткам; выявляется у 70 % больных. Отсроченная церебральная ишемия — клинический синдром (новый очаговый дефицит или снижение ШКГ на 2 и более балла, длящееся не менее часа и не объясняемое другой причиной); развивается примерно у 30 % больных, пик риска — 6–10 сутки. Меньше половины больных с ангиографическим спазмом получают ишемию, а спазм не обязателен для её развития — в патогенезе участвуют раннее повреждение мозга, микроциркуляторные нарушения, корковая распространяющаяся деполяризация и нейровоспаление.

Мониторинг:

• неврологический осмотр медперсоналом, обученным оценке, — не реже раза в час;
• транскраниальная допплерография ежедневно: вазоспазм при средней скорости в средней мозговой артерии 120 см/с и более с индексом Линдегаарда 3 и более. Индекс менее 3 говорит о гиперемии, 3–6 — лёгкий спазм, более 6 — тяжёлый. Скорость менее 120 см/с практически исключает вазоспазм, более 180 — высоко специфична. По российским рекомендациям, лёгкая степень — 120–160 см/с (индекс 2–3), умеренная — 160–240 см/с (3–6), тяжёлая — более 240 см/с (более 6); гемодинамическая терапия начинается при скорости 240 см/с и более и/или индексе 5 и более. Тенденции важнее единичных значений: рост на 50 см/с за двое суток тревожен;
• КТ-ангиография и КТ-перфузия — для выявления спазма и ишемии; церебральная ангиография — при неясности и для лечения;
• у больных в коме — непрерывная ЭЭГ, мониторинг тканевого кислорода и микродиализ.

Профилактика: нимодипин 60 мг каждые 4 часа 21 день, эуволемия, нормализация натрия. Не применяют: профилактическую гиперволемию, статины, внутривенный магний, антагонисты эндотелина (снижают спазм, но не улучшают исход).

Лечение при развитии ишемии:

1. Исключить другие причины ухудшения (гидроцефалия, повторный разрыв, гипонатриемия, судороги, инфекция).
2. Обеспечить эуволемию; индуцированная артериальная гипертензия норадреналином или фенилэфрином (по российским рекомендациям, систолическое давление 150–200 мм рт. ст., среднее 90–120, не выше 135). Вазопрессин избегают из-за гипонатриемии. Режим «гипертензия — гиперволемия — гемодилюция» (3H) оставлен из-за осложнений (сердечная недостаточность, отёк лёгких).
3. Добутамин при сниженной сократимости миокарда.
4. При рефрактерном состоянии — внутриартериальные вазодилататоры: никардипин 10–20 мг или верапамил 20–40 мг в течение около часа; милринон. Папаверин избегают из-за нейротоксичности.
5. Баллонная ангиопластика — при тяжёлом фокальном рефрактерном спазме проксимальных артерий; риск разрыва сосуда.

Гидроцефалия

Острая — в первые часы–дни; отсроченная (хроническая, нормотензивная, см. Normal Pressure Hydrocephalus) — через недели, требует шунтирования.

Гипонатриемия

Следствие церебральной потери соли или синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона. Ограничение жидкости противопоказано (гиповолемия повышает риск ишемии). Лечение: гипертонический раствор натрия хлорида, энтеральная соль; флудрокортизон 0,1–0,2 мг дважды–трижды в сутки уменьшает потерю натрия (побочный эффект — гипокалиемия). Целевой натрий — 135–146 ммоль/л.

Другие осложнения

• Нейрогенное оглушение миокарда и нейрогенный отёк лёгких: ЭКГ и тропонин при поступлении.
• Судорожные припадки.
• Гипергликемия, лихорадка, анемия.
• Инфекции (вентрикулит, пневмония, мочевые инфекции) и тромбоэмболия лёгочной артерии.
• Рецидив или остаточное заполнение аневризмы после лечения; de novo аневризмы (1–8 %).

Прогноз

Летальность при САК — от 8 % до двух третей в разных популяциях (около 8 % больных погибают до госпитализации); 30-дневная летальность за 25 лет снизилась примерно вдвое. В популяции около 55 % выживших достигают независимости, около 19 % остаются зависимыми, около 26 % погибают. Когнитивные нарушения отмечаются у 40–70 % перенёсших САК, депрессия — примерно у трети, тревога и посттравматическое расстройство — у 15–20 %; нарушения сохраняются даже при хорошей оценке по шкале Рэнкина. Показана мультидисциплинарная реабилитация с оценкой когнитивных и эмоциональных нарушений. Исход оценивают по шкале исходов Глазго или модифицированной шкале Рэнкина не ранее чем через 6 месяцев.

Профилактика и скрининг

Профилактика формирования и роста: отказ от курения, контроль артериального давления, ограничение алкоголя, исключение кокаина.

Кому показан скрининг (КТ-ангиография или МР-ангиография):

• два и более родственника первой линии с аневризмой или САК;
• аутосомно-доминантный поликистоз почек, особенно с семейным анамнезом аневризмы, САК или необъяснимой внезапной смерти;
• коарктация аорты и некоторые другие редкие синдромы.

При одном родственнике первой линии с аневризмой решение принимается индивидуально, с обсуждением пользы и вреда. Российские рекомендации предусматривают обследование сосудов у родственников первой линии при выявленных аневризмах или артериовенозных мальформациях. Скрининг общей популяции не показан.

Периодичность: у лиц высокого риска — КТ-ангиография или бесконтрастная МР-ангиография каждые 5–7 лет, начиная с 20 лет (при поликистозе — каждые 5–10 лет при отрицательном результате); при положительном — тактика как при выявленной аневризме. Отрицательный результат не исключает позднего появления новой аневризмы. Обсуждение скрининга уместно до беременности, трансплантации и крупных операций.

Наблюдение после лечения: контрольная визуализация через 6–12 месяцев и далее по статусу окклюзии; пожизненное наблюдение при остаточном заполнении; диспансерное наблюдение у невролога.