Воспалительные заболевания кишечника у детей

Определение

ВЗК — группа хронических рецидивирующих иммуноопосредованных воспалительных заболеваний ЖКТ неясной окончательной этиологии, включающая болезнь Крона (сегментарное трансмуральное воспаление на любом участке ЖКТ от полости рта до ануса) и язвенный колит (непрерывное воспаление слизистой оболочки толстой кишки, начинающееся с прямой кишки).

Эпидемиология

Заболеваемость ВЗК у детей растёт во всём мире, особенно быстро в развивающихся странах, что связывают с изменением диеты и факторов окружающей среды («гигиеническая гипотеза»). В США распространённость ВЗК у лиц <20 лет (2020) стандартизированно составляет 122 на 100 000 (71 — болезнь Крона, 44 — язвенный колит), что соответствует ~100 000 болеющих детей и подростков; показатель вырос с ~110 на 100 000 в 2011 г. до ~125 в 2020 г. Распространённость варьирует по этнической принадлежности (белые — 145, латиноамериканцы — 88, афроамериканцы — 91, азиаты — 52 на 100 000) и максимальна на северо-востоке США; болезнь Крона преобладает над язвенным колитом и чаще встречается у мальчиков. Заболеваемость в США и Канаде составляет около 10 на 100 000 детей в год (Канада — 9,68 на 100 000, один из самых высоких показателей в мире), с быстрым ростом у детей самого раннего возраста (0–5 лет, среднегодовой темп прироста +7,19%). До 15–25% пациентов с ВЗК получают диагноз до 18 лет (около 25% всех случаев ВЗК манифестируют до 20 лет, 18% — до 10 лет, 4% — до 5 лет); отдельно выделяется форма с очень ранним началом (very early onset IBD, до 6 лет), при которой значимо выше вероятность моногенной причины (первичные иммунодефициты).

Этиология и патогенез

Мультифакториальная модель: генетическая предрасположенность (полиморфизмы NOD2/CARD15 при болезни Крона, множественные локусы GWAS, общие для обоих заболеваний), нарушение кишечного барьера, дисбиоз микробиоты, неадекватный иммунный ответ слизистой оболочки на комменсальную микрофлору у генетически предрасположенных лиц → хроническая активация Th1/Th17-опосредованного воспаления (болезнь Крона) или атипичного Th2-опосредованного воспаления (язвенный колит) → повреждение эпителия, изъязвление, при болезни Крона — трансмуральное воспаление с формированием стриктур и свищей.

ВЗК с очень ранним началом (VEO-IBD)

Дебют до 6 лет (в особенности до 2 лет — «инфантильная» форма) значимо обогащён моногенными причинами, хотя у большинства детей даже этой группы конкретный ген не выявляется. Описано >80–100 моногенных причин, объединяемых в четыре функциональные категории: дефекты эпителиального барьера, дефекты адаптивного иммунитета, дефекты врождённого иммунитета/бактериального клиренса (в том числе хроническая гранулематозная болезнь), гипер-/аутовоспалительные синдромы.

Реальная частота выявления моногенной причины существенно различается по когортам: в знаковом исследовании полноэкзомного секвенирования 1005 детей моногенные варианты обнаружены у 7,8% детей <6 лет против 2,3% детей 6–18 лет (задействовано 21 ген — XIAP, DOCK8, FOXP3, GUCY2C, LRBA и др.); в других когортах выход варьирует от 6,3% (CHOP) до 13% (итальянская когорта) и вплоть до 50% в пакистанской когорте с высокой частотой близкородственных браков (и летальностью >50%). По данным систематического обзора наиболее часто выявляемые нозологии — колит, связанный с нарушением сигналинга IL-10 (гены IL10, IL10RA, IL10RB — 164 описанных случая), хроническая гранулематозная болезнь (99 случаев) и дефицит XIAP (69 случаев). Факторы, повышающие вероятность моногенной причины: дебют <2 лет (ОШ 6,30), внекишечные проявления (ОШ 15,36), семейный анамнез аутоиммунных заболеваний (ОШ 5,12), потребность в хирургическом лечении (ОШ 3,42) — у части таких пациентов вариант потенциально корригируется аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, что делает генетическую диагностику не только академически значимой, но и напрямую меняющей тактику. Панель ESPGHAN Porto рекомендует таргетную 75-генную панель с рефлекс-переходом на полноэкзомное секвенирование; генетическое тестирование обязательно при дебюте в младенческом возрасте и селективно — при VEO-IBD с настораживающими признаками.

Задержка роста, полового развития и место гормона роста

Задержка роста и ослабленный/отсроченный пубертатный скачок при ВЗК (особенно при болезни Крона) обусловлены провоспалительными цитокинами (ФНО-α, ИЛ-6), хроническим воздействием глюкокортикостероидов и белково-энергетической недостаточностью, действующими как через нарушение оси СТГ–ИФР-1 (резистентность к СТГ, низкий ИФР-1), так и напрямую на зону роста через нарушение хондрогенеза. Даже при эффективной цитокин-таргетной терапии примерно у трети детей рост продолжает отставать. Терапия первой линии — контроль воспаления и оптимизация нутритивного статуса; гормон роста рассматривается при персистирующей задержке роста несмотря на контроль активности заболевания: РКИ (20 детей с болезнью Крона, рчСТГ 0,075 мг/кг/сут) показало улучшение Z-показателя роста с −1,1 до −0,4 за 52 нед (p=0,004); метаанализ 2025 г. (8 исследований, 127 пациентов) подтвердил значимое увеличение SDS роста и скорости роста (+4,47 см/год против контроля, p=0,0003) без ухудшения показателей активности болезни по PCDAI, с мягкими нежелательными явлениями (~15,5%, преимущественно реакции в месте инъекции). Терапия СТГ пока не входит в стандарт лечения — доказательная база ограничена, необходимы РКИ со стандартизированной методологией.

Психосоциальное бремя и переход во взрослую сеть наблюдения

ВЗК с дебютом в детстве сопряжено со значимым психиатрическим бременем, не сводимым к реакции на хроническую болезнь: в шведской популяционной когорте (6464 ребёнка) любое психиатрическое расстройство выявлено у 17,3% против 11,8% в общей популяции (ОР 1,6), с повышенным риском тревожных расстройств (ОР 1,9), расстройств настроения (ОР 1,6) и суицидальных попыток (ОР 1,4); риск особенно высок при VEO-IBD. Метаанализ 2026 г. (48 исследований, 189 032 пациента) оценил объединённую распространённость депрессивной симптоматики в 15%, тревожной — в 12%. Датская когорта показала повышение риска депрессии на 50% (ОР 1,50), максимально при болезни Крона (ОР 1,73) — обосновывает рутинный скрининг психического здоровья и долгосрочную психологическую поддержку.

Переход во взрослую сеть наблюдения должен быть структурированным многолетним процессом, а не разовой передачей, по модели «шести ключевых элементов перехода» (политика, отслеживание, оценка готовности, планирование, передача, завершение). Практические рекомендации NASPGHAN/ECCO/Crohn's & Colitis Foundation: начинать приём подростков без родителей в кабинете с 14–16 лет для формирования навыков самостоятельного управления болезнью; вводить политику перехода около 12 лет, подготовку — 14–18 лет, формальную передачу — 18–21 год; готовить подробную медицинскую выписку для принимающего взрослого гастроэнтеролога; учитывать разрывы страхового покрытия (в США истечение Medicaid к 19 годам) как риск прерывания биологической терапии; использовать валидированные инструменты оценки готовности к переходу (TRAQ, STARx). Пациенты с педиатрическим дебютом имеют более тяжёлый фенотип, более короткий срок до операции и более низкую приверженность терапии — что делает структурированный переход не формальностью, а клинически значимым этапом.

Вакцинация на фоне иммуносупрессии

Дети с ВЗК следуют стандартному календарю прививок инактивированными вакцинами (безопасны, не провоцируют обострение), в идеале — до начала иммуносупрессии или на минимальной дозе ГКС. Риск серьёзной инфекции у детей с ВЗК существенно повышен (скорректированное ОШ 9,5 для госпитализаций по поводу инфекций в шведской когорте). Живые вакцины (КПК, ветряная оспа, живая интраназальная гриппозная, жёлтая лихорадка) противопоказаны на фоне высоких доз ГКС (≥20 мг/сут или ≥2 мг/кг/сут ≥14 дней), тиопуринов, метотрексата или биологической терапии; инактивированные вакцины вводятся ≥14 дней, живые — ≥4 нед до начала иммуносупрессии, живые вакцины откладываются на ≥3 мес после отмены иммуносупрессивной терапии. Задокументированная история вакцинации КПК/ветряной оспой приемлема как доказательство иммунитета — серологический скрининг не рекомендован ввиду высокой частоты ложноотрицательных результатов (34% для поствакцинального иммунитета к ветряной оспе). Ответ на вакцинацию снижен на фоне анти-ФНО терапии (особенно в комбинации с тиопурином/метотрексатом) — на гриппозную, гепатит B, пневмококковую и COVID-19 вакцины; аминосалицилаты и монотерапия тиопуринами дают нормальный ответ; ведолизумаб и устекинумаб существенно не нарушают ответ.

Мониторинг «лечение до цели» и терапевтический лекарственный мониторинг

Пороги фекального кальпротектина, коррелирующие с заживлением слизистой: международная инициатива STRIDE-II определяет нормализацию кальпротектина в диапазоне 100–250 мкг/г как промежуточную цель терапии (более низкий порог <100 мкг/г отражает более глубокое/гистологическое заживление, более высокий ~250 мкг/г — менее строгую эндоскопическую цель). Педиатрические данные уточняют эти пороги: в когорте детей с болезнью Крона кальпротектин коррелировал с эндоскопическим индексом SES-CD (r=0,63) и предсказывал заживление слизистой с AUROC 0,93 — оптимальный сбалансированный порог <300 мкг/г (чувствительность 80%, специфичность 81%), при этом <100 мкг/г давал специфичность 92% для глубокого заживления ценой чувствительности; медианный кальпротектин составил 60 мкг/г при заживлении слизистой против 703 мкг/г без него. В отдельной когорте (251 ребёнок) оптимальный порог для предсказания заживления слизистой составил 161 мг/кг при язвенном колите и 367 мг/кг при болезни Крона.

Терапевтический лекарственный мониторинг (ТЛМ): позиция NASPGHAN 2025 г. рекомендует индукционные целевые остаточные концентрации выше исторических взрослых значений (отражает более быстрый клиренс препарата у детей):

Препарат	Целевая остаточная концентрация (дети)	Контекст
Инфликсимаб	≥29 мкг/мл на 2-й нед; ≥18 мкг/мл на 6-й нед; ≥9 мкг/мл на 10-й нед; ≥7 мкг/мл на 14-й нед	Индукция
Инфликсимаб	≥5 мкг/мл	Поддерживающая терапия (проактивный мониторинг)
Адалимумаб	≥23 мкг/мл на 4-й нед; ≥13 мкг/мл на 8-й нед; ~10 мкг/мл в дальнейшем	Индукция/поддержание
Адалимумаб	5 мкг/мл — порог эскалации дозы (РКИ PAILOT)	Поддерживающая терапия

Рекомендован проактивный ТЛМ каждые 6–12 мес во время поддерживающей терапии плюс реактивный ТЛМ при активном заболевании. Доказательная база в пользу проактивного мониторинга у детей особенно сильна: РКИ PAILOT (дети с болезнью Крона на адалимумабе) показало стероид-свободную ремиссию к 72-й нед у 82% при проактивном ТЛМ против 48% при реактивном (p=0,002, ЧБНЛ 3); регистровое исследование CEDATA-GPGE (391 ребёнок) подтвердило более высокую частоту ремиссии при проактивном ТЛМ (50% против 24%) и меньшую частоту госпитализаций (17% против 39%), с более выраженным эффектом для инфликсимаба, чем для адалимумаба.

Факторы риска раннего возраста

Приём антибиотиков в раннем детстве — наиболее устойчиво воспроизводимый модифицируемый фактор риска: метаанализ 2026 г. (10 исследований) показал ассоциацию детского приёма антибиотиков с ВЗК (ОР 1,42), болезнью Крона (ОР 1,59) и язвенным колитом (ОР 1,23), эффект сохранялся после поправки на частоту инфекций. Датское популяционное исследование показало повышение риска детского ВЗК на ~84% при приёме антибиотиков; внутриутробная экспозиция даёт ОШ ~1,8, а ≥3 курсов во время беременности повышают риск язвенного колита (ОШ 1,45). Эффект дозозависим: скандинавские когортные данные показывают повышение риска ВЗК на ~30% при любом приёме антибиотиков (в первую очередь пенициллинов) до 1 года жизни, независимо от частоты инфекций.

Способ родоразрешения — доказательства противоречивы: крупное датское исследование (>2 млн) показало умеренное повышение риска после кесарева сечения, норвежское — обратный результат, а крупнейшее шотландское национальное исследование (>2 млн детей, 1721 случай педиатрического ВЗК) не обнаружило связи вовсе (скорректированное ОШ 0,95).

Грудное вскармливание — устойчиво протективный фактор: систематический обзор 35 исследований показал снижение риска болезни Крона (ОШ 0,71) и язвенного колита (ОШ 0,78), эффект наиболее выражен при продолжительности ≥12 мес.

Диета: более высокое потребление ультраобработанных продуктов ассоциировано с болезнью Крона дозозависимо (ОР вплоть до ~4,9 в 21-страновой когорте), тогда как высокое потребление клетчатки/фруктов и приверженность средиземноморской диете — протективны.

Классификация

1. Болезнь Крона — см. Crohn's Disease in Children. Педиатрическая Парижская классификация по локализации (L1–L4) и форме (воспалительная, стенозирующая, пенетрирующая).
2. Язвенный колит — см. Ulcerative Colitis in Children. Парижская классификация по протяжённости поражения (E1–E4).
3. Неклассифицируемый колит (IBD-unclassified) — до 10–15% случаев у детей, когда эндоскопическая и гистологическая картина не позволяет однозначно разграничить болезнь Крона и язвенный колит; диагноз пересматривается по мере наблюдения (появление трансмуральных изменений, гранулём или поражения верхних отделов ЖКТ смещает диагноз в сторону болезни Крона), тактика ведения на начальном этапе следует протоколам язвенного колита ввиду преимущественно колонического поражения.

Клиническая картина (общие черты)

Хроническая диарея (нередко с примесью крови и слизи), рецидивирующая боль в животе, потеря массы тела, задержка роста и полового развития — специфичный и нередко первый признак ВЗК у детей, иногда предшествующий манифестации кишечных симптомов на месяцы-годы.

Внекишечные проявления — на момент оценки в отдельной когорте выявлялись у 16,7% детей, но на протяжении болезни в целом (по данным по всем возрастам) частота достигает ~50%, причём до 26% случаев внекишечные проявления предшествуют постановке диагноза ВЗК:

Проявление	Частота	Связь с активностью кишечного процесса / тактика
Периферический артрит (тип 1, крупные суставы, малосуставной)	БК 10–20%, ЯК 4–14%	Параллельна кишечной активности — лечение основного заболевания; НПВС с осторожностью (риск обострения), анти-ФНО при рефрактерном/осевом поражении
Осевой артрит/анкилозирующий спондилит/сакроилеит	АС ~7–12%, сакроилеит 10–20%	Не зависит от кишечной активности; ЛФК, предпочтительны анти-ФНО (инфликсимаб/адалимумаб)
Передний увеит	2–6% (глазные проявления), БК 5–12%, ЯК 3,5–4,1%	Офтальмологическая неотложность; топические/системные ГКС, анти-ФНО при рецидивирующем течении; часто не зависит от кишечной активности
Узловатая эритема	БК 5–15%, ЯК 2–10%, чаще у девочек и при БК	Параллельна кишечной активности — обычно разрешается при контроле ВЗК
Гангренозная пиодермия	0,4–2,6% (<5%)	Часто не зависит от кишечной активности; системные ГКС и анти-ФНО (для инфликсимаба есть данные РКИ у взрослых); избегать хирургической обработки раны (феномен патергии)
Первичный склерозирующий холангит	ЯК до 5–8%, при БК редко	Течёт независимо от кишечного процесса, ни одна терапия ВЗК не замедляет прогрессирование; наблюдение МРХПГ, усиленный скрининг колоректального рака и холангиокарциномы

Препараты, эффективные одновременно в отношении кишечного и внекишечного проявления (в первую очередь анти-ФНО), предпочтительны при сочетании активного внекишечного проявления с активным кишечным процессом; проявления, не зависящие от кишечной активности (анкилозирующий спондилит, ПСХ, зачастую гангренозная пиодермия и увеит), требуют прицельной органонаправленной терапии независимо от контроля ВЗК.

Диагностика

• Фекальный кальпротектин — высокочувствительный неинвазивный маркер кишечного воспаления, метод выбора для первичного скрининга и разграничения с функциональными расстройствами (см. Irritable Bowel Syndrome in Children).
• Илеоколоноскопия с множественной биопсией и эзофагогастродуоденоскопия — обязательны для верификации диагноза, определения протяжённости и гистологического подтверждения (гранулёмы при болезни Крона).
• МР-энтерография — оценка тонкой кишки, недоступной колоноскопии, выявление стриктур и свищей при болезни Крона.
• Лабораторно: анемия, тромбоцитоз, повышение СОЭ/СРБ, гипоальбуминемия при тяжёлом/длительном течении; серологические маркеры (ASCA, ANCA) — вспомогательное значение.
• При начале заболевания до 6 лет (very early onset IBD) — обязательное иммунологическое и генетическое обследование для исключения первичного иммунодефицита.

Оценка активности — валидированными педиатрическими индексами, а не взрослыми шкалами (CDAI/Mayo): PCDAI (Pediatric Crohn's Disease Activity Index, 0–100 баллов: симптомы, осмотр, лабораторные показатели — СОЭ, альбумин, гематокрит, рост; ремиссия <10, лёгкая 10–27,5, среднетяжёлая 30–37,5, тяжёлая ≥40, ответ = снижение >12,5 балла; взвешенный вариант wPCDAI лучше по операционным характеристикам) и PUCAI (Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index, 0–85 баллов: боль в животе, ректальное кровотечение, консистенция/частота стула, ночной стул, уровень активности; ремиссия <10, ответ = снижение ≥20 баллов) — используются для количественного мониторинга ответа на терапию.

Дифференциальная диагностика

Инфекционный колит (Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia, Clostridioides difficile, энтерогеморрагическая E. coli) — обязательно исключается посевом кала и токсином C. difficile до начала иммуносупрессии, поскольку клиническая и даже эндоскопическая картина может имитировать дебют ВЗК; целиакия (см. Celiac Disease in Children) — серологический скрининг при преобладании диареи/задержки роста без явной крови в стуле; синдром раздражённого кишечника и функциональные расстройства ЖКТ (см. Irritable Bowel Syndrome in Children) — сохранное физическое развитие, нормальный фекальный кальпротектин, отсутствие ночных пробуждений от боли; аллергический/эозинофильный колит и непереносимость белков коровьего молока у детей раннего возраста; синдром Бехчета и другие системные васкулиты с кишечным поражением при наличии внекишечных проявлений, нетипичных для классического дебюта ВЗК; острый аппендицит или мезаденит при изолированной боли в правой подвздошной области без хронического анамнеза; лимфома кишечника при атипичной эндоскопической картине, требующей гистологической верификации.

Лечение

Индукция и поддержание ремиссии

1. 1

   Болезнь Крона, лёгкая-среднетяжёлая активность — → эксклюзивное энтеральное питание (специализированная жидкая диета на 6–8 нед) — предпочтительная индукционная терапия у детей, эффективность сопоставима с кортикостероидами при лучшем профиле безопасности и дополнительном положительном влиянии на рост

   • Альтернатива — диета исключения при болезни Крона (CDED) + частичное энтеральное питание (PEN): исключение потенциально провоспалительных компонентов пищи (животный жир, обработанные продукты, молочные продукты, эмульгаторы, искусственные подсластители, пшеница) в сочетании с PEN, покрывающим ~50% калоража в индукционную фазу (снижение до ~25% в поддерживающую). Ключевое педиатрическое РКИ (74 ребёнка) показало лучшую переносимость CDED+PEN по сравнению с эксклюзивным энтеральным питанием (приверженность 97,5% против 73,6%) при сопоставимой ремиссии к 6-й нед, но значимо более высокой стероид-свободной ремиссии к 12-й нед (75,6% против 45,1%); проспективное сравнение 2026 г. (66 детей) подтвердило не меньшую эффективность CDED (клинический ответ 76% против 82%, заживление слизистой 48% против 33%). CDED позиционируется как вариант первой линии индукции именно при лёгком-среднетяжёлом относительно недавнем люминальном поражении, а не как замена биологической терапии при среднетяжёлом-тяжёлом течении
2. 2

   Язвенный колит, лёгкая-среднетяжёлая активность — → препараты 5-аминосалициловой кислоты (месалазин) как индукционная и поддерживающая терапия

3. 3

   Среднетяжёлая-тяжёлая активность любого ВЗК, недостаточный ответ на терапию первой линии — → системные глюкокортикостероиды для индукции ремиссии (не для длительной поддерживающей терапии — риск задержки роста)

4. 4

   Поддержание ремиссии — → иммуномодуляторы (азатиоприн/6-меркаптопурин, метотрексат) как стероид-сберегающая терапия

5. 5

   Стероид-зависимое/рефрактерное течение, осложнённые фенотипы (стенозирующий/пенетрирующий, активная перианальная фистулизирующая форма при болезни Крона) — → биологическая терапия — ингибиторы ФНО-α (инфликсимаб, адалимумаб) первой линии среди биологиков. Классически анти-ФНО первой линией («top-down») резервируют для перианальной фистулизирующей формы или детей с высоким риском инвалидизирующего течения; однако РКИ TISKids показало, что у детей с впервые выявленной среднетяжёлой-тяжёлой болезнью Крона стартовая терапия инфликсимабом превосходит классическую ступенчатую схему по достижению и удержанию ремиссии и по линейному росту в течение первого года — довод в пользу более раннего назначения биологика у пациентов высокого риска.

   • Неэффективность/потеря ответа на анти-ФНО→переключение на другой класс биологиков (ведолизумаб, устекинумаб)
   • Рефрактерное к нескольким биологикам течение (вне инструкции у детей)→ингибиторы JAK и IL-23: упадацитиниб (JAK1) — во взрослых РКИ (U-EXCEL/U-EXCEED) индукционная доза 45 мг давала клиническую ремиссию у 49,5%/38,9% против 29,1%/21,1% на плацебо, поддерживающая ремиссия к 52 нед — 37,3% (15 мг) и 47,6% (30 мг) против 15,1% на плацебо (риски — опоясывающий герпес, перфорации ЖКТ); в педиатрической ретроспективной когорте (100 детей с рефрактерной болезнью Крона, все — с неудачей предшествующей биологической терапии) клинический ответ к 8-й нед — 75%, ремиссия — 56%, стероид/EEN-свободная ремиссия — 52%, на терапии оставались 89% детей. Ризанкизумаб (анти-ИЛ-23p19) — во взрослых РКИ индукционная ремиссия 42,5–45,2% против ~20–25% на плацебо, 52-недельная эндоскопическая ремиссия 30–39% против 13%; педиатрических данных крайне мало (в регистрационные исследования включено лишь 14 подростков 16–17 лет) — оба препарата официально одобрены только для взрослых, применение у детей вне инструкции
6. 6

   Тяжёлый острый колит (фульминантный язвенный колит) — → госпитализация, в/в глюкокортикостероиды; отсутствие ответа за 3–5 дней → спасательная терапия (инфликсимаб или циклоспорин в/в) или колэктомия

7. 7

   Осложнения, требующие хирургического лечения — (стриктура с обструкцией, абсцесс, свищ при болезни Крона; токсический мегаколон, рефрактерное тяжёлое течение или дисплазия при язвенном колите) → хирургическая консультация

8. 8

   Всем — → нутритивная поддержка и мониторинг роста/полового развития на каждом визите — не только контроль активности заболевания

Хирургические исходы (язвенный колит)

По систематическому обзору Pediatric IBD-Ahead современная кумулятивная частота колэктомии у детей составляет ~8% через 1 год, ~26% через 5 лет и 20–41% через 10 лет; датское общенациональное исследование (3001 пациент) показало снижение 5-летней частоты колэктомии параллельно внедрению анти-ФНО терапии — с 10,3% (2005–2008) до 7,6% (2009–2013), а шведская когорта (2295 детей) дала ещё более низкую 3-летнюю частоту 4% (2004–2014). После тяжёлого острого колита (PUCAI ≥65) риск существенно выше: во французской когорте GETAID pédiatrique (102 ребёнка) колэктомия до выписки потребовалась 8,8% детей, безколэктомическая выживаемость составила 82% через 1 год, 76% через 3 года, 74% через 5 лет. Предикторы колэктомии на момент диагностики: распространённость поражения, PUCAI ≥65, низкий гемоглобин/гематокрит, лейкоцитоз, отягощённый семейный анамнез, внекишечные проявления.

Илеоанальный резервуарный анастомоз и паучит — по данным исследования группы Porto ESPGHAN (129 детей с ЯК/неклассифицируемым колитом), паучит развился у 67% в течение медианных 40 мес наблюдения, хронический паучит — у 26%. Опыт хирурга — главный модифицируемый фактор: у хирургов, выполняющих <10 операций резервуара в год, частота хронического паучита была значимо выше (41% против 15%, p=0,013). Колэктомия в возрасте <10 лет сопровождалась более высокой частотой нетяжёлых хирургических осложнений (44% против 11%), но не отличалась по функциональному исходу и частоте паучита; в целом функция резервуара оценена как хорошая/отличная у 74% детей.

Осложнения

Задержка роста и полового развития (специфичное педиатрическое осложнение), стриктуры и свищи при болезни Крона, токсический мегаколон при язвенном колите, повышенный риск колоректального рака при длительном течении язвенного колита (скрининговая колоноскопия начиная через 8–10 лет от дебюта), остеопороз на фоне хронического воспаления и терапии глюкокортикостероидами, первичный склерозирующий холангит.

Прогноз

При современной ступенчатой терапии, включая раннюю биологическую терапию у пациентов группы риска, большинство детей достигают длительной клинической ремиссии и нормального роста. Прогноз хуже при very early onset IBD с моногенной причиной и при осложнённых фенотипах болезни Крона.

Профилактика

Специфической первичной профилактики не существует; вторичная профилактика осложнений — регулярный мониторинг роста, нутритивного статуса, костной плотности и, при язвенном колите, скрининговая колоноскопия для раннего выявления дисплазии. С учётом установленных факторов риска раннего возраста — обоснованное, а не рутинное назначение антибиотиков детям первого года жизни (особенно пенициллинового ряда без строгих показаний), поощрение и поддержка грудного вскармливания продолжительностью ≥12 мес, ограничение ультраобработанных продуктов в рационе ребёнка группы риска (отягощённый семейный анамнез ВЗК) в пользу средиземноморского паттерна питания с высоким содержанием клетчатки и овощей/фруктов — хотя ни одна из этих мер не доказана как надёжно предотвращающая ВЗК, совокупность эпидемиологических ассоциаций делает их разумной практической рекомендацией для семей с отягощённым анамнезом.