Целиакия у детей

Определение

Целиакия — хроническое аутоиммунное заболевание тонкой кишки, вызванное непереносимостью глютена (белка злаковых — пшеницы, ржи, ячменя) у генетически предрасположенных лиц, характеризующееся иммуноопосредованным повреждением слизистой оболочки тонкой кишки с атрофией ворсинок и развитием синдрома мальабсорбции, полностью обратимое при строгом пожизненном исключении глютена из питания. Принципиально важно, что современное клиническое понимание заболевания давно вышло за рамки классического мальабсорбтивного синдрома — целиакия сегодня рассматривается как системное иммуноопосредованное состояние с широким спектром внекишечных проявлений, у значительной части детей протекающее без единого симптома со стороны ЖКТ (см. Клиническая картина), что делает целенаправленный серологический скрининг групп риска не менее важным диагностическим инструментом, чем оценка по клиническим жалобам.

Эпидемиология

Общемировая распространённость около 1%, до 2–3% в Швеции и других странах Северной Европы (описан градиент «север-юг»); глобальная распространённость растёт — примерно в 2 раза за последние ~15 лет по серологическим данным. Пик заболеваемости в Европе — в Норвегии, Швеции, Финляндии и Испании (>50 на 100 000 детей); во время шведской «эпидемии» середины 1990-х заболеваемость достигала почти 100 на 100 000 у детей <5 лет и ~200 на 100 000 у младенцев. Возраст дебюта сместился с 1–2 лет на 5–8 лет, значительная доля диагностируется уже во взрослом возрасте. В когорте генетически предрасположенных детей Денвера кумулятивная заболеваемость достигла 1,6% к 5 годам, 2,8% к 10 годам, 3,1% к 15 годам.

Значительная доля случаев остаётся недиагностированной (эффект «айсберга» — на один диагностированный случай приходится несколько недиагностированных с субклиническим течением). Заболеваемость выше среди родственников первой степени родства больных целиакией (около 10%), у детей с сахарным диабетом 1 типа (см. Type 1 Diabetes Mellitus in Children), аутоиммунным тиреоидитом, синдромом Дауна, синдромом Тёрнера, селективным дефицитом IgA — этим группам показан целенаправленный серологический скрининг независимо от симптомов.

Патогенез

Глютен (точнее, его компонент глиадин) не полностью расщепляется в просвете кишечника человека → устойчивые к перевариванию пептиды глиадина проникают через эпителиальный барьер → дезамидируются тканевой трансглутаминазой → дезамидированные пептиды глиадина с высокой аффинностью связываются с молекулами HLA-DQ2 или HLA-DQ8 на антигенпрезентирующих клетках собственной пластинки слизистой → активация глютен-специфичных CD4+ Т-лимфоцитов → каскад провоспалительных цитокинов (интерферон-γ) → повреждение энтероцитов и ремоделирование слизистой: гиперплазия крипт, прогрессирующая атрофия ворсинок вплоть до полной (классификация Marsh-Oberhuber) → снижение всасывающей поверхности тонкой кишки → синдром мальабсорбции. Параллельно развивается гуморальный ответ с продукцией специфических аутоантител к тканевой трансглутаминазе, используемых в диагностике. Сама тканевая трансглутаминаза при этом выступает не просто ферментом, модифицирующим глиадин, но и мишенью аутоиммунного ответа — образующиеся антитела откладываются в стенке мелких сосудов слизистой и, предположительно, вносят вклад в некоторые внекишечные проявления заболевания (в частности, дерматологические — см. Герпетиформный дерматит), что объясняет системный, а не изолированно кишечный характер целиакии как аутоиммунного заболевания.

Герпетиформный дерматит

Наиболее частое кожное проявление целиакии, но у детей редкое: лишь ~3,8% из 476 финских пациентов с герпетиформным дерматитом были диагностированы в детстве (против 27% из итальянской серии, дебютировавшей до 10 лет); в педиатрической серии 76 случаев дебют кластеризовался между 2 и 7 годами, никогда — раньше 10 мес жизни. Менее 40% детей имеют диарею, но практически у всех при биопсии выявляется глютен-чувствительная энтеропатия (атрофия ворсинок у ~75%, целиакия-подобное воспаление у остальных). Диагностика: золотой стандарт — прямая иммунофлюоресценция периочагового участка кожи с гранулярными депозитами IgA в дермальных сосочках; гистология интактного пузырька — субэпидермальные пузыри с нейтрофильными микроабсцессами сосочков. Вспомогательная серология — IgA к тканевой трансглутаминазе, антиэндомизийные антитела, антитела к эпидермальной трансглутаминазе (TG3). Лечение: безглютеновая диета — основа терапии, но кожный ответ занимает 1–6 мес, поэтому дапсон применяется дополнительно для быстрого купирования зуда/сыпи (эффект в течение дней); педиатрическая доза 0,5–2 мг/кг/сут (стартовая доза 0,5 мг/кг/сут) со снижением по мере развития эффекта диеты. Обязателен скрининг на дефицит Г6ФД до начала терапии (риск гемолиза); основные нежелательные эффекты — дозозависимые гемолиз и метгемоглобинемия, реже — агранулоцитоз, повышение трансаминаз, при дозах ≥100 мг/сут — периферическая нейропатия; проявляются обычно в первые 3 мес, что обосновывает исходный и серийный контроль ОАК и печёночных проб.

Потенциальная целиакия

Состояние с положительной серологией при нормальной архитектуре ворсинок (Marsh 0–1) имеет неоднородное течение, и большинство детей не прогрессируют до атрофии ворсинок: крупнейшая проспективная педиатрическая когорта (340 детей, наблюдение до 12 лет) показала кумулятивную частоту развития атрофии ворсинок ~30% через 3 года, 33% через 9 лет и 43% через 12 лет, при этом у ~31,7% антитела со временем исчезли. Мультицентровое продольное исследование 2026 г. (88 детей) дало прогрессирование до целиакии у 19,5% против нормализации титра tTG на глютенсодержащей диете у 37,5%; исходный уровень tTG (включая >10-кратный ВГН) и гистология Marsh 1 не предсказывали исход, у бессимптомных детей нормализация была чаще (61,9% против 35,8%). В отдельной когорте (67 детей) прогрессирование составило 19% за медианных 30 мес, более старший возраст на момент диагностики и наличие другого аутоиммунного заболевания предсказывали прогрессирование. Тактика: сохранение глютенсодержащей диеты с периодическим серологическим и гистологическим наблюдением; безглютеновая диета резервируется для симптомных пациентов.

Скрининг в группах высокого риска

Группа	Распространённость целиакии	Особенности
Сахарный диабет 1 типа	~5–12% (объединённые метаанализы 5,1–6,0%; шведская общенациональная когорта с биопсийным подтверждением — 9,8%)	Наивысший риск при дебюте СД1 <5 лет (15,0%); 58,2% диагностируются до/на момент дебюта СД1; 95,9% — в первые 5 лет от диагностики СД1; у гомозигот по DQ2 — 10,5%
Синдром Дауна	~2–5%	Выше общепопуляционного; лечение нередко откладывается при бессимптомном течении
Аутоиммунный тиреоидит	~5–7%	Повышен относительно общей популяции

Шведская когорта Better Diabetes Diagnosis (5295 детей с СД1) — наиболее надёжный педиатрический массив данных: у 9,8% выявлена биопсийно подтверждённая целиакия, при этом выход повторного скрининга через >5 лет после диагностики СД1 падает до 0,4%. Рекомендация NASPGHAN — целенаправленный скрининг бессимптомных детей с СД1, аутоиммунным тиреоидитом, синдромами Дауна, Тёрнера, Вильямса и селективным дефицитом IgA.

Клиническая картина

• Классическая форма (чаще у детей раннего возраста после введения глютенсодержащих продуктов): хроническая диарея, стеаторея, вздутие живота, снижение аппетита, задержка физического развития/потеря массы, раздражительность, мышечная гипотония, у части детей — рвота.
• Атипичная/внекишечная форма (чаще у детей старшего возраста и подростков): изолированная задержка роста без явных кишечных симптомов, железодефицитная анемия, резистентная к пероральной терапии железом, рецидивирующий афтозный стоматит, гипоплазия зубной эмали, задержка полового развития, герпетиформный дерматит Дюринга (патогномоничное кожное проявление), артралгии, повышение трансаминаз неясного генеза, остеопения.
• Субклиническая (бессимптомная) форма — выявляется при целенаправленном скрининге групп риска, серологически и морфологически подтверждённая целиакия при минимальных или отсутствующих клинических проявлениях.

Реальное соотношение форм по актуальным данным: атипичная (неклассическая) форма сегодня — наиболее частый вариант дебюта у детей: до ~60% детей с целиакией имеют хотя бы один неклассический симптом (низкорослость, железодефицитная анемия, повышение трансаминаз, дефекты зубной эмали, артралгии, утомляемость), а 15–37% — исключительно неклассические (негастроинтестинальные) проявления без единого симптома со стороны ЖКТ. Истинно бессимптомное течение составляет ~10–27% скрининг-выявленных случаев (хотя при тщательном расспросе многие «бессимптомные» пациенты сообщают неспецифические жалобы — истинно бессимптомными в одном исследовании оказались лишь 34% из 468 формально «бессимптомных»). Более 50% детей на момент диагностики не имеют диареи. Классический мальабсорбтивный фенотип (хроническая диарея, потеря веса, отставание в развитии) остаётся типичным преимущественно у детей до 5 лет; среди детей с изолированной низкорослостью целиакия выявляется до 33% (до 59% после исключения эндокринных причин).

Диагностика

Серологический скрининг первой линии: антитела к тканевой трансглутаминазе IgA (anti-tTG IgA) в сочетании с определением общего уровня IgA (для исключения ложноотрицательного результата при селективном дефиците IgA — при его наличии используются IgG-варианты тестов: anti-tTG IgG, антитела к дезамидированному глиадину IgG). Тестирование проводится на фоне обычной глютенсодержащей диеты — элиминация глютена до обследования делает результаты неинтерпретируемыми.

Актуальные педиатрические критерии ESPGHAN (2020) допускают диагноз без биопсии двенадцатиперстной кишки при: titre anti-tTG IgA ≥10-кратного превышения верхней границы нормы, подтверждённого положительными антиэндомизийными антителами (EMA-IgA) в отдельно взятом (повторном) образце крови. Ключевое отличие от критериев 2012 г.: генотипирование HLA-DQ2/DQ8 более не обязательно, и наличие симптомов более не является обязательным условием — безбиопсийный путь допустимо применять и у бессимптомных детей (например, выявленных скринингом в группе риска), при этом рекомендуется направление к детскому гастроэнтерологу/специалисту по целиакии для подтверждения, а семья должна дать согласие на диагностику без биопсии. Обязательно исключить селективный дефицит IgA (определение общего IgA) до интерпретации серологии.

Биопсия остаётся обязательной, если серологические критерии не выполнены полностью: titre anti-tTG IgA положителен, но <10-кратного ВГН; отрицательные или расходящиеся с высоким tTG-IgA антиэндомизийные антитела; дефицит IgA (тестирование на IgG-основе); диагностическая неопределённость, атипичная картина, или отказ семьи от безбиопсийного пути. При выполнении — ≥4 биоптатов из дистальных отделов двенадцатиперстной кишки + 1–2 из луковицы (в связи с очаговостью поражения), оценка по классификации Marsh-Oberhuber.

Важная региональная оговорка: NASPGHAN (Северная Америка) безбиопсийный путь не принял и по-прежнему требует гистологического подтверждения у всех детей, ссылаясь на отсутствие стандартизации tTG-тестов и риск пропустить другую патологию ЖКТ.

Генетическое типирование HLA-DQ2/DQ8 обладает высокой отрицательной прогностической ценностью (отсутствие обоих гаплотипов практически исключает целиакию) и по-прежнему полезно для скрининга родственников/групп риска перед серологическим тестированием, хотя больше не входит в обязательные безбиопсийные критерии ESPGHAN. Носительство ≠ болезнь: гаплотипы несут ~90–95% пациентов с целиакией, но в общей популяции Северной Америки/Европы носителями являются ~30–40% людей — из них заболевает лишь около 1% (носительство само по себе повышает риск лишь в ~3 раза). Пенетрантность строго зависит от «дозы гена»: в денверской когорте новорождённых кумулятивный риск целиакии к 15 годам составил 14,2% у гомозигот по DQ2 против 1,5% при единичной копии DQ8 (при популяционном риске ~3,1%); в проспективной международной когорте 6403 младенцев-носителей DQ2/DQ8 аутоиммунитет к целиакии развился у 12% к медиане 5 лет наблюдения и у 18% к 9 годам, собственно целиакия — у 5% и 7% соответственно. Практический вывод: положительный результат HLA-типирования обладает низкой положительной прогностической ценностью и используется для исключения диагноза, а не для его установления.

Мониторинг после установления диагноза

Регулярное катамнестическое наблюдение — не формальность, а содержательная часть ведения: контроль антител к тканевой трансглутаминазе как маркёра приверженности диете (ожидаемая динамика снижения в первые 6–12 мес, полная нормализация может занимать до 1–2 лет даже при строгом соблюдении диеты — персистирующее умеренное повышение без клинических симптомов не всегда требует немедленной эскалации обследования, но требует пересмотра диеты), антропометрия на каждом визите, целенаправленный скрининг ассоциированных аутоиммунных заболеваний (функция щитовидной железы, гликемия) при появлении соответствующих клинических признаков, оценка нутритивного статуса (железо, витамин D, при длительном анамнезе дефицитных состояний — фолиевая кислота, В12). Частота визитов обычно 6–12 мес в первые годы после диагностики с переходом на ежегодное наблюдение при стабильной ремиссии и подтверждённой приверженности.

Практика повторной биопсии: рутинная контрольная биопсия у детей не рекомендована — заживление слизистой на фоне безглютеновой диеты у детей происходит быстро и практически полно: по данным ACG (2023), заживление слизистой достигается у 95% детей в течение 2 лет от начала диеты (против медианных ~3 лет у взрослых, где заживление нередко остаётся неполным даже при отрицательной серологии и отсутствии симптомов). И ACG, и рекомендации ESPGHAN 2022 г. по наблюдению не рекомендуют плановую повторную биопсию у бессимптомных детей на диете — с учётом более высокой частоты заживления у детей и дополнительной нагрузки эндоскопии/анестезии. Серология нормализуется в течение 18–24 мес у большинства детей, хотя снижение титра надёжно не подтверждает заживление слизистой, а стойко повышенные антитела указывают на отсутствие гистологического восстановления. Повторная биопсия резервируется для конкретных показаний — недостаточный клинический ответ, стойко повышенная серология, подозрение на продолжающееся поступление глютена или рефрактерное течение — а не как рутинный надзор.

Дифференциальная диагностика

Непереносимость белков коровьего молока и аллергическая энтеропатия у детей раннего возраста; лактазная недостаточность (см. Lactase Deficiency); неспецифическая чувствительность к глютену без иммунологических маркёров целиакии (диагноз исключения, характеризующийся симптоматическим ответом на элиминацию глютена при отрицательной серологии/нормальной биопсии — механизм остаётся плохо изученным и, вероятно, гетерогенным, часть случаев на поверку объясняется чувствительностью к другим компонентам пищи, например FODMAP); функциональные расстройства ЖКТ (см. Functional Gastrointestinal Disorders in Children) при отсутствии серологических и гистологических изменений; воспалительные заболевания кишечника (см. Inflammatory Bowel Disease in Children) при перекрёстной симптоматике; другие причины атрофии ворсинок тонкой кишки, дающие ложноположительную гистологическую картину при отрицательной серологии — аутоиммунная энтеропатия, вариабельный иммунодефицит, лямблиоз, синдром избыточного бактериального роста, лекарственная энтеропатия (в частности, на фоне олмесартана) — их исключение особенно важно при серонегативной атрофии ворсинок, не укладывающейся в типичную картину целиакии.

Лечение

Диагностика, диетотерапия и мониторинг

1. 1

   Подтверждённый диагноз целиакии (серологически ± гистологически по критериям ESPGHAN) — → пожизненная строгая безглютеновая диета (полное исключение пшеницы, ржи, ячменя) — единственный эффективный метод лечения, начинать только после завершения диагностического обследования

2. 2

   Впервые назначенная безглютеновая диета — → консультация диетолога, обучение семьи распознаванию скрытого глютена в продуктах, оценка нутритивного статуса и коррекция выявленных дефицитов (железо, фолиевая кислота, витамин D, кальций)

3. 3

   Оценка ответа на диету через 6–12 мес — → снижение титра anti-tTG IgA (маркёр приверженности диете и разрешения воспаления), клиническое улучшение (нормализация роста, разрешение симптомов)

4. 4

   Титр антител не снижается или симптомы персистируют несмотря на заявленное соблюдение диеты — → тщательный пересмотр диеты на скрытые источники глютена (наиболее частая причина), при истинной рефрактерности — повторная биопсия, исключение сопутствующих состояний (лактазная недостаточность, синдром избыточного бактериального роста)

5. 5

   Родственники первой степени родства и дети из групп высокого риска (сахарный диабет 1 типа, синдром Дауна, аутоиммунный тиреоидит) — → целенаправленный периодический серологический скрининг независимо от симптомов

6. 6

   Плановое наблюдение после установления диагноза — → регулярный контроль роста и физического развития, серологии (anti-tTG IgA), нутритивного статуса, скрининг ассоциированных аутоиммунных заболеваний

Разрабатываемые нединетические методы лечения

Ни один фармакологический препарат не одобрен регуляторными органами — все находящиеся в разработке средства рассматриваются как дополнение к безглютеновой диете, а не её замена, ни один не прошёл III фазу успешно; специфичных педиатрических исследований не проводилось:

Препарат	Механизм	Наиболее продвинутые данные
Ларазотид ацетат	Модулятор плотных контактов	III фаза (~650 пациентов) остановлена в 2022 г. на промежуточном анализе из-за отсутствия эффекта
TAK-062 (Kuma062)	Инженерная глютеназа	I фаза — расщепление 97–>99% глютена в сложных блюдах
Латиглутеназа	Двойная протеаза	IIb фаза отрицательна по гистологии/симптомам, но контролируемая нагрузка глютеном показала снижение повреждения ворсинок на 88%
ZED1227	Ингибитор тканевой трансглутаминазы	II фаза — все дозы предотвращали снижение соотношения высота ворсинок/глубина крипт (p<0,001)
Анти-ИЛ-15 (TEV-53408)	Блокада ИЛ-15	I фаза — снижение свободного ИЛ-15 и NK-клеток, II фаза продолжается

Гид по нагрузке глютеном и приверженности

Протокол диагностической нагрузки глютеном (при необходимости подтверждения диагноза): минимум 3–6 г глютена/сут не менее 12 нед, с контрольным визитом на 4–6-й нед для коррекции; диагностическая конечная точка — гистологическая (интраэпителиальный лимфоцитоз, гиперплазия крипт, атрофия ворсинок), а не изолированно серология или симптомы; лёгкое повышение серологии (<10-кратного ВГН) — вспомогательный, а не диагностический признак. Нагрузка обычно не требуется при переходе во взрослую сеть наблюдения, если первоначальный диагноз соответствовал критериям (включая детей, диагностированных <2 лет) — резервируется для случаев нестандартной первичной диагностики или по запросу пациента.

Важная практическая оговорка по интерпретации серологии в динамике: снижающийся, но ещё не полностью нормализовавшийся титр антител к тканевой трансглутаминазе в первые 12–18 мес после начала диеты — ожидаемая динамика, а не признак неудачи лечения; преждевременная тревога и назначение повторной биопсии на этом этапе обычно не показаны при отсутствии клинических симптомов и адекватном темпе снижения титра.

Осложнения

Стойкая задержка роста и полового развития при поздней диагностике или несоблюдении диеты, остеопения/остеопороз вследствие хронической мальабсорбции кальция и витамина D, железодефицитная и фолиеводефицитная анемия, повышенный риск ассоциированных аутоиммунных заболеваний (сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный тиреоидит).

Костное здоровье: сниженная минеральная плотность костной ткани выявляется у 38–72% детей на момент установления диагноза, но у подавляющего большинства нормализуется после начала безглютеновой диеты — денситометрия резервируется для взрослых группы повышенного риска (низкоэнергетический перелом в анамнезе, несоблюдение диеты, персистирующая атрофия ворсинок, ИМТ <20), а не рутинного педиатрического скрининга. Датская общенациональная когорта (9397 пациентов) показала отношение риска остеопороза 5,39, крупного остеопоротического перелома 1,37, любого перелома 1,27 — риск повышен как до, так и после диагностики.

Фертильность и беременность: у женщин с целиакией общая фертильность сопоставима с общей популяцией. Датская когорта (6319 женщин, наблюдение с 15 лет) показала, что после установления диагноза целиакии шанс беременности, живорождения, мертворождения и самопроизвольного аборта не отличается от контроля — избыточный риск (11 дополнительных выкидышей и 1,62 дополнительного мертворождения на 1000 беременностей) ограничен именно недиагностированным, долиагностическим периодом. Ключевой практический вывод для ребёнка, диагностированного в детстве: пролеченный, диагностированный пациент, вступающий в репродуктивный возраст, имеет практически нормализованные репродуктивные исходы.

Малигнизация и Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (EATL): избыточный риск рака реален, но мал в абсолютном выражении и сконцентрирован в первый год после диагностики (шведская когорта 47 241 пациента — ОР 1,11 в целом). Риск лимфопролиферативного заболевания зависит от гистологии — ОР 2,82 при атрофии ворсинок против отсутствия повышения риска при латентной форме. Принципиально важно для ребёнка, диагностированного в детстве: EATL крайне редка именно у детей — описаны лишь единичные педиатрические случаи в мировой литературе, заболеваемость в общей популяции целиакии ~0,10 на 100 000/год с пиком в седьмой декаде жизни у мужчин; безглютеновая диета протективна, особенно начатая в первые годы жизни. Риск рака снижается до популяционного уровня через ~15 лет после диагностики — специального онкологического скрининга сверх общепопуляционного не рекомендуется, за исключением гистологически подтверждённой рефрактерной целиакии (см. ниже).

Нерефрактерная и рефрактерная целиакия: неответ на диету (персистирование/рецидив симптомов через 6–12 мес строгой безглютеновой диеты) — частое явление, встречается у 15–30% детей; ведущая причина — продолжающееся (случайное или намеренное) поступление глютена (до ~36% случаев), реже — лактазная недостаточность, синдром избыточного бактериального роста, панкреатическая недостаточность, синдром раздражённого кишечника; в большинстве случаев разрешается коррекцией диеты. Истинная рефрактерная целиакия (персистирующие мальабсорбтивные симптомы и атрофия ворсинок несмотря на ≥12 мес строгой диеты) — редкость, поражает ~1–2% всех пациентов с целиакией и практически не встречается у детей — специфичных педиатрических данных по распространённости не найдено; рефрактерное течение у ребёнка должно в первую очередь побуждать к пересмотру диагноза и исключению продолжающегося поступления глютена, а не немедленному предположению о рефрактерной форме 2-го типа (с аберрантной клональной экспансией Т-лимфоцитов, предраспологающей к EATL).

Приверженность диете у подростков: наименее комплаентная возрастная группа — заявленная частота несоблюдения диеты составляет 25–50% среди детей и подростков, подростки менее удовлетворены влиянием диеты на качество жизни и менее привержены ей, чем младшие дети. Объективный мониторинг иммуногенных пептидов глютена в кале/моче показывает ухудшение приверженности со временем: в одном продольном педиатрическом исследовании доля детей с выявляемыми пептидами в кале выросла с 13% через 6 мес после диагностики до 25% через 24 мес — обосновывает структурированное долгосрочное наблюдение, а не единовременную оценку сразу после диагностики.

Прогноз

При строгом соблюдении безглютеновой диеты прогноз отличный: полная нормализация слизистой тонкой кишки, разрешение симптомов и дефицитных состояний, нормальные темпы роста и развития. Приверженность диете — основной определяющий фактор долгосрочного прогноза и профилактики осложнений; способ первичного выявления (целенаправленный скрининг против манифестации по симптомам) сам по себе не влияет на долгосрочную приверженность, тогда как дети, выпавшие из-под наблюдения, значимо чаще оказываются неприверженными диете и серопозитивными — что обосновывает структурированное долгосрочное катамнестическое наблюдение независимо от способа первичной диагностики.

Практические аспекты диетотерапии

Строгая безглютеновая диета требует не только исключения очевидных источников глютена (хлеб, макаронные изделия, выпечка, манная крупа), но и внимания к скрытым источникам — соусам, колбасным изделиям, некоторым лекарственным формам и пищевым добавкам, где пшеничный крахмал может использоваться как наполнитель; перекрёстная контаминация на кухне (общая разделочная доска, тостер, посуда для готовки глютенсодержащих и безглютеновых продуктов) — частая причина неэффективности диеты, ошибочно трактуемой как «рефрактерность». Обучение семьи распознаванию маркировки продуктов и составлению безопасного рациона вне дома (школьная столовая, кафе) — не менее значимый компонент терапии, чем медикаментозная коррекция дефицитов.

Профилактика

Специфической первичной профилактики не разработано; данные о защитном или провоцирующем эффекте сроков и объёма введения глютена в рацион младенцев из групп генетического риска противоречивы и не позволяют дать однозначные рекомендации, отличные от стандартных сроков введения прикорма. Вторичная профилактика осложнений — ранняя диагностика через целенаправленный скрининг групп риска (см. Скрининг в группах высокого риска) и строгое соблюдение диеты после установления диагноза, включая структурированное долгосрочное наблюдение с учётом известной тенденции к ухудшению приверженности у подростков.